年齡相關(guān)性黃斑變性(AMD)影像學(xué)表現(xiàn)

年齡相關(guān)性黃斑變性再回顧ReviewofAge-relatedMacularDegeneration2內(nèi)容提要KeyPointsAMD簡介及分類不同時期AMD臨床表現(xiàn)31AMD簡介及分類年齡相關(guān)性黃斑變性（Age-relatedMacularDegeneration）AMD是發(fā)達國家老年人嚴重視力喪失的主要原因。2014年，AMD占全球失明人數(shù)的8.7%[1]據(jù)預(yù)測，2020年將有1.96億人患有AMD,2040年將有2.88億人患有AMD在中國，年齡在50歲以上的成年人中，AMD的患病率為15.5%，預(yù)計隨著中國老齡化社會的到來，AMD的患病率還會上升[2]地圖樣萎縮(GA)是年AMD的終末期表現(xiàn)，在90歲以上的歐洲后裔中，有5%的人受到影響[2]1.PreventionofBlindnessandVisualImpairment:PriorityEyeDiseases.Geneva:WorldHealthOrganization;2004.Availablefrom:/blindness/causes/priority/en.[Lastaccessedon2016Oct1].2.

ZouHD,ZhangX,XuX,WangFH,ZhangSJ.Prevalencestudyofage-relatedmaculardegenerationinCaojiadublocks,Shanghai(inChinese).ChinJOphthalmol2005;41:15-9.4AMD分類按是否有新生血管生長將AMD分為：干性/非新生血管性AMD黃斑區(qū)玻璃膜疣及RPE點、片狀色素脫失、萎縮和局部色素增生，晚期可發(fā)展為脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜地圖狀萎縮5AMD分類按是否有新生血管生長將AMD分為：濕性/新生血管性AMD：視網(wǎng)膜下或脈絡(luò)膜新生血管形成，伴滲出，神經(jīng)上皮層水腫、增厚，可有漿液性神經(jīng)上皮層和/或色素上皮層脫離，出血性色素上皮脫離6AMD嚴重程度分級

無AMD 早期AMD中期AMD晚期AMD0–5smalldrusen(＜63μmindiameter)Multiplesmalldrusenorafewintermediate-sized(63–124μmindiameter)drusen,ormacularpigmentarychanges Extensiveintermediatedrusenoratleastonelarge(≥125μm)drusen,orGAnotinvolvingthefovealcenterGAinvolvingthefovealcenteroranyevidenceofchoroidalneovascularizationa AREDS-Study-Group.Arandomized,placebo-controlled,clinicaltrialofhigh-dosesupplementationwithvitaminsCandE,betacarotene,andzincforage-relatedmaculardegenerationandvisionloss:AREDSreportno.8.ArchOphthalmol.2001;119(10):1417–1436.7Stage1 Stage2Stage3Stage4從早期AMD發(fā)展地圖樣萎縮8DanielaFerrara,RachelE.Silver,RicardoN.Louzada,EduardoA.OpticalCoherenceTomographyFeaturesPrecedingtheOnsetofAdvancedAge-RelatedMacularDegeneration,InvestOphthalmolVisSci.2017Jul;58(9):3519–3529.橢圓體帶形態(tài)不規(guī)則，Drusen形成ONL形態(tài)尚完整基線色素遷移，ONL變薄，橢圓體帶形態(tài)不規(guī)則加重2年后外層視網(wǎng)膜丟失，透見下方脈絡(luò)膜3年后從中度AMD發(fā)展為新生血管病變9DanielaFerrara,RachelE.Silver,RicardoN.Louzada,EduardoA.OpticalCoherenceTomographyFeaturesPrecedingtheOnsetofAdvancedAge-RelatedMacularDegeneration,InvestOphthalmolVisSci.2017Jul;58(9):3519–3529.融合性Druesn及DrusenoidPED新生血管形成從中度AMD發(fā)展為新生血管病變，再到RPE萎縮10DanielaFerrara,RachelE.Silver,RicardoN.Louzada,EduardoA.OpticalCoherenceTomographyFeaturesPrecedingtheOnsetofAdvancedAge-RelatedMacularDegeneration,InvestOphthalmolVisSci.2017Jul;58(9):3519–3529.融合性Druesn及DrusenoidPED基線視網(wǎng)膜下出血，新生血管形成，抗VEGF2年后RPE萎縮，無新生血管征象3年后112不同時期AMD臨床表現(xiàn)玻璃膜疣地圖樣萎縮新生血管形成玻璃膜疣（Drusen）Drusen是AMD的早期癥狀之一，包括硬性玻璃膜疣和軟性玻璃膜疣硬性玻璃膜疣直徑較小，邊界清楚硬性玻璃膜疣的發(fā)生與年齡不相關(guān)，約83%的正常成人眼存在有硬性玻璃膜疣因此硬性玻璃膜疣并不是AMD的特征表現(xiàn)軟性玻璃膜疣直徑較大，邊界模糊較大的軟性玻璃膜疣若進一步發(fā)展往往導(dǎo)致淺的色素上皮脫離，或伴發(fā)CNV，也可吸收消退形成萎縮灶。為AMD危險因素12玻璃膜疣形成機制MichaelWStewart,ClinicalanddifferentialutilityofVEGFinhibitorsinwetage-relatedmaculardegeneration:focusonaflibercept.ClinOphthalmol.2012;6:1175–1186.13脈絡(luò)膜毛細血管運送營養(yǎng)物質(zhì)給RPE，RPE初步處理后呈遞給感光細胞隨年齡增長，RPE代謝能力降低，脂蛋白（ApoB）沉積于Bruch`s膜內(nèi)Bruch`s膜內(nèi)脂質(zhì)大量堆積，引起炎癥和缺血，VEGF增高，脈絡(luò)膜血管異常增生正常人Drusen形成新生血管形成玻璃膜疣特點玻璃膜疣特點：RPE下中高反射信號呈駝峰狀隆起通常多個RPE連續(xù)巨大玻璃膜疣特點：RPE條帶欠光滑

通常多個融合

對下方組織無明顯遮蔽Bruch’s膜可見14玻璃膜疣分類漿液性玻璃膜疣假性網(wǎng)狀玻璃膜疣表皮玻璃膜疣15漿液性玻璃膜疣（SerousDrusen）眼底彩照：黃斑周圍散在黃色病灶自發(fā)熒光：后極部散在高熒光點OCT：RPE、光感受器內(nèi)外段和ILM呈同步尖峰樣小隆起，結(jié)構(gòu)連續(xù)16假性網(wǎng)狀玻璃膜疣（ReticularPseudodrusen,RPD)眼底彩照：淡黃色交織網(wǎng)狀病灶，藍光下更明顯自發(fā)熒光：網(wǎng)狀低熒光暗點發(fā)病機制：視網(wǎng)膜下疣樣物質(zhì)沉積翁銘,蘇鈺,陳長征,網(wǎng)狀假性玻璃膜疣研究現(xiàn)狀及進展.中華眼底病雜志,2013.29(2):第226-228頁.17假性網(wǎng)狀玻璃膜疣OCT表現(xiàn)及分期1期2期3期分為3期：1期：光感受器外節(jié)層與RPE層間彌漫性疣樣物質(zhì)沉積，無局部隆起形成OCT表現(xiàn)：RPE上方高反射物質(zhì)沉積，IS/OS波浪狀隆起2期：疣樣物質(zhì)增多，形成小山丘狀，但未突破IS/OS層3期：疣樣沉積物明顯增厚增多，突破IS/OS層，形似圓錐形脈絡(luò)膜變薄翁銘,蘇鈺,陳長征,網(wǎng)狀假性玻璃膜疣研究現(xiàn)狀及進展.中華眼底病雜志,2013.29(2):第226-228頁.183期假性網(wǎng)狀玻璃膜疣與典型玻璃膜疣鑒別鄭仕潔,雷博,網(wǎng)狀假性玻璃膜疣的臨床特征.中華眼科雜志,2015.51(1):第70-73頁.19表皮玻璃膜疣(CuticularDrusen)1977年Gass首次描述，又稱為基底層玻璃膜疣，與軟性Drusen類似眼底彩照：玻璃膜疣數(shù)量多，成圓點狀，大小統(tǒng)一FFA:：黃斑區(qū)點狀高熒光，類似“夜空中的星星”O(jiān)CT：

RPE呈規(guī)則的鋸齒樣隆起，IS/OS和ELM波浪樣改變（或伴中斷）有文獻報道，表皮玻璃膜疣與視網(wǎng)膜血管瘤樣增生有關(guān)20SerenaFragiotta,TaliaR.Kaden,K.BaileyFreund,Cuticulardrusenassociatedwithaneurysmaltype1neovascularization(polypoidalchoroidalvasculopathy)IntJRetinaVitreous.2018;4:44.表皮玻璃膜疣與RAP相關(guān)患者，女，雙眼視物模糊，首次就診：視力1.0眼底彩照：視網(wǎng)膜下散在大量黃色點狀沉積物，周邊視網(wǎng)膜色素沉著OCT：RPE小結(jié)節(jié)狀隆起，呈鋸齒狀右眼OCTSato,A.,etal.,Retinalangiomatousproliferationinaneyewithcuticulardrusen.CaseRepOphthalmol,2015.6(1):p.127-31.21表皮玻璃膜疣與RAP相關(guān)患者，女，雙眼視物模糊，6個月后：視力0.5眼底彩照：黃斑區(qū)見出血灶自發(fā)熒光：斑駁樣高熒光和低熒光相間FFA＆ICGA：黃斑區(qū)高熒光，F(xiàn)FA呈“夜空中的星星”樣改變OCT：視網(wǎng)膜下滲出和鋸齒狀改變Sato,A.,etal.,Retinalangiomatousproliferationinaneyewithcuticulardrusen.CaseRepOphthalmol,2015.6(1):p.127-31.22地圖樣萎縮（GeographicAtrophy,GA）主要變?yōu)镽PE、光感受器和脈絡(luò)膜毛細血管進行性丟失正常視網(wǎng)膜地圖樣萎縮23DAVIDS，THEPATHOPHYSIOLOGYOFGEOGRAPHICATROPHYSECONDARYTOAGE-RELATEDMACULARDEGENERATIONANDTHECOMPLEMENTPATHWAYASATHERAPEUTICTARGET，Retina.2017May;37(5):819–835..地圖樣萎縮臨床表現(xiàn)眼底彩照：黃斑區(qū)大片視網(wǎng)膜萎縮灶自發(fā)熒光：萎縮灶表現(xiàn)為低熒光OCT：黃斑顳側(cè)光感受器、RPE消失，下方脈絡(luò)膜血管信號增強24地圖樣萎縮進展25DAVIDS，THEPATHOPHYSIOLOGYOFGEOGRAPHICATROPHYSECONDARYTOAGE-RELATEDMACULARDEGENERATIONANDTHECOMPLEMENTPATHWAYASATHERAPEUTICTARGET，Retina.2017May;37(5):819–835..GA進展及其對患者視力影響26周邊111新生血管性AMDI型CNV：CNV在RPE下生長（熒光造影下不表現(xiàn)）II型CNV：CNV突破RPE脈絡(luò)膜血管異常增生27新生血管性AMD——活動型新生血管Case1纖維血管性PED當(dāng)新生血管位于RPE下方時，會誘導(dǎo)PED眼底彩照未見毛細異常OCT：黃斑中心凹下方RPE脫離，下方呈中高反射，上方神經(jīng)上皮層漿液性脫離28新生血管性AMD——活動型新生血管Case2出血性PED眼底彩照見出血灶OCT：纖維血管性PED上方彌漫性高信號，遮擋下方組織29Case3漿液性PED新生血管性AMD——活動型新生血管18s23s眼底彩照：黃斑區(qū)橢圓形液性暗區(qū)FFA早期充盈完全，有時可見“熱點”，對應(yīng)滋養(yǎng)血管OCT：RPE圓頂樣隆起，新生血管呈梭形位于PED上方30新生血管性AMD——活動型新生血管Case4RPE上方新生血管30s35s5m45s31新生血管性