特發(fā)血小板減少紫癜課件

特發(fā)性血小板減少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpura,ITP特發(fā)性血小板減少性紫癜1概念I(lǐng)TP又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜系血小板免疫性破壞增加,外周血中血小板減少的出血性疾病,是小兒最常見的出血性疾病。其主要臨床特點為皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實驗陽性,血小板減少、出血時間延長和血塊收縮不良。概念2病因與發(fā)病機制血小板相關(guān)抗體產(chǎn)生-PAIgG抗體通過Fab片段與血小板膜糖蛋白結(jié)合了自身抗體的血小板通過與單核巨噬細胞表面FC受體結(jié)合,而易被吞噬破壞。病因與發(fā)病機制3FcP血小板膜抗原血小板自身抗體P血小板M單核/巨噬細胞FC。Fc受體Fc4抗體不但使血小板破壞增多,還造成巨核細胞增殖和成熟障礙血小板與巨核細胞有共同抗原性,抗血小板抗體同樣作用于骨髓中巨核細胞,導(dǎo)致巨核細胞成熟障礙,巨核細胞生成和釋放均受到嚴重影響,使血小板進一步減少?？贵w不但使血小板破壞增多,還造成巨核52免疫功能異常T淋巴細胞功能異常CDg+細胞增加,CD4+細胞減少3.雌激素的作用證據(jù):女性多;青春期、絕經(jīng)前后、妊娠發(fā)生或加重。機制:不詳。2免疫功能異常6刺激因(如感染)炎癥/兔變反應(yīng)遺傳易感性筆因達改變FN調(diào)控等炎癥因子,抗血小板抗體,其他調(diào)步因血小板產(chǎn)生減少和(成)清除嵫加血小板減少性紫囊白限(“蘗兔疫狀態(tài)?)慢性免疫失調(diào)?刺激因(如感染)7臨床表現(xiàn)1發(fā)病年齡:多見于1~5歲小兒2季節(jié):春季發(fā)病率較高3感染史:急性患兒于發(fā)病前1~3周常有病毒愿染史臨床表現(xiàn)84出血以自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)。皮膚:瘀點、瘀斑,分布不均,四肢多黏膜:鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多。血小板嚴重減少(<20×109/L可有嚴重內(nèi)臟出血,包括顱內(nèi)出血。5貧血和輕度肝脾腫大4出血96病程急性型:肝脾及淺表淋巴結(jié)不大;可自發(fā)緩解,病程一般少于半年。慢性型:一般脾臟不大;病程長,反復(fù)發(fā)作可遷延數(shù)年,自行緩解較少。6病程10特發(fā)血小板減少紫癜課件11特發(fā)血小板減少紫癜課件12特發(fā)血小板減少紫癜課件13特發(fā)血小板減少紫癜課件14特發(fā)血小板減少紫癜課件15特發(fā)血小板減少紫癜課件16特發(fā)血小板減少紫癜課件17特發(fā)血小板減少紫癜課件18特發(fā)血小板減少紫癜課件19特發(fā)血小板減少紫癜課件20特發(fā)血小板減少紫癜課件21特發(fā)血小板減少紫癜課件22特發(fā)血小板減少紫癜課件23特發(fā)血小板減少紫癜課件24特發(fā)