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你了解肺間質(zhì)纖維化嗎？蘇奎國主任醫(yī)師教授醫(yī)學博士碩士生導師間質(zhì)性肺疾病間質(zhì)性肺疾病是由不同種類疾病群構(gòu)成的具有共同病理特征及臨床表現(xiàn)的臨床一病理實體。其組織學上以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為主要病理改變、臨床上主要變現(xiàn)為活動性呼吸困難，X線胸片彌漫性浸潤陰影，肺功能呈限制性通氣功能障礙、彌散功能下降和低氧血癥。1.間質(zhì)性肺疾病的分類原發(fā)性肺疾病結(jié)締組織病藥物性肺間質(zhì)病環(huán)境或職業(yè)性肺間質(zhì)病肺泡性疾病肺血管炎遺傳性疾病1.1原發(fā)性肺疾病特發(fā)性肺纖維化結(jié)節(jié)病BOOP淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎組織細胞增多癥淋巴管平滑肌瘤病1.2結(jié)締組織病類風濕性關節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡硬皮病多發(fā)性肌炎/皮肌炎干燥綜合征混合性結(jié)締組織病強直性脊柱炎1.3藥物性肺間質(zhì)病抗菌素抗炎藥抗腫瘤藥物心血管藥物1.4環(huán)境或職業(yè)性肺間質(zhì)病有機粉塵/外源性過敏性肺泡炎農(nóng)民肺飼鴿者肺蔗塵肺棉塵肺空調(diào)器肺無機粉塵硅肺石棉肺煤工塵肺鈸肺有害氣體及煙霧氮氧化物二氧化硫金屬氧化物碳氫化合物1.5肺泡性疾病彌漫性肺泡出血肺出血-腎炎綜合征特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥慢性嗜酸粒細胞性肺炎1.6肺血管炎過敏性血管炎壞死性結(jié)節(jié)性肉芽腫1.7遺傳性疾病家族性特發(fā)性肺纖維化神經(jīng)纖維瘤病結(jié)節(jié)性硬化病2.間質(zhì)性肺疾病（ILD）的病因與流行病學迄今已發(fā)現(xiàn)200多種ILD，已知病因類約占全部ILD的35%，其中職業(yè)性接觸及藥物性ILD最為常見，原因未明占全部ILD的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化，結(jié)節(jié)病和結(jié)締組織病的肺部表現(xiàn)最為常見，而肺血管炎，組織細胞增多癥和肺泡性疾病等次之。3.ILD發(fā)病機制ILD是多種原因?qū)е碌姆闻輧?nèi)炎癥，組織損傷及肺組織的過度修復的共同后果。引起ILD的原因可以是細菌,病毒，真菌，肺毒性藥物及各種環(huán)境因素，但大多數(shù)情況下難以找到病因。肺泡炎損傷修復與纖維化4.ILD臨床表現(xiàn)和診斷呼吸困難是ILD病最常見的癥狀，在病程早期呼

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