膽管囊腫課件

膽管囊腫北京協(xié)和醫(yī)院基本外科膽道組李秉璐膽管囊腫北京協(xié)和醫(yī)院基本外科膽道組1概念

膽管囊狀擴(kuò)張癥先天性因素：區(qū)別于后天膽管梗阻引起的膽管擴(kuò)張概念膽管囊狀擴(kuò)張癥2膽管囊腫分型－－Todani修訂的Alonso-lej分型法（I）a彌漫性膽總管囊狀擴(kuò)張

b節(jié)段性膽總管囊狀擴(kuò)張c彌漫性膽總管梭狀擴(kuò)張（II）膽管憩室（III）膽總管末端囊腫（IV）a肝內(nèi)外膽管多發(fā)囊腫

b肝外膽管多發(fā)囊腫（V）單發(fā)或多發(fā)肝內(nèi)膽管囊腫（caroli）膽管囊腫分型－－Todani修訂的Alonso-lej分型法3膽管囊腫課件4膽管囊腫課件5膽管囊腫課件6膽管囊腫課件7膽管囊腫課件8膽管囊腫課件9膽管囊腫課件10膽管囊腫發(fā)病率

Japan1/1000Europe1/5000USA1/100000ChinaPending膽管囊腫發(fā)病率Japan1/100011膽管囊腫發(fā)展歷史1723Vater：首先描述膽總管囊性擴(kuò)張1852Douglous：可能由于先天性膽總管壁發(fā)育軟弱所致的膽道先天畸形1959Alonso-Lej首先分型1975Todani修訂Alonso-Lej分型膽管囊腫發(fā)展歷史1723Vater：首先描述膽總管囊性12膽管囊腫病因胚胎學(xué)說：1936年Yotsuyanagi提出。胚胎早期膽管上皮增殖不均，空泡化不平衡，遠(yuǎn)端狹窄，近端脆弱遺傳學(xué)說：Schweizer報(bào)道胰膽合流異常學(xué)說：1969年Babbitt首先提出。共通管過長(zhǎng)，>15mm。神經(jīng)分布異常學(xué)說：膽管壁神經(jīng)干細(xì)胞較正常明顯減少。膽管囊腫病因胚胎學(xué)說：1936年Yotsuyanagi提出。13胰膽管合流異常

長(zhǎng)度異常成人4-12mm合流形態(tài)異常成鈍直角，正常26.8o+/-9.3o

P-C型，C-P型開口部位異常合流括約肌功能異常日本：50－75％有合流異常協(xié)和醫(yī)院：30％合流異常胰膽管合流異常14膽管囊腫癥狀原因胰管內(nèi)壓力高低膽汁中淀粉酶高低磷脂酶A2激活程度起病年齡并發(fā)癥膽管囊腫癥狀原因胰管內(nèi)壓力高低15膽管囊腫與癌變關(guān)系膽汁中致癌因子學(xué)說膽汁中卵磷脂溶血性卵磷脂胰液逆流破壞學(xué)說，膽管上皮化生膽汁酸破壞學(xué)說，次級(jí)膽酸增加日本：20－35％癌變(2.5-15%，隨年齡增高)協(xié)和醫(yī)院：4例中3例發(fā)生在內(nèi)引流手術(shù)后磷酸脂酶A2膽管囊腫與癌變關(guān)系膽汁中致癌因子學(xué)說磷酸脂酶A216膽管囊腫診斷步驟和要求B超是初篩的主要手段。PTC、ERCP和MRCP是確定診斷的重要依據(jù)。診斷上要求對(duì)囊腫分型、胰膽合流異常、肝內(nèi)膽管或囊腫內(nèi)有無結(jié)石、肝內(nèi)膽管、囊腫小腸吻合口狹窄與否、有無癌變等膽道系統(tǒng)病態(tài)的全貌有充分的了解和掌握。膽管囊腫診斷步驟和要求B超是初篩的主要手段。17膽管囊腫并發(fā)癥急性急性膽管炎急性胰腺炎慢性膽道結(jié)石膽汁性肝硬變癌變膽管囊腫并發(fā)癥急性18危重病例圍手術(shù)期處理手術(shù)前后腸內(nèi)或腸外營(yíng)養(yǎng)支持，糾正貧血、低蛋白血癥和水電解質(zhì)失衡，增強(qiáng)手術(shù)耐受能力。黃疸較深者或并發(fā)膽道感染者應(yīng)做PTCD，可改善肝功能和凝血功能，控制膽道感染，降低手術(shù)并發(fā)癥和死亡率。預(yù)防、早期發(fā)現(xiàn)和處理胰瘺和急性胰腺炎。危重病例圍手術(shù)期處理手術(shù)前后腸內(nèi)或腸外營(yíng)養(yǎng)支持，糾正貧血、低19膽管囊腫手術(shù)方式的選擇胰膽分流囊腫切除肝管空腸吻合術(shù)膽管囊腫手術(shù)方式的選擇20膽管囊腫手術(shù)方式：外引流手術(shù)：僅適用危急重癥病人內(nèi)引流手術(shù)：膽管炎、吻合口狹窄、結(jié)石34%癌變20-57%囊腫切除，肝管空腸吻合膽管囊腫手術(shù)方式：21膽管囊腫手術(shù)方式IVa型和V型的治療是難點(diǎn)。肝內(nèi)病變局限在一側(cè)肝葉可行肝葉或半肝切除。同時(shí)解決囊腫遠(yuǎn)端的狹窄。左右肝管都擴(kuò)張者，切除病變較重一側(cè)半肝，解除肝門部膽管狹窄，做大口的肝管空腸吻合，保證引流通暢。雙側(cè)肝內(nèi)多發(fā)膽管囊腫伴多處狹窄者目前治療困難。膽管囊腫手術(shù)方式IVa型和V型的治療是難點(diǎn)。22膽管囊腫手術(shù)方式：囊腫切除+肝管空腸吻合97囊腫曠置+肝管空腸吻合2膽管切開取石2膽管引流1惡變囊腫部分切除+肝管空腸吻合2膽腸吻合或探查2膽管囊腫手術(shù)方式：23膽管囊腫課件24膽管囊腫課件25膽管囊腫課件26手術(shù)步驟和注意事項(xiàng)囊腫剝離時(shí)注意避免門靜脈損傷。囊腫下端進(jìn)入胰腺部的剝離，注意避免胰管損傷。肝管空腸吻合術(shù)的要求：確認(rèn)肝內(nèi)膽管無狹窄、無結(jié)石，正常不擴(kuò)張的肝總管應(yīng)擴(kuò)大成形再做吻合，且應(yīng)留置支撐引流管。手術(shù)步驟和注意事項(xiàng)囊腫剝離時(shí)注意避免門靜脈損傷。27后期并發(fā)癥

反復(fù)發(fā)作膽管炎肝內(nèi)膽管結(jié)石肝管空腸吻合口狹窄膽汁性肝硬變后期并發(fā)癥

28影響預(yù)后的因素

囊腫的類型胰膽合流異常的類型有無反復(fù)發(fā)作膽管炎是否曾行囊腫小腸吻合術(shù)有無并發(fā)肝內(nèi)膽管、囊腫內(nèi)結(jié)石有無囊腫癌變有無并發(fā)肝內(nèi)膽管或吻合口狹窄影響預(yù)后的因素 29膽管囊腫小腸吻合術(shù)的缺點(diǎn)

沒有從根本上解除胰液返流的致病因素缺乏正常膽管上皮的囊腫與小腸吻合容易發(fā)生吻合口狹窄小腸的腸激酶進(jìn)入囊腫，激活胰蛋白酶，加重囊腫的損害，促進(jìn)囊腫惡變膽管囊腫小腸吻合術(shù)的缺點(diǎn)

沒有從根本上解除胰液返流的致病因素30膽管囊腫再手術(shù) 合并狹窄合并結(jié)石囊腫未切除癌變其它膽管囊腫再手術(shù) 合并狹窄31膽管囊腫課件32膽管囊腫課件33膽管囊腫再手術(shù)手術(shù)時(shí)間：最早8個(gè)月最長(zhǎng)36年手術(shù)方式：31例中囊腫切除肝管空腸R-Y吻合23例膽腸吻合口重建6例膽腸吻合1例開腹探查1例膽管囊腫再手術(shù)手術(shù)時(shí)間：最早8個(gè)月34膽管囊腫再手術(shù)術(shù)前準(zhǔn)備：弄清產(chǎn)生癥狀的原因病史：前次手術(shù)情況膽道造影：全面了解肝內(nèi)外病變減黃肝功能改善營(yíng)養(yǎng)狀況改善膽管囊腫再手術(shù)術(shù)前準(zhǔn)備：弄清產(chǎn)生癥狀的原因35膽管囊腫再手術(shù)手術(shù)禁忌癥毛細(xì)血管海綿樣化門靜脈高壓－分期手術(shù)肝功能不全、腹水凝血功能明確障礙膽管囊腫再手術(shù)手術(shù)禁忌癥36膽管囊腫再手術(shù)手術(shù)難點(diǎn)：腹腔內(nèi)粘連膽瘺肝門