2022年醫(yī)學-子宮肉瘤

子宮肉瘤

〔sarcomaofuterus〕復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院婦瘤科王華英教授第一頁，共六十二頁。子宮肉瘤的發(fā)病率不常見全球發(fā)病率0.5~3.3/10萬占全部子宮惡性腫瘤的2~4%第二頁，共六十二頁。子宮肉瘤的發(fā)病因素高危因素〔RiskFactor):

高血壓

糖尿病

肥胖

種族差異〔黑人高于白人〕第三頁，共六十二頁。子宮肉瘤的發(fā)病年齡(一)發(fā)病與年齡特征癌肉瘤：<40歲婦女很少發(fā)病，>40歲者隨年齡增加發(fā)病率上升。平滑肌肉瘤：發(fā)病年齡較早，40~60歲發(fā)病率持續(xù)較高水平。第四頁，共六十二頁。子宮肉瘤的發(fā)病因素最近有較多研究將產次〔parity)列為發(fā)病因素，但還沒有得出統(tǒng)一的結論。第五頁，共六十二頁。Kvale等報道29例子宮肉瘤/62000挪威婦女的生育史

危險因素〔RiskFactor):

經產〔parous)

早產(earlyageatfirstbirth)第六頁，共六十二頁。SchwartzandThomas:30例對照研究

〔case-controlstudy)

得出相反的結論：

經產婦的子宮肌瘤發(fā)病率下降第七頁，共六十二頁。子宮肉瘤的病程演變病程演變與子宮肉瘤的病理類型密切相關，病理類型不同，腫瘤的進展、治療及預后截然不同。第八頁，共六十二頁。病程演變快速進展型緩慢生長型第九頁，共六十二頁?？焖龠M展型子宮肉瘤有：癌肉瘤高級別的平滑肌肉瘤〔high-gradeLMS)高級別的子宮內膜間質肉瘤〔high-gradeendometrialstromalsarcoma)第十頁，共六十二頁?？焖龠M展型子宮肉瘤的特征早期即可出現(xiàn)淋巴轉移和血路播散總生存率〔overallsurvivalrate)很低常在確診后1~2年內死亡第十一頁，共六十二頁。緩慢進展型子宮肉瘤低級別平滑肌肉瘤〔low-gradeLMS)低級別子宮內膜間質肉瘤腺肉瘤第十二頁，共六十二頁。緩慢生長型的主要特征有較長的無瘤生存期較高的治愈率即使復發(fā)也有較長的無瘤間期復發(fā)灶常局限并生長速度緩慢亦可帶瘤生存數(shù)年第十三頁，共六十二頁?？焖龠M展型子宮肉瘤作者病例數(shù)病理類型癥狀至診斷時間Doss等49癌肉瘤3.7月Hajinal,

Papp等325月Defusco等子宮間質肉瘤67天第十四頁，共六十二頁?？焖龠M展型子宮肉瘤的淋巴結轉移早期即有淋巴轉移特別是癌肉瘤，淋巴轉移是主要特征Doss報道18例廣泛淋巴轉移的分布：

盆腔淋巴結轉移6例

腹主動脈旁淋巴結轉移6例

腹股溝淋巴結轉移1例

腸系膜淋巴結轉移4例

鎖骨上淋巴結1例第十五頁，共六十二頁。子宮肉瘤的淋巴結轉移Chen等報道：

Ⅰ期66%有淋巴轉移

各組淋巴結有轉移說明在早期子宮肉瘤中，淋巴轉移可以先于血路播散。第十六頁，共六十二頁。子宮肉瘤的尸檢發(fā)現(xiàn)Flenming等報道病理類型淋巴結轉移率中胚葉混合瘤65%平滑肌肉瘤44%第十七頁，共六十二頁。子宮肉瘤常見的轉移部位

最常見的轉移部位盆腹腔Morrig報道：

14例子宮外轉移病例中

10例附件轉移

2例陰道轉移

6例腹腔內其他部位Show等報道

15例有轉移的病例中7例為附件轉移第十八頁，共六十二頁。子宮肉瘤的復發(fā)部位病理類型常見復發(fā)部位癌肉瘤盆腹腔平滑肌肉瘤肺、切口第十九頁，共六十二頁。子宮肉瘤的復發(fā)時間間期〔intervalfromdiagnosisofrecurrencetodeath)

與子宮肉瘤的組織類型密切相關，低級別的子宮肉瘤表現(xiàn)緩慢的自然病程初次診斷臨床發(fā)現(xiàn)轉移或復發(fā)的時間第二十頁，共六十二頁。癌肉瘤

高級別的LMS間期〔interval〕非常短高級別的ESS轉移性混合性癌肉瘤的中位生存期<1年，>2年生存者極少見。HanniganandGomez等報道有子宮外轉移的平滑肌肉瘤無1例生存達2年者。第二十一頁，共六十二頁。子宮肉瘤的遠處轉移以肺轉移較常見低度惡性平滑肌肉瘤和子宮內膜間質肉瘤的肺轉移灶，手術切除后可獲得較長的生存期。第二十二頁，共六十二頁。子宮肉瘤的復發(fā)GOG多中心臨床研究說明手術分期〔surgerystage)stageⅢ癌肉瘤的復發(fā)率53%。

主要的相關因素有：附件轉移、肉瘤的組織類型、癌成分的分化程度。StageⅢ的LMS的復發(fā)率71%

LMS的復發(fā)相關因素只有一個：有絲分裂指數(shù)第二十三頁，共六十二頁。子宮肉瘤的臨床表現(xiàn)：病癥陰道出血是最常見的病癥，占77~95%疼痛〔血塊，脫出腫瘤〕，占20~43%進行性增大的下腹腫塊陰道分泌物增多第二十四頁，共六十二頁。捫及子宮增大或盆腔腫塊20~50%擴大手術和局部切除術〔debulking)都不改善預后7%〔10/1432〕第三十三頁，共六十二頁。子宮肉瘤的臨床表現(xiàn)：病癥Sarcomaconfinedtouterinecorpusandcervical子宮肉瘤的發(fā)病年齡(一)子宮肉瘤的臨床表現(xiàn)：體征第三十頁，共六十二頁。即使復發(fā)也有較長的無瘤間期第三十頁，共六十二頁。第十四頁，共六十二頁。子宮肉瘤術后盆腔外照射子宮肉瘤的臨床表現(xiàn)：體征捫及子宮增大或盆腔腫塊20~50%宮頸口可見腫瘤組織，尤其是癌肉瘤可達73%。第二十五頁，共六十二頁。與子宮肌瘤的鑒別診斷約有17~48%診斷為平滑肌肉瘤〔LMS〕的患者術前診斷為子宮肌瘤快速生長者需要高度疑心LMS。快速生長的定義：3~6個月內肌瘤體積增加一倍。但事實上“快速生長〞者行全子宮切除術后，病理確診為LMS者僅0.27~2.6%第二十六頁，共六十二頁。子宮肌瘤行全子宮切除術后

發(fā)病率作者 LMS發(fā)生率Corsadenandsingh 0.21%(32/15000)Montague等0.29%〔38/13000〕

Leibsohn等0.7%〔10/1432〕第二十七頁，共六十二頁。子宮肌瘤行全子宮切除術后

LMS發(fā)病率作者LMS發(fā)生率Corsadenandsingh0.21%(32/15000)Montague等0.29%（38/13000）Leibsohn等0.7%（10/1432）LMS的發(fā)生率隨年齡增加而增加年齡40歲50歲60歲70歲發(fā)生率0.2%0.9%1.4%1.7%第二十八頁，共六十二頁。子宮肉瘤的診斷癌肉瘤、內膜間質肉瘤易診斷

宮頸口腫瘤組織活檢或診刮平滑肌肉瘤25~50%術前能確診

起源于肌層行刮宮者少第二十九頁，共六十二頁。輔助檢查有助于診斷和分期胸片

CT〔computertomography)

MRI(magneticresonanceimaging)了解肌層浸潤深度

對局部快速生長〔repidlyenlarging)子宮肌瘤可區(qū)別良惡性第三十頁，共六十二頁。FIGO分期

conventionalstagingofuterinesarcomastagecharacteristicⅠSarcomaconfinedtouterinecorpusⅡSarcomaconfinedtouterinecorpusandcervicalⅢSarcomaconfinedtothepelvisⅣExtrapelvicsarcoma第三十一頁，共六十二頁。子宮肉瘤的病理純肉瘤同源性平滑肌肉瘤、間質肉瘤

異源性骨肉瘤、橫紋肌肉瘤混合肉瘤上皮成分良性：腺肉瘤

惡性：癌肉瘤

間質成分良性：癌纖維瘤

〔實際不存在〕第三十二頁，共六十二頁。子宮肉瘤的分子生物學改變核形分析染色體異常FCMDNA倍體異常20~70%P53突變多見于癌肉瘤第三十三頁，共六十二頁。子宮肉瘤的FCM分析病理類型病例數(shù)異倍體率%癌肉瘤1464%LMS1850%ESS2520%其他3357%第三十四頁，共六十二頁。子宮肉瘤的治療手術治療

唯一首先的治療方式，術式和范圍在不同的病理類型之間有所區(qū)別。輔助放療化療和激素治療第三十五頁，共六十二頁。子宮肉瘤的手術治療腹部直切口術中仔細探查：子宮外病灶及部位術后標本病理檢查：明確病理類型、級別、浸潤范圍、淋巴結轉移必要時行ER、PR檢測第三十六頁，共六十二頁。平滑肌肉瘤的手術治療標準術式：次廣泛全子宮+雙附件切除術腹膜后淋巴結：不需活檢

Leibsohn3/10LN(+)有明顯臨床轉移征象

Goff4/15LN〔+〕第三十七頁，共六十二頁。子宮肌瘤剔除術后的LMS的治療關鍵核分裂數(shù)

≥10/10HPF補充手術

全子宮+雙附件切除術

5~9/10HPF密切隨訪第三十八頁，共六十二頁。復發(fā)性LMS的手術治療個體化〔individualized)局部復發(fā)灶力爭手術治療

可切除的肺轉移灶回憶性資料說明

LMS肺轉移灶切除術后5年生存率達33~50%單側轉移預后較雙側好第三十九頁，共六十二頁。癌肉瘤的手術治療特征

分期升級

臨床Ⅰ、Ⅱ期術中晚期12~40%擴散特征

類似低分化子宮內膜癌

直接浸潤達漿膜

附件轉移腹腔內播散第四十頁，共六十二頁。癌肉瘤的手術治療需采用子宮內膜癌的手術分期法腹部直切口腹腔沖洗液細胞學檢查仔細探查術后標本的病理檢查后腹膜淋巴結活檢

GOG報道癌肉瘤手術分期發(fā)現(xiàn)淋巴結轉移率為17%第四十一頁，共六十二頁。手術分期〔surgerystage)stageⅢ癌肉瘤的復發(fā)率53%。宮頸口可見腫瘤組織，尤其是癌肉瘤可達73%。21%(32/15000)第二十七頁，共六十二頁。放射野大小野各半，盆腔淋巴引流區(qū)

全盆腔

盆腔分隔野即使復發(fā)也有較長的無瘤間期Morrig報道：

14例子宮外轉移病例中

10例附件轉移

2例陰道轉移

6例腹腔內其他部位第五十四頁，共六十二頁。第三十五頁，共六十二頁。了解肌層浸潤深度

對局部快速生長〔repidlyenlarging)子宮肌瘤可區(qū)別良惡性放射野大小野各半，盆腔淋巴引流區(qū)

全盆腔

盆腔分隔野早期即可出現(xiàn)淋巴轉移和血路播散核形分析染色體異常LMS和癌肉瘤的敏感藥物不同第四十一頁，共六十二頁。癌肉瘤晚期和復發(fā)的手術治療不能切除者探查和手術分期腸梗阻者改道手術擴大手術和局部切除術〔debulking)都不改善預后第四十二頁，共六十二頁。子宮間質肉瘤(ESS)的手術治療低度惡性ESS手術可以到達根治術式廣泛全子宮+雙附件切除術+盆腔淋巴清掃術強調雙卵巢不能保存

ER、PR陽性高

激素治療有效第四十三頁，共六十二頁。低度性ESS保存卵巢者復發(fā)率高

回憶性資料復發(fā)率初次手術保留卵巢100%（6/6）初次手術切除卵巢43%（6/13）第四十四頁，共六十二頁。子宮肉瘤的輔助放射治療指征：病灶局限于盆腹腔

手術已切除療效：肯定可減少復發(fā)50%

不肯定生存率

(overallsurvivalrate)

無瘤生存率

(disease-freesurvivalrate)

第四十五頁，共六十二頁。術后輔助放療可改善約半數(shù)患者的生活質量可減少復發(fā)產生的一序列病癥

疼痛

陰道出血

壓迫病癥：腸梗阻

輸尿管受壓等第四十六頁，共六十二頁。ESS的術后輔助放療盆腔復發(fā)率單純手術組55%手術+放療組4%不同于LMS的是低度惡性ESS術后都需放療

高度惡性ESS第四十七頁，共六十二頁。子宮肉瘤術后放療技術全盆腔外照射全腹照射姑息性放療第四十八頁，共六十二頁。子宮肉瘤術后盆腔外照射放射野大小野各半，盆腔淋巴引流區(qū)

全盆腔

盆腔分隔野腫瘤量45~50GY

分次劑量1.8~2.0GY第四十九頁，共六十二頁。子宮肉瘤術后全腹照射指征：腹腔內有轉移灶已切除放射野：包括全部腹膜腫瘤量：30GY

分次劑量：1.5GY

腎區(qū)擋鉛保護，耐受量20GY肝區(qū)擋鉛保護，耐受量25GY

完成30GY后繼續(xù)盆腔野照射至45~50GY第五十頁，共六十二頁。子宮肉瘤的姑息性放射治療指征：盆腔內巨大固定病灶無法切除，已有遠處轉移不適宜廣泛手術目的：緩解病癥〔疼痛、出血和壓迫病癥〕方案：3.7GYBid×2天

休2~4周可繼續(xù)

總劑量44.4GY放射野：上界最高L4

隨腫瘤的退縮逐漸縮野第五十一頁，共六十二頁。子宮肉瘤的化療理由:復發(fā)率高,Ⅰ期的復發(fā)率高達50%

易有遠處轉移主要用于晚期和復發(fā)患者第五十二頁，共六十二頁。子宮肉瘤化療藥物的選擇兩種常見的病理類型敏感藥物不同

癌肉瘤:IFODDP

LMS:ADM第五十三頁，共六十二頁。癌肉瘤的化療

Sutton等報道28例

IFO1.58/m2/day×5天間隔4周

CR5例,PR4例,有效率32%Thigpen等報道63例

DDP50mg/m2間隔3周

CR5例,PR7例,有效率19%第五十四頁，共六十二頁。癌肉瘤的單藥化療的有效率藥物有效率

IFO32%第五十五頁，共六十二頁。LMS的化療藥物的選擇藥物用法反應率D