第十四章-頜骨疾病

PAGEPAGE4第十四章頜骨疾病第一節(jié)頜骨骨髓炎頜骨骨髓炎(osteomyelitisofjaws)是指發(fā)生于頜骨骨質(zhì)和骨髓的炎癥，多數(shù)為化膿性炎癥．常與頜面部軟組織炎癥同叫存在。最常見(jiàn)的病原菌是化膿性細(xì)菌，以金黃色葡萄球菌和溶血性鏈球菌為主，也可見(jiàn)肺炎球菌和大腸桿菌，臨床上多為混合性細(xì)菌感染。少數(shù)為結(jié)核桿菌、螺旋體和放線菌等引起的特異性炎癥。一、急性化膿性骨髓炎急性化膿性骨髓炎(acutesuppurativeosteomyelitis)多來(lái)自于牙源性感染，常繼發(fā)急性根尖膿腫和根尖肉芽腫或根尖周囊腫等慢性根尖病變，少數(shù)情況亦可由外傷后感染和血行感染引起。病原菌主要為金黃色葡萄球菌和鏈球菌?！九R床表現(xiàn)】成人急性化膿性頜骨骨髓炎主要發(fā)生于下頜骨，病灶牙以第一磨牙最多見(jiàn)。目前已很少見(jiàn)的嬰幼兒急性化膿性頜骨骨髓炎多發(fā)生于出生后2～3周，幾乎均發(fā)生于上頜骨，又稱(chēng)為新生兒下頜骨骨髓炎(neonatalmaxillitis)，一般認(rèn)為分娩過(guò)程中或哺乳時(shí)所致的腭黏膜外傷是主要感染途徑。急性化膿性頜骨骨髓炎起病急，局部和全身癥狀明顯，嚴(yán)重者可并發(fā)敗血癥、顱內(nèi)感染等。患部劇烈疼痛．可出現(xiàn)多個(gè)牙松動(dòng)，伴區(qū)域淋巴結(jié)反應(yīng)性腫大和白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。嚴(yán)重者出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、疲倦等全身癥狀。發(fā)生于上頜者，早期感染較局限，病變發(fā)展可并發(fā)上頜竇炎。發(fā)生于下頜者，炎癥較彌散、廣泛，可出現(xiàn)下唇麻木，若炎癥侵犯咀嚼肌時(shí)，可引起張口受限?！静±碜兓抗撬杞M織高度充血和炎癥性水腫，并見(jiàn)大量的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；且隨炎癥的進(jìn)行，組織溶解壞死，骨髓腔以化膿性滲出物和壞死物質(zhì)充滿(mǎn)，形成膿腫；病變區(qū)骨小梁的成骨活性降低，破骨活性增高；殘存于膿腫內(nèi)或壞死組織內(nèi)的海綿狀骨小梁，由于失去血供而導(dǎo)致成骨細(xì)胞和骨細(xì)胞的完全消失，形成死骨(sequestrum)，其周?chē)醒仔匀庋拷M織。二、慢性化膿性骨髓炎頜骨慢性化膿性召髓炎(chronicsuppurativeosteomyelitis)較多見(jiàn)．可由于急性期治療不當(dāng)、或毒力弱的細(xì)菌感染引起。【臨床表現(xiàn)】下頜磨牙區(qū)好發(fā)，患部可表現(xiàn)不同程度的疼痛和腫脹，與急性化膿性炎癥相比程度較輕。牙松動(dòng)和咬合痛不常見(jiàn)．瘺管流膿，可伴有不同程度的開(kāi)口受限。當(dāng)瘺管堵塞時(shí)可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙匝装Y。如果死骨形成廣泛．可導(dǎo)致病理性骨折。x線表現(xiàn)蟲(chóng)蝕狀(motheaten)骨吸收，為界限不清的透射影，有局灶性阻射影，可能為死骨結(jié)構(gòu)。伴有骨新生時(shí)，則有骨硬化的表現(xiàn)?！静±碜兓科渲饕±肀憩F(xiàn)為伴確明顯骨吸收和死骨形成的化膿性病灶。死骨主要表現(xiàn)為骨細(xì)胞消失，骨陷窩空虛，骨小梁周?chē)狈Τ晒羌?xì)胞。死骨周?chē)醒装Y性肉芽組織，使死骨與周?chē)M織分離。小塊死骨可從瘺管排出，大塊死骨周?chē)欣w維結(jié)締組織圍繞。病變周?chē)袝r(shí)可見(jiàn)成纖維細(xì)胞和毛細(xì)血管增生，伴不同程度的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。死骨摘除后，纖維組織增生活躍，分化出成骨細(xì)胞，并形成反應(yīng)性新骨(圖14-1)。三、慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎(chronicosteomyelitiswithproliferativeperiostitis又稱(chēng)為Garre’sosteomyeliti)、Garre慢性非化膿性硬化性骨炎(Garre’schronicnonsuppurativesclerosingostitis)或骨化性骨膜炎(periostitisossificans)。是一種伴明顯骨膜炎癥反啦的慢性骨髓炎亞型，多由于慢性根尖周炎、牙周炎或拔牙創(chuàng)感染的持續(xù)存在，通過(guò)密質(zhì)骨刺激骨膜，導(dǎo)致骨膜下反應(yīng)性新骨形成?！九R床表現(xiàn)】好發(fā)于青少年，下頜骨比上頜骨多見(jiàn)．下頜后份為典型的好發(fā)部位。表現(xiàn)為無(wú)痛性頜骨腫脹，質(zhì)地堅(jiān)硬，表面黏膜和皮膚色澤正常。病程發(fā)展緩慢，x線表現(xiàn)為特征性的密質(zhì)骨的肥厚，在骨密質(zhì)外有不規(guī)則的骨質(zhì)增生，形成雙層或多層骨密質(zhì)，骨髓腔內(nèi)可有點(diǎn)狀破壞。【病理變化】骨膜下反應(yīng)性新骨形成為本病的特點(diǎn)。在密質(zhì)骨的表面，新生骨小梁與骨面垂直，互相呈平行排列，周固有成骨細(xì)胞圍繞。骨小梁之間由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，伴有散在的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞漫潤(rùn)。病變中炎癥細(xì)胞較少時(shí)，需與纖維一骨性病損相鑒別。四、慢性局灶性硬化性骨髓炎裂．骨細(xì)胞大部分消失，形成死骨。松質(zhì)骨變化較輕，可見(jiàn)骨小梁萎縮，偶見(jiàn)骨微裂，但骨小梁邊緣仍可見(jiàn)骨的沉積線。骨髓組織有不同程度的纖維化和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。變性骨周?chē)梢?jiàn)大量破骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞。頜骨照射區(qū)內(nèi)血管變化不突出，可見(jiàn)小動(dòng)脈內(nèi)膜、內(nèi)彈力層消失，肌層纖維化，外膜增厚，偶見(jiàn)動(dòng)脈管腔內(nèi)存在脫落的內(nèi)皮細(xì)胞團(tuán)塊，或血栓形成。電鏡下顯示骨細(xì)胞皺縮，細(xì)胞器消失，細(xì)胞棱的染色質(zhì)凝集，骨基質(zhì)的膠原纖維溶解變性。第二節(jié)頜骨的非腫瘤性疾病一、巨頜癥巨頜癥(cherubism)又稱(chēng)家族性頜骨纖維異常增殖癥(familialfibrousdysplasiaofthejaws)、家族性頜骨多囊性病(familialmultilocularcysticdiseaseofjaws)，是一種良性、具有自限性的疾病。本病較為少見(jiàn)，由Jones于1933年最先描述。常有家族傾向，目前認(rèn)為是一種常染色體顯性遺傳性疾病?！九R床表現(xiàn)】巨頜癥僅發(fā)生于兒童，男性約為女性的2倍，發(fā)病年齡自6個(gè)月至7歲不等，7歲以前病變發(fā)展較快，到青春期發(fā)展?jié)u緩或停止進(jìn)行。病變主要侵犯下頜骨，多見(jiàn)于下頜角區(qū)，常為頜骨對(duì)稱(chēng)性腫大，下頜牙槽突膨脹，使舌抬起，影響言語(yǔ)、咀嚼、吞咽和呼吸。上頜也可被侵犯，若侵犯眶底．可將眼球抬高，露出較寬鞏膜。上頜受累者常同時(shí)伴有下頜骨的廣泛受累。頜骨表面光滑或呈不規(guī)則形，乳牙移位，牙列不整，牙間隙增大或牙缺失，恒牙也可發(fā)生移位，萌出困難?？砂轭M下區(qū)和頸部的淋巴結(jié)腫大。x線表現(xiàn)為頜骨對(duì)稱(chēng)性嘭脹，有多囊性密度減低區(qū)(圖14-2)，邊界清楚，有少量骨間隔，早期病變僅限于下頜磨牙區(qū)或下頜角，繼而可向升支及喙突發(fā)展，骨皮質(zhì)變薄甚至消失。【病理變化】肉眼觀病變組織呈紅褐色或灰褐色，質(zhì)軟易碎。鏡下見(jiàn)病變處骨組織被富于血管的纖維結(jié)締組織代替。成纖維細(xì)胞較多，有明顯的核仁，纖維纖細(xì)，排列疏松，其間有大量彌漫性或灶性分布的多核巨細(xì)胞。多核巨細(xì)胞大小不一，胞勢(shì)內(nèi)含細(xì)小的嗜酸顆粒。血管豐富，壁薄，在血管周?chē)惺人嵝晕镔|(zhì)呈袖口狀沉積，多核巨細(xì)胞常圍繞或緊貼血管壁，有的在血管腔內(nèi)(圖14-3)。有陳舊出血及少量的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。病變后期纖維成分增多，巨細(xì)胞減少，同時(shí)可見(jiàn)新骨形成。二、甲狀旁腺功能亢進(jìn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)(hyperparathyrodism)是指甲狀旁腺素(parathyin，PTH)分泌亢進(jìn)而造成的全身性疾病。本病分為原發(fā)性(primary)、繼發(fā)性(secondary)和遺傳性(hereditary)三種類(lèi)型。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)是指甲狀旁腺自身疾病引起的PTH分泌亢進(jìn)，見(jiàn)于甲狀旁腺肥大和良惡性腫瘤患者；繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)是由慢性腎功能不全、妊娠、維生素D代謝異常和低磷血癥等原因，引起的甲狀旁腺持續(xù)性分泌功能亢進(jìn)。遺傳性甲狀旁腺功能亢進(jìn)是一種常染色體顯性遺傳病，與位于染色體1q2l-q3l的內(nèi)分泌腫瘤基因HRPT2的異常有關(guān)?！九R床表現(xiàn)】甲狀旁腺素可促進(jìn)溶骨作用，被溶解的鈣進(jìn)入血液，可使血鈣增高，而引起一系列的癥狀和體征。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)可發(fā)生于任何年齡，尤其中年以上女性多見(jiàn)，輕者無(wú)癥狀，隨高鈣血癥的加重，出現(xiàn)疲倦、肌力低下，如果進(jìn)一步發(fā)展，則出現(xiàn)腎結(jié)石、骨病變、消化性潰瘍和胰腺炎等。本病發(fā)展緩慢，腎、骨病及高血鈣為診斷本病的重要三組表現(xiàn)。血清學(xué)檢查，可見(jiàn)血清鈣和血清PTH升高，并且常見(jiàn)血清磷降低、血清堿性磷酸酶升高。頜骨被侵犯時(shí)可增大，由于支持牙的骨組織很快被吸收，所以出現(xiàn)牙松動(dòng)、移位、牙合關(guān)系紊亂。x線表現(xiàn)為界限清楚的局限性囊腫樣的密度減低區(qū)，可單房或多房，牙槽骨的硬骨板(laminadura)部分或全部消失?！静±碜兓坎∽兂跗谥饕憩F(xiàn)為骨改建亢進(jìn)(high-turnoverstate)，破骨細(xì)胞性骨吸收和成骨細(xì)胞性骨形成均處于亢進(jìn)狀態(tài)，在某種程度上保持著骨吸收和骨形成的平衡。隨著病變進(jìn)一步發(fā)展，骨小梁中可出現(xiàn)穿鑿性吸收(tunnelingresorption)，吸收區(qū)被富含血管的纖維組織所取代，病變中可見(jiàn)較多的多核巨細(xì)胞。血管外紅細(xì)胞聚集和含鐵血黃素沉積，使病變呈棕褐色，因此本病又有棕色瘤(browntumor)之稱(chēng)。在吸收區(qū)也可見(jiàn)反應(yīng)性的新生骨。有時(shí)病變中的纖維組織成分可因液化壞死而發(fā)生囊性變。三、纖維結(jié)構(gòu)不良纖維結(jié)構(gòu)不良(fibrousdysplasia，F(xiàn)D)為髓內(nèi)的良性纖維骨性病變，其特點(diǎn)是受累的骨組織逐漸被增生的纖維組織所替代，病變中含有數(shù)量不等的骨樣組織或來(lái)成熟的骨小梁。本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為本病是一種非腫瘤性骨發(fā)育異常，可能與間葉細(xì)胞功能活性的紊亂或骨細(xì)胞活性調(diào)控機(jī)制的缺陷有關(guān)?！九R床表現(xiàn)】本病一般無(wú)明顯癥狀，受累骨呈緩慢性增大?？砂l(fā)生于單一骨，即單骨性(monostotic)纖維結(jié)構(gòu)不良，也可發(fā)生于2處以上骨，稱(chēng)為多骨性(polyostotic)纖維結(jié)構(gòu)不良。單骨性病例較多見(jiàn)，約占80％．常累及頜骨．其他常見(jiàn)發(fā)病部位還有肋骨和股骨等。多骨性纖維結(jié)構(gòu)不良較少見(jiàn)，但約一半的病例累及頭頸部，表現(xiàn)為顱骨、面部骨或頜骨的同時(shí)受累。多骨性損害同時(shí)伴有皮膚色索沉著和女性性早熟等內(nèi)分泌異常，稱(chēng)為McCune-Albright綜合征。單骨性病例多見(jiàn)于年輕成人，平均年齡約為25歲，性別無(wú)明顯差異。多骨性者則好發(fā)于10歲以前兒童，女性多見(jiàn)。本病發(fā)展緩慢，病程長(zhǎng)，青春期后可停止生長(zhǎng)，也可終生緩慢進(jìn)展。上頜比下頜多見(jiàn)，一般表現(xiàn)為無(wú)痛性骨膨脹，引起顏面部不對(duì)稱(chēng)，牙移位及咬合關(guān)系改變。典型的x線表現(xiàn)為病變骨區(qū)阻射性降低，呈磨玻璃樣(groundglassappearance)改變，病變與周?chē)９堑慕缦薏幻黠@(圖14-4A)。病變區(qū)纖維成分較多時(shí)，可表現(xiàn)為囊性密度減低區(qū)，類(lèi)似于囊腫或囊性腫瘤。病變內(nèi)骨化明顯時(shí)，則可見(jiàn)散在斑塊狀密度增高區(qū)。CT和MRI可進(jìn)一步明確病變的特征和程度?！静±碜兓咳庋垡?jiàn)病變部位骨膨脹，剖面顯示骨密度變薄，與骨松質(zhì)之間無(wú)明顯界限．骨髓腔被灰白色結(jié)締組織代替，從質(zhì)韌到砂礫樣逐漸移行，可有出血或囊性變，囊內(nèi)為淡黃色液體。當(dāng)含有軟骨時(shí)，表現(xiàn)為界清淡藍(lán)色半透明物質(zhì)。鏡下見(jiàn)疏松的細(xì)胞性纖維組織代替了正常骨組織，纖維組織背景下可見(jiàn)呈均勻分布、形態(tài)不一的編織狀骨骨小梁，這些幼稚的骨小梁彼此缺乏連接，無(wú)層板結(jié)構(gòu)，纖細(xì)呈弓形或分支狀，類(lèi)似O、C、V、W等英文字母的形態(tài)。這些骨小梁的周?chē)狈Τ膳诺某晒羌?xì)胞，提示骨小梁結(jié)構(gòu)可能由周?chē)w維組織化生而來(lái)(圖14-4B)，骨小梁之間的膠原纖維排列疏松或呈旋渦狀，成纖維細(xì)胞大小一致，呈梭形或星形。增生的纖維結(jié)締組織中富于血管，有時(shí)還可見(jiàn)到骨樣組織、軟骨島、破骨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及繼發(fā)性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫或黏液變等繼發(fā)性改變亦可出現(xiàn)。纖維結(jié)構(gòu)不良的生長(zhǎng)緩慢，青春期后其生長(zhǎng)趨于停滯。盡管目前尚無(wú)法確定是否所有病例均可在骨骼發(fā)育成熟后不再發(fā)展，在許多隨訪充分的病例中確實(shí)證實(shí)了這種自然停滯的現(xiàn)象。因此，較小的病變除作活檢協(xié)助確診和階段性隨訪之外，一般不需治療。影響顏面部外形或引起功能障礙的較大的病變，應(yīng)采取手術(shù)切除，手術(shù)最好應(yīng)在病變處于生長(zhǎng)穩(wěn)定期一段時(shí)間之后再進(jìn)行。術(shù)后復(fù)發(fā)約見(jiàn)于30％的患者，多于術(shù)后2～3年內(nèi)，這主要是因?yàn)殡y以確定病變的范圍。嚴(yán)格禁忌放療，因?yàn)榉暖熡锌赡茉黾颖静∪饬鲎兊奈ｋU(xiǎn)性。纖維結(jié)構(gòu)不良患者中約有1％發(fā)生惡變，一般為多骨性病例?？焖僭龃蠛统霈F(xiàn)疼痛可提示惡變的可能。四、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhanscellhistiocytosis)為朗格漢斯細(xì)胞的腫瘤性增生。又稱(chēng)朗格漢斯細(xì)胞病(Langerhanscelldisease)、組織細(xì)胞增生癥X(histiocytosisX)或嗜酸性細(xì)胞肉芽腫(eosinophilicgranuloma)等，為相對(duì)少見(jiàn)的病變。朗格漢斯細(xì)胞主要存在于皮膚和黏膜，是一種抗原呈遞細(xì)胞。病變中的這些細(xì)胞在形態(tài)學(xué)上與組織細(xì)胞(histiocyte)相似，但可表達(dá)朗格漢斯細(xì)胞的細(xì)胞表面標(biāo)記．在電鏡下口可見(jiàn)Birbeck顆粒。過(guò)去本病曾被歸于類(lèi)脂質(zhì)代謝障礙，以后又歸于單核－吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的疾病。近年來(lái)通過(guò)電鏡及免疫組織化學(xué)研究。已證實(shí)本病是朗格漢斯細(xì)胞投其前體細(xì)胞的增生性疾病。本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有人認(rèn)為是反應(yīng)性疾病，而非真性腫瘤。也有人認(rèn)為本病是免疫系統(tǒng)異常所致。但有人采用x染色體連鎖的多態(tài)性DNA探針，證實(shí)在10例女性患者的9例中，其病變中增生的朗格漢斯細(xì)胞屬單克隆性擴(kuò)增，提示為腫瘤。【臨床表現(xiàn)】本組疾病臨床表現(xiàn)差異較大，可表現(xiàn)為孤立的骨病損、局部或廣泛播散性病損，甚至危及生命。通常根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度，可分為以下三種類(lèi)型：嗜酸性肉芽腫、漢－許－克病及勒－雪病，這些病損由于發(fā)病年齡、病變部位和朗格漢斯細(xì)胞增生的程度不同，而出現(xiàn)不同的癥狀、病程及預(yù)后。嗜酸性肉芽腫為慢性局限型，好發(fā)于兒童及青少年，成年人也可發(fā)生，男性多見(jiàn)。本病多發(fā)生于骨內(nèi)，病變可為孤立性或多發(fā)性，顱骨、下頜骨、肋骨是最常受侵犯的部位，個(gè)別病例可累及肺．通常多為單骨性損害。口腔病變常侵犯頜骨及牙齦，以下頜最多見(jiàn)，患者常因牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙松動(dòng)而就診。檢查牙齦呈微黃色腫脹但無(wú)膿，質(zhì)地松軟，觸之易出血，齦緣可呈蟲(chóng)蝕樣破壞，齦乳頭糜爛消失．x線顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞(圖14－5A)，以頜骨中心破壞為主或以牙槽骨破壞為主，也可發(fā)生廣泛性破壞。臨床易誤診為惡性腫物、壞死性齦炎、牙周病、骨髓炎、頒骨腫瘤或囊腫。單骨病變一般預(yù)后良好，多發(fā)性病變治療后易復(fù)發(fā)。漢許－克病(Hand-Schuller-Christiandisease)為慢性播散型，易發(fā)生于3歲以上的兒童，男性多見(jiàn)。一般發(fā)病遲緩，病程較長(zhǎng)，常為多骨性病變及骨外病變。本病可出現(xiàn)三大特征：即顱骨病變、突眼和尿崩癥。病變侵犯眶骨可引起眼球突出，病變位于蝶鞍時(shí)，可侵犯垂體而引起尿崩癥。病變侵犯牙齦時(shí)呈現(xiàn)紅色松軟或增生狀，可出現(xiàn)牙松動(dòng)或過(guò)早脫落，患者可伴發(fā)熱。X線檢查可見(jiàn)顱骨呈不規(guī)則的穿鑿性破壞，頜骨有骨質(zhì)破壞的透射區(qū)。病人可治愈，但常遺留尿崩癥或發(fā)育遲緩等后遺癥。一般認(rèn)為發(fā)病年齡越早其預(yù)后越差。勒－雪病(Letterer-Siwedisease)為急性播散型．發(fā)病多為3歲以?xún)?nèi)的嬰幼兒，病程為急性或亞急性，是最嚴(yán)重的一型，此型可表現(xiàn)廣泛的內(nèi)臟器官受累，以皮膚、肝、脾、肺、淋巴結(jié)及骨等最易受累。臨床上可有反復(fù)或持續(xù)高熱、皮疹，貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、腹瀉等全身癥狀?？谇豢沙霈F(xiàn)乳牙松動(dòng)，舌組織被侵時(shí)形成巨舌，頸部淋巴結(jié)常腫大。X線可見(jiàn)顱骨及長(zhǎng)骨有叫顯的骨質(zhì)破壞，頜骨可表現(xiàn)界限清楚的溶骨性改變，本型病情較重，進(jìn)展迅速，可危及生命，【病理變化】病變主要由增生的朗格漢斯細(xì)胞以及浸潤(rùn)的嗜酸性粒細(xì)胞和其他炎癥細(xì)廿匝組成。病變內(nèi)還可見(jiàn)數(shù)目不等的泡沫細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。朗格漢斯細(xì)胞多呈灶狀、片狀聚集，細(xì)胞體積較大．不具備樹(shù)突狀突起，胞漿豐富，弱嗜酸性，細(xì)胞核呈圓形、橢圓形或不規(guī)則的分葉狀，具有特征性的核溝和凹陷，核仁明顯(圖14－5B)。單骨性嗜酸性肉芽腫中嗜酸性粒細(xì)胞最多見(jiàn)，多呈灶性或聚集在血管周?chē)?，也可彌漫散在。在漢許－克病可見(jiàn)大量吞噬脂類(lèi)的組織細(xì)胞稱(chēng)為泡沫細(xì)胞，多見(jiàn)于壞死區(qū)周?chē)?，而嗜酸粒?xì)胞較少。偶見(jiàn)病變侵犯牙髓。在勒－雪病，朗格漢斯細(xì)胞大量增生，出現(xiàn)較多異形核及核分裂象，但無(wú)泡沫細(xì)胞。多核巨細(xì)胞表現(xiàn)為圖頓巨細(xì)胞(Toutongiantcell)，核位于中央或周邊。如表面上皮破潰，則可見(jiàn)炎癥細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞向表面移出。CD1a抗原、S－100蛋白和HLA－DR等可作為朗格漢斯細(xì)胞的免疫組化標(biāo)記物(圖14－5C)，其中CD1a的特異性最強(qiáng)。胞漿和胞核均為強(qiáng)陽(yáng)陛。電鏡下朗格漢斯細(xì)胞的胞漿電子密度較低，又稱(chēng)明細(xì)胞，細(xì)胞核的核膜內(nèi)陷形成缺痕，胞漿內(nèi)可見(jiàn)特征性的朗格漢斯顆粒，又稱(chēng)Birbeck顆粒，呈桿狀．有界膜，顆粒長(zhǎng)0.2～1um，寬為40nm。表面有規(guī)律間隔的橫紋，一端膨大呈網(wǎng)球拍狀。五、巨細(xì)胞肉芽腫20世紀(jì)50年代以前，幾乎所有含多核巨細(xì)胞的領(lǐng)骨病變均被考慮為骨巨細(xì)胞瘤。隨著多種含多核巨細(xì)胞的特殊性頜骨疾病，如甲狀旁腺功能亢進(jìn)性棕色瘤、家族性巨頜癥、動(dòng)脈瘤性骨囊腫和纖維結(jié)構(gòu)不良等被先后獨(dú)立描述后，Jaffe于1953年將剩余的一組含多核巨細(xì)胞的頜骨病變命名為巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫(giantcellreparativegranuloma)，認(rèn)為它們與發(fā)生于長(zhǎng)骨骺端的經(jīng)典骨巨細(xì)胞瘤不同，為非腫瘤性、修復(fù)性疾患，其發(fā)展緩慢，不穿破骨皮質(zhì)，單純刮治即可治愈，很少?gòu)?fù)發(fā)。然而隨后的臨床病理觀察發(fā)現(xiàn)確有一部分病例呈侵襲性生長(zhǎng)，采用保守術(shù)式治療后易復(fù)發(fā)，因此，多數(shù)學(xué)者主張應(yīng)將上述名稱(chēng)中的“修復(fù)性”一詞刪去，改稱(chēng)為巨細(xì)胞肉芽腫(giantceIlgranuloma)?！九R床表現(xiàn)】好發(fā)于20～30歲下頜骨的前牙區(qū)，女性稍多頜骨吸收破壞，并使頜骨膨隆，但破壞達(dá)密質(zhì)骨者少見(jiàn)。常引起牙的位置異常、松動(dòng)或脫落。X線呈現(xiàn)為境界明顯的密度減低區(qū)(圖14－6A)，有時(shí)表現(xiàn)為多房性骨吸收，這種表現(xiàn)常需同成釉細(xì)胞瘤和黏液瘤鑒別?！静±碜兓咳庋塾^骨質(zhì)膨隆，剖面灰白或紅褐色，病變較大時(shí)，可有出血、壞死和囊性變。鏡下見(jiàn)病變由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，其中含有多核巨細(xì)胞。血管較豐富．并常見(jiàn)出血，還可見(jiàn)少許骨樣組織。多核巨細(xì)胞多在新生骨周?chē)驀@出血區(qū)呈灶性分布(圖14－6B)。類(lèi)似于骨巨細(xì)胞瘤．但纖維結(jié)締組織成熟．由梭形的成纖維細(xì)胞和膠原纖維構(gòu)成；巨細(xì)胞分布不均勻，數(shù)量少，而且多核巨細(xì)胞較小，所含細(xì)胞核的數(shù)量也少。有關(guān)病變中多核巨細(xì)胞的性質(zhì)和組織來(lái)源目前仍存在爭(zhēng)議，最近研究證實(shí)：這些細(xì)胞不僅可表達(dá)單核－吞噬細(xì)胞相關(guān)抗原(如α－1－抗胰蛋白酶、α－1－抗糜蛋白酶、溶菌酶、MAC－387和CD68等)，同時(shí)還具有破骨細(xì)胞特異性酶——抗酒石酸酸性磷酸酶的活性(圖14－7A，B)，體外培養(yǎng)還證實(shí)這些多核巨細(xì)胞具有破骨能力，表明這些細(xì)胞同時(shí)具有單核吞噬細(xì)胞和破骨細(xì)胞的某些特性，它們既不是成熟的巨噬細(xì)胞，也不是成熟的破骨細(xì)胞。由于目前認(rèn)為：破骨細(xì)胞源于單核－吞噬系統(tǒng)，它與單核吞噬細(xì)胞具有相同的前體細(xì)胞，因此推測(cè)病變中的多核巨細(xì)胞可能是由處于不同分化階段的破骨細(xì)胞前體細(xì)胞融合而成。此外，與巨細(xì)胞肉芽腫組織結(jié)構(gòu)類(lèi)似的病變常發(fā)生于頜骨周?chē)能浗M織，稱(chēng)為周?chē)跃藜?xì)胞肉芽腫(periopheralgiantcellgranuloma)，巨細(xì)胞性齦瘤是其中之一。目前有關(guān)頜骨巨細(xì)胞肉芽腫的病變性質(zhì)以及頜骨足否發(fā)生真性骨巨細(xì)胞瘤的問(wèn)題尚無(wú)一致意見(jiàn)。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為二者均可發(fā)生于頜骨，巨細(xì)胞肉芽腫是對(duì)頜骨內(nèi)出血灶和損傷的局部修復(fù)或反應(yīng)，而骨巨細(xì)胞瘤為頜骨的真性腫瘤。然而，大量的臨床病理觀察發(fā)現(xiàn)：發(fā)生于頜骨的所謂真性骨巨細(xì)胞瘤極為少見(jiàn)，以往用以鑒別頜骨巨細(xì)胞肉芽腫和巨細(xì)胞瘤的組織學(xué)指標(biāo)之間存在相當(dāng)?shù)闹丿B，且這組病損的臨床行為與病變的組織學(xué)表現(xiàn)往往缺乏相關(guān)性。因此．目前國(guó)外多數(shù)學(xué)者主張將二者統(tǒng)稱(chēng)為頜骨巨細(xì)胞病變(giantcelllesionsofjaws)，其臨床行為具有一個(gè)較寬的變化譜，可表現(xiàn)非侵襲性和侵襲性特點(diǎn)。第三節(jié)非牙源性頜骨腫瘤一、骨瘤骨瘤(osteoma)是由分化成熟的骨組織構(gòu)成的良性腫瘤。關(guān)于其屬于真性腫瘤還是錯(cuò)構(gòu)瘤尚有爭(zhēng)論．它容易與外傷和炎癥刺激引起的反應(yīng)性骨組織增生、呈進(jìn)行性骨化的牙骨質(zhì)骨化性纖維瘤以及骨軟骨瘤相混淆．與骨隆突和外生骨疣等發(fā)育異常的區(qū)別也不明顯。【臨床表現(xiàn)】根據(jù)發(fā)病部位不同，骨瘤主要分為中心型(centraltype)和周?chē)?peripheraltype)二種。發(fā)生于骨內(nèi)者稱(chēng)為中心型骨瘤，周?chē)凸橇霭l(fā)生于骨膜下，可在骨表面形成有蒂或無(wú)蒂的局灶性腫物。少數(shù)情況下，骨瘤也可發(fā)生于軟組織。此瘤可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于10～49歲。男性多見(jiàn)，為女性的2倍。下頜骨比上頜骨多見(jiàn)，發(fā)生于下頜骨者，多見(jiàn)于髁突、下頜骨體的舌側(cè)及下領(lǐng)角下緣部位。常表現(xiàn)為頒骨膨脹，壓迫神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)疼痛及局部麻木感，發(fā)生于髁突時(shí)可引起開(kāi)口受限。一般為單發(fā)，也有雙側(cè)或多發(fā)性病例。頜骨和顱骨多發(fā)性骨瘤同時(shí)伴有大腸多發(fā)性息肉者、皮膚纖維瘤、表皮樣囊腫、牙阻生或牙瘤者，稱(chēng)為Gardner綜合征。X線表現(xiàn)為境界清楚的密度增高區(qū)?！静±碜兓咳庋塾^周?chē)凸橇龀蕡A形或卵圓形．表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀．有寬廣的基底附著于骨面。中心型骨瘤周?chē)斜荒?，切面呈海綿狀骨或致密骨。鏡下由成熟的骨小梁構(gòu)成，排列不規(guī)則。骨小梁間有纖維、血管和脂肪等組織，有時(shí)可見(jiàn)造血成分。根據(jù)骨與纖維的比例不同，骨瘤主要區(qū)分為致密性骨瘤(compactosteoma)和海綿狀骨瘤(cancellousosteoma)。致密性骨瘤質(zhì)地硬，主要由缺乏骨髓腔的密質(zhì)骨構(gòu)成(圖14-8)，骨小梁密集和粗大，骨小梁之間多為纖維結(jié)締組織性骨髓。海綿狀骨瘤質(zhì)地較軟．由成熟的層板骨性骨小梁構(gòu)成．骨小梁略稀疏、較細(xì)，骨小粱之間有大量纖維，可含紅骨髓或黃骨髓。骨小梁周?chē)梢?jiàn)成骨細(xì)胞排列。二、軟骨性腫瘤（一）骨軟骨瘤骨軟骨瘤(osteochondroma)是發(fā)生在骨外表面的帶有軟骨帽的骨性突起，瘤體包含髓腔并與基底骨的髓腔延續(xù)相通。又稱(chēng)為骨軟骨性外生骨疣、孤立性骨軟骨瘤。按發(fā)生的部位分為：①孤立性骨軟骨瘤，最常見(jiàn)，占骨良性腫瘤的35％，占所有骨腫瘤的8％。②多發(fā)性骨軟骨瘤，占所有骨軟骨瘤中大約l5％，為常染色體顯性遺傳?！九R床表現(xiàn)】最常見(jiàn)的累及部位是股骨遠(yuǎn)端、肱骨近端、脛骨近端及腓骨近端的干骺端，口腔頜面部中多見(jiàn)于下頜髁突及喙突，偶發(fā)于上頜的尖牙窩。相當(dāng)一部分病例沒(méi)有癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)。一些病例的癥狀可與其相應(yīng)的并發(fā)癥有關(guān)，出現(xiàn)了張口受限、面部不對(duì)稱(chēng)畸形．嚴(yán)重者牙合關(guān)系紊亂。腫痛生長(zhǎng)緩慢，漸進(jìn)性的疼痛和／或腫塊逐漸增大可能預(yù)示該病的惡變．但孤立性骨軟骨瘤惡變率少于1％，多發(fā)性骨軟骨瘤惡變率約為1％～3％。X線孤立性骨軟骨瘤為帶蒂或廣基性病變，常可見(jiàn)到不規(guī)則的鈣化，過(guò)多的軟骨內(nèi)絮狀鈣化提示惡性變可能。本病病因不明。【病理變化】肉眼觀察：腫物可分為廣基或帶蒂，骨皮質(zhì)及髓腔與病變延續(xù)相通，軟骨帽通常較薄，不規(guī)則或增厚的軟骨帽(>2cm)提示惡變可能。組織病理學(xué)：光鏡下，病變分三層，腫瘤表面軟骨膜為薄層纖維結(jié)締組織，其下為軟骨、細(xì)胞和基質(zhì)，形態(tài)與透明軟骨相似，呈帽狀覆蓋下方的骨組織，軟骨細(xì)胞呈簇狀分布，深部為骨，由成熟的骨小梁構(gòu)成，鄰近的軟骨內(nèi)有骨化現(xiàn)象。如軟骨結(jié)構(gòu)消失，纖維帶增寬、黏液樣變、軟骨細(xì)胞密度增加、分裂活性增強(qiáng)、軟骨細(xì)胞異型和壞死等特征提示惡變可能。(二)軟骨瘤軟骨瘤(chondroma)為具有許多相同組織學(xué)特征的透明軟骨腫瘤(大部分為孤立性，偶爾累及一個(gè)以上的骨或同一個(gè)骨的多個(gè)部位)，然而發(fā)病部位和臨床特征各有不同，通常發(fā)生于骨中心部位稱(chēng)中央型軟骨瘤或孤立性?xún)?nèi)生軟骨瘤，將來(lái)自于骨膜表面的稱(chēng)為骨膜軟骨瘤或稱(chēng)為皮質(zhì)旁軟骨瘤，骨旁軟骨瘤。多發(fā)者為內(nèi)生軟骨增病(enchondromatosis)或可稱(chēng)為多發(fā)性軟骨瘤病、軟骨結(jié)構(gòu)不良、Ollier病，如合并軟組織血管癇則稱(chēng)為Maffucci綜合征。【臨床表現(xiàn)】發(fā)生于頜骨的軟骨瘤較為罕見(jiàn)，在上頜骨，主要見(jiàn)于前牙區(qū)牙槽骨、鼻、磨牙區(qū)和硬腭．下頜骨主要見(jiàn)于磨牙區(qū)、正中聯(lián)合、髁突和喙突等。頜骨的軟骨瘤與發(fā)生于其他部位的相比，患者的發(fā)病年齡稍高(40～60歲)。由于骨質(zhì)破壞，牙根吸收而引起牙松動(dòng)脫落，如果發(fā)生于髁突，可導(dǎo)致領(lǐng)面部的非對(duì)稱(chēng)性變形和下頜運(yùn)動(dòng)障礙。臨床上常表現(xiàn)為疼痛和腫脹。內(nèi)生軟骨瘤X線呈現(xiàn)為透亮到礦化不等的境界清楚的腫物，其礦化可表現(xiàn)為點(diǎn)狀、絮狀、環(huán)狀和弧狀等極具特征性的方式。骨膜軟骨瘤呈現(xiàn)為透明或礦化的骨表面腫瘤，并在骨皮質(zhì)形成邊界清晰的蝶形凹陷?；坠瞧べ|(zhì)常常增厚，腫瘤被覆增生的骨膜。內(nèi)生軟骨瘤病也為透亮或礦化區(qū)域，位于髓內(nèi)或骨膜，骨膨脹常見(jiàn)。在Maffucci綜合征，由于血管瘤內(nèi)靜脈石形成導(dǎo)致的軟組織鈣化．可在X線片上看到?！静±碜兓咳庋塾^察，大部分內(nèi)生軟骨瘤都<3cm大于5cm的很少見(jiàn)。因?yàn)榇蟛糠帜[瘤為刮治，所以送檢標(biāo)本常為灰白色或乳白色碎片狀，黃色或紅色的砂礫樣病灶代表鈣化或骨化區(qū)域。骨膜軟骨瘤為境界清楚的骨表面腫瘤．基底的骨皮質(zhì)常常呈鋸齒狀并增厚，瘤體一側(cè)包繞實(shí)性的骨膜支架。腫瘤最大直徑一般<6cm。內(nèi)生軟骨瘤病，大體形態(tài)差異很大，在嚴(yán)重病例，可看到骨發(fā)生顯著的膨脹及骨皮質(zhì)變薄。光鏡觀察，一般而言軟骨瘤為細(xì)胞成分少，缺乏血管且含有豐富透明軟骨基質(zhì)的腫瘤。HE染色呈典型的淡藍(lán)色，由于存在大量的基質(zhì)蛋白多糖，軟骨細(xì)胞位于邊緣銳利的陷窩內(nèi)，胞質(zhì)為嗜酸性細(xì)顆粒狀．常有空泡形成．可見(jiàn)典型的小而圓的胞核，染色質(zhì)致密，核輕度增大伴染色質(zhì)疏松及小核仁出現(xiàn)的情況并不少見(jiàn)(圖14－9)。偶可見(jiàn)雙核細(xì)胞，常常缺乏有絲分裂。有些腫瘤局部可出現(xiàn)黏液樣基質(zhì)．盡管在一些區(qū)域存在局部骨內(nèi)侵蝕，但腫瘤并不侵犯哈佛系統(tǒng)。礦化程度變化很大，嗜堿性的點(diǎn)狀鈣化和軟骨內(nèi)骨化均可見(jiàn)到，缺血性壞死區(qū)域也?？梢?jiàn)到，在重度鈣化的腫瘤中，可見(jiàn)軟骨細(xì)胞的退變與凋亡。骨膜軟骨瘤邊界清晰?；坠瞧べ|(zhì)增厚，病體不全穿透進(jìn)入松質(zhì)骨，但少數(shù)情況下亦可出現(xiàn)較多的細(xì)胞成分．并出現(xiàn)更明顯的核多形性及較多的雙核細(xì)胞，與內(nèi)生軟骨瘤相比內(nèi)生軟骨瘤病可有更多的細(xì)胞成分及更顯著的細(xì)胞異型性。(三)軟骨肉瘤軟骨肉瘤(chondrosarcoma，CHS)是僅有透明軟骨分化的惡性腫瘤，可出現(xiàn)黏液樣變、鈣化和骨化。通常分為原發(fā)、繼發(fā)。按部位可區(qū)分為中心型和周?chē)汀Ｔl(fā)性軟骨肉瘤(primarychondrosarcoma)【流行病學(xué)】原發(fā)性CHS大約占惡性骨腫瘤的20％，是列于骨髓瘤和骨肉瘤之后的第三常見(jiàn)的原發(fā)性惡性病變。在所有CHS中90％以上為原發(fā)型。好發(fā)于成人和老年人，50歲以上的患者占絕大多數(shù)，發(fā)病高峰為40～70歲，男性略多于女性，頜骨約一半病例發(fā)生于20～30歲，性別差異不明顯?！九R床表現(xiàn)】最常見(jiàn)部位為骨盆．其次為殷骨近端、肱骨近端、股骨遠(yuǎn)端和肋骨。手足部的短骨極少發(fā)生原發(fā)性CHS(占CHS的1％)，發(fā)生于椎骨和顱面骨則較為罕見(jiàn)。偶爾也發(fā)生于鼻中隔。發(fā)生于頜骨者，以上頜骨多見(jiàn)(60％)。好發(fā)于上頜側(cè)切牙～尖牙區(qū)，發(fā)生于下頜者常多位于前磨牙～磨牙區(qū)。臨床上主要表現(xiàn)為局部腫脹和／或疼痛為重要的主訴癥狀，常破壞骨密質(zhì)，向周?chē)浗M織呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，牙根吸收和牙脫落。X線對(duì)軟骨性腫瘤的診斷十分重要，病變?yōu)橥噶羺^(qū)域，伴有分布不均的點(diǎn)狀或環(huán)狀不透光區(qū)(礦化)，經(jīng)?？梢钥吹狡べ|(zhì)侵蝕或破壞。骨皮質(zhì)常常增厚但缺乏骨膜反應(yīng)。MRI有助于界定腫瘤的范圍，并可以明確有無(wú)軟組織浸潤(rùn)。CT掃描可協(xié)助證實(shí)基質(zhì)的鈣化程度?！静±碜兓咳庋塾^察．CHS切面呈藍(lán)灰色或白色半透明狀小葉狀的軟骨組織，可見(jiàn)舍有黏液樣物質(zhì)及小囊形成的區(qū)域，鈣鹽沉著的白堊樣區(qū)域亦經(jīng)?？吹?礦化)。有的尚可見(jiàn)骨皮質(zhì)侵蝕破壞并擴(kuò)展至軟組織。光鏡觀察，在低倍鏡下，CHS含有豐富的藍(lán)灰色軟骨基質(zhì)，可見(jiàn)大小不等，形狀不規(guī)則的軟骨小葉，小葉可被纖維條帶或穿透其中的骨小梁分隔。CHS的組織學(xué)分級(jí)與預(yù)后相關(guān)，目前依據(jù)核太小、核染色(染色質(zhì)濃集程度)、細(xì)胞密度等指標(biāo)將CHS分為I～Ⅲ級(jí)。I級(jí)：細(xì)胞密度中等，核大小一致，肥碩，染色質(zhì)較深，雙核細(xì)胞少見(jiàn)，細(xì)胞與內(nèi)生軟骨瘤相似。Ⅱ級(jí)：細(xì)胞密度增加，核異型性明顯，染色質(zhì)進(jìn)一步濃集，核大小不等(圖14－10)。Ⅲ級(jí)：到胞密度及核的多型性、異型性超過(guò)Ⅱ緞核分裂易見(jiàn)。大部分原發(fā)性CHS為I級(jí)或Ⅱ級(jí)，Ⅲ級(jí)少有報(bào)道，頜骨的CHS多為I級(jí)。未分化軟骨肉瘤未分化軟骨肉瘤(dedifferentiatedchondrosarcoma)為CHS中一個(gè)獨(dú)立的類(lèi)型，兩種截然不同的組織成分相互毗鄰，一種為分化良好的軟骨腫瘤，即內(nèi)生軟骨瘤或低度惡性的軟骨肉瘤，另一種為高度惡性的非軟骨性肉瘤，兩種成分之間的轉(zhuǎn)變是陡然的，沒(méi)有移行過(guò)渡?！玖餍胁W(xué)】去分化CHS占CHS的10％左右，發(fā)病年齡為29～85歲，平均發(fā)病年齡在50～60歲之間?！九R床表現(xiàn)】最常累及的部位是髂骨、股骨、肱骨及頜骨。腫脹，感覺(jué)異常和病理性骨折為其癥狀，但疼痛是最常見(jiàn)的癥狀，腫瘤多為境界不清的骨內(nèi)溶骨性病變，常穿透皮質(zhì)侵入骨外組織。【病理變化】肉眼觀察，軟骨性或非軟骨性?xún)煞N成分均十分明顯，低度惡性軟骨病變成分位于中央，而高度惡性病變成分主要位于骨外。鏡下所見(jiàn)．軟骨性成分一般為低度惡性的軟骨肉瘤，而高度惡性的肉瘤成分惡性纖維組織細(xì)胞瘤最常見(jiàn)，其他如骨肉瘤，纖維肉瘤和橫紋肌肉瘤等亦可見(jiàn)到。未分化軟骨肉瘤為侵襲性腫瘤，預(yù)后很差。90％的患者在2年內(nèi)出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移并死亡。間葉性軟骨肉瘤間葉性軟骨肉瘤(mesenchymalchondrosarcoma，MCHS)是以雙向分化為特征的罕見(jiàn)腫瘤，主要由高度未分化的小圓細(xì)胞和分化良好的透明軟骨構(gòu)成。【流行病學(xué)】MCHS占CHS的3％～10％，任何年齡均可發(fā)病，發(fā)病高峰在20～30歲，性別無(wú)差異。【臨床表現(xiàn)】首要癥狀為持續(xù)疼痛和腫脹，X線顯示病變重要為邊界不清的溶骨和破壞性病變，斑點(diǎn)狀的鈣化有時(shí)可以很突出。部分病變境界清楚并帶有硬化性邊緣，骨膨脹常見(jiàn)。皮質(zhì)破壞和侵入周周軟組織等亦很常見(jiàn)，骨外腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)沒(méi)有特異性。【病理變化】肉跟觀察，腫瘤為灰白或灰紅色，質(zhì)地可軟可硬，界限清楚，瘤體直徑為3～30cm不等。大部分病變可有散在灶性分布或十分廣泛程度不等的鈣化沉積物。一些腫瘤可顯示清晰的軟骨樣外觀。灶性壞死和出血為一個(gè)突出癥狀。X線顯示骨膨脹伴骨皮質(zhì)變薄或更為常見(jiàn)的骨質(zhì)破壞及軟組織浸潤(rùn)。鏡下可見(jiàn)由未分化小圓細(xì)胞和島狀透明軟骨構(gòu)成典型的雙向分化結(jié)構(gòu)。軟骨的含量多少不等，與未分化成分界限清楚或逐漸移行后混雜在一起。偶爾可見(jiàn)破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞，骨樣基質(zhì)甚至骨組織。超微結(jié)構(gòu)可很好的提示腫瘤細(xì)胞的雙相特征，可見(jiàn)軟骨細(xì)胞樣結(jié)構(gòu)，也可見(jiàn)少量問(wèn)質(zhì)并呈均勻片狀分布的圓形或卵圓形細(xì)胞，與原始間葉細(xì)胞相似。透明細(xì)胞軟骨肉瘤透明細(xì)胞軟骨肉瘤(clearcellchondrosarcoma，CCCHS)是CHS中一種罕見(jiàn)的低級(jí)別類(lèi)型，好發(fā)于長(zhǎng)骨的骨骺末端，也可發(fā)生于頜骨，組織學(xué)特征為淡染的透明細(xì)胞及透明軟骨。【流行病學(xué)】CCCHs占所有CHS的2％，男性發(fā)病為女性的3倍，發(fā)病年齡12～84歲，常見(jiàn)發(fā)病年齡為25～50歲。【臨床表現(xiàn)】在全身各部位骨組織均有報(bào)道，包括顱骨、椎骨、手、足骨等，但多見(jiàn)于肱骨頭和股骨頭。疼痛是最常見(jiàn)的癥狀，有時(shí)患者血清堿性磷酸酶可增高。X線顯示CCCHS境界清楚的溶骨性病變，有時(shí)可有硬化性邊緣，部分尚可出現(xiàn)軟骨特征性的點(diǎn)彩狀致密影。【病理變化】肉眼所見(jiàn)：病變最大直徑為2～13cm，質(zhì)軟，有砂礫感，有時(shí)可出現(xiàn)囊性區(qū)域。一般沒(méi)有軟骨的大體形態(tài)特征。鏡下主要由小葉狀細(xì)胞團(tuán)及核居中，胞質(zhì)透亮，胞膜界限清楚的大圓細(xì)胞構(gòu)成，可有破骨樣多核巨細(xì)胞。核分裂象罕見(jiàn)。有些病變可見(jiàn)透明軟骨及軟骨肉瘤樣區(qū)域，軟骨可有局灶性鈣化或骨化，間質(zhì)中可有編織骨直接形成，也可見(jiàn)到伴動(dòng)脈瘤樣骨囊腫區(qū)域。S-100蛋白和Ⅱ型膠原在透明細(xì)胞和軟骨母細(xì)胞樣細(xì)胞為強(qiáng)陽(yáng)性。三、成骨性腫瘤(一)骨樣骨瘤骨樣骨瘤(osteoidosteoma)是一種良性成骨性腫瘤，特點(diǎn)是體積?。凶韵扌陨L(zhǎng)傾向和不相稱(chēng)的疼痛。由Jaffe于1935年最先報(bào)道，一般認(rèn)為它是真性腫瘤，也有人認(rèn)為是骨的外傷或炎癥性病變?！九R床表現(xiàn)】直徑小于1rm和疼痛明顯是本病的特征。早期為輕微、間歇性鈍痛，夜間加重，以后發(fā)展至重度疼痛，影響睡眠，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，口服阿司匹林和非甾體類(lèi)抗炎藥可完全緩解疼痛幾小時(shí)，一般認(rèn)為與腫瘤中前列腺素水平升高有關(guān)。體檢常有病變部位的局限壓痛，局部紅腫。X線顯示，致密的皮質(zhì)硬化包繞穿透射線的瘤巢為特點(diǎn)，特別是呈偏心性梭形硬化。CT是檢查骨樣骨瘤最有效的影像學(xué)手段，掃描平面間隔應(yīng)定為lmm?！静±碜兓咳庋塾^察，病變位于骨皮質(zhì)內(nèi)，體積小，圓形，紅色，分切時(shí)有砂礫感，為肉芽狀，病灶邊界銳利清晰，被象牙狀硬化骨包圍。鏡下所見(jiàn)，腫瘤的中央?yún)^(qū)是富于血管的結(jié)締組織．內(nèi)含分化的骨母細(xì)胞，產(chǎn)生骨樣基質(zhì)，有時(shí)產(chǎn)生骨。如果為真性骨，可見(jiàn)破骨細(xì)胞．有分化的活躍成骨，骨樣組織為片狀結(jié)構(gòu)，更常見(jiàn)的是細(xì)微的小梁狀結(jié)構(gòu)，并襯覆肥碩的骨母細(xì)胞。此點(diǎn)有助于與骨肉瘤的成骨鑒別。沒(méi)有核的多形性，瘤組織內(nèi)一般不見(jiàn)軟骨。骨樣骨瘤與其周?chē)姆磻?yīng)性硬化骨之間的界限完整，涇渭分明。預(yù)后良好，復(fù)發(fā)少見(jiàn)，部分病例有自限性消失。(二)成骨細(xì)胞瘤成骨細(xì)胞瘤(osteoblastoma)是一種少見(jiàn)的良性骨性腫瘤，產(chǎn)生針狀的編織狀骨，周邊襯覆明顯的成骨細(xì)胞。曾被稱(chēng)為骨化性巨細(xì)胞瘤或巨大骨樣骨瘤?！九R床表現(xiàn)】疼痛為其癥狀。頜骨病變往往為牙痛和／或腫脹、牙移位、牙吸收或牙列紊亂，侵及上頜竇與眼眶者，可有眼裂變窄、眼球移位、視力改變等，少數(shù)有下牙槽神經(jīng)麻木現(xiàn)象。X線表現(xiàn)為一般是圓形或橢圓形溶骨缺損，邊界清楚，有反應(yīng)的骨膜殼。部分成骨細(xì)胞瘤為溶骨性破壞．<30％病例局部可出現(xiàn)骨化?！静±碜兓咳庋垡?jiàn)成骨細(xì)胞瘤通常大于2cm最大可為15cm左右，常見(jiàn)大小為3～l0cm。由于血供豐富，大體上呈紅色或棕紅色，質(zhì)地較硬而呈砂礫感。腫瘤通常為圓形或卵圓形，骨皮質(zhì)破壞時(shí)可見(jiàn)周邊有薄層骨膜反應(yīng)性骨殼。囊性變時(shí)，血竇明顯，形成動(dòng)脈瘤性骨囊腫。與髓腔界限清楚，通?？梢?jiàn)反應(yīng)性硬化骨。鏡下見(jiàn)成骨細(xì)胞瘤與骨樣骨瘤有相似的組織學(xué)特征。腫瘤由編織狀骨小梁構(gòu)成，襯覆單層骨母細(xì)胞，血管豐富并常見(jiàn)血管外紅細(xì)胞(圖14－11)。成骨細(xì)胞可有核分裂象．但沒(méi)有不典型核分裂。常出現(xiàn)散在的破骨細(xì)胞型多核巨細(xì)胞，需與骨巨細(xì)胞瘤鑒別。極少數(shù)病例中可見(jiàn)透明軟骨，提示有微小骨痂形成。有些成骨細(xì)胞瘤中可以有大而肥碩的成骨細(xì)胞．有一明顯的細(xì)胞核和核仁．有時(shí)還可見(jiàn)核分裂象，因此，成為“上皮樣成骨細(xì)胞瘤”。也有作者把其有惡性生物學(xué)行為的腫瘤歸為侵襲性成骨細(xì)胞瘤。行病灶刮除。較大者需要切除，預(yù)后良好，很少?gòu)?fù)發(fā)。（三）骨肉癌骨肉瘤(osteosarcoma)是以腫瘤細(xì)胞形成骨樣基質(zhì)為特征的肉瘤，分為普通型骨肉瘤(conventionalosteosarcoma)、毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤(telangiectaticosteosarcoma)、小細(xì)胞骨肉瘤(smallcellosteosarcoma)、低級(jí)別中心骨肉瘤(lowgradecentralosteosarcoma)、繼發(fā)性骨肉瘤(secondaryosteosarcoma)、骨旁骨肉瘤(parostealosteosarcoma)、骨膜骨肉瘤(periostealosteosarcoma)、高級(jí)別表面骨肉瘤(highgradesurfaceosteosarcoma)。【臨床表現(xiàn)】癥狀常存在數(shù)周至幾個(gè)月，早期時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，因而有的陳述不清。疼痛，可觸及包塊是普通型骨肉瘤的基本特征。5％～10％的患者可發(fā)生病理性骨折。發(fā)生于頜骨者．常呈現(xiàn)感覺(jué)異常、牙痛、牙松動(dòng)、出血、鼻塞等癥狀，X線表現(xiàn)變異很大，有純成骨型，也有溶骨型。大部分病例是溶骨／成骨混合型(圖14－12)，伴有骨皮質(zhì)破壞及腫瘤擴(kuò)展到軟組織。軟組織包塊可以有不同程度的鈣化，腫瘤／骨膜相互間作用，繼發(fā)骨膜抬起和骨膜反應(yīng)性骨形成，導(dǎo)致多樣的表現(xiàn)。CT和MRI可能有助于在術(shù)前觀察腫瘤的范圍?！静±碜兓咳庋塾^察，骨肉瘤一般體積較大，呈魚(yú)肉樣或硬質(zhì)地的腫瘤，有的有軟骨。腫瘤常常破壞骨皮質(zhì)并與軟組織包塊相互關(guān)聯(lián)。有些成骨型骨肉瘤可呈灰褐色和不規(guī)則的顆粒狀，另外一些則更加致密、硬化，偏黃白色。成軟骨型骨肉瘤往往為灰白至黃褐色．有不同程度的鈣化，切面呈魚(yú)肉狀外觀或有絲狀黏質(zhì)。毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤(為純?nèi)芄切?，大塊骨破壞，沒(méi)有周?chē)琴|(zhì)硬化)為髓腔內(nèi)的囊腔狀結(jié)構(gòu)，沒(méi)有肉質(zhì)也沒(méi)有硬化的瘤骨形成。低度惡性中心骨肉瘤切面灰白色，質(zhì)地結(jié)實(shí)呈砂礫樣。骨旁骨肉瘤為骨表面生長(zhǎng)的外生性腫物，呈分葉狀，廣基性附著于骨皮質(zhì)表面，部分病例可見(jiàn)灶性軟骨島，腫瘤邊界不清，部分向鄰近的骨骼肌浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。25％的病例可侵犯骨髓腔。骨膜骨肉瘤?？梢?jiàn)垂直于骨皮質(zhì)生長(zhǎng)的針狀結(jié)構(gòu)，病變中央可見(jiàn)最長(zhǎng)的骨針，瘤邊緣往往無(wú)鈣化或極少鈣化，部分腫瘤呈灰色，有光澤，為典型的軟骨樣外觀。腫瘤進(jìn)展邊緣可有包膜或假包膜，分界清楚，為骨膜增厚的產(chǎn)物。高度惡性表面骨肉瘤位于受累骨的表面，常侵襲下方的骨皮質(zhì)，腫瘤表面呈分葉狀，顏色的相異取決于軟骨樣基質(zhì)的含量、出血和壞死情況，所有腫瘤有質(zhì)軟的區(qū)域，有助于和骨旁骨肉瘤鑒別。鏡下所見(jiàn)，普通型骨肉瘤為傾向于高度間變，多形性的腫瘤。腫瘤細(xì)胞形態(tài)可表現(xiàn)為上皮樣、漿細(xì)胞樣、紡錘形、小圓細(xì)胞、透叫細(xì)胞、單核或多核巨細(xì)胞或梭形細(xì)胞，多數(shù)瘤混有兩種或更多的細(xì)胞的形態(tài)。骨樣基質(zhì)為較重要的表現(xiàn)，呈現(xiàn)是致密、粉染、無(wú)規(guī)則形的細(xì)胞間物質(zhì)一呈彎曲線狀，有小節(jié)狀分支和不完整的小窩(圖14－13)。根據(jù)軟骨和(或)纖維組織成分含量的不同，可進(jìn)一步分成不同亞型，成骨型骨肉瘤(50％)、成軟骨型骨肉瘤(25％)、成纖維型骨肉瘤(25％)。毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤往往可見(jiàn)空的或充滿(mǎn)血液的囊腔。有薄間隔，類(lèi)似于動(dòng)脈瘤樣骨囊腫．如細(xì)胞性間隔中見(jiàn)到很多看似良性的多核巨細(xì)胞需與良或惡性骨巨細(xì)胞瘤相鑒別，小細(xì)胞骨肉瘤主要由小細(xì)胞及其產(chǎn)生的骨樣基質(zhì)組成。小的圓形細(xì)胞與尤文肉瘤細(xì)胞相似，較大的與大細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞相似，核分裂象3～5個(gè)／10個(gè)高倍視野。繼發(fā)性骨肉瘤常見(jiàn)于Paget瘤及放療后引起骨肉瘤變，其他骨瘤繼發(fā)的骨肉瘤也可見(jiàn)到，如骨纖維結(jié)構(gòu)不是的反復(fù)復(fù)發(fā)，病理上多表現(xiàn)為成骨型或成纖維型骨肉瘤。骨旁骨肉瘤主要由細(xì)胞成分較少的基質(zhì)和分布其中分化良好的骨小梁組成，骨小梁平行排列的正常骨組織，周?chē)捎谢驘o(wú)骨母細(xì)胞圍繞，50％的瘤組織中有軟骨分化．15％的腫瘤發(fā)生去分化表現(xiàn)為骨肉瘤、纖維肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤。骨膜骨肉瘤往往表現(xiàn)為中等分化的成軟骨型骨肉瘤，?？梢?jiàn)相對(duì)成熟的骨化腫塊發(fā)生于骨皮質(zhì)?；|(zhì)有時(shí)呈黏液樣。頜骨骨肉瘤中常伴廣泛的軟骨形成，如果軟骨形成明顯，則需與軟骨肉瘤鑒別。四、成纖維性腫瘤骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤(desmoplasticfibromaofbone,DMPF)由輕度異形的梭形細(xì)胞及其產(chǎn)生的大量膠原構(gòu)成。同義詞有骨韌帶狀瘤。DMPF是罕見(jiàn)的骨腫瘤之一，其與更常見(jiàn)的軟組織促結(jié)締組織增生性纖維瘤一樣，具有局部侵襲性。早在1832年Macfarfane抓首先報(bào)告此類(lèi)病變，同年Muller把它命名為DesmoidTumor即韌帶狀瘤，又稱(chēng)侵襲性纖維瘤病。肌腱膜樣纖維組織增生、硬纖維瘤．國(guó)內(nèi)通用韌帶樣纖維瘤。由于該病損與軟組織發(fā)生的韌帶樣纖維病損極為相似，在組織學(xué)上又難以區(qū)分，以往將其作為同一疾病，1958年Jaffe最先將其從軟組織韌帶樣纖維瘤及其他中央性纖維病變(如軟骨黏液樣纖維瘤、非骨源性纖維瘤及分化良好的纖維肉瘤)中分出，命名為DMPF?！九R床表現(xiàn)】DMPF起源于結(jié)締組織，多發(fā)生于長(zhǎng)骨，如股骨、肱骨、脛骨、髂骨及肩胛骨等處，少量發(fā)生于頜骨，但極為罕見(jiàn)。大多發(fā)生于20歲以前的少年兒童，最小年齡4個(gè)月，最大71歲。男女性別間無(wú)明顯差異。頜骨絕大多數(shù)發(fā)生于下頜骨(90％以上)，好發(fā)部位依次為體部、下頜角、升支，此病進(jìn)展較緩慢．臨床表現(xiàn)為頜骨膨大，甚至引起面部畸形，無(wú)疼痛及不適，有時(shí)也可生長(zhǎng)較快，出現(xiàn)神經(jīng)癥狀伴有疼痛麻木及牙松動(dòng)，腫瘤活動(dòng)性差，77％病人的病變可穿破頰、舌側(cè)皮質(zhì)骨致頜骨周?chē)∈軗p。X線表現(xiàn)無(wú)特異性，主要為周界清晰或模糊的單房或多房透射性病變．有的呈地圖狀，并有一窄的過(guò)渡帶，很少見(jiàn)有硬化邊緣，病變中可見(jiàn)假骨小梁形成，很難看出骨膜新骨的存在。但有時(shí)仍不能與成釉細(xì)胞瘤、血管瘤、神經(jīng)纖維瘤、巨細(xì)胞瘤和頒骨嗜酸性肉芽腫相區(qū)別，臨床上常常誤診或不能明確診斷。DMPF呈溶骨性、膨脹性骨破壞．骨皮質(zhì)變薄?！静±碜兓咳庋鬯?jiàn)，無(wú)包膜和明顯的周界，質(zhì)地硬韌，切面灰白色。鏡下見(jiàn)．主要由產(chǎn)生膠原的成纖維細(xì)胞構(gòu)成，纖維結(jié)締組織生長(zhǎng)活躍，增生的成纖維細(xì)胞和膠原纖維束成波浪狀和旋渦狀交錯(cuò)編織；膠原纖維不腫脹，其間血管較少，部分血管玻璃變性，局部區(qū)域細(xì)胞有異型性；腫瘤組織呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，肌纖維被瘤組織分隔成單個(gè)肌細(xì)胞，肌纖維萎縮退變。組織學(xué)分化良好，無(wú)惡性表現(xiàn)。五、骨髓源性惡性腫瘤(一)尤文肉瘤尤文肉瘤(Ewing’ssarcoma)由Ewing于1921年首先報(bào)道，是一種高度惡性的圓形細(xì)胞肉瘤。其病因和組織來(lái)源尚不明確，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能來(lái)源于神經(jīng)外胚葉細(xì)胞。屬于統(tǒng)稱(chēng)為原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitiveneuroectodermaltumor，PNET)中的一種?！九R床表現(xiàn)】好發(fā)年齡5～20歲，僅少數(shù)病例發(fā)生于嬰兒或成人，男性多于女性。多見(jiàn)于長(zhǎng)骨、骨盆、肋骨、脊椎骨等，也可發(fā)生于頜骨。臨床表現(xiàn)為頜骨腫大、局部疼痛，可引起唇麻木，如果破壞密質(zhì)骨，則廣泛浸潤(rùn)軟組織．可有黏膜潰瘍形成?；颊呷戆Y狀有發(fā)熱、白細(xì)胞升高、貧血及血沉加快。X線主要表現(xiàn)為不規(guī)則溶骨性破壞，但早期病變?cè)诠撬枨粌?nèi)生長(zhǎng)，并不破壞骨小粱．故在X線片上不能顯示。隨著病變的進(jìn)展，骨破壞明顯，形成較大缺損且可破壞骨皮質(zhì)。有時(shí)可見(jiàn)新骨形成，出現(xiàn)蔥皮(onion-skin)狀骨膜反應(yīng)?！静±碜兓磕[瘤為灰白色，質(zhì)地較軟，無(wú)包膜，常見(jiàn)大范圍壞死和出血。鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞較小、圓形，體積形態(tài)較為一致，細(xì)胞界限不清，排列緊密，被纖維間隔分成不規(guī)則小葉。瘤細(xì)胞胞漿較少，胞核圓形，約比淋巴細(xì)胞大一倍，核仁不明顯．核分裂象不多。腫瘤組織富于血管，有些腫瘤細(xì)胞可圍繞血管生長(zhǎng)。該瘤與神經(jīng)母細(xì)胞瘤和惡性淋巴瘤鑒別比較困難，但尤文肉瘤的瘤細(xì)胞胞漿呈PAS陽(yáng)性染色，表明細(xì)胞內(nèi)含有糖原。對(duì)放射線照射治療敏感，早期可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移，5年生存率僅為8％～20％。（二）漿細(xì)胞瘤漿細(xì)胞瘤(plasmacytoma)也稱(chēng)為骨髓瘤(myeloma)，是骨髓原發(fā)性腫瘤，主要特點(diǎn)是異常漿細(xì)胞彌漫性增殖，并侵犯骨及軟組織。【臨床表現(xiàn)】發(fā)病多在50～70歲之間，男性比女性多見(jiàn)。多發(fā)性漿細(xì)胞瘤較常見(jiàn)．單發(fā)者少見(jiàn)且可發(fā)展成為多發(fā)性病損