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2014電《護(hù)理學(xué)第十八章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理十章內(nèi)理節(jié)癥生發(fā)育障礙致使小兒身高低于正常兒兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)(-2在同齡健康兒童生長曲線第百分位以下。因(一)1.傳因素:占5%右,大多有家族史。2.發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙:下丘腦、垂體無明顯病灶,但分泌功能不足,是生長激素缺乏的主要原因。3.育異常:G兒中證實(shí)有垂體不發(fā)育、發(fā)育異常或空蝶鞍等并不罕見。合并有腦嚴(yán)者年。(二)1.瘤常見有下丘腦腫瘤如顱咽管瘤神經(jīng)纖維瘤和錯(cuò)構(gòu)瘤垂體腺瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤。2.內(nèi)感染:如腦炎、腦膜炎等。3.射性損傷:對(duì)顱內(nèi)腫瘤或白血病腦部放療以后。4.部外傷常見于產(chǎn)傷手術(shù)損傷或顱底骨折等其中產(chǎn)傷是國內(nèi)G兒最主要的病因。激因不良刺激使小兒遭受精神創(chuàng)傷,致使G分泌功能低下,當(dāng)不良刺激消除后,這種功即?,F(xiàn)癥1.長障礙出生時(shí)的身高和體重都正常歲以后呈現(xiàn)生長緩慢,隨著年齡增長,其比。2.成熟延遲遲心發(fā)育遲緩,骨齡小于實(shí)際年齡歲以上。3.春發(fā)育期推遲。4.力正常。癥可發(fā)長始等顱內(nèi)壓增高和視神。則。1.替代治療國產(chǎn)基因重組人生長激素(r-被廣泛應(yīng)用,目前大多采用0.1皮下注射一次,每周~次的方案,治療應(yīng)持續(xù)至骨骺愈合為止。2.成代謝激素因各種原因不能應(yīng)用r-可選用促合成代謝藥物常用有苯丙酸諾龍、美雄諾龍、氟甲睪酮等,國內(nèi)現(xiàn)用康力龍(司坦唑醇),每日0.05g/kg3.激素同時(shí)伴有性腺軸功能障礙的G兒在骨齡達(dá)l歲時(shí)即可開始用性激素治療;以促使第二性征發(fā)育。男孩用長效庚酸睪酮,每月肌注一次,25mg月增加劑量25,直至100mg.妊馬雌酮,劑量自0.3漸增加。施1.導(dǎo)用藥促進(jìn)生長發(fā)育物的,骺使能能隨育。2.供患兒及其家庭支持運(yùn)鼓兒己和其會(huì)助看形,念。節(jié)先癥本節(jié):()病因及發(fā)病機(jī)制()臨床表現(xiàn)()輔助檢查()治療原則()護(hù)理措施呆或病。制(一因1.狀腺不發(fā)育或發(fā)育不良2.狀腺激素合成途徑缺陷
最。是引起先天性甲狀腺功能低下的第位原因。3.素缺乏因垂體分泌T礙而造成甲狀腺功能低下常見于特發(fā)性垂體功能低下或下丘腦、垂體發(fā)育缺陷。T乏常與G、L等其他垂體激素缺乏并存。4.親在妊娠期應(yīng)用抗甲狀腺藥物該盤腺。5.官反應(yīng)性低下均病。6.缺乏,可逆系。制甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素(T和三碘甲狀腺原氨酸(T3。甲狀腺激素的酸分素(T和垂體分泌的促甲狀腺激素(T控制,而血清T則可通過負(fù)反饋?zhàn)饔媒档痛贵w對(duì)T反應(yīng)性,減少T分泌。T的代謝活性為T的~倍,機(jī)體所需的T約8%是在周圍組織中經(jīng)'脫碘酶的作用下將T轉(zhuǎn)化而成的。促新代礎(chǔ);組化系統(tǒng)的成織損?,F(xiàn)甲狀腺功能減低癥的有。狀生理性黃疸時(shí)間延長達(dá)周以上同時(shí)伴有反應(yīng)遲鈍喂養(yǎng)困難哭聲低腹脹便秘、兒出。例1.殊面容眼有。2.長發(fā)育落后身材矮小,軀干長而四肢短,上部量與下部量之比>1囟門關(guān)閉出。3.理功能低下精。。4.力低下表。癥。神經(jīng)性綜合征以共濟(jì)失調(diào)痙攣性癱瘓聾啞和智力低下為特征但身材正常,功低。黏液水腫性”綜合征:以顯著的生長發(fā)育和性發(fā)育落后、黏液水腫、智能低下為特征,血清T降低、T高。這兩組癥狀有時(shí)會(huì)交叉重疊。查1.生兒篩查采用出生后天的新生兒干血滴紙片檢查T度作為初篩,結(jié)果>20m再采集血標(biāo)本檢測(cè)血清T和T確診。2.清T、T4TSH定T、T下降,TS高。3.齡測(cè)定手和腕部線拍片可見骨齡落后。4.狀腺掃描可。5.礎(chǔ)代謝率測(cè)定基礎(chǔ)代謝率低下。則者持常理能藥及年齡大小而不同,并根據(jù)患兒的發(fā)育狀況隨時(shí)調(diào)整劑量。甲狀腺素干粉片的小劑量為~10m,/~周增加次劑量,直至臨床癥狀改善、血清T和T常,即作為維持量使用,約為每日~8mg/kg左旋甲狀腺素鈉,嬰兒用量為每日~1μg/kg童為μg/kg般在出生個(gè)月內(nèi)即開始治療者,不致遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害,因此治療開始時(shí)間越越好。施1.暖。2.證營養(yǎng)供給白維生素。時(shí)或保育。3.持大便通暢蠕習(xí)。4.強(qiáng)行為訓(xùn)練提高自理能力通方智為訓(xùn)練育,生日外。5.康教育()指導(dǎo)用藥:使家長及患兒了解終生用藥的必要性,以堅(jiān)持長期服藥治療,并掌握藥物服用方法及療效觀察甲狀腺制劑作用緩慢用藥周左右方達(dá)最佳效力故服藥后要兒可重間應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血清T3T和T變化,隨時(shí)調(diào)整劑量。()宣傳新生兒篩查的重要性:本病在遺傳、代謝性疾病中發(fā)病率最高。早期診斷至為重要,生后~個(gè)月開始治療者,可避免嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損害。節(jié)兒病本節(jié):()病因及發(fā)病機(jī)制()臨床表現(xiàn)()輔助檢查()治療原則()護(hù)理措施白、尿糖增加的一種病癥,常累和。病為胰依賴型,即胰:繼糖綜率素賴。制(一因?yàn)橐叨救径嗨仃P(guān)。1.傳易感性遺。2.身免疫免疫系統(tǒng)對(duì)自身組織的攻擊可認(rèn)為是發(fā)生型糖尿病的病理生理基礎(chǔ)。3.境因素外的如毒感(疹、因素觸發(fā)。制人體中有種涉及能量代謝的激素:胰島素、胰高血糖素、腎上腺素、去甲腎上腺素、皮質(zhì)醇和生長激素胰島素為其中惟一促進(jìn)能量?jī)?chǔ)存的激素其他種激素在饑餓狀態(tài)時(shí)促進(jìn)能量的釋放,因之稱為反調(diào)節(jié)激素型糖尿病患兒β足或完全更謝。進(jìn)織抑的足糖減胰解,;,長遲力繼肪分過程乙、β羥丁酸和丙酮酸等酮體長期在血中堆積毒統(tǒng)。現(xiàn)的、體重逐漸減輕等。約有40患兒首次就診即表現(xiàn)為糖尿病酮癥酸中毒,常由于急性感染、、皮至。查1.液檢查的尿液以了解2小時(shí)內(nèi)尿糖的動(dòng)態(tài)變化,如晨時(shí)至午餐前;午餐后至晚餐前;晚餐后至次晨時(shí)等餐前半小時(shí)內(nèi)的尿糖定性更有助于胰島素劑量的調(diào)整尿酮體陽性提示有酮癥酸的。2.糖空腹全血或血漿血糖分別≥6.7m≥7.8m(120mg/dlmg/dl1日內(nèi)任意時(shí)刻(非空腹)血糖≥11.1mmol/Lg/dl3.耐量試驗(yàn)于臨正通常采用口服葡萄糖法:試驗(yàn)當(dāng)日自時(shí)起禁食,在清晨按1.75萄糖,最大量不超過7每克加水2.~分鐘服完,在口服前(分鐘)和服后6010180分鐘,各采靜脈血測(cè)定血糖和胰島素含量。正常人分鐘血糖<6.2mmg/dl口服葡萄糖后6和120鐘時(shí)血糖分別低于10.0m和mm和/dl140mg/dl病患兒的120鐘血糖值>11mmol/Lmg/dl清胰島素峰值低。4.化血紅蛋白(Hb測(cè)明顯高于正常(正常人<%)。5.氣分析酮癥酸中毒時(shí),pH7.30C0315mm即證實(shí)有代謝性酸中毒。6.他膽固醇、甘油三酯及游離脂肪酸均增高,胰島細(xì)胞抗體可呈陽性。點(diǎn)代和相療生活。施1.食控制和需熱卡為10齡×8~1,對(duì)年幼兒宜稍偏高。飲食成分的分配為:糖5%、蛋白質(zhì)2%、脂肪3%。全日熱量分餐,早、午、晚分別占122每餐留少量食物作為餐間食質(zhì)能減常。2.島素的使用()應(yīng)用方案:新診斷的患兒一般用量為每日01.0多采用每日皮下注射次的方案:全日所需總量的2早餐前3分鐘注射,1晚餐前3分鐘注射;每次注射用中效的珠蛋白胰島素(N和胰島素(R)按213合(或?qū)和長效的魚精蛋白胰島素(P按314合使用)。(胰島素的注射每次注射時(shí)盡量用同一型號(hào)的l射器以保證劑量的絕對(duì)準(zhǔn)確。按照先Rl后N序抽取藥物,混勻后注射。注射部位可選用股前部、腹壁、上臂外側(cè)、臀部每次注射須更換部位,注射點(diǎn)相隔~2個(gè)月內(nèi)不要在同一部位注射次以免皮縮。()監(jiān)測(cè):根據(jù)尿糖監(jiān)測(cè)結(jié)果,每~天調(diào)整胰島素劑量次,直至尿糖呈色試驗(yàn)不“鼓勵(lì)和指導(dǎo)患兒及家長獨(dú)立進(jìn)行血糖和尿糖的監(jiān)測(cè),教會(huì)其用紙片法檢測(cè)末梢用紙更情。()注意事項(xiàng))防止胰島素過量或不足:胰島素過量就是在午夜至凌晨時(shí)發(fā)生低血糖,隨即反調(diào)節(jié)。當(dāng)胰島素用量不足時(shí)可發(fā)生“清晨現(xiàn)象”,患兒不發(fā)生低血糖,卻在清晨~時(shí)呈現(xiàn)血糖和尿糖增高這是因?yàn)橥黹g胰島素用量不足所致可加大晚問胰島素注射劑量或?qū)射稍移。)根據(jù)病情發(fā)展調(diào)整胰島素劑量:兒童糖尿病有特殊的臨床過程,應(yīng)在不同病期調(diào)整胰島素用量:①急性代謝紊亂期:自癥狀出現(xiàn)到臨床確診,約數(shù)日至數(shù)周,一般不超過1緩出時(shí)此β,③化期糖在春發(fā)期內(nèi)變強(qiáng)島糖:,島。3.動(dòng)鍛煉,但注意運(yùn)動(dòng)時(shí)間以進(jìn)餐小時(shí)后、~小時(shí)以內(nèi)為宜,不在空腹時(shí)運(yùn)動(dòng),運(yùn)動(dòng)后有低血糖狀可餐。4.防感染損期檢是維。5.防合并癥做量動(dòng)進(jìn)身。6.理支持期保持養(yǎng)好長過溺,強(qiáng)。7.尿病酮癥酸中毒的護(hù)理()密切觀察病情變化,監(jiān)測(cè)血?dú)?、電解質(zhì)以及血和尿液中糖和酮體的變化。()糾正水、電解質(zhì)、酸堿平衡的紊亂,保證出入量的平衡。酮癥酸中毒時(shí)細(xì)胞外液容量減少,脫水量為1OOml/kg,多數(shù)是等滲性脫水,制定輸液計(jì)劃常以此為依據(jù)。注意調(diào)整輸液速度,補(bǔ)液開始的第小時(shí),都按20
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