主動脈夾層的診斷及治療

主動脈夾層的診療及治療解放軍第252醫(yī)院心血管中心曹雪濱

2023/10/91概述主動脈夾層(aorticdissection，AD)是指主動脈腔內(nèi)血液經(jīng)過內(nèi)膜破口滲透主動脈壁中層形成血腫，并沿主動脈長軸延伸剝離的一種心血管系統(tǒng)危重急癥特點：起病急驟，進展迅速，且病情兇險，病死率高雖不是常見病、多發(fā)病，但其發(fā)病率有逐年增高的趨勢2概述AD的平均年發(fā)病率為0.5-1/10萬人口AD最常發(fā)生在50-70歲的男性,男女性別比約3:1,40歲如下的比較罕見,此時應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等40歲如下的AD患者50%發(fā)生于妊娠婦女34概述易患原因高血壓、主動脈粥樣硬化：約占70%～90%主動脈中層病變：Marfan綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠主動脈炎創(chuàng)傷5病理機制主動脈中層的退行性變,任何破壞中層彈性或肌肉成份完整性的疾病進程或其他條件都能使主動脈易患夾層分離早期中層囊性壞死→局灶性破壞、出血→形成血腫→逐漸將中層撕開→向內(nèi)、外及兩側(cè)延伸→局灶性夾層血腫6病理特點病理三聯(lián)征真假腔內(nèi)破口內(nèi)膜片78病理機制內(nèi)膜破口接近瓣環(huán)可致主動脈瓣環(huán)擴大，引起主動脈關(guān)閉不全夾層內(nèi)血腫常破入心包腔內(nèi)形成心包填塞破入縱隔、左胸腔和腹腔，主動脈內(nèi)壓力高，夾層可向遠(yuǎn)端及主動脈的各大分支擴展形成廣泛的夾層夾層遠(yuǎn)端可再次破入內(nèi)膜與主動脈貫穿，形成雙通道主動脈，病情可轉(zhuǎn)為相對緩解9分類措施

對受累主動脈的部位及范圍進行定義DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分類根據(jù)生存期分類10分類措施分類方法根據(jù)受累主動脈的部位及范圍分類根據(jù)病程分類

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法A和B型

解剖分類法

11DeBakey分型DeBakeyⅠ型夾層起自升主動脈，累及主動脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型夾層僅累及升主動脈Ⅲ型夾層起自降主動脈，并向遠(yuǎn)端擴展，罕有逆行累及主動脈弓12解剖示意圖Ａ型Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ｂ型DeBakey

13Stanford分型Ａ型不論起源，全部累及升主動脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動脈的夾層為Ｂ型14解剖分型AD近端夾層遠(yuǎn)端夾層Ⅰ、Ⅱ型A型Ⅲ型B型15病程分類病程分類急性期（<2W）亞急性期（2W-2M）慢性期（>2M）16新的分型措施-五型法1型：經(jīng)典主動脈夾層2型：壁內(nèi)血腫3型：主動脈潰瘍4型：微小主動脈夾層5型：創(chuàng)傷性主動脈夾層1718生存期分型急性型：AD、內(nèi)膜破裂或外膜穿孔發(fā)生在24-48h內(nèi)或數(shù)周內(nèi)慢性型：生存在6周以上，可因主動脈遠(yuǎn)端再破入內(nèi)膜形成雙通道主動脈，因而癥狀緩解，或因夾層血腫凝固或纖維化而自行愈合19分區(qū)0區(qū)：裂口位于升主動脈1區(qū)：裂口位于無名干與左頸總動脈開口之間2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下開口間3區(qū)：裂口位于左鎖骨下動脈開口以遠(yuǎn)的主動脈弓4區(qū)：裂口位于胸降主動脈5區(qū)：裂口累及腹部內(nèi)臟動脈6區(qū)：裂口位于腎動脈如下腹主動脈段7區(qū)：裂口位于髂動脈

20臨床體現(xiàn)多樣性復(fù)雜性易漏診易誤診21臨床體現(xiàn)---疼痛忽然發(fā)生，程度劇烈，呈撕裂樣或刀割樣，有瀕死感疼痛可由起始部位移向其他部位，往往根據(jù)夾層剝離的途徑走行疼痛常伴有血管迷走性體現(xiàn)，大汗、恐驚、惡心、嘔吐，同步可有暈厥22臨床體現(xiàn)---休克體現(xiàn)為面色蒼白，四肢皮膚濕冷、出汗、脈搏快而細(xì)弱，呼吸急促休克體現(xiàn)常與血壓變化不平行，血壓輕度下降，有的甚至上升23臨床體現(xiàn)---主動脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動脈反流--是Ａ型AD常見并發(fā)癥發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關(guān)閉不全24臨床體現(xiàn)---急性心肌梗死冠狀動脈開口受累，造成急性心肌梗死，以右冠多見可能掩蓋AD的診療，如進行溶栓治療會引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，所以臨床上必須高度注重這種特殊情況急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD25臨床體現(xiàn)---心包填塞積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起,也可因為AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎26臨床體現(xiàn)---神經(jīng)系統(tǒng)病變夾層累及供給腦、脊髓的動脈或因休克引起血液供給不足時，可出現(xiàn)一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。如：神志不清、昏迷、定向力障礙、對側(cè)偏癱、截癱同側(cè)失明、聲音嘶啞、尿儲留、抽搐等易誤診為腦血管意外27臨床體現(xiàn)---消化系統(tǒng)累及腹主動脈及其大分支可有類急腹癥體現(xiàn)夾層壓迫食管、縱隔或迷走神經(jīng)可出現(xiàn)吞咽困難28臨床體現(xiàn)---其他破入胸腔引起胸腔積血，多見于左側(cè)聲音嘶啞上呼吸道阻塞咳血或嘔血累及腎動脈時可出現(xiàn)腰痛或肋脊角處疼痛，腎區(qū)可有包塊29影像學(xué)檢驗胸片經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)螺旋CT、增強CT、多源或多排CT磁共振(MRI)主動脈造影術(shù)血管內(nèi)超聲(IVUS)30影像學(xué)檢驗—胸片應(yīng)作為主動脈疾患的常規(guī)檢驗發(fā)病前后對比主動脈形態(tài)有一定價值心影明顯增大（破入心包或有主動脈關(guān)閉不全）高達(dá)50％的患者具有一側(cè)或雙側(cè)胸腔積液或肺不張X線的不足：不具有診療價值，對“定性”和“定量”有一定程度31影像學(xué)檢驗–經(jīng)胸超聲優(yōu)點：對升主動脈近端病變具有較高的價值可評價夾層的心臟并發(fā)癥如主動脈關(guān)閉不全、心包填塞缺陷：胸腔UCG敏感性僅為59%-85%，特異性為77%32影像學(xué)檢驗–經(jīng)胸超聲33影像學(xué)檢驗–經(jīng)胸超聲34影像學(xué)檢驗--TEE食管超聲心動圖(TEE)TEE是一項能在急診室完畢的迅速、精確、簡便的診療措施能為心血管外科提供有價值的信息其診療AD的敏感性達(dá)成98%-99%,特異性達(dá)77%-97%35影像學(xué)檢驗–多排或多源CT優(yōu)點：敏感性和特異性高，診療AD敏感性為83%-94%,特異性為87%-100%對診療、治療、隨訪有主要價值，可“一站式”明確ACS、AD及急性肺栓塞診療在部分患者已替代主動脈造影成為診療AD新的金原則檢驗時要求：要做增強掃描，掃描范圍要大（甲狀軟骨至恥骨聯(lián)合），三維重建要點在弓部，最佳行三維重建363738AD真假腔的區(qū)別

真腔假腔腔大小較小，走形呈螺旋狀較大密度增強早期較高稍低分支血管有少見附壁血栓少見多見血流速度正常慢39影像學(xué)檢驗--MRI優(yōu)點：在鑒別主動脈瘤周圍出血及炎性纖維化、診療移植物感染方面優(yōu)于CT對血栓的形成是否及時間可作出判斷缺陷：特殊器械植入者為禁忌其敏感性和特異性均為98%40影像學(xué)檢驗--主動脈造影術(shù)優(yōu)點：確診AD金原則主要用于在其他影像技術(shù)診療不清或需要進行外科手術(shù)、腔內(nèi)隔絕治療進行評估其敏感性和特異性為88%和95%注意：造影時一定要辨別真腔和假腔，不能在假腔造影缺陷：屬于有創(chuàng)性檢驗，有潛在危險性,且準(zhǔn)備及操作費時，已少用于急診41影像學(xué)檢驗--主動脈造影術(shù)42影像學(xué)檢驗--IVUS能夠擬定病變主動脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍特異性和敏感性均接近100%43 鑒別診療急性冠脈綜合征(ACS)急性肺栓塞張力性氣胸食管穿孔?。?！鑒別診療很主要：ACS和急性主動脈綜合征處理原則相反文件報道誤診率從26%-57.9%不等44怎樣早期、迅速診療AD早期診療AD的5個獨立危險原因突發(fā)經(jīng)典連續(xù)劇痛血壓增高血壓和/或脈搏不對稱胸片主動脈影和/或縱隔影增寬D-二聚體升高45診療AD危險原因的評分系統(tǒng)危險因素評分值說明突發(fā)典型持續(xù)劇痛2有即得2分血壓增高1每增加一個等級得1分血壓和/或脈搏不對稱3不對稱即得3分胸片主動脈影和/或縱隔影增寬2有增寬即得2分D-二聚體升高2每增加一個等級得2分注：1、血壓在140-159/90-99mmHg2、血壓在160-179/109mmHg3、血壓>180/110mmHg；D-二聚體(ug/ml):0.5-2.4＝2，2.5-4.9＝4，>5.0＝646怎樣早期、迅速診療AD床旁彩超可對AD進行迅速篩查，但設(shè)備及技術(shù)要求均較高多排或多源CT可“一站式”明確AD、ACS或急性肺栓塞診療，可最大程度降低誤診率；但需做多種部位，造影劑用量較大，費用較高47疑似主動脈夾層處理流程疑似AD一般處理及早外科會診必要影像檢驗BP、HR、Pain監(jiān)測藥物、介入、手術(shù)選擇48主動脈夾層治療治療原則：主要是阻止主動脈夾層血腫的進展，其致命并發(fā)癥，并非是內(nèi)膜撕裂本身，而是撕裂所造成的后果治療措施藥物治療介入治療手術(shù)治療49一般處理建立靜脈通路吸氧心電監(jiān)測EKG、胸片，必要時導(dǎo)尿血常規(guī)、生化、心肌酶學(xué)，d-dimer必要時配血建立動脈通路50BP、HR、Pain控制一線用藥β受體阻滯劑如血壓仍高，加用尼卡地平，不提議應(yīng)用硝普鈉目的：HR<60，SBP<100如心率快，可用艾司洛爾或合貝爽止痛可用嗎啡51藥物治療ＡＤ的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑ＡＤ或確診ＡＤ后能立即進行的治療對于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確,不亞于外科治療長久合適的藥物治療也是改善慢性夾層預(yù)后的主要措施52藥物治療ＡＤ的藥物治療有二個主要目的一是降低血壓至患者能耐受的最低水平，使主動脈壁壓力盡量低二是克制心臟左室收縮，降低dp/dt，使搏動性張力下降53藥物治療較理想的藥物為β受體阻滯劑或其他同步具有負(fù)性肌力藥物抗高血壓作用的藥物鈣通道阻滯劑利尿劑控制血壓血管緊張素轉(zhuǎn)換酶克制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)定劑通便藥對癥支持治療54介入治療對無導(dǎo)管介入禁忌癥的Ｂ型夾層患者主要采用近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間的血流交通夾層進展迅速，夾層血腫壓閉真腔造成主要臟器缺血者，用支架開放真腔及主要分枝血管,重建血運近端破口難以經(jīng)過帶膜支架封閉，夾層繼續(xù)擴展者，經(jīng)過球囊開窗術(shù)或用血管內(nèi)剪切技術(shù)切開內(nèi)膜片開放夾層遠(yuǎn)端，與真腔交通，改善主要臟器缺血，降低假腔壓力，預(yù)防夾層延伸增大對于有遠(yuǎn)端并發(fā)癥的Ａ型夾層患者可能成為與外科手術(shù)治療聯(lián)合的主要構(gòu)成部分55手術(shù)治療手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療進展的主要臟器損害局部壓迫癥狀直徑不小于5cm動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成)主動脈瓣反流逆行進展至升主動脈馬凡綜合征的夾層分離觀察并無明顯區(qū)別急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)56手術(shù)治療根部替代：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、同種帶瓣主動脈替代升主動脈替代：Wheat術(shù)弓部替代及象鼻手術(shù)：Elephanttrunk胸主動脈替代腹主動脈替代胸、腹主動脈替代全替代主動脈替代主動脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)57預(yù)后未經(jīng)治療，發(fā)病后48h內(nèi)，每小時病死率1%-2%，2周病死率89％，3個月病死率90％到達(dá)醫(yī)院前死亡20%住院死亡率為27%，A型手術(shù)治療為26%，B型內(nèi)科治療為10%經(jīng)治療，5年生存率約75%，23年為40%-69%58不同類型AD死亡率比較死亡率：StanfordA型發(fā)病早期每小時死亡：1%72小時：50%2周：75%3月：90%StanfordB型小時死亡率尚無證據(jù)住院死亡率：11%

59預(yù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥：再次夾層、局部動脈瘤形成，進行性主動脈瓣關(guān)閉不全主要死因：夾層破入心包心包壓塞急性主動脈瓣關(guān)閉不全所致的急性心衰夾層破入胸腔主動脈分支閉塞臟器缺血60AD的誤診及漏診率三聯(lián)征：胸痛消失、低血壓、分支血管受累是住院死亡的獨立預(yù)示因子38%-40%首診時被漏掉，約2/3行其他檢驗時發(fā)覺，約1/3在尸檢時診療AD61AD誤診為AMI一例患者男性，53歲主因突發(fā)胸悶、氣短伴心悸1天入院入院前1天無明顯誘因突發(fā)胸悶、氣短，伴心悸、大汗，無明顯胸背部、腹部疼痛，無惡心、嘔吐，無頭暈，無暈厥及一過性黑矇62病程特點既往史：高血壓病史20余年，血壓最高達(dá)240/？mmHg，日常不規(guī)律服用中藥治療（詳細(xì)藥物名稱及劑量不詳），血壓多維持在180-200/100-110mmHg之間個人史：飲酒史7年，每日約5兩;無吸煙嗜好63體征查體：BP：右上肢176/96mmHg，左上肢180/100mmHg，神清，口唇無發(fā)紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清楚，未聞及干濕性啰音，心界向左側(cè)擴大，心率：68次/分，律齊，心音低鈍，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢不腫。兩側(cè)橈動脈、股動脈、足背動脈搏動對稱，無明顯減弱。兩側(cè)頸部、股動脈聽診區(qū)均未聞及血管雜音64化驗急查心梗三項：肌紅蛋白：119.0ng/ml，肌鈣蛋白及CK-MB正常；心肌酶正常血常規(guī)：中性細(xì)胞比率：84.0%，淋巴細(xì)胞比率：10.4%電解質(zhì)：血鉀：3.53mmol/L，血鈉：134mmol/L，血氯：98mmol/L血糖：8.0mmol/L，肌酐：65umol/L65診療及鑒別診療冠狀動脈粥樣硬化性心臟病不穩(wěn)定型心絞痛急性心肌梗死?主動脈夾層?高血壓病3級（極高危）66治療方案予以阿司匹林腸溶片300mg嚼服，繼之溶栓治療（詳細(xì)用藥及劑量不詳），患者胸悶、氣短好轉(zhuǎn)，