支氣管擴(kuò)張新版本12

支氣管擴(kuò)張

（Bronchiectasis）

支氣管的大體解剖

目錄定義臨床表現(xiàn)診斷及鑒別診斷病因和發(fā)病機(jī)制

治療支氣管擴(kuò)張的定義

支氣管擴(kuò)張是指反復(fù)的支氣管及其周圍組織慢性炎癥，導(dǎo)致支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，支氣管管腔出現(xiàn)不可逆的擴(kuò)張和變形。支氣管擴(kuò)張的病因一、支氣管-肺感染與支氣管阻塞：最常見(jiàn)細(xì)菌、真菌、分支桿菌與病毒感染腫瘤、異物與粘液阻塞，或管外壓迫二、先天發(fā)育障礙與遺傳因素：少見(jiàn)α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纖維化、纖毛運(yùn)動(dòng)障礙，先天性氣管支氣管擴(kuò)張等三、原因不明：約30%機(jī)體免疫功能失調(diào)低免疫球蛋白血癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、哮喘等疾病均可出現(xiàn)支擴(kuò)吸入異物感染支氣管廓清能力異常支氣管阻塞誘發(fā)感染支氣管局部炎癥釋放過(guò)氧化物酶彈性蛋白酶毒性氧自由基粘膜上皮腫脹脫落壞死支氣管擴(kuò)張感染持續(xù)支氣管擴(kuò)張發(fā)病機(jī)制支氣管擴(kuò)張病理病理多見(jiàn)于左下葉、左舌下、右下葉。柱狀擴(kuò)張(60%)、囊狀擴(kuò)張(10%)、混合型(25%左右)。支氣管動(dòng)、靜脈及肺動(dòng)、靜脈、毛細(xì)血管形成吻合及血管瘤。病理生理正?！枞浴旌闲酝夤δ苷系K→彌散功能障礙→PAH→肺心病。支氣管擴(kuò)張大體標(biāo)本肺切面見(jiàn)支氣管呈囊狀、圓柱狀或不規(guī)則擴(kuò)張支氣管管壁增厚，且厚薄不一

典型病理改變：支氣管壁組織的破壞

管腔變形擴(kuò)大，并可凹陷，腔內(nèi)含有大量分泌物。

慢性咳嗽大量膿痰反復(fù)咯血支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張臨床表現(xiàn)支氣管擴(kuò)張?bào)w征早期輕癥者：可無(wú)體征病變重、反復(fù)感染時(shí)?？陕劶跋滦乇巢抗潭ㄐ詽駟?/p>

有時(shí)聞及哮鳴音病程較長(zhǎng)、慢性患可有杵狀指、肺氣腫等支氣管擴(kuò)張胸片早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗

支氣管擴(kuò)張胸片典型X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影高分辯CT（HRCT）診斷支氣管擴(kuò)張的有效方法常用表現(xiàn)為“雙軌征、印戒征”囊柱狀擴(kuò)張呈葡萄串狀柱狀擴(kuò)張呈“雙軌”征柱狀擴(kuò)張呈戒指環(huán)狀充滿黏液多層CT冠狀位重組圖顯示：雙肺支氣管擴(kuò)張（柱狀）并感染支氣管造影

有碘油或碘水造影金標(biāo)準(zhǔn)明確病變部位、范圍，對(duì)決定是否手術(shù)切除及切除范圍提供重要的參考依據(jù)。

平片不能顯示，造影檢查示：左下葉支氣管呈輕度柱狀擴(kuò)張各種支擴(kuò)的支氣管造影表現(xiàn)柱狀囊狀不規(guī)則支氣管鏡檢查

主要用于治療(鏡下止血、吸痰、注藥等)和鑒別診斷（出血部位、有無(wú)阻塞）支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷一、童年呼吸道感染史。二、反復(fù)咳嗽、咳痰或咯血。三、肺內(nèi)固定而持久的粗