脊髓栓系綜合征培訓(xùn)課件

脊髓栓系綜合征脊髓栓系綜合征定義Tetheredcordsyndrome，TCS由于先天或后天的原因引起脊髓末端回縮不良，馬尾終絲被粘連、束縛及壓迫，使圓錐被牽引而導(dǎo)致發(fā)育不良，產(chǎn)生下肢運(yùn)動失常、排便及排尿功能障礙膀胱尿道功能障礙發(fā)生率高達(dá)90%以上2定義Tetheredcordsyndrome，TCS2發(fā)病機(jī)理脊髓末端的正常位置時間位置胚胎早期脊髓與脊柱等長胚胎20wL3-4胚胎40wL3出生時L1-23mL1（同成人）3發(fā)病機(jī)理脊髓末端的正常位置時間位置胚胎早期脊髓與脊柱等長胚胎常見病因脊膜膨出（meningocele）只有脊膜而無神經(jīng)成分超出椎管

脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）神經(jīng)組織（神經(jīng)根或部分脊髓）和脊膜一起凸出

脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele）脂肪組織與脊髓一起生長并都凸出脊髓脊膜膨出4常見病因脊膜膨出（meningocele）脊髓脊膜膨出4癥狀下肢運(yùn)動障礙排便功能障礙尿路功能障礙如小便失禁、尿床、尿頻和排尿費(fèi)力其他5癥狀下肢運(yùn)動障礙566MRI首選手段低位脊髓，脊髓圓錐終端達(dá)L3椎體平面以下終絲短而粗，直徑大于2mm低位脊髓在脊膜囊中背移

7MRI首選手段7脂肪瘤終絲增粗8脂肪瘤終絲增粗8圓椎位于L5下緣水平9圓椎位于L5下緣水平9T12-L1平面椎管內(nèi)實(shí)性占位（16mm×12mm×40mm）10T12-L1平面椎管內(nèi)實(shí)性占位（16mm×12mm×40mm椎管內(nèi)脂肪瘤11椎管內(nèi)脂肪瘤111212131314141515充盈期膀胱感覺正常順應(yīng)性差，未見無抑制性收縮，未見漏尿安全容量約400ml排尿期逼尿肌收縮力弱尿道外括約肌肌電活動增強(qiáng)16充盈期膀胱感覺正常排尿期逼尿肌收縮力弱16充盈期膀胱感覺不明顯，未見無抑制性收縮，順應(yīng)性“良好”，可見尿道口漏尿排尿期未見逼尿肌收縮17充盈期膀胱感覺不明顯，未見無抑制性收縮，順應(yīng)性“良好”，可見充盈期膀胱感覺明顯減退，順應(yīng)性良好，未見無抑制性收縮，測壓容量增大排尿期未見明顯的逼尿肌收縮18充盈期膀胱感覺明顯減退，順應(yīng)性良好，未見無抑制性收縮，測壓容解栓術(shù)兒童、成人TCS

兒童脊髓栓系無癥狀的成人脊髓栓系？治療疼痛和下肢無力的效果較好很難對大小便功能障礙取得較好的療效再栓系的發(fā)生率約為3%-15%19解栓術(shù)兒童、成人TCS19Credé手法排尿避免在有返流的兒童中應(yīng)用，尤其是其外括約肌有反應(yīng)性者20Credé手法排尿避免在有返流的兒童中應(yīng)用，尤其是其外括約肌抗膽堿制劑鹽酸奧昔布寧（oxybutyninhydrochloride）

托特羅定（tolterodine）

M3受體拮抗劑即達(dá)非那新（darifenacin）控釋片

7.5mg或15mg，q.d.

21抗膽堿制劑鹽酸奧昔布寧（oxybutyninhydroch間歇性清潔導(dǎo)尿（CIC）充溢性尿失禁剩余尿量過多膀胱擴(kuò)大術(shù)后不能排空膀胱目的是定期或定容排空膀胱，降低膀胱內(nèi)壓，防止上尿路損害

22間歇性清潔導(dǎo)尿（CIC）充溢性尿失禁22辣椒辣素和RTX

逼尿肌高反射低順應(yīng)性膀胱膀胱痛大量鈣離子流入C纖維神經(jīng)元細(xì)胞并使之脫敏減少或抑制逼尿肌自主活動增大膀胱的安全容量

23辣椒辣素和RTX逼尿肌高反射23逼尿肌注射肉毒桿菌-A

治療對象：嚴(yán)重的逼尿肌高反射和尿失禁，抗膽堿治療無效，需間歇性自家導(dǎo)尿作用于膀胱傳入神經(jīng)，對膀胱起局麻作用療效副作用：36w未發(fā)現(xiàn)觀察指標(biāo)治療前治療后P值平均反射容量（ml）215.8+/-90.4415.7+/-211.1<0.016平均最大測壓容量（ml）296.3+/-145.2480.5+/-134.1<0.016平均最大逼尿肌排尿壓（cmH2O）65.6+/-29.235+/-32.1<0.016平均剩余尿量（ml）261.8+/-241.3490.5+/-204.8<0.016（SchurchB,etal.JUrol,2000,164:692-697.）24逼尿肌注射肉毒桿菌-A

治療對象：嚴(yán)