醫(yī)學(xué)課件：白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏完整版

白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥

（LeukopeniaandAgranulocytosis）定義白細(xì)胞減少（leukopenia）：外周血白細(xì)胞絕對數(shù)持續(xù)低于4.0×109/L；中性粒細(xì)胞減少（neutropenia）：外周血中性粒細(xì)胞絕對數(shù)持續(xù)低于2.0×109/L（兒童≥10歲者，低于1.8×109/L；<10歲者，低于1.5×109/L）；粒細(xì)胞缺乏癥（agranulocytosis）：外周血中性粒細(xì)胞絕對數(shù)嚴(yán)重減少低于0.5×109/L。成人粒系發(fā)生和動力學(xué)病因粒細(xì)胞生成障礙造血干細(xì)胞疾?。涸偕系K性貧血、Fanconi貧血家族遺傳因素：某些先天性和遺傳性中性粒細(xì)胞減少成熟障礙：葉酸或維生素B12缺乏、嚴(yán)重的缺鐵性貧血、惡病質(zhì)、骨髓增生異常綜合征病因理化因素：電離輻射、放射性、化學(xué)毒物（砷、苯等）藥物：細(xì)胞毒和某些非細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、抗甲狀腺藥、氯霉素、免疫抑制劑）疾?。喊籽?、腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移病因粒細(xì)胞破壞或消耗過多：

粒細(xì)胞生存時間縮短超過骨髓生成能力，分裂池各種細(xì)胞代償性增加，貯存池耗竭嚴(yán)重感染：傷寒、副傷寒、粟粒性結(jié)核、病毒性肝炎、AIDS自身免疫性疾病藥物過敏病因氨基比林（半抗原）首次，使機(jī)體產(chǎn)生抗體白細(xì)胞膜蛋白（全抗原）

再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細(xì)胞抗體大量抗體吸附粒細(xì)胞表面使白細(xì)胞凝集、破壞藥物免疫機(jī)制破壞粒細(xì)胞病因粒細(xì)胞分布紊亂：假性粒細(xì)胞減少：粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中減少，腎上腺素試驗(yàn)可證實(shí)脾腫大臨床表現(xiàn)白細(xì)胞減少癥：非特異癥狀：起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退等繼發(fā)于其它疾病者：以原發(fā)病癥狀為主粒細(xì)胞缺乏癥：起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力累及呼吸道、消化道、泌尿生殖道感染部位不易形成有效的炎癥反應(yīng)，出現(xiàn)嚴(yán)重的敗血癥、感染性休克急危重癥，處理不當(dāng)，有生命危險臨床表現(xiàn)體征：咽峽部紅腫、潰瘍和壞死，頜下及頸部淋巴結(jié)腫大肺部啰音腹痛、腹瀉、肛周膿腫嚴(yán)重感染時可出現(xiàn)相應(yīng)感染部位的體征注意有無皮疹、關(guān)節(jié)畸形、骨痛、淋巴結(jié)腫大，脾腫大實(shí)驗(yàn)室檢查外周血：WBC<4×109/L，粒缺時中性粒細(xì)胞絕對值＜0.5×109/L，淋巴細(xì)胞或單核細(xì)胞相對增多；中性粒細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)常有中毒顆粒、空泡等變性，嚴(yán)重感染者見到核左移或幼稚細(xì)胞骨髓：骨髓象因病因不同而異。早期可無明顯變化，也可呈幼粒細(xì)胞不少而成熟粒細(xì)胞減少的“成熟障礙”表現(xiàn)；或疾病極期呈粒系減少，恢復(fù)期逐漸出現(xiàn)各階段粒細(xì)胞；此外，有無骨髓病態(tài)造血表現(xiàn)，并檢查染色體核型、外周血涂片、測定葉酸和VitB12水平，以鑒別骨髓增生異常綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓活檢：再生障礙性貧血、骨髓纖維化、骨髓轉(zhuǎn)移癌、淋巴瘤等骨髓培養(yǎng)體外CFU-GM集落培養(yǎng)：可了解骨髓增生活性、粒-單核系分化增殖能力邊緣池粒細(xì)胞測定：腎上腺素試驗(yàn)，即皮下注射腎上腺素0.3mg后20分鐘，如白細(xì)胞較原水平升高100%，則提示邊緣池細(xì)胞數(shù)較正常增多，有助于診斷假性粒細(xì)胞減少癥測定抗核抗體（ANA）、類風(fēng)濕因子（RF）滴度測定、免疫球蛋白測定、抗中性粒細(xì)胞抗體以幫助識別免疫性粒細(xì)胞減少粒細(xì)胞動力學(xué)及壽命測定:可用核素標(biāo)記的粒細(xì)胞進(jìn)行測定，是了解中性粒細(xì)胞轉(zhuǎn)換的最可靠指標(biāo)診斷與鑒別診斷診斷有臨床癥狀、體征、外周血白細(xì)胞計數(shù)和分類、診斷不難反復(fù)多次檢查外周血白細(xì)胞<4.0×109/L鑒別診斷病史、年齡、家族史、有無周期性發(fā)作、藥物及理化因素、合并癥排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病治療原則祛除病因防治感染促進(jìn)粒系造血恢復(fù)治療粒細(xì)胞缺乏：病因治療：停止接觸、治療原發(fā)病皮膚、口腔、肛門護(hù)理，無菌隔離強(qiáng)有力的抗生素治療支持治療（靜脈免疫球蛋白）應(yīng)用重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（