聽(tīng)力障礙診療常規(guī)

聽(tīng)力障礙診療常規(guī)概述兒童聽(tīng)力障礙為人耳聽(tīng)覺(jué)功能損失的總稱(chēng)。是指自出生后至14歲以?xún)?nèi)所發(fā)生的與聽(tīng)力損害有關(guān)的疾病，可于患兒剛出生時(shí)發(fā)病，也可于年齡較大時(shí)發(fā)生，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病。同時(shí)兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病常常伴發(fā)有聽(tīng)力障礙，如腦性癱瘓、癲癇、兒童腦白質(zhì)病等。聽(tīng)力障礙按照病變性質(zhì)可分為器質(zhì)性聽(tīng)力障礙和功能性聽(tīng)力障礙兩大類(lèi)。功能性聽(tīng)力障礙多與精神心理有關(guān)。器質(zhì)性聽(tīng)力障礙按病變部位可分為傳導(dǎo)性聽(tīng)力障礙、感音神經(jīng)性聽(tīng)力障礙和混合性聽(tīng)力障礙等，而兒童目前主要為器質(zhì)性聽(tīng)力障礙。聽(tīng)力障礙分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)目前尚未完全統(tǒng)一，多采用WHO推薦的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)。該標(biāo)準(zhǔn)將兒童聽(tīng)力殘疾定義為：相對(duì)健耳4個(gè)頻率（0.5、1.0、2.0、4.0kHz）平均純音聽(tīng)閥（PTA）≥31dBHL)，該分級(jí)簡(jiǎn)單、明了、實(shí)用。聽(tīng)力障礙是兒童期的主要?dú)埣仓唬?006年第二次全國(guó)殘疾人抽樣調(diào)查顯示，我國(guó)現(xiàn)有聽(tīng)力障礙人數(shù)為2780萬(wàn)，我國(guó)0~6歲聽(tīng)力障礙兒童有80萬(wàn)，且每年新增約3萬(wàn)。臨床特點(diǎn)常見(jiàn)聽(tīng)力障礙性疾病如下：1.傳導(dǎo)性耳聾傳導(dǎo)性耳聾是由于外耳和/或中耳的先天性或后天性疾病致使外界聲波傳至內(nèi)耳過(guò)程障礙，從而引起聽(tīng)力障礙的一類(lèi)疾病。根據(jù)導(dǎo)致聽(tīng)力障礙的病因分為先天性和后天性：前者常見(jiàn)外耳道閉鎖、中耳畸形（包括鼓膜、聽(tīng)骨、圓窗、卵圓窗和鼓室腔發(fā)育不全等），后者包括外耳道疾病，如外耳道異物、耵聹栓塞、炎性腫脹、腫瘤阻塞及瘢痕閉鎖等，及中耳疾病，如鼓膜炎、分泌性中耳炎、化膿性中耳炎及其后遺癥、鼓室硬化癥（耳硬化癥）、中耳癌等，其中中耳炎是最常見(jiàn)的疾病，尤其是在兒童中。急性中耳炎的危險(xiǎn)因素有嬰兒期反復(fù)發(fā)作的中耳炎、顱面畸形、季節(jié)性因素、上呼吸道感染等，外傷（如顳骨骨折累及中耳、鼓膜外傷、聽(tīng)骨鏈中斷等），異物或機(jī)械阻塞（如外耳道異物、耵聹栓塞、腫瘤、膽脂瘤等），以及顱面畸形（先天性外耳道閉鎖、聽(tīng)骨鏈畸形、鼓膜缺失等）等。其中外、中耳畸形在傳導(dǎo)性聾中也占有一定比例。2.感音神經(jīng)性耳聾感音神經(jīng)性聾是指聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路中與聲音感受和分析相關(guān)的內(nèi)耳、聽(tīng)神經(jīng)、聽(tīng)覺(jué)中樞的器質(zhì)性病變引起的聽(tīng)力減退或喪失，多由于內(nèi)耳發(fā)育畸形所致，病變可位于螺旋器的毛細(xì)胞、聽(tīng)神經(jīng)或各級(jí)聽(tīng)覺(jué)中樞，導(dǎo)致聲音感受與神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)發(fā)生障礙。螺旋器發(fā)生病變后，不能將聲波變?yōu)樯窠?jīng)興奮傳入神經(jīng)中樞。由于發(fā)病年齡不同，導(dǎo)致耳聾的原因也不同。一般與噪音損傷、藥物中毒、高熱、腦炎、自身免疫異常、遺傳因素等有關(guān)。感音神經(jīng)性耳聾的分類(lèi)方法眾多，如按解剖部位分為耳蝸性、神經(jīng)性及中樞皮層性耳聾；按照聽(tīng)力損失出現(xiàn)時(shí)間分為先天性耳聾及后天性耳聾；按照病因分為感染性、中毒性、噪聲性、自身免疫性及特發(fā)性耳聾等。不同病因及不同性質(zhì)的感音神經(jīng)性聾的病史及臨床表現(xiàn)各異，雖然耳蝸性聾及神經(jīng)性聾在純音聽(tīng)力圖上的表現(xiàn)相同，但各有其不同的聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)，臨床上通常據(jù)此對(duì)二者進(jìn)行鑒別。3.混合性耳聾耳的傳音和感音系統(tǒng)同時(shí)受損所引起的耳聾稱(chēng)為混合性耳聾，如化膿性中耳炎合并迷路炎、爆震導(dǎo)致鼓膜穿孔合并內(nèi)耳損傷等。4.中耳炎中耳炎是導(dǎo)致兒童聽(tīng)力障礙最常見(jiàn)的疾病之一，兒童中耳炎的病程遷延，可引起聽(tīng)力、注意力及認(rèn)知能力下降，從而影響患兒的生活質(zhì)量，嚴(yán)重者可以并發(fā)顱內(nèi)外并發(fā)癥而危及生命。主要包括兒童急性中耳炎、兒童分泌性中耳炎、兒童慢性化膿性中耳炎。診斷及鑒別診斷一）診斷1.病史及體格檢查(1）病史詢(xún)問(wèn)非常重要，有些病例通過(guò)病史就能夠得出準(zhǔn)確的診斷。應(yīng)重點(diǎn)詢(xún)問(wèn)的病史包括母孕產(chǎn)史、感染史、耳毒性藥物應(yīng)用史、頭部外傷史、黃疸史和聽(tīng)力障礙家族史等。體檢時(shí)不僅應(yīng)注意患兒，而且也應(yīng)注意家長(zhǎng)是否有遺傳綜合征的表現(xiàn)。(2）耳鼻咽喉科檢查，注意耳部檢查：包括耳廓、外耳道、鼓膜和錘骨柄的異常，是否有中耳炎（如鼓膜充血、穿孔和鼓室積液）的征象等。鼻部檢查：應(yīng)排除鼻腔狹窄、鼻孔閉鎖及鼻腔感染。咽喉部檢查：應(yīng)注意是否有扁桃體和腺樣體的增生和炎癥。(3）小兒神經(jīng)發(fā)育和眼科檢查，應(yīng)排除腦性癱瘓和眼科疾病。遺傳性耳聾特別是綜合征性耳聾患兒聽(tīng)力損失可以是主要癥狀，也可以是次要癥狀，涉及其它系統(tǒng)功能障礙的綜合征有：與外胚層發(fā)育或色素有關(guān)的綜合征，與骨骼、顱面畸形相關(guān)的綜合征，與神經(jīng)系統(tǒng)疾病有關(guān)的綜合征，與眼科疾病相關(guān)的綜合征，與染色體異常及其他畸形相關(guān)的綜合征。2.聽(tīng)力學(xué)檢查的目的首先是判斷有無(wú)聽(tīng)力損失，其程度如何，此為聽(tīng)力損失的定量診斷；此外，為了對(duì)聽(tīng)力損失進(jìn)行治療和干預(yù)，還需確定聽(tīng)力損失的性質(zhì)和部位，此為定性和定位診斷。只有具備這三方面的信息，才是全面準(zhǔn)確的聽(tīng)力學(xué)診斷。(1）定量診斷：按照世界衛(wèi)生組織的標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)500、1000、2000和4000Hz四個(gè)頻率的平均聽(tīng)閥（dBHL），聽(tīng)力損失程度劃分為輕度、中度、重度以及極重度聾。行為聽(tīng)力測(cè)試是定量診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)橹挥行袨槁?tīng)力測(cè)試的結(jié)果是以dBHL表示的，但對(duì)于不能配合或年齡太小者只能應(yīng)用短純音聽(tīng)性腦干反應(yīng)（tone-burst

auditory

brainstem

response,

tbABR）及聽(tīng)性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)（auditory

steady-state

response,ASSR）等無(wú)需患兒配合的客觀聽(tīng)力測(cè)試方法。ABR由一系列發(fā)生于聲刺激后10ms以?xún)?nèi)的波組成，典型的ABR波形共有7個(gè)波，分別以羅馬數(shù)字I~VII命名，隨著刺激聲強(qiáng)度的下降，各波潛伏期延長(zhǎng)、波幅下降，直到消失，其中V波是最后消失的一個(gè)波，因此通常以能夠引出V波的聲信號(hào)的最小強(qiáng)度來(lái)確定閾值。聽(tīng)閾應(yīng)定期復(fù)查，以確定是暫時(shí)性、永久性或進(jìn)行性聽(tīng)力損失。(2）定性診斷和定位診斷：對(duì)中耳疾病敏感的檢測(cè)方法有聲導(dǎo)抗、短聲聽(tīng)性腦干反應(yīng)（click

auditory

brainstem

response,cABR)；對(duì)內(nèi)耳疾病敏感的檢測(cè)方法有cABR、耳聲發(fā)射（otoacoustic

emission,OAE)；對(duì)蝸后病變的診斷方法有cABR或者借助兩種以上方法綜合評(píng)估，如cABR和OAE。聲導(dǎo)抗測(cè)試是評(píng)估中耳功能狀態(tài)的首選方法，而且兒童中耳疾病的患病率很高，鼓室導(dǎo)抗圖是中耳疾病最敏感的指標(biāo)，但當(dāng)鼓室導(dǎo)抗圖異常時(shí)，只能說(shuō)明存在中耳病變，至于該病變是否是造成聽(tīng)力損失的主要原因，即聽(tīng)力損失是傳導(dǎo)性聾還是混合性耳聾還需結(jié)合其他聽(tīng)力學(xué)檢查結(jié)果來(lái)判斷。cABR對(duì)腦干以下聽(tīng)覺(jué)通路的功能有很強(qiáng)的定位診斷作用。耳蝸微音電位（cochlear

microphonic,CM）是一種交變電流，健康耳蝸的CM主要來(lái)源于外毛細(xì)胞。cABR對(duì)腦干以下聽(tīng)覺(jué)通路的功能有很強(qiáng)的定位診斷作用。嬰幼兒ABR正常與否從以下幾個(gè)方面判斷：①各波的潛伏期和波間期；②V波閾值；③后續(xù)波是否存在；④當(dāng)ABR嚴(yán)重異常時(shí)，CM是否能夠引出等。cABR在傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾或聽(tīng)神經(jīng)病等疾病都有特征性表現(xiàn)。OAE是一種產(chǎn)生于耳蝸、經(jīng)聽(tīng)骨鏈及鼓膜傳導(dǎo)釋放入外耳道的音頻能量，反映耳蝸外毛細(xì)胞的主動(dòng)反應(yīng)功能，OAE正常，說(shuō)明外毛細(xì)胞功能正常；而OAE異常，則有可能是外毛細(xì)胞異常，也有可能是中耳病變，或者是二者兼而有之。對(duì)于小兒聽(tīng)力疾病的診斷，沒(méi)有一種聽(tīng)力測(cè)試方法能夠同時(shí)對(duì)聽(tīng)力損失進(jìn)行定量、定性及定位三方面診斷，所以需要根據(jù)每個(gè)受試兒的實(shí)際情況，選擇一組方法來(lái)達(dá)到全面診斷的目的，這就是各種聽(tīng)力測(cè)試結(jié)果之間的相互補(bǔ)充。各種聽(tīng)力測(cè)試方法在定性、定量和定位診斷都至少有一個(gè)方面的作用，兩種聽(tīng)力學(xué)測(cè)試方法的結(jié)果是否一致，就是聽(tīng)力測(cè)試方法之間的交叉印證。3.影像學(xué)檢查高分辨率CT具有高空間分辨力和重建圖像及多體位掃描能力，對(duì)外耳、中耳和內(nèi)耳結(jié)構(gòu)清晰顯示，同時(shí)可顯示病灶的大小、范圍、密度、邊緣形態(tài)及內(nèi)耳骨迷路的情況，但無(wú)法顯示膜迷路。MRI的軟組織分辨率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于高分辨CT，對(duì)于微小病灶及內(nèi)耳膜迷路高度敏感，可以清晰地顯示內(nèi)耳膜迷路的空間結(jié)構(gòu)及顱神經(jīng)的形態(tài)和走行，能夠準(zhǔn)確地診斷耳蝸、半規(guī)管畸形、脂肪瘤、較大聽(tīng)神經(jīng)瘤、膜迷路出血、膜迷路纖維化、膽脂瘤等諸多病變。MRI具有立體結(jié)構(gòu)，可早期發(fā)現(xiàn)在腦膜炎后耳蝸內(nèi)的纖維化和骨化征象，對(duì)病因診斷和手術(shù)治療方案有幫助。4.基因檢測(cè)

基因檢查對(duì)于聽(tīng)力疾病的準(zhǔn)確診斷、預(yù)后判斷和干預(yù)方案制定具有重要的意義，能夠從分子學(xué)和遺傳學(xué)水平作出診斷?？祻?fù)評(píng)定1.言語(yǔ)評(píng)定：S-S語(yǔ)言發(fā)育遲緩檢查法。2.智力評(píng)定(1）丹佛發(fā)育篩選測(cè)驗(yàn)；(2）韋氏幼兒智力量表；(3)Gesell發(fā)育診斷量表。（五）康復(fù)治療對(duì)能夠找出病因的聽(tīng)力障礙患兒進(jìn)行去除病因：包括耳道內(nèi)耵聹取出、中耳炎的治療等。1.藥物治療發(fā)病初期及時(shí)正確用藥是治療成功的關(guān)鍵，首先應(yīng)根據(jù)聽(tīng)力障礙病因與類(lèi)型選擇適當(dāng)藥物。2.佩戴助聽(tīng)器

佩戴助聽(tīng)器是聽(tīng)力障礙患兒最為常見(jiàn)和有效的康復(fù)治療方法，能幫助聽(tīng)力損失患兒充分利用殘余聽(tīng)力，促進(jìn)言語(yǔ)一語(yǔ)言發(fā)育。3.人工耳蝸植入人工耳蝸成為雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性耳聾患兒聽(tīng)力康復(fù)的重要手段。4.聽(tīng)覺(jué)和語(yǔ)言訓(xùn)練。5.中醫(yī)康復(fù)治療：針刺、穴位注射等。（六）預(yù)后隨著新生兒聽(tīng)力篩查工作的深入開(kāi)展，提高聽(tīng)力疾病診斷準(zhǔn)確性地要求也越來(lái)越高，引起聽(tīng)力障礙的疾病種類(lèi)繁多，病因不同，引起聽(tīng)力損失的部位及程度不同