病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年 課件

泌尿系統(tǒng)疾病

泌尿系統(tǒng)疾病的種類：

一、炎癥(Inflammation)：變態(tài)反應(yīng)性炎，非特殊性和特殊性泌尿道炎

二、代謝性疾病(MetabolicDisease)：糖尿病性腎病

三、血管疾病(VascularDisease)

四、中毒性疾病—腎小管壞死(tubularNecrosis)

五、尿路結(jié)石(Urolithiasis)

六、先天性和遺傳性疾病(CongenitalandInheritedDisease)

七、腫瘤(Tumors)

泌尿系統(tǒng)疾病

泌尿系統(tǒng)疾病的種類：

一、炎癥(Inf腎小球疾病II、原發(fā)性腎小球疾病

A.腎小球輕微病變和微小病變

B.局灶/節(jié)段性病變，包括局灶性腎小球腎炎和FSGSC.彌漫性腎小球腎炎

1、膜性腎病

2、增生性腎小球腎炎

a.系膜增生性腎小球腎炎

b.毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

c.膜增生性腎小球腎炎（I和III型）

d.新月體性和壞死性腎小球腎炎

3、硬化性腎小球腎炎

D.未分類的腎小球腎炎

腎小球疾病III、繼發(fā)性腎小球疾病

A、狼瘡腎炎

B、IgA腎病

C、過(guò)敏性紫癜性腎炎

D、Goodpasture綜合征

E、全身性感染導(dǎo)致的腎小球疾病

F、寄生蟲(chóng)性腎病III、血管性疾病導(dǎo)致的腎小球疾病IV、代謝性疾病導(dǎo)致的腎小球疾病V、遺傳性腎病VI、移植性腎小球病變VII、其他II、繼發(fā)性腎小球疾病A、狼瘡腎炎腎小球的組織結(jié)構(gòu)；

I過(guò)濾膜（Filtratedmembrane）

1、毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞（Endothelialcell）：有

窗孔、通透性大

2、基底膜（Basementmembrane）：半透膜，

三層，通透性較內(nèi)皮細(xì)胞小。

3、臟層上皮細(xì)胞(Potocyte)：胞突多—足突

（footprocesses）。足突間有裂孔，裂孔膜，

表面有豐富的陰離子。

Ⅱ腎小球系膜（mesangium）：由系膜細(xì)胞和系

膜基質(zhì)（matrix）組織，具有支架，吞噬，

分泌，收縮和舒張功能。

腎小球的組織結(jié)構(gòu)；

I過(guò)濾膜（Filtratedmem病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件Ⅲ腎小球囊(glomerularcapsule)：臟層、

壁層和囊腔

Ⅳ腎小球旁裝置：近球細(xì)胞—入球A

致密斑—遠(yuǎn)端小管

極墊（球外系膜）細(xì)胞

Ⅲ腎小球囊(glomerularcapsule)：臟層、[腎小球腎炎]Glomerulonephritis縮寫(xiě)GN

一、腎小球腎炎的分類：

1、從病因分類：

原發(fā)性(primary)、繼發(fā)性(secondary)

2、從病變范圍分類：

彌漫性(diffuse)：50%以上小球受累。

局灶性(focal)：少于50%小球受累

球性(global)：累及小球內(nèi)全部毛細(xì)血管

節(jié)段性(segmental)：累及小球的部分或節(jié)段性

毛細(xì)血管。

[腎小球腎炎]Glomerulonephritis縮3、從病變的成分（結(jié)構(gòu)）分類：系膜，內(nèi)皮、

基底膜、足突等。

4、從病變的性質(zhì)分類：增生性(proliferation)

為主、變性(degeneration)、壞死(necrosis)

滲出(exudation)、硬化(sclerosis)

二、腎小球腎炎的病因、發(fā)病機(jī)理

病因：

1、內(nèi)源性抗原(endogenous)（自身抗原）：腎小球結(jié)構(gòu)的成分、自身機(jī)體的其它成分.

2、外源性抗原(exogenous)（非自身抗原）：細(xì)菌、病毒、霉菌、寄生蟲(chóng)、藥物、異種血清3、從病變的成分（結(jié)構(gòu)）分類：系膜，內(nèi)皮、

機(jī)理：腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物的形成，沉積引起

炎癥介質(zhì)參與腎小球損害。

（一）循環(huán)免疫復(fù)合物（CirculatingImmune-Complex）沉積（縮寫(xiě)CIC）影響循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積因素:

1、內(nèi)源性或外源性抗原的體積，抗原抗體構(gòu)

成的比例和電荷。

2、腎小球毛細(xì)血管壁的通透性。

3、機(jī)體清除CIC的功能。

本質(zhì)為變態(tài)反應(yīng)Ⅲ型，免疫熒光呈顆粒狀反應(yīng)。

機(jī)理：腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物的形成，沉積引起

（二）原位免疫復(fù)合物沉積(in-situimmumecomplexdeposition)抗體直接與腎小球本身的抗原成分或經(jīng)血液循環(huán)植入腎小球的抗原反應(yīng)，導(dǎo)致腎小球內(nèi)原位免疫復(fù)合物形成和沉積。本質(zhì)為Ⅱ型變態(tài)反應(yīng),免疫熒光表現(xiàn)為線狀或顆粒狀反應(yīng)。

（三）細(xì)胞免疫性GN—細(xì)胞免疫產(chǎn)生的致敏T淋

巴細(xì)胞引起的腎小球損傷

（二）原位免疫復(fù)合物沉積(in-situimmume

（四）抗腎小球細(xì)胞抗體－抗體依賴的細(xì)胞毒反應(yīng)（五）替代途徑/旁路的激活腎小球損傷的介質(zhì)：免疫復(fù)合物或T淋巴細(xì)胞在各種介質(zhì)的參與下引起腎小球損傷。補(bǔ)體—白細(xì)胞介導(dǎo)的機(jī)制炎癥介質(zhì)：炎癥效應(yīng)細(xì)胞、活性酶、活性胺、凝血系統(tǒng)、補(bǔ)體系統(tǒng)等

病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件三、腎小球腎炎的基本病變(BasicLesions)：

1、以增生為主(Proliferation)；腎小球各種固有成分成份的增生，發(fā)生在早期.

2、變質(zhì)(Alteration),滲出(Exudation)；腎小球纖維素樣壞死(FibrinoidNecrosis)蛋白、白細(xì)胞、紅細(xì)胞等成分滲/漏出

3、微血栓形成(Microthrombu)

4、特殊物質(zhì)的沉積（免疫復(fù)合物、纖維素、淀粉樣物質(zhì)等）

5.萎縮（atrophy)，纖維化(fibrosis)，廢棄(obsoies-cence)、代償性肥大(hypertrophy)三、腎小球腎炎的基本病變(BasicLesions)：

1四、臨床病理聯(lián)系(clinicopathologicalpresentation)：

1、急性腎炎綜合癥（Acutenephriticsyndrome）

2、急進(jìn)性腎炎綜合癥（Rapidprogressivenephritic

syndrome）

3、腎病綜合癥（Nephroticsyndrome）

4、慢性腎炎綜合癥（Chronicnephriticsyndrome）

5、無(wú)癥狀性血尿(Haematuria)和/或蛋白尿(Proteinuria)

6.急性或慢性腎功能衰竭(RenalFailure)四、臨床病理聯(lián)系(clinicopathologicalp幾種主要類型腎小球腎炎的特點(diǎn)

Ⅰ、彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(diffuseproliferativeGN)：

病因：90%發(fā)生在鏈球菌感染后—原發(fā)性，也可繼發(fā)性。

機(jī)理：循環(huán)免疫復(fù)合物形成和沉積

病變特征：肉眼：“大紅腎”或“蚤咬腎”

光鏡：雙腎彌漫性，以小球毛細(xì)血管內(nèi)皮

細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生為主。

電鏡：基底膜和臟層上皮細(xì)胞間免疫復(fù)合

物沉積呈“小丘”或“駝峰”狀。

免疫熒光：小球毛細(xì)血管壁表面IgG和C3

呈顆粒狀反應(yīng)。

幾種主要類型腎小球腎炎的特點(diǎn)

Ⅰ、彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件臨床表現(xiàn)：常見(jiàn)于學(xué)齡前后兒童，以急性

腎炎綜合癥為主要表現(xiàn)。

預(yù)后（Prognosis)：大多數(shù)治愈，極少數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)樾略麦w性腎炎，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎。

Ⅱ、新月體性腎炎（CrescenticGN）

病因：不清楚，可為原發(fā)性，也可為繼發(fā)性。

機(jī)理：原位免疫復(fù)合物,循環(huán)免疫復(fù)合物形成或

細(xì)胞免疫等

病變特征：肉眼：“蚤咬腎”或“大白腎”。臨床表現(xiàn)：常見(jiàn)于學(xué)齡前后兒童，以急性

光鏡：1、雙腎50%以上腎小球出現(xiàn)新月體包括

細(xì)胞性新月體（主要以壁層上皮細(xì)

胞增生，大單核細(xì)胞，少量臟層上皮

細(xì)胞和纖維素構(gòu)成）、細(xì)胞纖維性

新月體、纖維性或玻璃體樣新月體。

2、毛細(xì)血管襻纖維素樣壞死，微血

栓形成

3、毛細(xì)血管基底膜斷裂皺縮（PASM染

色）

電鏡：新月體，毛細(xì)血管基底膜破壞，血管腔

微血栓和閉塞。

光鏡：1、雙腎50%以上腎小球出現(xiàn)新月體包括

免疫熒光：1、IgG、C3在毛細(xì)血管壁呈線

狀反應(yīng)—抗基底膜性腎炎；

2、IgG、IgM、C3

在毛細(xì)血管

壁，系膜呈顆粒狀反應(yīng)—循

環(huán)免疫復(fù)合物為主性。

3、各種熒光標(biāo)記均為（-）。

臨床特點(diǎn)：大多見(jiàn)于青、中年，以急進(jìn)性

腎炎綜合癥為主要表現(xiàn)。

預(yù)后：差。

Goodpasturesyndrome

免疫熒光：1、IgG、C3在毛細(xì)血管壁呈線

病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件Ⅲ、彌漫性系膜增生性腎炎(diffusemesangialproliferativeGN)

病因：可為原發(fā)性，也可為繼發(fā)性

機(jī)理：循環(huán)免疫復(fù)合物或原位免疫復(fù)合物等

病變特點(diǎn)：

光鏡：以系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生—系膜

增寬為特征，嚴(yán)重者腎小球呈分葉

狀改變。Masson示嗜復(fù)紅顆粒沉積。

電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，系膜內(nèi)

見(jiàn)細(xì)顆粒狀或云霧狀免疫復(fù)合物沉

積。上皮細(xì)胞腫脹，足突節(jié)段性融合。

Ⅲ、彌漫性系膜增生性腎炎(diffusemesangial免疫熒光：IgG或IgA。IgM在系膜區(qū)呈顆

粒、團(tuán)塊或樹(shù)枝狀反應(yīng)，也可

伴毛細(xì)血管壁沉積。

臨床表現(xiàn)：多見(jiàn)于青，少年，男>女，

50%為單純性血尿或/和無(wú)癥狀

蛋白尿，25%為腎病綜合癥。

預(yù)后：輕、中度者較好。

IgA腎病IgM腎病

免疫熒光：IgG或IgA。IgM在系膜區(qū)呈顆

病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件VI、輕微病變性腎炎(minimalchange

nephropathy)

病變特征：

肉眼：大白腎，腎皮質(zhì)可出現(xiàn)脂質(zhì)條紋；

光鏡：幾乎正?；騼H輕度節(jié)段性系膜增生。

電鏡：廣泛性足突變平，消失，腎小管上皮細(xì)

胞內(nèi)見(jiàn)高爾基氏器和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增多，脂滴。

免疫熒光：多數(shù)為（-），有時(shí)在系膜區(qū)和小球

血管極見(jiàn)少量IgM沉積。

臨床：小兒多見(jiàn)，典型的腎病綜合癥，對(duì)皮質(zhì)

激素治療效佳。

預(yù)后：最好（小兒），成人較小兒差。

VI、輕微病變性腎炎(minimalchange

病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件

V、彌漫性硬化性腎炎(diffusesclerosingGN)

為各種類型腎炎的終末期改變

病變特點(diǎn)：

肉眼：顆粒性腎固縮

光鏡：大量腎小球硬化，玻璃樣變性

（hyalinechage)，所屬的腎小管也萎

縮，纖維化，消失。殘留的小球，小

管代償性肥大，間質(zhì)纖維組織增生，

慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，血管壁增厚。

電鏡和免疫熒光：無(wú)意義

V、彌漫性硬化性腎炎(diffusesclerosi臨床表現(xiàn)：成人多見(jiàn)，病程長(zhǎng)，主要表現(xiàn)為慢性腎炎綜合癥。

預(yù)后：差，主要死因?yàn)槟I功衰，高心病，腦出血或感染。

尿毒癥（uremia）

臨床表現(xiàn)：成人多見(jiàn)，病程長(zhǎng)，主要表病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件

腎盂腎炎（Pyelonephritis）

一、急性腎盂腎炎

Ⅰ、病因和發(fā)病機(jī)理：

大腸桿菌：尿路源性感染－腎盂、腎間質(zhì)

葡萄球菌：血源性感染－腎間質(zhì)、腎小管、

腎盂

誘因—尿道梗阻尿路損傷

Ⅱ、病理變化：

肉眼：腎腫大，切面見(jiàn)腎膿腫(abscess)，腎盂

充血，水腫，積膿(empyemata)。

腎盂腎炎（Pyelonephritis）

一、急性腎盂腎炎

光鏡：化膿性炎癥表現(xiàn)。

Ⅲ、合并癥(Complications)

1、急性壞死性乳頭炎(papillarynecrosis)

2、腎盂積膿(pyonephrosis)

3、腎周膿腫(perinephricabscess)

Ⅳ、臨床表現(xiàn)：全身癥狀、局部癥狀、尿的變化

Ⅴ、預(yù)后：痊愈或遷延為慢性腎盂腎炎

光鏡：化膿性炎癥表現(xiàn)。

Ⅲ、合并癥(Complica病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件病理學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病5年課件二、慢性腎盂腎炎(chronicpyelonephritis)

1、原因和機(jī)理：

慢性阻塞：尿道畸形、梗阻未徹底解除、疤痕(scar)，

反流性腎病

細(xì)菌原生質(zhì)體，免疫反應(yīng)

2、病理變化：

肉眼：畸形腎固縮；

光鏡：①腎盂粘膜的變化；