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文檔簡介

營養(yǎng)性貧血NUTRITIONAL

ANEMIA缺鐵性貧血巨幼紅細胞性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血N-IDANutritional

Iron

Deficiency

Anemia營養(yǎng)性缺鐵性貧血(N-IDA)鐵與血紅蛋白鐵

+protoporphyrinIDA

血紅素+珠蛋白肽鏈血紅蛋白

營養(yǎng)性缺鐵性貧血(N-IDA)內(nèi)容(CONTENTS)概述鐵在體內(nèi)的代謝病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷和鑒別診斷預(yù)防和治療概述(INTRODUCTION)定義–體內(nèi)鐵缺乏致血紅蛋白合成減少產(chǎn)生的貧血。臨床特點–年齡,小細胞低色素,生化檢查,治療反應(yīng)發(fā)病鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)含

量新生兒

75mg/kg兒童

35-70mg/kg成人–M

50mg/kg–F

35mg/kg分

布血紅蛋白(65%)肌紅蛋白(3%)(30%)儲存鐵–鐵蛋白–含鐵血黃素酶

(0.2-0.4%)血清鐵鐵的來源–內(nèi)源性: 紅細胞鐵–外源性: 食物鐵黑木耳/海帶/豬肝肉類/蛋類/豆類/綠葉蔬菜乳類鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)鐵的吸收與運轉(zhuǎn)1-20%1%10-食物中鐵的吸收率–谷類、蔬菜–肉類、魚類、禽類

25%–母乳/牛乳50%/10%鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)動物食品(血紅蛋白/肌紅蛋白)胃:胃酸蛋白分解酶非動物食品(膠狀氫氧化高鐵)胃蛋白酶游離鹽酸三價鐵血紅素血紅素分解酶*VitC二價鐵腸:十二指腸空腸上腸黏膜細胞三價鐵轉(zhuǎn)運鐵蛋白*

入血脫落入腸道肝脾儲存骨髓造血(圖1)鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)Ferritin鐵蛋白FeTfR機體缺鐵時的調(diào)節(jié)transferritin轉(zhuǎn)鐵蛋白FeFe腸粘膜細胞鐵的儲存和利用肝脾骨髓RBCFOODHbFe

FeTfRSIFe

FeFe

+

P血紅素+珠蛋白(圖2)TfR

TfR鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)鐵的需要量和排泄量需要量:排泄量:1mg/d(15ug/kg/d)成人4mo-3yr產(chǎn)兒1mg/d1mg//kg2mg/kg鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)病因發(fā)病機制(Etiology

&

Pathogenesis)病因及生理特點–先天儲備不足或丟失–生長發(fā)育快–鐵攝入和吸收不良*–鐵丟失或消耗增加病因發(fā)病機制(Etiology

&

Pathogenesis)病因及生理特點–先天儲備不足或丟失早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶結(jié)扎過早胎內(nèi)輸血妊母嚴(yán)重貧血–生長發(fā)育快–鐵攝入和吸收不良–鐵丟失或消耗增加病因及生理特點–先天儲備不足或丟失–生長發(fā)育快生后3-5

mo

/

1yr早產(chǎn)兒青春期–鐵攝入吸收不良–鐵丟失或消耗增加病因發(fā)病機制(Etiology

&

Pathogenesis)病因及生理特點–先天儲備不足或丟失–生長發(fā)育快–鐵攝入和吸收不良乳類/谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素長期腹瀉/急慢性感染–鐵丟失或消耗增加病因發(fā)病機制(Etiology

&

Pathogenesis)病因及生理特點–先天儲備不足或丟失–生長發(fā)育快–鐵攝入不足–鐵丟失或消耗增加長期慢性失血鮮牛奶喂養(yǎng)長期反復(fù)感染病因發(fā)病機制(Etiology

&

Pathogenesis)發(fā)病機制鐵

+protoporphyrinIDA

血紅素+珠蛋白肽鏈血紅蛋白

病因發(fā)病機制(Etiology

&

Pathogenesis)發(fā)病機制–小細胞低色素性貧血鐵減少期(ID)紅細胞生成鐵減少期(IDE)缺鐵性貧血期(IDA)病因發(fā)病機制(Etiology

&

Pathogenesis)病因發(fā)病機制(Etiology

&

Pathogenesis)發(fā)病機制–血液系統(tǒng):小細胞低色素性貧血–其它系統(tǒng)肌紅蛋白含鐵酶組織器官異常細胞免疫功能低下臨床表現(xiàn)

(Clinical

manifestation)一般表現(xiàn)髓外造血表現(xiàn)其他–消化系統(tǒng)–神經(jīng)系統(tǒng)–心血管系統(tǒng)–免疫功能實驗室檢查

(Laboratory

studies)IDA:

小細胞低色素貧血

+SI↓–血象:Hb:紅細胞:MCV <

80fl,MCH <

26ug,MCHC

<

0.31–骨髓象增生可染鐵實驗室檢查

(Laboratory

studies)IDA:

小細胞低色素貧血

+SI↓–血生化SI

↓:

<

9-10.7umol/L

(12.8-31.3umol/L)or<50-60ug/dl

(75-175ug/dl

)TIBC

↑:>

62.7umol/L

(>350ug/dl)TS↓

<

15%

(30-50%)IDE:

SF↓,FEP↑(>

0.9umol/L

or

>

50ug/dl)ID:SF

<12ug/L/骨髓可染鐵診斷鑒別診斷(Diagnosis

&

Differential)診斷:–初步: 年齡、喂養(yǎng)史、血象–確診: 鐵代謝生化–證實: 治療鑒別診斷慢性感染性貧血地中海貧血肺含鐵血黃素沉著癥鐵粒幼紅細胞性貧血診斷鑒別診斷(Diagnosis

&

Differential)治

(Treatment)治療和預(yù)防–一般治療–去病因治療–鐵劑治療–輸血治療治

(Treatment)鐵劑治療–元素鐵劑量:4-6mg/kg/d–口服鐵劑制劑用法及注意治

(Treatment)鐵劑治療–注射鐵劑適應(yīng)癥制劑: 右旋糖苷鐵

/山梨醇鐵

im含糖氧化鐵

/葡聚糖鐵

iv–鐵劑療效觀察 (表1)表1 鐵劑療效觀察(from

Nelson)治

(Treatment)輸血治療–指征重度貧血并發(fā)心功能不全合并感染外科手術(shù)–成分/量濃縮紅細胞/紅細胞混懸液Hb

<30g/L,

3-5ml/kg;

Hb

30-60g/L,

5-10ml/kg–注意防

(Prevention)預(yù)防–喂養(yǎng)–鐵劑強化食品–早產(chǎn)低體重兒影響鐵吸收因素–Positive

factors維生素C/ 果糖/ 氨基酸–Negative

factors堿性環(huán)境/草酸/植酸/鈣/磷咖啡/茶葉-鞣酸鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)概念(Concepts):–血清總鐵結(jié)合力(total

iron

binding

capacity,

TIBC)–血清鐵(serum

iron,

SI)–轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferrin

saturation,

TS)鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)TSSITIBCCASESTUDY男孩,11月,流涕、輕咳2天,發(fā)熱1天就診。體溫38度,咽充血,R40次/分,肺音清,HR120次/分,有力,律齊;肝肋下2cm, 脾未捫及血常規(guī)–

RBC300X1012/L,

MCV72fl,

MCH21pg,

MCHC29,

Hb81g/L–

WBC

8.0X109/L,

N0.28,

L0.70,

PLT230X109/L–外周血紅細胞大小不均,蒼白區(qū)擴大。CASESTUDYQ1:

進一步詢問病史?A1:–生產(chǎn)史:產(chǎn)重2.8kg,出生時無明顯大失血情況;–喂養(yǎng)史:單純母乳喂養(yǎng),6月加稀飯,偶爾雞蛋、肉食–過去史:1月前腹瀉5-6天Q2:進一步檢驗?A2:–血清鐵:4.3

umol/L–鐵結(jié)合力:70

umol/L–轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度:6%Q3A3:診斷:營養(yǎng)性缺鐵性貧血巨幼紅細胞性貧血Megaloblastic

Anemia,

MA概 述

(Introduction)定義–是屬于造血要素缺乏即維生素B12或(和)葉酸缺乏所引起的一種大細胞貧血;臨床特點–貧血、 紅細胞減少比血紅蛋白明顯及紅細胞體積變大、 骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞、

B12 或葉酸治療效果好;發(fā)病率病因發(fā)病機理(Etiology&Pathogenesis)發(fā)病機理維生素B12↓(催化)核苷酸葉酸↓ 四氫葉酸(輔酶)葉酸還原酶

DNA合成↓發(fā)病機理–造血系統(tǒng)的影響巨幼紅細胞形成貧血粒細胞巨核細胞–神經(jīng)精神及其他影響神經(jīng)精神改變:易感染性:病因發(fā)病機理(Etiology&Pathogenesis)病因發(fā)病機理(Etiology&Pathogenesis)B12或(和)葉酸缺乏的原因人體需要的B12和葉酸幾乎全部來自食物。B12需要量1ug/d; 葉酸需要量0.1-0.2ug/d–喂養(yǎng)不當(dāng)與攝入不足–吸收利用障礙–需要量增加臨床表現(xiàn)(Clinical

manifestation)年齡:多見于6-18個月嬰幼兒

。一般表現(xiàn)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)*–神經(jīng)精神發(fā)育減退:反應(yīng)低下/智力體格發(fā)育–神經(jīng)器質(zhì)性病變: 震顫其他:實驗室檢查

(Laboratory)血象–紅細胞系統(tǒng)大細胞性貧血紅細胞數(shù)量的下降超過血紅蛋白的下降;網(wǎng)織紅細胞正?;驕p少粒細胞減少, 核分葉增多–白細胞系統(tǒng):–巨核細胞系統(tǒng)骨髓象–紅細胞系統(tǒng)/ 白細胞系統(tǒng)

/巨核細胞系統(tǒng)血生化:B12/葉酸水平診

(Diagnosis)年齡喂養(yǎng)史大細胞性貧血

/ 伴神經(jīng)精神表現(xiàn)如震顫骨髓:典型的巨幼樣變的紅細胞血清:B12/葉酸水平預(yù)防

(Prevention)改善乳母的營養(yǎng)狀況及時添加輔食控制感染性疾病一般治療藥物治療維生素B12:500-1000ug/次im100ug/次x

2-3次/周,數(shù)周或至血象正常;1mg/w

x

2周1mg/m

x

長期–治療反應(yīng)治療

(Treatment)治療

(Treatment)一般治療藥物治療–維生素B12–葉酸5mg

tid

數(shù)周維生素C 同服–其他藥物:B6; 恢復(fù)期加鐵制劑輸血缺鐵性貧血–鐵代謝分布/來源/吸收運轉(zhuǎn)/利用–病因/機理–臨床表現(xiàn)–實驗室

ID/IDE/IDA–診斷要點/鑒別–治療/預(yù)防營養(yǎng)性巨幼紅細胞貧血病因/發(fā)病機制特殊臨床表現(xiàn)診斷依據(jù)AT

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