淺析中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南

淺析2023年《中國成人肥厚型心肌病診療與治療指南》水舞青風(fēng)2023.2中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會國際2023年ACC、ESC首次公布HCM教授共識2023年ACCF、AHA公布HCM診療與治療指南2023年ESC公布HCM診療與治療指南國內(nèi)2023年中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會中國心肌病治療工作組公布《中國心肌病診療與治療提議》2023年中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會中國心肌病治療工作組公布《肥厚型梗阻性心肌病室間隔心肌消融術(shù)中國教授共識》2023年中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會公布《中國成人肥厚型心肌病診療與治療指南》前言目錄

定義01

流行病學(xué)02

病因與發(fā)病機制03

病理表現(xiàn)04診斷06

治療07

其它08

分型05Part1

肥厚型心肌病定義定義0203011958年Teare首先定義“肥厚型心肌病”HCM是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病臨床表現(xiàn)左心室壁增厚，室間隔或左心室壁厚≧15mm，或明確家族史者≧13mm通常不伴有左心室腔擴大，需排除負荷增加等引起的左心室壁增厚Part2

肥厚型心肌病流行病學(xué)

流行病學(xué)04020603070501

心臟性猝死常見于10-35歲年輕患者，心衰死亡多發(fā)生于中年患者SCD危險性隨年齡增長逐漸下降，但不會消失與HCM有關(guān)的房顫引起的卒中以老年患者居多

美國成年人（23-35歲、51-77歲）HCM患病率為200/100萬

中國HCM患病率為80/10萬，估算中國HCM患者已超100萬HCM是青少年和運動員猝死的主要原因之一

HCM患者年死亡率2%—4%，SCD是常見死因之一Part3

肥厚型心肌病病因及發(fā)病機制

眾多研究已證實絕大部分HCM呈常染色體顯性遺傳病因及發(fā)病機制

約40%-60%為編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白基因突變

約5%-10%是由其它遺傳性或非遺傳性疾病引起約25%-30%不明原因心肌肥厚約7%存在多基因或復(fù)合突變

基因突變

肌纖維收縮功能障礙

代償性心肌肥厚舒張功能障礙病因及發(fā)病機制

鈣循環(huán)或敏感性受擾代謝失常

心肌肥厚肌纖維排列紊亂

舒張功能改變已知學(xué)說互為補充地解釋了HCM的致病機制，但均難以完全闡明Part4肥厚型心肌病病理體現(xiàn)心臟質(zhì)量增長1

可達正常心臟的2倍，心壁不規(guī)則增厚、心腔狹小90%為非對稱性肥厚，左心室向心性肥厚、左心室后壁肥厚、心尖部肥厚等心肌纖維排列紊亂2心肌亞微構(gòu)造變化3

組織病理可風(fēng)心肌纖維捏死紊亂及形態(tài)異常，也稱心肌細胞紊亂或無序排列肌小節(jié)構(gòu)造異常、肌原纖維排列紊亂和多種細胞器數(shù)量增多病理體現(xiàn)Part5

肥厚型心肌病臨床分型

安靜時LVOTG≧30mmHg（1mmHG=0.133kPa）梗阻性非梗阻性隱匿梗阻性

安靜或負荷運動時LVOTG均<30mmHg（1mmHG=0.133kPa）

安靜時LVOTG正常負荷運動時LVOTG≧30mmHg（1mmHG=0.133kPa）臨床分型根據(jù)超聲心動圖檢驗時測定的左心室流出道與主動脈峰值壓力階差（LVOTG）,可將HCM患者分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性三種類型。其百分比約各占1/3.Part6肥厚型心肌病臨床診療輔助檢查臨床診斷勞動性呼吸困難胸痛心悸暈厥或先兆暈厥SCDHCM體格檢驗與患者疾病狀態(tài)有關(guān)經(jīng)典體征與左心室流出道梗阻有關(guān)，無或梗阻輕的患者可無明顯陽性體征心臟聽診常見的兩種雜音與左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有關(guān)心電圖超聲心動圖動態(tài)心電圖監(jiān)測運動負荷檢驗心臟磁共振成像X線胸片冠狀動脈計算機斷層成像或冠狀動脈造影心內(nèi)導(dǎo)管檢驗

體征基因突變是絕大部分HCM患者最根本原因建立HCM及可疑患者家系患者的基因診斷程序

基因診斷癥狀

病因診斷鑒別診斷基因突變是絕大部分HCM患者最根本原因建立HCM及可疑患者家系患者的基因診療程序02

先證者基因篩查01先證者的遺傳咨詢03

先證者親屬的基因篩查04

結(jié)合臨床表型分析05

臨床隨訪跟蹤治療觀察預(yù)后肥厚型心肌病基因診療HCM致病基因的外是率（即攜帶致病最終發(fā)生HCM的比率）為40%-100%，發(fā)病年齡異質(zhì)性較大，基因診療成果解釋應(yīng)專業(yè)、多方面、科學(xué)、嚴謹。先證者的遺傳征詢家族中第一種被確認的HCM患者稱為“先證者”不論是否進一步臨床診療或基因篩查，推薦全部HCM患者進行遺傳征詢遺傳征詢需要專業(yè)的、多角度對患者進行教育和指導(dǎo)經(jīng)過征詢搜集家族信息，完善家系圖譜提供病因?qū)W檢測證據(jù)

先證者基因篩查推薦檢測措施推薦全部臨床診療為HCM的患者進行基因篩查推薦定制的多基因深度靶向測序，全外顯子或全基因組篩查防止漏診推薦高通量測序有假陽性風(fēng)險需對篩出的候選致病位點進行一代測序驗證推薦檢測基因及位點基因篩查優(yōu)先考慮編碼肌小節(jié)致病基因特殊臨床體現(xiàn)及綜合征線索患者，應(yīng)同步考慮篩查有關(guān)綜合征致病基因?qū)喜⑻厥獠l(fā)癥（如心律失常）的患者，還應(yīng)考慮可能獨立于HCM單獨造成并發(fā)癥的遺傳學(xué)病因（如心臟離子通道?。?。HCM致病有檢測資質(zhì)的試驗室或機構(gòu)，由具有資質(zhì)專業(yè)人員進行。特殊患者評估對于運動性或高血壓性心肌肥厚的患者，應(yīng)結(jié)充分評估臨床體現(xiàn)，細致分析家族情況后再進行基因檢測對診療明確的已故HCM患者的組織或脫氧核糖核酸（DNA）樣本進行致病基因檢測，對其家眷的基因檢測價值更為重大。

先證者親屬的基因篩查檢測明確致病突變的家庭如先證者篩查出明確致病突變，其直系親屬不論是否具有臨床體現(xiàn)，均直推薦一代測序檢測此致病突變，同步對全部直系親屬（尤其是攜帶該突變的親屬）進行詳細的臨床檢驗。未攜帶致病突變的親屬一般無需臨床隨訪遺傳受累百臨床還未受累的家系組員，則需要行臨床評估，并長久隨訪。因為約7%的患者存在復(fù)合或多基因突變，所以如有關(guān)親屬的HCM臨床體現(xiàn)與先證者有明顯差別，則提議行多基因深度靶向測序。應(yīng)擬定HCM患者直系親屬是否臨床受累或者遺傳受累未檢測明確致病突變的家庭如先證者還未進行基因檢測，或檢測成果為陰性，或檢測到還未報道過的臨床意義不擬定的突變，其一級親屬應(yīng)進行詳細的臨床檢驗。因為存在外顯延遲或年齡依賴的遺傳外顯性，親屬需定時臨床復(fù)查。對于輕度心肌肥厚達不到診療原則的年輕親屬，需定時進行檢驗，如屢次檢驗無病情進展的可延長復(fù)查時間。親屬主訴有關(guān)癥狀時應(yīng)重新進行臨床評估。

結(jié)合臨床表型分析

臨床隨訪跟蹤治療

觀察預(yù)后目前HCM的基因型——臨床表型的關(guān)系尚缺乏有力數(shù)據(jù)支持，所以基因檢測成果對HCM先證者臨床危險分層、預(yù)后判斷等需要結(jié)合臨床仔細評估應(yīng)做好此類患者的臨床隨訪，跟蹤其治療過程，觀察其預(yù)后，臨床數(shù)據(jù)和信息的積累將有利于此類疾病的研究輔助檢查臨床診斷勞動性呼吸困難胸痛心悸暈厥或先兆暈厥SCDHCM體格檢驗與患者疾病狀態(tài)有關(guān)經(jīng)典體征與左心室流出道梗阻有關(guān)，無或梗阻輕的患者可無明顯陽性體征心臟聽診常見的兩種雜音與左心室流出道梗阻和二尖瓣反流有關(guān)心電圖超聲心動圖動態(tài)心電圖監(jiān)測運動負荷檢驗心臟磁共振成像X線胸片冠狀動脈計算機斷層成像或冠狀動脈造影心內(nèi)導(dǎo)管檢驗

體征基因突變是絕大部分HCM患者最根本原因建立HCM及可疑患者家系患者的基因診斷程序

基因診斷癥狀

病因診斷鑒別診斷基因突變是絕大部分HCM患者最根本原因建立HCM及可疑患者家系患者的基因診斷程序病因診療和鑒別診療疾病臨床表現(xiàn)描述基因突變診斷率HCN典型HCM肌小節(jié)蛋白編碼基因突變60%糖源貯積病Danon：骨骼肌病、智力發(fā)育遲緩、嚴重地左心室對稱性肥厚罕見X連鎖顯性遺傳性溶酶體糖源貯積病系編碼2型溶酶相關(guān)膜蛋白LAMP2基因突變0.7%-2.7%

均勻性左心室肥厚、預(yù)激綜合征和進展傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病罕見常染色體顯性遺傳病單磷酸腺苷激活蛋白激酶?2亞基編碼基因突變PRKAG20.5%Anderson-Fabry向心性心肌肥厚，組織器官病變基因突變導(dǎo)致溶酶體內(nèi)α-半乳糖苷酶A缺乏GLA基因突變0.5%-1.0%Friedreich共濟失調(diào)進行性步態(tài)、肢體共濟失調(diào)，左心室向心性肥厚常染色體隱性遺傳病X25基因第一內(nèi)含子（GAA）n異常擴增或突變34%-77%病因診療和鑒別診療疾病臨床表現(xiàn)描述基因突變診斷率線粒體疾病心肌肥厚，能量代謝障礙，多系統(tǒng)受累癥狀。常見編碼呼吸鏈蛋白復(fù)合物基因突變核DNA或線粒體DNA突變40%畸形綜合征Noonan:肺動脈瓣狹窄心肌肥厚、房間隔缺損常染色體顯性遺傳病蛋白酪氨酸磷酸酶百愛體11型（PTPN11）錯義突變LEOPARD：左心室流出道梗阻、右心室肥厚、瓣膜和冠狀動脈異常常染色體顯性遺傳病Costello：肺動脈狹窄、心肌肥厚、心律失常常染色體顯性遺傳病系統(tǒng)性淀粉樣變心肌肥厚、舒張受限常染色體顯性遺傳病基因突變導(dǎo)致轉(zhuǎn)甲狀腺蛋白構(gòu)象發(fā)生改變病因診療和鑒別診療疾病臨床表現(xiàn)描述協(xié)助診斷強化運動引起心肌肥厚篩查HCM基因檢測高血壓引起心肌肥厚對稱性心肌肥厚，為均勻低回聲，失代償期左心腔可增大此類患者高血壓病史較長主動脈瓣狹窄和先天性主動脈瓣下隔膜先天性主動脈瓣下狹窄在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%～8%，有兩種常見的類型：①局限型動脈瓣下狹窄②彌漫型主動脈瓣下狹窄冠心病合并心肌肥厚HCM患者出現(xiàn)不典型心絞痛，心電圖ST-T改變，病理性Q波及廣泛對稱倒置T波高血壓、高血脂等相關(guān)危險因素導(dǎo)致內(nèi)分泌異常導(dǎo)致心肌肥厚肢端肥大癥，向心性或離心性左心室肥厚內(nèi)分泌疾病導(dǎo)致內(nèi)分泌糖尿病類基因檢測藥物導(dǎo)致心肌肥厚左心室擴大、室壁肥厚伴收縮功能減退長期使用藥物所致個體化用藥基因檢測Part7

肥厚型心肌病臨床治療臨床治療-左心室流出道梗阻的治療藥物治療Ⅰ類推薦對于靜息時或刺激后出現(xiàn)左心室流出道梗阻的患者，推薦一線治療方案予以無血管擴張作用的β受體阻滯劑，以改善癥狀對于靜息時或刺激后出現(xiàn)左心室流出道梗阻但無法耐受β受體阻滯劑或有禁忌癥的患者，推薦予以維拉帕米以改善癥狀，但對LVOTG嚴重升高、嚴重心衰或竇性心動過緩的患者，維拉帕米應(yīng)慎用除β受體阻滯劑外，丙吡胺能夠改善靜息或刺激后出現(xiàn)左心室流出道梗阻患者的癥狀治療急性低血壓時對液體輸入無反應(yīng)的梗阻性HCM患者，推薦靜脈用苯腎上腺素臨床治療-左心室流出道梗阻的治療藥物治療Ⅱa類推薦靜息時或刺激后左心室流出道梗阻的患者，應(yīng)防止使用動靜脈擴張劑，涉及硝酸鹽藥物和磷酸二酯克制劑對于β受體阻滯劑和維拉帕米不耐受或有的癥狀左心室流出道梗阻的患者，應(yīng)考慮地爾硫?以改善癥狀臨床治療-左心室流出道梗阻的治療藥物治療Ⅱb類推薦對于靜息時或刺激后出現(xiàn)左心室流出道梗阻的無癥狀患者，可考慮采用β受體阻滯劑和維拉帕米以減小左心室壓力對于有癥狀的左心室流出道梗阻的患者，可考慮謹慎使用低劑量襻利尿劑或噻嗪類利尿劑改善勞力性呼吸困難可考慮使用丙吡胺為單一療法，改善靜息時或刺激后出現(xiàn)左心室流出道梗阻癥狀。丙吡胺可增長房顫患者心室率，，應(yīng)用時需要注意臨床治療-左心室流出道梗阻的治療藥物治療Ⅲ類推薦對梗阻性HCM患者，可采用多巴胺，多巴酚丁胺、去甲腎上腺素和其他靜脈應(yīng)用的正性肌力藥治療急性低血壓可能有害靜息時或刺激后出現(xiàn)左心室流出道梗阻的患者，應(yīng)防止使用地高辛對有靜息或可激發(fā)左心室流出道梗阻的HCM患者，采用硝苯地平或其他二氫吡啶類鈣通道阻滯劑對癥治療有潛在危險對有全身低血壓或嚴重靜息呼吸困難的梗阻性HCM患者，維拉帕米有潛在危險臨床治療-左心室流出道梗阻的治療經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)是經(jīng)過導(dǎo)管將酒精注入前降支的一或多支間隔之中，造成相應(yīng)肥厚部分的心肌梗死，使室間隔基底部變薄，以減輕LVOTG和梗阻措施1.適應(yīng)證臨床適應(yīng)證有癥狀患者血液動力學(xué)適應(yīng)證形態(tài)學(xué)適應(yīng)證2.禁忌癥非梗阻性HCM合并必須行心臟外科手術(shù)的疾病無或僅有輕微臨床癥狀不能擬定靶間隔支或球囊在間隔支不能固定室間隔厚度≧30mm，呈彌漫性明顯增厚終末期心衰年齡雖無限制，但原則上對年幼患者禁忌，高齡患者應(yīng)謹慎已經(jīng)存在左束支傳導(dǎo)阻滯3.并發(fā)癥死亡高度或Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯束支傳導(dǎo)阻滯心肌梗死急性二尖瓣關(guān)閉不全或室間隔穿孔1.適應(yīng)證臨床適應(yīng)證有癥狀患者血液動力學(xué)適應(yīng)證形態(tài)學(xué)適應(yīng)證3.并發(fā)癥死亡高度或Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯束支傳導(dǎo)阻滯心肌梗死急性二尖瓣關(guān)閉不全或室間隔穿孔臨床治療-左心室流出道梗阻的治療適應(yīng)證同步滿足如下兩個條件藥物治療效果不佳，經(jīng)最大耐受劑量藥物治療仍存在呼吸困難、胸痛或其他癥狀靜息或運動激發(fā)后，由室間隔肥厚和二尖瓣收縮期前移所致的LVOTG≧50mmHg對于部分癥狀較輕，LVOTG≧50mmHg，但是出現(xiàn)中重度二尖瓣關(guān)閉不全，房顫或左心房明顯增大等情況的患者，也應(yīng)考慮外科手術(shù)治療，以預(yù)防不可逆的合并癥3.特殊問題處理二尖瓣異常合并冠狀動脈病變心肌橋房顫右心室流出道梗阻2.并發(fā)癥心肌切除術(shù)出現(xiàn)完全性束支傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險約為2%其他并發(fā)癥還涉及：室間隔穿孔、心室破裂和主動脈瓣反流外科室間隔心肌切除術(shù)室間隔心肌切除術(shù)涉及經(jīng)典Morrow手術(shù)和目前臨床應(yīng)用較多的改良擴Morrow手術(shù)臨床治療-左心室流出道梗阻的治療植入永久起搏器起搏器的原理使用短AV間期變化了左心室的激動順序，遠離肥厚室間隔部位的心肌提前激動和收縮，而室間隔的激動和收縮相對滯后，隨之減輕左心室流出道梗阻2.植入DDD起搏器對有嚴重癥狀的梗阻性HMC可能有效3.對梗阻性HCM患者植入起搏器需要注意兩點心室起搏電極必須置于真正的右心室尖房室間期必須短于患者竇性心律的PR間期臨床治療-合并心衰的治療Ⅱa類推薦NYHA心功能Ⅱ-Ⅳ級且LVEF≧50%的患者，若靜息和刺激時均無左心室流出道梗阻，應(yīng)考慮β受體阻滯劑、維拉帕米和地爾硫?治療已改善心衰癥狀NYHA心功能Ⅱ-Ⅳ級且LVEF≧50%的患者，若靜息和刺激時均無左心室流出道梗阻，應(yīng)考慮低劑量利尿劑治療，已改善心衰癥狀對于無左心室流出道梗阻，且LVEF<50%的患者,應(yīng)考慮應(yīng)用β受體阻滯劑及血管緊張素轉(zhuǎn)化酶克制劑（ACEI）治療；若ACEI不耐受，可考慮血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）治療，以降低心衰住院率和死亡風(fēng)險NYHA心功能Ⅱ-Ⅳ級且LVEF<50%的患者，應(yīng)考慮小劑量襻利尿劑治療，以改善心衰癥狀，降低心衰住院率NYHA心功能Ⅱ-Ⅳ級且LVEF<50%的患者，不論是否服用ACEI/ARB和β受體阻滯劑，均應(yīng)考慮接受鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療，以降低心衰住院率和死亡風(fēng)險臨床治療-合并心衰的治療Ⅱb類推薦NYHA心功能Ⅱ-Ⅳ級且LVEF≧50%的患者，ACEI或ARB治療控制癥狀的有效性還未擬定，故這些藥物應(yīng)慎用于有靜息或可激發(fā)的左心室流出道梗阻的患者NYHA心功能Ⅱ-Ⅳ級且LVEF<50%且無左心室流出道梗阻的永久性房顫患者，可考慮應(yīng)用小劑量的高辛控制心室率臨床治療-合并胸痛的治療Ⅱa類推薦出現(xiàn)心絞痛樣胸痛且無左心室流出道梗阻的患者，應(yīng)考慮β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑治療已改善癥狀Ⅱb類推薦出現(xiàn)心絞痛樣胸痛且無左心室流出道梗阻的患者，可考慮口服硝酸鹽類藥物已改善癥狀對于胸痛合并左心室流出道梗阻的患者，治療同左心室流出道梗阻的藥物治療部分臨床治療-合并房顫的治療房顫是HCM常見的心律失常之一并發(fā)血栓塞（卒中和外周血管栓塞事件）的發(fā)生率為27.1%年發(fā)生率為3.8%，均高于一般房顫患者臨床治療-合并房顫的治療藥物治療Ⅰ類推薦對于全部伴發(fā)連續(xù)性、永久性、陣發(fā)性房顫的HCM患者，在無禁忌癥的前提下，均提議口服抗凝藥如維生素K拮抗劑（華法林）如房顫患者在口服調(diào)整劑量后的抗凝藥如維生素K拮抗劑療效欠佳或不良反應(yīng)過大，或不能監(jiān)測INR，提議采用新型口服抗凝血藥，如直接凝血酶克制劑或Xa因子克制劑進行治療除非房顫病因可逆轉(zhuǎn)，不然在恢復(fù)竇性節(jié)律前提議終身接受口服抗凝藥物治療對于房撲的患者，提議采用與房顫患者一致的抗凝治療永久性或連續(xù)性房顫患者提議采用β受體阻滯劑、維拉帕米和地爾硫?控制心率臨床治療-合并房顫的治療藥物治療Ⅱa類推薦如患者拒絕口服抗凝藥治療，可考慮每日口服阿司匹林75mg-100mg聯(lián)合75mg氯吡格雷進行抗血小板治療進行抗凝或抗血小板藥物治療前，應(yīng)考慮利用HAS-BLED評分評估出血風(fēng)險近期房顫發(fā)作的患者，應(yīng)考慮經(jīng)過電復(fù)律或應(yīng)采用胺碘酮以恢復(fù)竇性節(jié)律心臟電復(fù)律后，應(yīng)考慮采用胺碘酮治療，以控制并維持竇性心率對于新發(fā)或心室率控制不達標(biāo)的房顫患者，再時行介入治療前，應(yīng)考慮先恢復(fù)竇性節(jié)率或控制心室率于合適水平臨床治療-合并房顫的治療藥物治療Ⅲ類推薦對有房顫HCM患者，單用丙吡胺控制癥狀，而不與β受體阻滯劑或維拉帕米聯(lián)合應(yīng)用，可能是有害的對無房顫的梗阻性HCM患者，采用洋地黃治療勞力性呼吸困難可能是有害的臨床治療-合并房顫的治療介入治療如房室結(jié)消融術(shù)后，LVEF≧50%，陣發(fā)性房顫患者提議植入DDD起搏器；連續(xù)性或永久性房顫患者提議植入單腔起搏器如抗心律失常藥物無效或不能服用，再未出現(xiàn)嚴重左心房擴張的情況下，可考慮導(dǎo)管消融術(shù)治療臨床治療-SCD的預(yù)防HCM患者SCD危險分層和預(yù)防是臨床最為主要的問題目前覺得安裝植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）是預(yù)防HCM患者SCD的唯一可靠措施HCM患者應(yīng)防止參加競技性體育運動可能有利于預(yù)防SCD藥物預(yù)防SCD效果不明確胺碘酮可能有效臨床治療-SCD的預(yù)防臨床預(yù)防SCD危險的指標(biāo)：陽性預(yù)測值為10%-20%，陰性預(yù)測值可達90%主要涉及如下幾方面早發(fā)猝死家族史非連續(xù)性室性心動過速左心室重度肥厚不明原因暈厥運動血壓反應(yīng)異常發(fā)病年齡輕左心室流出道梗阻嚴重左心房內(nèi)徑增大同步攜帶多基因突變是SCD的高危原因LCG與死亡，甚至SCD風(fēng)險呈成有關(guān)臨床治療-SCD的預(yù)防HCM危險分層和ICD植入的提議如下具有室顫、連續(xù)性室性心動過速或心跳驟停的個人史早發(fā)SCD家族史，涉及室性迅速心律失常的ICD治療史不明原因暈厥動態(tài)心電圖證明的NSVT左心室壁最大厚度≧30mm臨床治療-SCD的預(yù)防評估常規(guī)危險原因后，具有下述潛在SCD危險原因任意一項者，應(yīng)考慮植入ICD心臟磁共振成像CG陽性攜帶多種HCM基因突變臨床治療-終末期的治療左心室擴大和收縮功能不全是終末期HCM常見的臨床體現(xiàn)心臟移植的適應(yīng)證為終末期心臟病，尤其是MYHA心功能Ⅲ或Ⅳ級，對常規(guī)治療均無反應(yīng)的患者。在美國，需要接受心臟移植的患者中1%-5%為HCM患者，歐洲約為7%考慮行心臟移植的HCM患者中約5%有難治性室性心律失常。Part8肥厚型心肌病治療提議治療建議妊娠期藥物治療提議對無癥