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文檔簡介
精品文檔-下載后可編輯NVM診斷中的影像學論文1影像學技術在NVM診斷中的應用進展
1.1超聲心動圖在NVM診斷中的應用超聲心動圖是目前公認的首選NVM檢查手段[16],Bellet等[17]首次對NVM個例進行報道后,對該病的診斷一直是一個難點,患者出現臨床癥狀的年齡和自身的癥狀均無特異性,NVM雖然為遺傳性心肌病,但由于胚胎期致密化過程的停滯階段有個體差異,未致密化的節(jié)段數也會出現較大差異,并且對于受累節(jié)段數與NVM左心室心功能間的相關性仍有爭議[18],阮琴韻等[19]研究表明受累節(jié)段與心功能呈負相關,即受累節(jié)段數越多,患者心功能越差,出現心功能不全的時間可能更早,而且患者出現心功能不全是一個漸進性的過程,故出現臨床癥狀的年齡對NVM無診斷價值。NVM主要是心肌的形態(tài)學改變,超聲可以清楚地顯示NVM患者心臟的特異性改變(圖1),并觀察其有無合并其他心臟畸形,對臨床的篩查和確診有重要作用。對于早期未出現整體心功能不全的患者,通過常規(guī)超聲心動圖對心肌小梁、隱窩、心內膜及房室腔結構改變等進行評估,動態(tài)觀察受累節(jié)段的室壁運動情況,超聲新技術對NVM患者局部容積和局部心功能進行分析,敏銳地評估NVM患者左心室心功能改變。
1.1.1常規(guī)二維超聲心動圖在NVM診斷中的應用從最初的形態(tài)學研究發(fā)展到如今對其形態(tài)及功能進行綜合評估,總結出多個NVM的超聲心動圖診斷標準。1990年,Chin等[20]首次提出NVM的超聲診斷標準:于左心室不同水平測量肌小梁基底部至心外膜的間距X及肌小梁頂部至心外膜的間距Y,將比值X/Y做定量分析,X/Y≤0.5。該分析方法復雜,未在臨床上應用。2022年,Stllberger等[21]提出:從左心室心尖水平到肌水平,如有一個平面顯示3個以上粗大的肌小梁不與肌相延續(xù),且周圍存在充滿血流的小梁間隙。該標準制訂不夠全面,操作性不強,在臨床上應用較少。隨著對NVM認識的逐漸加深,診斷標準隨之更新。2022年,Jenni等重申了成人孤立性NVM的超聲診斷標準:①不合并其他心臟畸形;②具有典型的兩層不同心肌,即外層的致密心肌和內層的非致密化心肌,其間可見深陷隱窩,收縮末期非致密化與致密化心肌厚度比2.0(成人2.0,幼兒1.4);③病變區(qū)域主要位于心尖部、側壁和下壁;④彩色多普勒血流顯像探及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔相通(圖2),而不與冠狀動脈循環(huán)相通。該標準在臨床上應用最為廣泛。2022年,Paterick等[23]提出:①在多切面和不同心室水平下,評估整個心動周期中非致密化肌小梁和致密層心肌厚度;②尤其在中段和心尖段的短軸觀、心尖二腔觀心尖四腔觀及心尖長軸觀辨別兩層心肌;③在短軸觀上于舒張末期測量各節(jié)段兩層心肌厚度,非致密層與致密層心肌厚度比2.0;④任何心室功能和心肌機械指數異常伴隨以上特征則可做出診斷。該標準較之前的Jenni標準發(fā)生了一個重要變化,即測量兩層心肌比值從收縮末期改為舒張末期測量。舒張末期測量兩層心肌比值更符合目前NVM的診斷標準,其原因為:①在舒張末期觀察和測量兩層心肌更為精確,且這樣符合常規(guī)的房室和室壁測量慣例,也能與心臟MRI的診斷統(tǒng)一;②若在收縮末期測量則受到收縮性的影響,未致密化心肌基本不收縮,而致密化心肌在收縮末期增厚明顯,由此將收縮末期計算得到的比值作為標準會導致NVM的過度診斷,尤其對收縮功能障礙者,更容易過度診斷。但新標準的準確性還有待大樣本檢驗。
1.1.2超聲新技術在NVM診斷中的應用隨著影像技術的發(fā)展,一些新技術應運而生,尤其是超聲心動圖發(fā)展較快,這些新技術為NVM診斷帶來了很大的便利。超聲心動圖新技術診斷NVM可以從形態(tài)和功能兩方面的改變來觀察判定:①經食管超聲心動圖和心臟聲學造影(形態(tài)學評估):盡管經食管超聲心動圖不是診斷NVM的首選方法,但其能更加清楚地顯示心臟房室腔及小梁結構,明確受累節(jié)段,觀察有無心內畸形和血栓[24];心臟聲學造影增加了心肌結構的對比度,提高了心內膜顯示率,使粗大的小梁結構及小梁間隱窩更為清晰。②組織多普勒及斑點追蹤技術(功能評估):兩者均能定量評估心室的整體和局部功能,早期發(fā)現心室功能異常,以早期治療。組織多普勒成像測量二尖瓣環(huán)或三尖瓣環(huán)的運動速度評估心室長軸方向的整體功能,而應變和應變率成像可以定量評價心臟節(jié)段異常,從基底段到心尖段其應變及應變率呈現梯度逐漸降低,該特點還有助于鑒別擴張型心肌病。斑點追蹤成像技術是新近發(fā)展的一項心功能檢測技術,無角度依賴性,時間分辨力高,可重復性好,能夠更為準確地定量心臟的局部和整體功能,可以監(jiān)測到NVM患者的收縮應變、應變率、旋轉及扭轉均降低[28]。Nesser等[29]研究發(fā)現,三維斑點追蹤技術與CMR在定量左心室容積變化方面有著更高的相關性,重復性及一致性較二維斑點追蹤技術進一步提高,能夠更加快速準確地量化心肌功能。③實時三維超聲心動圖(形態(tài)功能評估):能夠較全面地觀察心臟形態(tài),通過三維容積掃描顯示感興趣區(qū)的立體形態(tài)和空間關系,診斷效能與CMR相當,直觀地顯示出NVM患者粗大肌小梁和深陷隱窩的空間位置關系。在功能方面,常規(guī)UCG的心功能測值是在假設幾何形狀的前提下得到的,而NVM患者心腔擴大形態(tài)改變,且存在節(jié)段性運動異常,若仍按照常規(guī)方法測量心功能,測值必然不準確,而三維超聲心動圖消除了這一缺陷,使參數值更為準確和客觀。
1.2其他影像學技術在NVM診斷中的應用當UCG圖像受患者肥胖或肺氣干擾、顯示不清晰,或同時要排除心尖部血栓等繼發(fā)改變時,可以選擇心臟磁共振(cardiacmagneticresonance,CMR),因其具有三維重建和高分辨率等優(yōu)點,在NVM診斷中具有重要作用。CMR對NVM的診斷主要參考超聲的診斷標準[31]:類似于超聲所見,病變心室擴大及相應的收縮、舒張功能減低;粗大肌小梁及深陷隱窩,尤其是心尖部心肌的改變尤為明顯;注入造影劑后,首過灌注可以判斷心肌缺血情況,延遲強化可見非致密化心肌的線狀或花瓣狀強化,是心肌纖維化的表現,造影同時還可以清楚地顯示血栓情況。最后一個重要指標即非致密心肌與致密心肌厚度比(NC/C),由于CMR在收縮末期不好區(qū)分兩層心肌,所以測量時期選擇舒張末期,另外在比值標準確定上未達成統(tǒng)一,Petersen等[32]提出孤立性左心室NVM的CMR標準為舒張末期NC/C2.3;而Fazio等提出舒張末期NC/C2.5。左心室基底段心肌很少受累,閆朝武等[34]利用這一特點測量殘存致密化心肌厚度(C)和室間隔基底段厚度(VS),計算C/VS并分析NC/C和C/VS的相關性,結果顯示NC/C和C/VS呈負相關。Jacquier等[35]提出在舒張末期測量左心室肌小梁質量,如超過總質量的20%以上即可做出診斷,此標準應用性差。CT可見NVM典型的兩層心肌改變,粗大的肌小梁和小梁間隱窩,尤其是注入增強對比劑后結構形態(tài)顯示更為清晰,但是只能看到形態(tài)方面的改變,并不能對該病進行診斷[36]。冠狀動脈造影時大多數NVM患者的冠狀動脈并無明顯性狹窄,此檢查主要是排除缺血性疾病。PET和SPECT對于NVM的大部分節(jié)段可以顯示出局部心肌灌注缺損和冠狀動脈血流儲備降低。除UCG和CMR外,其他影像學技術在NVM的診斷方面無特異性的指標和統(tǒng)一的診斷標準,故無確診價值,但有助于臨床上的排他性診斷和鑒別診斷。上述影像診斷標準主要針對孤立性左心室型NVM,由于右心室正常情況下存在很多粗大肌小梁,在診斷過程中難以鑒別,故目前對右心室型NVM尚無明確的診斷標準[37]。在上述診斷標準中,無論是UCG還是CMR,盡管明確提出了兩層心肌的確切比值,但當比值細微上下浮動時,這一數值并不是診斷NVM的唯一突破,此時應根據患者有無相應的臨床表現來支持影像學診斷,這一點至關重要,影像學檢查要緊扣臨床,才能提高其診斷準確率。
2影像學技術在NVM鑒別診斷及療效評估中的應用
2.1影像學技術在NVM鑒別診斷中的應用①擴張型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM):臨床上NVM與DCM極易混淆,誤診率較高,兩者均有大心腔、二尖瓣反流、心功能減退、血栓、冠狀動脈造影陰性等特點,但UCG等影像學檢查可以觀察到NVM典型的兩層心肌結構,突起的肌小梁和深陷的梁間隱窩并與心室腔相通。CMR測值中,DCM的球形化指數較高,而左心室型NVM一般僅限于左心室增大。DCM與NVM在整體和局部方面存在差異,形態(tài)學上DCM是彌漫性的室壁變薄,NVM未受累節(jié)段的心肌仍比DCM更厚,在功能上DCM呈現彌漫性的心室壁動度減弱,NVM呈現節(jié)段性的收縮功能減低,組織多普勒及斑點追蹤技術可以定量進行節(jié)段性分析。②缺血性心肌病:在UCG中均會出現節(jié)段性室壁運動異常的表現,NVM患者心電圖表現有時與缺血性心肌病極為相似,但NVM典型的心肌形態(tài)學改變及冠狀動脈造影陰性,以此與缺血性心肌病相鑒別。③肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM):HCM也有粗大肌小梁,但無NVM典型的隱窩結構和兩層不同的心肌結構。由于近場偽像干擾,UCG在觀察心尖上有一定的劣勢,心尖HCM較難與局限于心尖的NVM鑒別,但心臟聲學造影及CMR可以彌補這一不足。
2.2影像學技術在NVM早期診斷及療效評估中的應用
2.2.1早期診斷NVM的心肌改變是不可逆的,患者預后差、病死率較高,故NVM的早期診斷和早期治療尤為重要。UCG及CMR可以早期診斷NVM,從而指導早期干預,預防疾病遷延和急劇惡化,提高患者的生活質量。組織多普勒和斑點追蹤技術等均能對心肌分節(jié)段定量評估收縮功能,防止整體心功能正常而節(jié)段性室壁運動異常的NVM患者漏診。
2.2.2早期干預和療效評估NVM患者最終多會出現心功能不全、心律失常、系統(tǒng)性栓塞事件。影像學技術可以定期監(jiān)測整體或局部心功能,對心室同步性進行評估,指導臨床選擇不同的治療方式,并在后期進行隨訪和監(jiān)測[38];同時早期發(fā)現心腔內血栓,防止體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞。不論是否已出現上述臨床癥狀,確診后臨床上均可以給予相應的干預。綜上所述,臨床對NVM的診斷主要依靠影像學技術,超聲心動圖簡便易行,無輻射,可重復率高,對NVM患者一級親屬的篩查及治療后隨訪尤為重要,意大利超聲心動圖協會NVM注冊研究公布的數據顯示有癥狀的患者預后較差,而無癥狀的患者預后較好[39]。超聲的應用有利于早期診斷和早期干
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