癲癇的分類胡煒課件

癲癇分類〔發(fā)作與綜合征〕九江市第一人民醫(yī)院胡煒癲癇科普知識九江市第一人民醫(yī)院外網(wǎng)—神經(jīng)外科博客第一節(jié)什么是癲癇？癇性發(fā)作(seizure)癲癇(epilepsy)

腦神經(jīng)元異常過度超同步化放電+臨床表現(xiàn)可同時有幾種癇性發(fā)作一組腦部疾患，使腦部產(chǎn)生持續(xù)改變并形成癲癇易感性〔腦神經(jīng)元高度同步化的結(jié)構(gòu)根底-突觸重構(gòu)等〕，致癲癇反復(fù)發(fā)作以及由此產(chǎn)生的神經(jīng)生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果?！?005年國際抗癲癇聯(lián)盟〕癲癇&癇性發(fā)作概念理解神經(jīng)生物認知心理社會腦內(nèi)微環(huán)境變化癲癇易感性動態(tài)一組疾病特發(fā)癥狀反復(fù)發(fā)作反復(fù)放電癲癇性腦病臨床--電鎖時；分離病因：已知或未知病因所引起；一組疾病或綜合征。發(fā)病機制：高度同步化，且具自限性的神經(jīng)元異常放電所致。特點：反復(fù)性、發(fā)作性、短暫性、刻板性。表現(xiàn)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常；運動\感覺\意識\精神\行為&自主神經(jīng)等功能異常易感性：癲癇家族史,間期腦電癇樣放電,確切而不能鏟除的癲癇病因。后果：患者心理、認知及社會因素概念理解癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期密切相互關(guān)不同狀態(tài)致癇敏感性不同多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關(guān),多20歲前首發(fā)年齡睡眠與狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇有關(guān)腦功能狀態(tài)影響癲癇預(yù)致性外顯率受年齡影響內(nèi)環(huán)境改變癲癇發(fā)作

影響因素遺傳因素癲癇發(fā)作影響因素我國>900萬患病率約5‰約25%為難治性癲癇>150萬年發(fā)病率50~70/10萬神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦卒中的第二大常見疾病流行病學第二節(jié)如何分類？

癲癇分類1按發(fā)作類型分類發(fā)作表現(xiàn)&EEGILAE,1981；中國，1985二分法發(fā)作表現(xiàn)&EEG特點局部/局灶性發(fā)作:提示局部神經(jīng)元首先受累全面性發(fā)作:提示雙側(cè)半球同時受累不能分類的發(fā)作:資料不充足或不完整,不能分類或無法歸類

癲癇分類按發(fā)作類型分類一、局部性發(fā)作(partialseizure)起始病癥&EEG改變提示局部神經(jīng)元首先受累

癲癇分類按發(fā)作類型分類無意識障礙\局灶病癥意識障礙\自動癥\自主神經(jīng)病癥由局部發(fā)作起始擴展為GTCS單純繼發(fā)泛化復(fù)雜一、局部性發(fā)作(partialseizure)單純局部性發(fā)作病癥起始與局部皮質(zhì)功能有關(guān),可→復(fù)雜局部性發(fā)作→全面性強直-陣攣發(fā)作復(fù)雜局部性發(fā)作放電起源較深或近中線，如內(nèi)側(cè)顳葉(海馬\杏仁核)1.單純局部性發(fā)作分為:運動發(fā)作感覺(體感或特殊感覺)發(fā)作自主神經(jīng)發(fā)作精神病癥性發(fā)作

持續(xù)時間不>1min,起始與結(jié)束均較突然一、局部性發(fā)作(partialseizure)〔simplepartialseizure,SPS〕

放電沿腦皮質(zhì)運動分布逐漸擴展抽搐自對側(cè)拇指沿腕\肘&肩部擴展過程中，給予受累部位強烈的刺激可能使其終止。SPS運動性發(fā)作杰克遜(Jackson)癲癇一、局部性發(fā)作(partialseizure)僅為局灶性運動發(fā)作常見于面或手〔皮質(zhì)投射區(qū)面積較大〕。放電-病癥：局部運動皮質(zhì)區(qū)--對側(cè)相應(yīng)肢體抽搐；枕葉--眼瞼或其周圍肌肉；外側(cè)裂附近--口周或舌、喉的陣攣。

運動性失語，完全性失語，也可表現(xiàn)為說話不完整，重復(fù)語言或用詞不當，發(fā)作時意識不喪失。發(fā)作起源--優(yōu)勢半球語言中樞有關(guān)區(qū)域。局部性發(fā)作后，受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。SPS運動性發(fā)作失語性發(fā)作局部性癲癇持續(xù)狀態(tài)一、局部性發(fā)作(partialseizure)Todd癱瘓

感覺性發(fā)作(體覺性或特殊感覺)

體覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作常為復(fù)雜局部性發(fā)作或全面性強直陣攣性發(fā)作先兆感覺性發(fā)作

SPS一、局部性發(fā)作(partialseizure)異常放電部位為相應(yīng)感覺皮質(zhì)，可為軀體感覺性發(fā)作，也可為特殊感覺性發(fā)作。感覺性發(fā)作

SPS一、局部性發(fā)作(partialseizure)左頂葉皮層異常信號，考慮FCD發(fā)作性右手中指發(fā)麻，持物墜落煩渴\多汗\排尿感\(zhòng)皮膚潮紅&胃腸道病癥EEG:陣發(fā)性雙側(cè)同步4~7Hz節(jié)律其放電起源于島葉、間腦及其周圍〔邊緣系統(tǒng)等〕，放電很容易擴散而影響意識，繼發(fā)復(fù)雜局部性發(fā)作。自主神經(jīng)性發(fā)作SPS一、局部性發(fā)作(partialseizure)常繼發(fā)或作為復(fù)雜局部性發(fā)作的一局部2.復(fù)雜局部性發(fā)作一、局部性發(fā)作(partialseizure)〔complexpartialseizure,CPS〕自動癥(automatism)進食性\模仿性手勢性\詞語性先兆:特殊感覺&自主神經(jīng)病癥意識障礙:常見意識模糊少見意識喪失運動病癥不對稱強直\陣攣\變異性肌張力動作或一、局部性發(fā)作(partialseizure)

CPS單純局部性發(fā)作可開展為復(fù)雜局部性發(fā)作單純或復(fù)雜局部性發(fā)作均可泛化為GTCS3.局部性發(fā)作繼發(fā)泛化一、局部性發(fā)作(partialseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

起始病癥&EEG改變提示雙側(cè)半球同時受累

癲癇分類按發(fā)作類型分類全面性發(fā)作

強直-陣攣性強直性陣攣性肌陣攣發(fā)作失神(典型與非典型)失張力發(fā)作抽搐性非抽搐性二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

簡稱大發(fā)作(grandmal),常見主要表現(xiàn)：全身肌肉強直&陣攣,伴意識喪失&自主神經(jīng)功能障礙,發(fā)作前多無先兆,或有發(fā)作前一瞬間難以描述的先兆(胸腹氣上沖\局部輕微抽動\無名恐懼或夢境感等)1.全面性強直-陣攣發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

〔generalizedtonic-clonicseizure,GTCS〕以意識喪失&全身抽搐為特征驚厥后期強直期陣攣期

意識喪失肌強直收縮呼吸暫停10~30s意識喪失肌肉陣攣30~60s意識逐漸清醒肌肉松弛持續(xù)數(shù)min二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

GTCS

痙攣后期呈明顯腦電抑制(低平)

發(fā)作時間愈長,抑制愈明顯GTCS典型EEG

強直期：逐漸增強的10次/秒棘波樣節(jié)律,

然后頻率不斷降低,波幅不斷增高(募增節(jié)律)

陣攣期：彌漫性慢波伴間歇發(fā)作棘波二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

強直－陣攣發(fā)作(GTCS)

臨床表現(xiàn)全面(泛化)性發(fā)作

圖像:腦電圖1爆發(fā)出現(xiàn)，頻率降低、波幅增加--高頻低波幅10Hz—演變—棘波+慢波—低平〔抑制〕兒童彌漫性腦損害睡眠中發(fā)作；全身或局部肌肉持續(xù)強直性收縮,不伴陣攣期，呈角弓反張,伴意識喪失\青紫\呼吸暫停&瞳孔散大等,發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒發(fā)作期EEG:雙側(cè)低波幅快活動或高幅棘波爆發(fā)強直發(fā)作主要見于Lennox-Gastaut綜合征。2.強直性發(fā)作(tonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

圖像:腦電圖2強直性發(fā)作EEG嬰幼兒特征:肢體〔包括關(guān)節(jié)〕重復(fù)陣攣性抽動伴意識喪失,幅度\頻率&分布多變,持續(xù)1至數(shù)分鐘EEG:無特異性,快活動&棘慢波&多棘慢波等3.陣攣性發(fā)作(clonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

特征:突發(fā)成簇閃電樣肌收縮入睡后&欲醒時頻繁特發(fā)預(yù)后較好的見于嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇。預(yù)后差的有彌漫性腦損害的癲癇綜合征〔早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等〕發(fā)作期典型EEG:爆發(fā)性全面性多棘慢波綜合4.肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

5.失神(absence)發(fā)作典型失神不典型失神短暫意識中斷突發(fā)突止自動癥

EEG背景活動正常

3Hz棘慢波或多棘慢波意識障礙緩發(fā)緩止肌張力改變EEG背景活動異常不規(guī)那么棘-慢波\尖-慢波二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

典型失神(absence)發(fā)作EEG姿勢性張力喪失,局部或全身肌張力突然降低—垂頸(點頭)\肢體下垂(持物墜落)\跌倒或猝倒發(fā)作,持續(xù)數(shù)秒--1min短暫意識喪失,發(fā)作后立即清醒&站起EEG：多棘-慢波或低電位發(fā)育性障礙疾病&彌漫性腦損害,如Lennox-Gastaut綜合征\Doose綜合征&亞急性硬化性全腦炎(SSPE)早期6.失張力性發(fā)作(atonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

資料不充足或不完整不能進行分類或無法歸類三、不能分類的癲癇發(fā)作(unclassifiedseizure)病例1

男24發(fā)作性言語不能13年，發(fā)作性抽搐5年發(fā)作史首次：11歲晚2點睡眠中突然醒來言語不能舌不會動胸悶5分鐘左右緩解。病后1年：發(fā)作4次，其中1次在清醒時出現(xiàn)。病后2年至7年：12歲至18歲無發(fā)作。18歲后：第二種形式發(fā)作：睡眠中，自覺左側(cè)面部抖動，隨后意識喪失，全身抽搐，3分鐘左右緩解，發(fā)作前心煩、胸悶，發(fā)作后胸悶，發(fā)作后30分鐘內(nèi)意識渾濁。20次/年。近2-3年：出現(xiàn)發(fā)呆、不能隨意轉(zhuǎn)移注意力、注視力，10-20秒后緩解，共10次左右。入院前4個月：面部抖動發(fā)作加重，3次/月，病例1服藥史

12歲開始服自配藥等，服用后6年無發(fā)作。

22歲開始服德巴金，剛開始服用7個月時效果尚可。

入院時服德巴金500mg/早，250mg/晚。病例查體：神清、語利。顱神經(jīng)〔-〕。四肢肌力5級，肌張力正常，病理征〔-〕。既往：否認家族史及熱性驚厥史。母孕期正常，足月順產(chǎn)，出生時面部、全身發(fā)紫。生長發(fā)育正常。學歷為小學3年級，成績中上，現(xiàn)在自覺語言表達、記憶力下降。輔助檢查：外院頭CT：正常。癲癇樣放電，位于左額、中央；發(fā)作期：臨床：右上肢陣攣-右側(cè)肢體強直-GTCS，EEG：左側(cè)半球，左額著發(fā)作類型診斷局部性發(fā)作單純局部性發(fā)作睡眠中突然醒來言語不能舌不會動胸悶5分鐘左右緩解。復(fù)雜局部性發(fā)作電視后發(fā)呆、不能隨意轉(zhuǎn)移注意力、注視力，10-20秒后改善全身強直-陣攣發(fā)作〔繼發(fā)性〕病因？有無結(jié)構(gòu)性病變？部位？預(yù)后？腦電？發(fā)作的晝夜節(jié)律？

癲癇分類2按癲癇和癲癇綜合征分類

包括發(fā)作類型、腦電圖、解剖、病因、年齡、嚴重程度、晝夜節(jié)律及預(yù)后等成分的集合

癲癇和癲癇綜合征分類隱源性部、全、無強直ESES指數(shù)>85%發(fā)育電損傷

CSWS

LKSBECTS特發(fā)-遺傳全SW可

Doose

特發(fā)-遺傳多SSW差Dravet特發(fā)-遺傳全部3-4Hz良

JAE癥狀或特發(fā)3Hz+EMGEMA特發(fā)-遺傳3HzSWCAS

癥狀性全部SSW;ESES演變

LGS

顳葉癲癇；額葉癲癇；頂葉癲癇；枕葉癲癇；島葉癲癇HA;FW

WS

B-S差OS（器質(zhì)）

特發(fā)-家族性隱源性全部EME（代謝）

PS;兒童非特發(fā)性部分性癲癇

良BFNC（離子通道

病因發(fā)作腦電預(yù)后1m3m1y2y3y4y5y6y8y1013

14--20>20新生兒嬰幼兒學齡前學齡期青春期成人癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒新生兒驚厥(NC)：多病因--病癥性、隱源性、特發(fā)性；同一類臨床病癥。未發(fā)育成熟神經(jīng)系統(tǒng)對急性損傷的主動反響--引起刻板性、反復(fù)性發(fā)作。占同期活嬰1.8-3.5%；分類：分為非癇性和癇性。癇性分特發(fā)性(少，無病因)、病癥性(多有病因；包括病癥性新生兒驚厥-輕型；OS-重型)；腦電圖表現(xiàn)：突發(fā)性節(jié)律放電、時間不少于10s，隨年齡增長放電持續(xù)時間延長；多灶性、單灶性；演變；擴散臨床：全面或偏側(cè)性局灶性強直或陣攣，未見GTCS。治療：病因治療、抗癲癇治療；維持心-血管功能穩(wěn)定；支持療法。預(yù)后—由原發(fā)病因決定；演變---新生兒期過后仍有發(fā)作多演變?yōu)閣est綜合征，少數(shù)演變?yōu)椴“Y性局灶性癲癇。病癥性的-越早越好腦損傷形成-病因+AED癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒新生兒驚厥(NC)：多病因--病癥性、隱源性、特發(fā)性；同一類臨床病癥。癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒新生兒驚厥(NC)：多種病因一類臨床病癥

癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒新生兒驚厥(NC)：多種病因一類臨床病癥急性期治療咪達唑侖首劑注射劑量0.15mg/Kg，隨后持續(xù)滴1ug/(Kg·min)，每隔2min增加1ug//(Kg·min)，到達滿意療效為止，最大劑最18ug//(Kg·min)。癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒新生兒驚厥(NC)：多種病因一類臨床病癥維持治療苯巴比妥或苯妥英。然而，有效血濃度的維持有一定難度。苯巴比妥維持用藥劑量為5mg/(kg.d)，由于生后5-10天苯巴比妥去除率相對較慢，此期間可能會出現(xiàn)藥物蓄積；有新生兒窒息及肝腎功能損害患兒會更明顯。藥物去除率隨年齡而增加。隨后苯巴比妥的需要量會增加。苯妥英也存在同樣問題。撤藥有關(guān)抗癲癰藥物短期療法的一項新近研究認為，在患兒末次臨床發(fā)作2周之后，如果撤藥前腦電圖檢查沒有腦電圖發(fā)作，可以考慮撤藥。癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒1特發(fā)性新生兒驚厥--良性家族性新生兒驚厥〔Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC〕：常染色體顯性遺傳，生后2-3天發(fā)病無缺氧-缺血、代謝、感染、結(jié)構(gòu)異常等全面性或偏側(cè)性、局灶性；強直或陣攣EEG間歇期正常〔局部見全面或局灶性異常，θ-尖波交替型異常-提示神經(jīng)功能預(yù)后良好〕發(fā)作期〔1-3min，棘波或慢波。多見于Rolandic區(qū)〕。預(yù)后良好，1-2月內(nèi)消失，不遺留神經(jīng)系統(tǒng)缺陷良性家族性新生兒驚厥需借助排除法確立診斷。鑒別：戰(zhàn)栗和良性睡眠肌陣攣。幅度大，頻繁，啼哭時增多，束縛肢體可終止發(fā)作，腦電正常。良性睡眠肌陣攣安靜睡眠中出現(xiàn)，持續(xù)1-2min。腦電圖正常。良性家族性新生兒驚厥癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒2輕型病癥性新生兒驚厥驚厥的相關(guān)病因及危險因素十分重要—決定預(yù)后。病因：缺血-缺氧、代謝障礙(低血糖、鎂、鈣)、感染(中樞、全身、宮內(nèi)感染)、器質(zhì)性腦損害(出血、堵塞、畸形)，家族疾病、代謝障礙(氨基酸尿癥、線粒體疾病等〕。早期治療：藥物治療，維持心血管功能穩(wěn)定。針對病因的治療越早越好。臨床發(fā)作、電-臨床“別離現(xiàn)象〞。?？拱d癇藥的依據(jù)：患兒的臨床病程、是否仍有臨床驚厥發(fā)作、腦電圖發(fā)作消失。癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒2輕型病癥性新生兒驚厥癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒3重型病癥性新生兒驚厥1--大田原綜合征〔Ohtaharasyndrome，OS〕：1〕年齡：新生兒及小嬰兒；2〕發(fā)作：全部性頻繁、難控的強直或〔和〕強直痙攣；3〕EEG：爆發(fā)-抑制；4〕預(yù)后：嚴重的精神運動障礙；5〕病因：器質(zhì)性病變；6〕轉(zhuǎn)變：嬰兒痙攣。癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒3重型病癥性新生兒驚厥--大田原綜合征〔Ohtaharasyndrome，OS〕：癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒3重型病癥性新生兒驚厥2--早發(fā)性(新生兒)肌陣攣性腦病(EME,earlymyoclonicencephalopathy)1〕年齡：新生兒及小嬰兒；2〕發(fā)作：局部性多發(fā)游走性肌陣攣并存，后期出現(xiàn)強直；3〕EEG：爆發(fā)-抑制；4〕預(yù)后：嚴重精神運動障礙--發(fā)育停止--死亡/植物狀態(tài)；5〕病因：代謝性病變〔家族史〕；6〕轉(zhuǎn)變：嬰兒痙攣。癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒3重型病癥性新生兒驚厥--早發(fā)性(新生兒)肌陣攣性腦病(EME,earlymyoclonicencephalopathy)癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒癲癇和癲癇綜合征病癥性-嬰幼兒1嬰兒痙攣〔West綜合征〕年齡：3個月-1歲發(fā)??；病因：結(jié)構(gòu)或代謝病；發(fā)作：頻繁成串痙攣發(fā)作，多在覺醒后。EEG：高幅失律。愈后：精神運動發(fā)育遲滯，多為難治性癲癇。治療：ACTH。易復(fù)發(fā)苯二氮卓類藥物：硝基安定或氯硝安定。癲癇和癲癇綜合征病癥性-嬰幼兒嬰兒痙攣〔West綜合征〕Case1

Case2癲癇和癲癇綜合征病癥性-嬰幼兒2Lennox-Gastaut綜合征〔LGS〕3-8歲發(fā)病，屬繼發(fā)性〔病癥性〕全部性癲癇病因：多結(jié)構(gòu)性病變，可由West綜合征演變來發(fā)作頻繁：軸性強直、不典型失神、失張力；非抽搐性癲癇持續(xù)狀態(tài)。間歇期2-2.5Hz慢棘慢波發(fā)作期爆發(fā)10-20Hz快活動發(fā)作、認知及人格障礙持續(xù)加重；預(yù)后差丙戊酸鈉或氯硝安定治療效果欠佳伴植物神經(jīng)病癥-面部充血、心動過速失張力和強直的鑒別：看面部表情—伴鬼臉者〔面肌強直〕為強直，否那么為失張力癲癇性腦病癲癇和癲癇綜合征病癥性-嬰幼兒Lennox-Gastaut綜合征〔LGS〕Case1Case2癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性-嬰幼兒1嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇〔Dravet綜合征〕遺傳性離子通道病。多灶性。癲癇及熱性驚厥家族史。1歲內(nèi)起病，男>女。最初發(fā)熱誘發(fā)的全身或一側(cè)陣攣，后多種形式并存+“熱敏感〞發(fā)作，常演變?yōu)槌掷m(xù)狀態(tài)。藥物效果不佳腦電：彌漫性慢-棘慢復(fù)合波成組出現(xiàn)影像學：無異常預(yù)后：不良多嚴重性認知功能障礙。生后1年內(nèi)反復(fù)熱性驚厥發(fā)作可排除LGS癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性-嬰幼兒2肌陣攣-站立不能性癲癇〔Doose綜合征〕遺傳因素；全部性發(fā)病頂峰：3歲。發(fā)病前正常多種類型發(fā)作：肌陣攣、失神、強直-陣攣、強直，最終演變?yōu)榧￡嚁?站立不能。腦電：全部性；肌陣攣〔上肢近端〕與棘-慢波鎖時。治療：丙戊酸鈉，苯巴比妥〔急性期〕；發(fā)作頻繁用ACTH；慎用拉莫三嗪；禁用卡馬西平。預(yù)后：有一定的自限性。認知預(yù)后較好，20%輕度精神發(fā)育遲滯，22%重度精神發(fā)育遲滯。診斷：多賴臨床(發(fā)作的演變)，無器質(zhì)性病變。癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性全部性-兒童1兒童失神癲癇確定診斷標準1〕發(fā)病年齡4-10歲，頂峰年齡5-7歲。2〕神經(jīng)功能發(fā)育正常。3〕失神短暫(時間4-20s，少數(shù)可以更長)、頻發(fā)(每天數(shù)十次)。突然發(fā)作〔沒有預(yù)兆〕，意識障礙嚴重〔意識喪失〕。自動癥〔持續(xù)時間>16s的發(fā)生率大于95%〕常見，但不具有診斷意義。4〕腦電圖發(fā)作期放電為全部性高波幅棘-慢、雙棘-慢復(fù)合波(只有少數(shù)情況下允許最多3個棘波)。棘-慢波為節(jié)律性，大致3Hz，從放電開始至結(jié)束前節(jié)律逐漸變慢；其持續(xù)時間為4-20s。放電時間14±2s癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性全部性-兒童1兒童失神癲癇排除診斷標準1〕除失神發(fā)作外另有其他類型發(fā)作，如在失神發(fā)作的活動期出現(xiàn)GTCS、肌陣攣發(fā)作。2〕眼瞼肌陣攣，口周肌陣攣，肢體廣泛性抽動，頭、軀干、肢體的單發(fā)性或不規(guī)性肌陣攣。然而，發(fā)作開始3s之內(nèi)眼、眼眉、眼瞼等輕度肌陣攣可以是典型失神病癥。發(fā)作開始1s之內(nèi)可以出現(xiàn)輕度強直。3〕在3-4Hz放電過程中意識障礙程度較輕或無意識障礙。4〕腦電圖少于4s的短程3-4Hz棘-慢波放電，多棘波〔大子3個棘波〕，發(fā)作期放電的解體。5〕臨床發(fā)作易被視覺(閃光)及其它感覺刺激誘發(fā)。癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性全部性-兒童1兒童失神癲癇癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性全部性-兒童2肌陣攣失神癲癇1〕少見類型；占癲癇患者的<1%；男>女；35%患者有明確病因；20%的患者有家族史；多為全部性癲癇；平均7歲起病；17%存在影像學異常，多彌漫性改變。2〕病癥：常見-意識障礙〔不同程度〕；肌陣攣〔特征，累及肩部和上下肢，面部受累少，口和口周肌受累為主，眼瞼痙攣不出現(xiàn)，可伴強直-上肢肌陣攣會使上肢漸抬高，形成固定姿勢〕。少見--呼吸改變或暫停，尿失禁。3〕特點：突發(fā)突止；持續(xù)時間〔10~60s〕；頻率高〔日數(shù)十次〕；誘發(fā)〔過度換氣或喚醒〕癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性全部性-兒童2肌陣攣失神癲癇4〕腦電：間歇期腦電圖：背景活動正常。發(fā)作期腦電圖：雙側(cè)對稱、同步性3Hz節(jié)律性棘-慢波。多導記錄：放電開始后1s--雙側(cè)節(jié)律肌陣攣，與棘-慢波一致；后期--伴強直〔肩部和三角肌，引起肢體抬高〕并掩蓋肌陣攣。有時肌陣攣和強直為單側(cè)性或非對稱性(頭和軀干旋轉(zhuǎn))，腦電為全部性。鎖時關(guān)系。5〕鑒別：全身肌陣攣--多棘-慢波而并非3Hz棘-慢波，不以爆發(fā)節(jié)律出現(xiàn)，不伴意識障礙。失神伴輕度陣攣--肌陣攣只累及眼瞼和面部。6〕治療：肌陣攣失神不伴其他發(fā)作類型--丙戊酸鈉和乙琥胺。7〕預(yù)后：與全身強直-陣攣發(fā)作是否伴隨發(fā)生有關(guān)。癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性全部性-兒童2肌陣攣失神癲癇GTCS—失神+口周肌陣攣癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性全部性-兒童2肌陣攣失神癲癇癲癇和癲癇綜合征特發(fā)全部性-青少年3青少年失神癲癇1占年齡相關(guān)性“失神發(fā)作〞的10%；2發(fā)?。?-17歲；發(fā)作少于兒童失神；3病癥：GTCS(多有，醒后發(fā)作〕失神〔頻率少于CAS，非每天均有〕；15%可見肌陣攣發(fā)作。4腦電：背景正常；發(fā)作期全部性棘慢波(3.5-4Hz)，放電時間16±7s5預(yù)后(完全緩解率)：僅有失神發(fā)作(100%)；伴GTCS(<10次，87%；>10次，76%)；總完全緩解率85%，優(yōu)于CAS〔80%)。6治療：丙戊酸鈉；拉莫三嗪。禁用卡馬西平和奧卡西平。癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性-青少年3青少年失神癲癇癲癇和癲癇綜合征青少年-ESES青少年睡眠期癲癇電持續(xù)狀態(tài)〔ESES〕慢波睡眠期棘慢波發(fā)放，指數(shù)50-85%以上；年齡依賴性：3-8歲發(fā)病，青春期前后電臨床消失；發(fā)作：局部性，局部繼發(fā)全面，睡眠期發(fā)作；放電部位：Rolantic區(qū)、額區(qū)、后頭部；治療：苯二氮卓類+丙戊酸鈉，皮質(zhì)醇；臨床-電神經(jīng)心理學損傷：全面性倒退；選擇性皮層高級功能損傷〔語言〕-電損傷。癲癇和癲癇綜合征青少年-ESES

LKSBECTCSWS癲癇和癲癇綜合征青少年-ESES1良性兒童癲癇伴有中央顳部棘波〔BECTS，Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike〕：兒童最常見的癲癇類型之一。睡眠中發(fā)作，發(fā)作稀疏，局部性發(fā)作，主要累及一側(cè)口面部、舌部以及上肢，繼發(fā)全面化。好發(fā)于3~13歲，15~16歲前自我緩解，預(yù)后良好。常有遺傳傾向，男性多見。EEG示有高波幅一側(cè)或雙側(cè)中央-顳區(qū)棘波，多為雙相形態(tài)，睡眠中頻繁出現(xiàn)，有擴散傾向。癲癇和癲癇綜合征青少年-ESES良性兒童癲癇伴有中央顳部棘波〔BECTS〕Case1Case2癲癇和癲癇綜合征青少年-ESES2獲得性失語性癲癇〔Landau-Kleffner綜合征,LKS〕。兒童期出現(xiàn)以聽覺失認為特征的獲得性失語；多種類型的癲癇發(fā)作；明顯的心理、行為障礙及社會適應(yīng)性異常；EEG為局灶性或多灶性棘慢波發(fā)放，以顳區(qū)為主；睡眠時異常放電明顯增加。EEG異常在15歲以前消失。無明顯腦結(jié)構(gòu)性異常語言功能恢復(fù)起病年齡越小，有效治療越晚語言功能恢復(fù)越難。3慢波睡眠期持續(xù)棘慢波〔CSWS〕：EEG慢波睡眠期持續(xù)棘慢波，多腦區(qū)，以前額、中央?yún)^(qū)為主；智力減退。癲癇和癲癇綜合征青少年-ESES癲癇和癲癇綜合征成人顳葉癲癇〔temporallobeepilepsies〕：發(fā)作起源于顳葉的癲癇類型。占成年人病例50%以上。局部病人有熱性驚厥的病史。分為內(nèi)側(cè)顳葉癲癇〔mesialtemporallobeepilepsy,MTLE〕和外側(cè)顳葉癲癇〔lateraltemporallobeepilepsy，LTLE〕，絕大多數(shù)為前者。多種損傷因素導致發(fā)病，海馬硬化是最多見的病理改變。發(fā)作類型包括以自主神經(jīng)病癥、特殊感覺病癥以及精神病癥等為特點的簡單局部性發(fā)作、多伴有自動癥的復(fù)雜局部性發(fā)作等。局部病人對于藥物的反響性欠佳，需要接受手術(shù)治療。EEG顯示顳區(qū)的癲癇樣放電。癲癇和癲癇綜合征成人顳葉癲癇額葉癲癇(frontallobeepilepsies)：一組發(fā)作起源于額葉的綜合征。病因在于多種因素對額葉的損傷。額葉發(fā)作形式多樣，如不對稱強直、過度運動、局部運動等。往往時間短暫；睡眠中容易發(fā)生；可能短時間內(nèi)成串出現(xiàn)，發(fā)作后能夠很快清醒；容易繼發(fā)全面性發(fā)作。有時需要與心因性發(fā)作和睡眠障礙相鑒別。EEG顯示額區(qū)的癲癇樣放電。癲癇和癲癇綜合征成人額葉癲癇(frontallobeepilepsies)：癲癇和癲癇綜合征成人頂葉癲癇(parietallobeepilepsies)：發(fā)作起源于頂葉的癲癇，相對少見。占位性、外傷性和皮質(zhì)發(fā)育不良等是常見的病因。發(fā)作主要表現(xiàn)為簡單局部性的異常體表感覺病癥，如發(fā)作性的軀體麻木、疼痛等。由于異常放電容易向顳葉、額葉和枕葉等部位擴散，從而出現(xiàn)其它部位的發(fā)作形式。癲癇和癲癇綜合征成人枕葉癲癇(occipitallobeepilepsies)：發(fā)作性的視覺病癥，或者僅出現(xiàn)擴散病癥多由于局部的損傷、血管畸形等引起兒童以及成年均可以發(fā)病EEG顯示枕區(qū)的癲癇樣放電癲癇和癲癇綜合征成人病例1

男24發(fā)作性言語不能13年，發(fā)作性抽搐5年發(fā)作史首次：11歲晚2點睡眠中突然醒來言語不能舌不會動胸悶5分鐘左右緩解。病后1年：發(fā)作4次，其中1次在清醒時出現(xiàn)。病后2年7年：12歲至18歲無發(fā)作。18歲后：第二種形式發(fā)作：睡眠中，自覺左側(cè)面部抖動，隨后意識喪失，全身抽搐，3分鐘左右緩解，發(fā)作前心煩、胸悶，發(fā)作后胸悶，發(fā)作后30分鐘內(nèi)意識渾濁。20次/年。近2-3年：出現(xiàn)發(fā)呆、不能隨意轉(zhuǎn)移注意力、注視力，10-20秒后緩解，共10次左右。入院前4個月：面部抖動發(fā)作加重，3次/月，病例1服藥史

12歲開始服自配藥等，服用后6年無發(fā)作。

22歲開始服德巴金，剛開始服用7個月時效果尚可。

入院時服德巴金500mg/早，250mg/晚。病例查體：神清、語利。顱神經(jīng)〔-〕。四肢肌力5級，肌張力正常，病理征〔-〕。既往：否認家族史及熱性驚厥史。母孕期正常，足月順產(chǎn)，出生時面部、全身發(fā)紫。生長發(fā)育正常。學歷為小學3年級，成績中上，現(xiàn)在自覺語言表達、記憶力下降。輔助檢查：外院頭CT：正常。癲癇樣放電，位于左額、中央；發(fā)作期：臨床：右上肢陣攣-右側(cè)肢體強直-GTCS，EEG：左側(cè)半球，左額著發(fā)作類型診斷局部性發(fā)作單純局部性發(fā)作睡眠中突然醒來言語不能舌不會動胸悶5分鐘左右緩解。復(fù)雜局部性發(fā)作電視后發(fā)呆、不能隨意轉(zhuǎn)移注意力、注視力，10-20秒后改善全身強直-陣攣發(fā)作〔繼發(fā)性〕病因？有無結(jié)構(gòu)性病變？部位？預(yù)后？腦電？發(fā)作的晝夜節(jié)律？發(fā)作

右上肢強直--右側(cè)肢體強直--左側(cè)肢體強直—全身強直-陣攣綜合征診斷1額葉癲癇病癥性癲癇單純局部性發(fā)作復(fù)雜局部性發(fā)作全身強直-陣攣發(fā)作〔繼發(fā)性〕2腦內(nèi)病變〔額葉，左側(cè)〕部位腦電結(jié)構(gòu)性病變預(yù)后發(fā)作的晝夜節(jié)律病因？綜合征+病因診斷1額葉癲癇病癥性癲癇單純局部性發(fā)作復(fù)雜局部性發(fā)作全身強直-陣攣發(fā)作〔繼發(fā)性〕2腦內(nèi)病變〔額葉，左側(cè)〕：囊蟲2021--122021-5-11在全麻影像引導下左額開顱行左額病灶切除術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后左額病灶病理證實為囊蟲，術(shù)后病情平穩(wěn)，無癲癇發(fā)作。順利出院，出院后患者給予口服奧卡西平900mg/日，出院后無癲癇發(fā)作。此次〔2021-12〕入院復(fù)查。病例2男26歲

發(fā)作性抽搐9年

發(fā)作史2001年4月因“病毒性腦炎〞在當?shù)蒯t(yī)院住院治療，曾行腦脊液檢查確診，2001年5月出現(xiàn)發(fā)作，表現(xiàn)為頭痛，腹痛，愣神，嘔吐〔呈噴射性〕，屢次住院治療，診斷為“腹痛性癲癇〞服丙戊酸鈉，0.4，2/日，效果不佳；2001年12月就診于上海華山醫(yī)院后停藥，停藥后發(fā)作形式較前加重；病例2發(fā)作性抽搐9年2005年就診于**總醫(yī)院，診斷為癲癇，予埋置顱內(nèi)電極后行伽瑪?shù)吨委煛簿唧w治療方案不詳〕，治療后發(fā)作時腹痛減輕，但發(fā)作頻率有所增加，約1次/周，偶可繼發(fā)GTCS〔1-2次/年〕；2007年在**醫(yī)院行左顳切除，術(shù)后仍有發(fā)作；現(xiàn)發(fā)作形式表現(xiàn)為：1.耳鳴約1分鐘后失語，持續(xù)30分鐘左右逐漸緩解，發(fā)作頻率1次/10天，偶有流涎，癡笑。2.耳鳴---