2019惡性萎縮性丘疹病-課件

英文名稱malignantatrophicpapulosis第一頁第二頁，共33頁。別名Dego病；Kohlmeier-Degos綜合征；lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis；德戈斯病；德戈斯氏綜合征；惡性萎縮性丘疹癥；克耳米埃爾氏綜合征；致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成；lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis；德戈斯綜合征；克耳米埃爾綜合征第二頁第三頁，共33頁。類別皮膚科/皮膚血管病及淋巴管病

第三頁第四頁，共33頁。ICD號I79.8*

第四頁第五頁，共33頁。概述本病又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征，致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內(nèi)膜炎而后血栓形成的疾病。病因還不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。IgA可顯著升高。

第五頁第六頁，共33頁。流行病學由Degos等于1942年首先報道，青壯年男性發(fā)病率最高，目前沒有其他相關(guān)內(nèi)容描述。

第六頁第七頁，共33頁。病因本病病因不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。第七頁第八頁，共33頁。發(fā)病機制發(fā)病機制還不清楚。有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。組織病理：主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細小動脈內(nèi)膜炎。內(nèi)皮細胞腫脹和增生，由于PAS陽性物質(zhì)沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產(chǎn)生缺血性梗死，發(fā)生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內(nèi)彈力膜正常。缺血區(qū)內(nèi)膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死，最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內(nèi)可有黏蛋白沉積，至晚期則只見于周圍組織內(nèi)。第八頁第九頁，共33頁。發(fā)病機制可見小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。第九頁第十頁，共33頁。臨床表現(xiàn)青壯年男性發(fā)病率最高，通常累及皮膚和腸，多為皮膚先發(fā)病。皮損為淡玫瑰色水腫性丘疹，直徑約2～15cm，損害中心可呈臍窩狀，頂部覆有乳白色硬痂，周圍呈青紅色并有毛細血管擴張，最后發(fā)生瘢痕性萎縮。皮損主要發(fā)生于軀干，呈向心性分布，可自數(shù)個到數(shù)百個不等，成批反復發(fā)作，每次僅發(fā)生少數(shù)新疹。發(fā)生于胃腸道者有劇烈腹痛、嘔血等，主要為小腸缺血性梗死，導致楔形壞死引起。最后可因腸出血、穿孔引起急性腹膜炎而死亡。第十頁第十一頁，共33頁。臨床表現(xiàn)此外，尚可并發(fā)腦血管、腎血管損害并出現(xiàn)相應臨床表現(xiàn)。

第十一頁第十二頁，共33頁。并發(fā)癥腸損害后可發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結(jié)膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網(wǎng)膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經(jīng)萎縮等。第十二頁第十三頁，共33頁。實驗室檢查免疫球蛋白尤以IgA顯著升高，纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗為陽性。此外，一般無陽性發(fā)現(xiàn)。第十三頁第十四頁，共33頁。其他輔助檢查組織活檢，主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細小動脈內(nèi)膜炎。第十四頁第十五頁，共33頁。診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

第十五頁第十六頁，共33頁。鑒別診斷有時需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。第十六頁第十七頁，共33頁。治療無特效治療方法，皮質(zhì)類固醇激素一般無效，主要是對癥處理，可試用下列乙酰水楊酸0.5g/次，2次/d。潘生丁50mg/次，3次/d。雷公藤多甙10～20mg/次，2～3次/d。有報道用上述藥物聯(lián)合應用治療1例惡性萎縮性丘疹病，效果良好。消炎痛、保泰松可緩解腹部癥狀。肝素等抗凝血藥及鹽酸芐唑啉等血管擴張藥均可試用。若有腸道梗阻或穿孔者，應立即行手術(shù)治療。

第十七頁第十八頁，共33頁。預后在皮膚損害出現(xiàn)后3周～10余年間發(fā)生腸損害，多數(shù)是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發(fā)病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎，故預后不良。第十八頁第十九頁，共33頁。預防加強護理和營養(yǎng)，以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。避免近親結(jié)婚，進行婚前檢查，生育咨詢。第十九頁第二十頁，共33頁。簡介克耳米埃爾氏綜合征,德戈斯氏綜合征,惡性萎縮性丘疹癥,致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成,德戈斯病,Dego病,Kohlmeier-Degos綜合征,lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis

疾病代碼：ICD:L45*

疾病分類：風濕免疫科疾病概述

第二十頁第二十一頁，共33頁。疾病描述本病又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征，致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethalcutaneousandgastrointestinalarteriolarthrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內(nèi)膜炎而后血栓形成的疾病。病因還不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。以青壯年男性發(fā)病率最高，約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。第二十一頁第二十二頁，共33頁。疾病描述IgA可顯著升高。需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。目前主要是對癥治療。

第二十二頁第二十三頁，共33頁。癥狀體征以青壯年男性發(fā)病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分布于軀干和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。原發(fā)損害為直徑2～15mm的半球狀水腫性紅色丘疹。病程中部分損害持續(xù)存在或吸收消失，遺留小的白色皮膚萎縮，而大多數(shù)中央迅速壞死，發(fā)生潰瘍，遺留瓷白的皮膚萎縮斑，上附有灰白色鱗屑，有狹窄的高起邊緣，其上或有擴張的毛細血管。第二十三頁第二十四頁，共33頁。癥狀體征損害成批出現(xiàn)，少則幾個，多則百余個，散在分布，較少相互融合。一般無自覺癥狀。可持續(xù)數(shù)個月或數(shù)年。在皮膚損害出現(xiàn)后3周～10余年間發(fā)生腸損害，多數(shù)是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發(fā)病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎，故預后不良。剖腹探查，可在腸壁上發(fā)現(xiàn)多發(fā)性卵圓形針尖至直徑為2cm的漿膜下白色萎縮性瘢痕。無腸損害的患者中，有33%～50%并不產(chǎn)生嚴重后果。第二十四頁第二十五頁，共33頁。癥狀體征眼部損害為在眼瞼、球結(jié)膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網(wǎng)膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經(jīng)萎縮等。

第二十五頁第二十六頁，共33頁。疾病病因本病病因不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。病理生理發(fā)病機制還不清楚。有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。組織病理：主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細小動脈內(nèi)膜炎。內(nèi)皮細胞腫脹和增生，由于PAS陽性物質(zhì)沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產(chǎn)生缺血性梗死，發(fā)生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內(nèi)彈力膜正常。第二十六頁第二十七頁，共33頁。疾病病因缺血區(qū)內(nèi)膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死，最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內(nèi)可有黏蛋白沉積，至晚期則只見于周圍組織內(nèi)?？梢娦∧c漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。

第二十七頁第二十八頁，共33頁。診斷檢查

【診斷】

（一）好發(fā)于20～40歲，男性多見。（二）皮膚損害：淡紅色的圓形水腫性丘疹，好發(fā)生在軀干后背部等處，皮損逐漸形成中央臍凹、萎縮，外觀瓷白色，周圍血管擴張。皮損成批發(fā)生，逐漸增多。皮疹無明顯不適。（三）腸道壞死：由于小腸發(fā)生缺血性壞死，引起患者腹痛、嘔吐、腹瀉，由于多發(fā)性腸穿孔引起腹膜炎。（四）粘膜侵犯：眼睛球結(jié)膜、口腔粘膜發(fā)生的損害與皮膚損害類似。第二十八頁第二十九頁，共33頁。診斷檢查病情容易反復發(fā)生?；颊叱Ｒ驗樾∧c壞死、腦梗死等臟器損傷致死。預后差。（五）組織病理：小動脈壞死、閉塞改變是其特征。實驗室檢查：免疫球蛋白尤以IgA顯著升高，纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗為陽性。此外，一般無陽性發(fā)現(xiàn)。其他輔助檢查：組織活檢，主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細小動脈內(nèi)膜炎。鑒別診斷但有時需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。第二十九頁第三十頁，共33頁。診斷檢查治療方案主要是對癥治療。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林與雙嘧達莫(潘生丁)。雖可用皮質(zhì)激素，但在晚期應注意發(fā)生腸穿孔的可能。亦可試用肝素治療。并發(fā)癥腸損害后可發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結(jié)膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網(wǎng)膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經(jīng)萎縮等。

第三十頁第三十一頁，共33頁。預后及預防