一例ALS患者病案分析

病案分析amyotrophiclateralsclerosisContents病例簡介1治療分析2疾病介紹3指南與研究4CompanyLogo病例簡介主訴：頭痛、語言改變6月，飲水嗆咳1月。

現(xiàn)病史：入院前6月患者無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，以后枕部為主持續(xù)性隱痛不適，陣發(fā)性加重呈脹痛不適，白天明顯，頭痛明顯時感視物模糊不清、頭痛減輕則視物清晰，感頭暈行走晃動不穩(wěn)，疲乏無力，同時感語言表現(xiàn)較前困難，舌僵不靈活，不伴惡心、嘔吐、飲水嗆咳、肢體麻木、意識障礙、大小便失禁、肢體抽搐、畏寒、發(fā)熱等癥狀，發(fā)病后就診于康定縣人民醫(yī)院，診治不詳，后癥狀未緩解，入院前1月患者開始出現(xiàn)飲水嗆咳明顯，頭痛仍存在，感腹部疼痛不適，疲乏無力不能行走，需家人攙扶，生活不能自理。近日患者咳嗽咳黃痰。為求進一步治療，今日入我院門診，以頭痛乏力待診收入我科，自患病以來，精神尚可，大便便秘，小便尚可，夜間睡眠差。CompanyLogo專科查體?？撇轶w：意識清楚，語言表達切題，高級智能活動正常，顱神經(jīng)：右側(cè)鼻唇溝變淺，示齒口角左歪，伸舌偏右，可見舌肌震顫，余顱神經(jīng)檢查陰性，右側(cè)上肢旋前肌肌張力增高，雙下肢肌張力增高明顯呈折刀樣，不能自然垂落。雙上肢肌力3級，雙上肢反射活躍，無深淺感覺障礙，雙側(cè)Hoffmann征陽性。雙側(cè)手掌查見大小魚際肌萎縮以右側(cè)明顯。入院后實驗室檢查Normal：血沉、血常規(guī)、凝血功能、大小便常規(guī)、ANCA（-）；免疫全套（-）；HbA1c、D-二聚體、激素、腫瘤標記物、Abnormal：

膽固醇：6.04mmol/L↑

低密度脂蛋白4.96mmol/L↑

鉀3.34mmol/L↓CRP：16.30mg/L↑巨細胞病毒抗體IgG、風疹病毒抗體IgG、單皰病毒抗體I/II型IgG陽性

乙肝表面抗原半定量：陽性＞3000COI乙肝e抗體半定量（+）乙肝核心抗體半定量（+）ALT：62IU/L↑AST：79IU/L↑CompanyLogo影像學檢查CT：[胸部]右肺中葉見片絮影，結(jié)節(jié)狀影，邊界不清，多系感染。心臟未見確切異常?？v隔內(nèi)未見增大淋巴結(jié)。[頭部]顱內(nèi)腦實質(zhì)未見確切異常密度，中線未見偏移，部分小腦及腦干由于顱底骨質(zhì)偽影干擾顯示欠清。CTA：右側(cè)大腦前動脈A1段較細，右側(cè)大腦后動脈來自右側(cè)后交通動脈。顱內(nèi)其他大動脈血管未見異常。超聲心動圖：結(jié)果正常。頭頸、椎動脈、腹部、男性泌尿道彩超：膽囊偏大。其余均正常。MRI頸部普通掃描：正常。CompanyLogo腦脊液檢查外觀清亮無色，初壓122mmH2O，末壓95mmH2O。腦脊液常規(guī)及生化：微量蛋白0.49g/L↑腦脊液涂片及細菌：正常。復查血液生化：鉀正常。CompanyLogo用藥分析D1D2D3D4D5D6D7抗感染：哌拉西林他唑巴坦

4.5g+NS250mL，q8h，ivgtt止痛藥：羅通定片

60mgpo，tid；營養(yǎng)神經(jīng)：甲鈷胺片0.5mgpo，tid；出院帶藥：力如太50mgpo，bid；9Introduction一種進行性發(fā)展的致死性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，選擇性累及脊髓前角細胞和大腦皮質(zhì)運動神經(jīng)元。Pathologicalchange:脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元和大腦皮層貝茨細胞數(shù)量減少，殘存的細胞也多變性、萎縮，錐體束變性，伴有不同程度的膠質(zhì)細胞增生。ALSCompanyLogoLouGehrig＆StephenHawkingAddYourTextAddYourTextCompanyLogoSummaryofthemechanismInflammatoryfactorsmSOD1agingBacteria,virusastrocytesmicrogliaAutoimmuneresponsetotheneuronsiNOSGlutransporterdecrease氨基酸興奮性毒性CKandapoptosis-inducingfactorsTNF-αONOO-Neuronsnecrosisorapoptosisproduce

glutamineALSCompanyLogoSummaryofthemechanismActivatedglialcellsInflammatoryreactionmSOD1MisfoldingandaggregationofSODⅠMutantOxidativestressCellullarorganelle(mito,etc.)damageImmuneresponse興奮性