自身免疫性垂體炎診療指南【2023年版】

10.自身免疫性垂體炎概述自身免疫性垂體炎〔autoimmunehypophysitis，AH〕是一類自身免疫介導(dǎo)AH。原發(fā)性AH按其組織學(xué)特點(diǎn)被分為：淋巴細(xì)胞性垂體炎〔lymphocytichypophysiti，LY、肉芽腫性垂體炎〔granulomatoushypophysiti，GH、黃瘤病性垂體炎〔xanthomatoushypophysitiXaHIgG4相關(guān)垂體炎IgG4relatedhypophysitiLYHLYH特征性病理表現(xiàn)AH患者臨床上表現(xiàn)為腺垂體功能減低、中樞性尿崩癥甚至消滅下丘腦功能障礙相關(guān)臨床表現(xiàn)。糖皮質(zhì)激素等免疫抑制能夠有效治療大多數(shù)患者。病因和流行病學(xué)AH是罕見(jiàn)的內(nèi)分泌器官自身免疫疾病。缺乏大規(guī)模人群患病率和發(fā)病率的1/9000IgG4鞍上病變0.24％～0.88％。AH的病因尚不明確。原發(fā)性自身免疫垂體炎被認(rèn)為是下丘腦垂體器官特異性的自身免疫疾病。其中淋巴細(xì)胞性垂體炎常發(fā)生于圍妊娠期的女性，推想與妊娠期清學(xué)抗垂體抗體。而繼發(fā)H常伴發(fā)于系統(tǒng)性的自身免疫疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、自身免疫多腺體綜合征autoimmunepolyglandularsyndroe APS、自身免疫性溶血IgG4相關(guān)疾病、鞍區(qū)的生殖細(xì)胞腫瘤、朗格漢斯細(xì)胞細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥、肉芽腫性血管炎〔granulomatosiswithpolyangiitis，GPA〕等。近年來(lái)，隨著免疫調(diào)整為靶點(diǎn)的抗腫瘤藥物〔如 CLTA-4抑制劑、PD1/PD-L1抑制劑等〕的廣泛使用，越來(lái)越多的藥物相關(guān)垂體炎被診斷。臨床表現(xiàn)AH患者臨床表現(xiàn)多樣。取決于病變的部位、范圍和進(jìn)展速度。其中LYH更易發(fā)生在育齡期女性的妊娠晚期和產(chǎn)后，臨床病癥主要包含：〔如常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為持續(xù)的或猛烈頭痛和進(jìn)展性加重視功能障礙野缺損。重下降等。中樞性尿崩癥約70％以上患者會(huì)由于垂體后葉、垂體柄甚至下丘腦區(qū)受累泌乳素水平輕度上升。下丘腦綜合征當(dāng)病變累及區(qū)域進(jìn)展至下丘腦時(shí)系統(tǒng)性疾病的相關(guān)表現(xiàn)繼發(fā)性的AH患者常合并有系統(tǒng)性疾病特征性的G4相關(guān)疾病垂體炎患者常合并有淚腺、頜下腺和胰腺等其他臟器受累的臨床表現(xiàn)等〔見(jiàn)表10-。1組織病理：?jiǎn)魏思?xì)胞浸潤(rùn)垂體組織，富含淋巴細(xì)胞和漿2341組織病理：?jiǎn)魏思?xì)胞浸潤(rùn)垂體組織，富含淋巴細(xì)胞和漿2345細(xì)胞，大于10個(gè)IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞/高倍視野垂體核磁成像：鞍區(qū)占位或垂體柄增粗標(biāo)準(zhǔn)1或標(biāo)準(zhǔn)2+3或標(biāo)準(zhǔn)2+4+5其他臟器受累：其他器官的活檢證明受累血清學(xué)：血清IgG4水平大于140mg/dl治療反響：糖皮質(zhì)激素治療能夠顯著縮小占位，改善癥狀關(guān)心檢查試驗(yàn)室檢查腺垂體受累的患者血清學(xué)等試驗(yàn)室檢查能覺(jué)察相應(yīng)垂體靶腺ACTHGH/IGF1他LYHA的腦脊液檢查呈現(xiàn)輕度淋巴細(xì)胞增多反響AH患者血清學(xué)可以覺(jué)察相關(guān)CRPSmdsDNAANCA和抗核抗體等。影像學(xué)增加核磁是臨床診斷AH時(shí)常用的影像學(xué)檢查，常顯示布滿、對(duì)稱并顯著增加的鞍內(nèi)/鞍上占位，T1陷或破壞；可見(jiàn)硬腦膜尾征，這些典型的核磁表現(xiàn)常LCT、骨核素掃描和PET-CT等。取材的困難和手術(shù)本身的風(fēng)險(xiǎn)證據(jù)為垂體炎的患者，也要警覺(jué)局部顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤GC〕會(huì)導(dǎo)致垂體組織局部顯著的淋巴細(xì)胞浸