血管性帕金森診斷治療

血管性帕金森綜合征

診斷及治療血管性帕金森綜合征（VP）是繼發(fā)性帕金森綜合征的一種。1929年Critchley首先描述并將其命名為動脈硬化性帕金森綜合征（arterioscleroticparkinsonism）但隨后的數(shù)十年中血管性因素在帕金森綜合征中的作用備受爭議,伴隨著臨床病理學研究進展，CT和MRI等影像技術亦可清晰顯示腦白質(zhì)損害、腦梗死和腦出血等病變，血管性因素在帕金森綜合征中的作用逐漸得到認可。VP的病理VP病理學特征是存在血管因素所致的腦損害表現(xiàn)，主要為缺血，出血較為罕見；主要病變部位累及皮質(zhì)下腦白質(zhì)、基底節(jié)區(qū)、丘腦和中腦VP的病理血管病理改變主要為脂質(zhì)玻璃樣變性等小動脈硬化；腦組織病理改變主要為腔隙及腦白質(zhì)損害，伴嚴重的少突膠質(zhì)細胞脫失VP的病理與帕金森病的區(qū)別是，VP既沒有嚴重的中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元脫失，也沒有路易小體（Lewybody）形成VP的臨床表現(xiàn)運動癥狀：VP顯著的臨床特征是雙下肢帕金森綜合征，即雙側對稱性的步態(tài)障礙，表現(xiàn)為步伐變小、緩慢、不穩(wěn)，“凍結”現(xiàn)象和起步困難較常見。肌強直、姿勢不穩(wěn)、跌倒、假性延髓麻痹、膝腱反射活躍、錐體束征等也較為常見。雙上肢一般正常，行走時雙上肢擺動無異常；少數(shù)患者雙上肢也可受累，表現(xiàn)為腱反射活躍和姿勢性震顫，但靜止性震顫罕見。也有患者表現(xiàn)為雙側掌頜反射陽性。VP的臨床表現(xiàn)非運動癥狀：認知障礙尤其是癡呆和小便失禁是最常見的非運動癥狀，少數(shù)患者甚至需要留置尿管。此外，體位性低血壓、便秘、疲勞、睡眠障礙及情感障礙也有報道。VP的臨床表現(xiàn)其他少見的癥狀和體征：可見Myerson征即眉間叩擊征（glabellartapsign）陽性，罕見嗅覺障礙及視幻覺VP的臨床表現(xiàn)部分VP患者由于中腦黑質(zhì)或基底節(jié)區(qū)的腦梗死或腦出血，急性起病，表現(xiàn)為偏側帕金森綜合征，有些可以自行好轉，有些對左旋多巴治療反應良好；部分VP由于皮質(zhì)下腦白質(zhì)病變，隱匿性起病，表現(xiàn)為雙下肢步態(tài)障礙，病情逐漸進展，伴隨小便失禁和認知障礙逐漸加重，多巴胺能藥物療效欠佳。

VP的影像學CT與MRI：CT與MRI主要顯示廣泛的腦室周圍白質(zhì)損害。CT為低密度影，MRI為T1等或偏低信號，F(xiàn)LAIR、T2高信號的病灶，伴有基底節(jié)區(qū)和丘腦為主的腔隙以及第三腦室、側腦室擴大VP的影像學SPECT：在示蹤劑行紋狀體突觸前多巴胺轉運體（DAT）顯像，帕金森病顯示示蹤劑攝取顯著降低；而VP一般顯示正常。但是如果腦血管病變損害了紋狀體突觸前末梢，VP也可顯示示蹤劑攝取下降。VP的影像學間碘苯甲呱（123I-MIBG）作為示蹤劑可顯示心臟交感神經(jīng)的功能。帕金森病患者總MIBG攝取量減少，而VP顯示正?；蜉p度減少VP的診斷

有帕金森綜合征的表現(xiàn)，即必須具有運動遲緩，并具有下列癥狀之一：靜止性震顫、肌強直和姿勢不穩(wěn)，姿勢不穩(wěn)排除由原發(fā)性視覺、前庭、小腦及本體感覺異常引起。具有腦血管病的表現(xiàn)，可以為腦影像學的表現(xiàn)，也可以是由卒中引起的局灶性癥狀和體征VP的診斷此外上述兩點之間必須有關聯(lián)：卒中后急性發(fā)病或在1年內(nèi)逐漸出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，卒中受累部位主要引起基底節(jié)區(qū)運動輸出功能增強（蒼白球外側部或黑質(zhì)致密部）或丘腦皮質(zhì)通路功能減低（丘腦的腹后外側核，額葉大面積梗死），導致對側肢體以少動-強直為主要表現(xiàn)的帕金森綜合征；VP的診斷排除標準：反復顱腦外傷；確診腦炎；起病時有抗精神病藥物治療史；MRI或CT證實腦腫瘤或交通性腦積水；其他原因引起的帕金森綜合征等。VP的診斷診斷主要依據(jù)：（1）老年發(fā)病，卒中后急性發(fā)病或在1年內(nèi)逐漸出現(xiàn)卒中部位對側肢體以少動-強直為主要表現(xiàn)的偏側帕金森綜合征；（2）隱匿性起病，早期出現(xiàn)雙下肢步態(tài)障礙、姿勢不穩(wěn)或癡呆，上肢癥狀較輕，無典型的4-6