NVM診斷中的影像學(xué)論文

精品文檔-下載后可編輯NVM診斷中的影像學(xué)論文1影像學(xué)技術(shù)在NVM診斷中的應(yīng)用進(jìn)展

1.1超聲心動(dòng)圖在NVM診斷中的應(yīng)用超聲心動(dòng)圖是目前公認(rèn)的首選NVM檢查手段[16]，Bellet等[17]首次對NVM個(gè)例進(jìn)行報(bào)道后，對該病的診斷一直是一個(gè)難點(diǎn)，患者出現(xiàn)臨床癥狀的年齡和自身的癥狀均無特異性，NVM雖然為遺傳性心肌病，但由于胚胎期致密化過程的停滯階段有個(gè)體差異，未致密化的節(jié)段數(shù)也會(huì)出現(xiàn)較大差異，并且對于受累節(jié)段數(shù)與NVM左心室心功能間的相關(guān)性仍有爭議[18]，阮琴韻等[19]研究表明受累節(jié)段與心功能呈負(fù)相關(guān)，即受累節(jié)段數(shù)越多，患者心功能越差，出現(xiàn)心功能不全的時(shí)間可能更早，而且患者出現(xiàn)心功能不全是一個(gè)漸進(jìn)性的過程，故出現(xiàn)臨床癥狀的年齡對NVM無診斷價(jià)值。NVM主要是心肌的形態(tài)學(xué)改變，超聲可以清楚地顯示NVM患者心臟的特異性改變（圖1），并觀察其有無合并其他心臟畸形，對臨床的篩查和確診有重要作用。對于早期未出現(xiàn)整體心功能不全的患者，通過常規(guī)超聲心動(dòng)圖對心肌小梁、隱窩、心內(nèi)膜及房室腔結(jié)構(gòu)改變等進(jìn)行評估，動(dòng)態(tài)觀察受累節(jié)段的室壁運(yùn)動(dòng)情況，超聲新技術(shù)對NVM患者局部容積和局部心功能進(jìn)行分析，敏銳地評估NVM患者左心室心功能改變。

1.1.1常規(guī)二維超聲心動(dòng)圖在NVM診斷中的應(yīng)用從最初的形態(tài)學(xué)研究發(fā)展到如今對其形態(tài)及功能進(jìn)行綜合評估，總結(jié)出多個(gè)NVM的超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)。1990年，Chin等[20]首次提出NVM的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：于左心室不同水平測量肌小梁基底部至心外膜的間距X及肌小梁頂部至心外膜的間距Y，將比值X/Y做定量分析，X/Y≤0.5。該分析方法復(fù)雜，未在臨床上應(yīng)用。2022年，Stllberger等[21]提出：從左心室心尖水平到肌水平，如有一個(gè)平面顯示3個(gè)以上粗大的肌小梁不與肌相延續(xù)，且周圍存在充滿血流的小梁間隙。該標(biāo)準(zhǔn)制訂不夠全面，操作性不強(qiáng)，在臨床上應(yīng)用較少。隨著對NVM認(rèn)識(shí)的逐漸加深，診斷標(biāo)準(zhǔn)隨之更新。2022年，Jenni等重申了成人孤立性NVM的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：①不合并其他心臟畸形；②具有典型的兩層不同心肌，即外層的致密心肌和內(nèi)層的非致密化心肌，其間可見深陷隱窩，收縮末期非致密化與致密化心肌厚度比2.0（成人2.0，幼兒1.4）；③病變區(qū)域主要位于心尖部、側(cè)壁和下壁；④彩色多普勒血流顯像探及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔相通（圖2），而不與冠狀動(dòng)脈循環(huán)相通。該標(biāo)準(zhǔn)在臨床上應(yīng)用最為廣泛。2022年，Paterick等[23]提出：①在多切面和不同心室水平下，評估整個(gè)心動(dòng)周期中非致密化肌小梁和致密層心肌厚度；②尤其在中段和心尖段的短軸觀、心尖二腔觀心尖四腔觀及心尖長軸觀辨別兩層心??；③在短軸觀上于舒張末期測量各節(jié)段兩層心肌厚度，非致密層與致密層心肌厚度比2.0；④任何心室功能和心肌機(jī)械指數(shù)異常伴隨以上特征則可做出診斷。該標(biāo)準(zhǔn)較之前的Jenni標(biāo)準(zhǔn)發(fā)生了一個(gè)重要變化，即測量兩層心肌比值從收縮末期改為舒張末期測量。舒張末期測量兩層心肌比值更符合目前NVM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，其原因?yàn)椋孩僭谑鎻埬┢谟^察和測量兩層心肌更為精確，且這樣符合常規(guī)的房室和室壁測量慣例，也能與心臟MRI的診斷統(tǒng)一；②若在收縮末期測量則受到收縮性的影響，未致密化心肌基本不收縮，而致密化心肌在收縮末期增厚明顯，由此將收縮末期計(jì)算得到的比值作為標(biāo)準(zhǔn)會(huì)導(dǎo)致NVM的過度診斷，尤其對收縮功能障礙者，更容易過度診斷。但新標(biāo)準(zhǔn)的準(zhǔn)確性還有待大樣本檢驗(yàn)。

1.1.2超聲新技術(shù)在NVM診斷中的應(yīng)用隨著影像技術(shù)的發(fā)展，一些新技術(shù)應(yīng)運(yùn)而生，尤其是超聲心動(dòng)圖發(fā)展較快，這些新技術(shù)為NVM診斷帶來了很大的便利。超聲心動(dòng)圖新技術(shù)診斷NVM可以從形態(tài)和功能兩方面的改變來觀察判定：①經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖和心臟聲學(xué)造影（形態(tài)學(xué)評估）：盡管經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖不是診斷NVM的首選方法，但其能更加清楚地顯示心臟房室腔及小梁結(jié)構(gòu)，明確受累節(jié)段，觀察有無心內(nèi)畸形和血栓[24]；心臟聲學(xué)造影增加了心肌結(jié)構(gòu)的對比度，提高了心內(nèi)膜顯示率，使粗大的小梁結(jié)構(gòu)及小梁間隱窩更為清晰。②組織多普勒及斑點(diǎn)追蹤技術(shù)（功能評估）：兩者均能定量評估心室的整體和局部功能，早期發(fā)現(xiàn)心室功能異常，以早期治療。組織多普勒成像測量二尖瓣環(huán)或三尖瓣環(huán)的運(yùn)動(dòng)速度評估心室長軸方向的整體功能，而應(yīng)變和應(yīng)變率成像可以定量評價(jià)心臟節(jié)段異常，從基底段到心尖段其應(yīng)變及應(yīng)變率呈現(xiàn)梯度逐漸降低，該特點(diǎn)還有助于鑒別擴(kuò)張型心肌病。斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù)是新近發(fā)展的一項(xiàng)心功能檢測技術(shù)，無角度依賴性，時(shí)間分辨力高，可重復(fù)性好，能夠更為準(zhǔn)確地定量心臟的局部和整體功能，可以監(jiān)測到NVM患者的收縮應(yīng)變、應(yīng)變率、旋轉(zhuǎn)及扭轉(zhuǎn)均降低[28]。Nesser等[29]研究發(fā)現(xiàn)，三維斑點(diǎn)追蹤技術(shù)與CMR在定量左心室容積變化方面有著更高的相關(guān)性，重復(fù)性及一致性較二維斑點(diǎn)追蹤技術(shù)進(jìn)一步提高，能夠更加快速準(zhǔn)確地量化心肌功能。③實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖（形態(tài)功能評估）：能夠較全面地觀察心臟形態(tài)，通過三維容積掃描顯示感興趣區(qū)的立體形態(tài)和空間關(guān)系，診斷效能與CMR相當(dāng)，直觀地顯示出NVM患者粗大肌小梁和深陷隱窩的空間位置關(guān)系。在功能方面，常規(guī)UCG的心功能測值是在假設(shè)幾何形狀的前提下得到的，而NVM患者心腔擴(kuò)大形態(tài)改變，且存在節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，若仍按照常規(guī)方法測量心功能，測值必然不準(zhǔn)確，而三維超聲心動(dòng)圖消除了這一缺陷，使參數(shù)值更為準(zhǔn)確和客觀。

1.2其他影像學(xué)技術(shù)在NVM診斷中的應(yīng)用當(dāng)UCG圖像受患者肥胖或肺氣干擾、顯示不清晰，或同時(shí)要排除心尖部血栓等繼發(fā)改變時(shí)，可以選擇心臟磁共振（cardiacmagneticresonance，CMR），因其具有三維重建和高分辨率等優(yōu)點(diǎn)，在NVM診斷中具有重要作用。CMR對NVM的診斷主要參考超聲的診斷標(biāo)準(zhǔn)[31]：類似于超聲所見，病變心室擴(kuò)大及相應(yīng)的收縮、舒張功能減低；粗大肌小梁及深陷隱窩，尤其是心尖部心肌的改變尤為明顯；注入造影劑后，首過灌注可以判斷心肌缺血情況，延遲強(qiáng)化可見非致密化心肌的線狀或花瓣?duì)顝?qiáng)化，是心肌纖維化的表現(xiàn)，造影同時(shí)還可以清楚地顯示血栓情況。最后一個(gè)重要指標(biāo)即非致密心肌與致密心肌厚度比（NC/C），由于CMR在收縮末期不好區(qū)分兩層心肌，所以測量時(shí)期選擇舒張末期，另外在比值標(biāo)準(zhǔn)確定上未達(dá)成統(tǒng)一，Petersen等[32]提出孤立性左心室NVM的CMR標(biāo)準(zhǔn)為舒張末期NC/C2.3；而Fazio等提出舒張末期NC/C2.5。左心室基底段心肌很少受累，閆朝武等[34]利用這一特點(diǎn)測量殘存致密化心肌厚度（C）和室間隔基底段厚度（VS），計(jì)算C/VS并分析NC/C和C/VS的相關(guān)性，結(jié)果顯示NC/C和C/VS呈負(fù)相關(guān)。Jacquier等[35]提出在舒張末期測量左心室肌小梁質(zhì)量，如超過總質(zhì)量的20%以上即可做出診斷，此標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用性差。CT可見NVM典型的兩層心肌改變，粗大的肌小梁和小梁間隱窩，尤其是注入增強(qiáng)對比劑后結(jié)構(gòu)形態(tài)顯示更為清晰，但是只能看到形態(tài)方面的改變，并不能對該病進(jìn)行診斷[36]。冠狀動(dòng)脈造影時(shí)大多數(shù)NVM患者的冠狀動(dòng)脈并無明顯性狹窄，此檢查主要是排除缺血性疾病。PET和SPECT對于NVM的大部分節(jié)段可以顯示出局部心肌灌注缺損和冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備降低。除UCG和CMR外，其他影像學(xué)技術(shù)在NVM的診斷方面無特異性的指標(biāo)和統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，故無確診價(jià)值，但有助于臨床上的排他性診斷和鑒別診斷。上述影像診斷標(biāo)準(zhǔn)主要針對孤立性左心室型NVM，由于右心室正常情況下存在很多粗大肌小梁，在診斷過程中難以鑒別，故目前對右心室型NVM尚無明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)[37]。在上述診斷標(biāo)準(zhǔn)中，無論是UCG還是CMR，盡管明確提出了兩層心肌的確切比值，但當(dāng)比值細(xì)微上下浮動(dòng)時(shí)，這一數(shù)值并不是診斷NVM的唯一突破，此時(shí)應(yīng)根據(jù)患者有無相應(yīng)的臨床表現(xiàn)來支持影像學(xué)診斷，這一點(diǎn)至關(guān)重要，影像學(xué)檢查要緊扣臨床，才能提高其診斷準(zhǔn)確率。

2影像學(xué)技術(shù)在NVM鑒別診斷及療效評估中的應(yīng)用

2.1影像學(xué)技術(shù)在NVM鑒別診斷中的應(yīng)用①擴(kuò)張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy，DCM）：臨床上NVM與DCM極易混淆，誤診率較高，兩者均有大心腔、二尖瓣反流、心功能減退、血栓、冠狀動(dòng)脈造影陰性等特點(diǎn)，但UCG等影像學(xué)檢查可以觀察到NVM典型的兩層心肌結(jié)構(gòu)，突起的肌小梁和深陷的梁間隱窩并與心室腔相通。CMR測值中，DCM的球形化指數(shù)較高，而左心室型NVM一般僅限于左心室增大。DCM與NVM在整體和局部方面存在差異，形態(tài)學(xué)上DCM是彌漫性的室壁變薄，NVM未受累節(jié)段的心肌仍比DCM更厚，在功能上DCM呈現(xiàn)彌漫性的心室壁動(dòng)度減弱，NVM呈現(xiàn)節(jié)段性的收縮功能減低，組織多普勒及斑點(diǎn)追蹤技術(shù)可以定量進(jìn)行節(jié)段性分析。②缺血性心肌?。涸赨CG中均會(huì)出現(xiàn)節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常的表現(xiàn)，NVM患者心電圖表現(xiàn)有時(shí)與缺血性心肌病極為相似，但NVM典型的心肌形態(tài)學(xué)改變及冠狀動(dòng)脈造影陰性，以此與缺血性心肌病相鑒別。③肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy，HCM）：HCM也有粗大肌小梁，但無NVM典型的隱窩結(jié)構(gòu)和兩層不同的心肌結(jié)構(gòu)。由于近場偽像干擾，UCG在觀察心尖上有一定的劣勢，心尖HCM較難與局限于心尖的NVM鑒別，但心臟聲學(xué)造影及CMR可以彌補(bǔ)這一不足。

2.2影像學(xué)技術(shù)在NVM早期診斷及療效評估中的應(yīng)用

2.2.1早期診斷NVM的心肌改變是不可逆的，患者預(yù)后差、病死率較高，故NVM的早期診斷和早期治療尤為重要。UCG及CMR可以早期診斷NVM，從而指導(dǎo)早期干預(yù)，預(yù)防疾病遷延和急劇惡化，提高患者的生活質(zhì)量。組織多普勒和斑點(diǎn)追蹤技術(shù)等均能對心肌分節(jié)段定量評估收縮功能，防止整體心功能正常而節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常的NVM患者漏診。

2.2.2早期干預(yù)和療效評估NVM患者最終多會(huì)出現(xiàn)心功能不全、心律失常、系統(tǒng)性栓塞事件。影像學(xué)技術(shù)可以定期監(jiān)測整體或局部心功能，對心室同步性進(jìn)行評估，指導(dǎo)臨床選擇不同的治療方式，并在后期進(jìn)行隨訪和監(jiān)測[38]；同時(shí)早期發(fā)現(xiàn)心腔內(nèi)血栓，防止體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞。不論是否已出現(xiàn)上述臨床癥狀，確診后臨床上均可以給予相應(yīng)的干預(yù)。綜上所述，臨床對NVM的診斷主要依靠影像學(xué)技術(shù)，超聲心動(dòng)圖簡便易行，無輻射，可重復(fù)率高，對NVM患者一級親屬的篩查及治療后隨訪尤為重要，意大利超聲心動(dòng)圖協(xié)會(huì)NVM注冊研究公布的數(shù)據(jù)顯示有癥狀的患者預(yù)后較差，而無癥狀的患者預(yù)后較好[39]。超聲的應(yīng)用有利于早期診斷和早期干