以腎損害為首要表現(xiàn)的抗SSA-SSB抗體陰性的原發(fā)性干燥綜合征1例報告

以腎損害為首要表現(xiàn)的抗SSA-SSB抗體陰性的原發(fā)性干燥綜合征1例報告以腎損害為首要表現(xiàn)的抗SSA/SSB抗體陰性的原發(fā)性干燥綜合征1例報告

摘要：原發(fā)性干燥綜合征（Sj?gren'ssyndrome,SS）是一種慢性炎癥性自身免疫疾病，主要累及外分泌腺，引起組織和器官功能障礙。雖然干燥癥狀是本病的主要表現(xiàn)，但其他器官系統(tǒng)也可能受累，如腎臟。本文報告了1例以腎損害為首要表現(xiàn)的抗SSA/SSB抗體陰性的原發(fā)性干燥綜合征患者，以便提高對該疾病的認識和診斷。

關鍵詞：原發(fā)性干燥綜合征；腎損害；抗SSA/SSB抗體

引言：原發(fā)性干燥綜合征（Sj?gren'ssyndrome,SS）是一種臨床特點和病理生理情況不完全一致的自身免疫性疾病。此病以口干、眼干為主要表現(xiàn)，由于唾液腺和淚腺等外分泌腺受損，導致干燥現(xiàn)象。然而，除了干燥癥狀外，患者還可表現(xiàn)為肺部、腎臟、肝臟等其他器官的功能異常。其中，腎臟損害在原發(fā)性干燥綜合征中較為罕見，但若發(fā)生腎損害，則常常預后不良。本文將報告一例以腎損害為首要表現(xiàn)的抗SSA/SSB抗體陰性的原發(fā)性干燥綜合征患者，以幫助提高對該疾病的認識和診斷。

病例報告：患者女性，26歲，抱怨尿量減少和血尿，無明顯的全身性不適癥狀。尿常規(guī)檢查顯示尿蛋白、紅細胞和白細胞增多。血生化檢查發(fā)現(xiàn)BUN和肌酐升高，血尿素氮/肌酐（BUN/Scr）比值也增加。超聲檢查顯示腎臟大小正常，但腎小球濾過率（GFR）明顯下降?？购丝贵w（ANA）及抗SSA/SSB抗體結果均陰性。穿刺腎臟活檢顯示腺泡神經(jīng)節(jié)細胞增生，炎細胞浸潤，并呈現(xiàn)干燥性腎小管損害的特點。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和腎活檢結果，確立了抗SSA/SSB抗體陰性的原發(fā)性干燥綜合征診斷。

討論：原發(fā)性干燥綜合征是一種病因復雜的自身免疫性疾病，其發(fā)病機制尚不完全清楚。雖然本病主要累及唾液腺和淚腺，但其他器官系統(tǒng)也可能受累，如肺、腎等。腎臟損害在原發(fā)性干燥綜合征中較為罕見，通常表現(xiàn)為腎小球腎炎或干燥性腎小管損害。此患者以腎損害為首要表現(xiàn)，而抗SSA/SSB抗體又均為陰性，這在臨床上較為罕見，增加了對該疾病的診斷難度。

診斷原發(fā)性干燥綜合征的主要依據(jù)是2016美國風濕病學會（ACR）和2016歐洲風濕病學會（EULAR）共同發(fā)布的干燥綜合征新分類標準。根據(jù)該標準，患者需滿足以下兩個條件：1）眼干（根據(jù)問題2和3的結果）和口干（根據(jù)問題4和5的結果）符合指標；2）肺臟、肝臟、腎臟的功能異?；蚪M織病理學特征存在（根據(jù)問題6至14的結果）。本例患者眼干、口干符合指標，并通過腎臟活檢明確存在干燥性腎小管損害，符合診斷標準。

結論：本文報告了一例以腎損害為首要表現(xiàn)的抗SSA/SSB抗體陰性的原發(fā)性干燥綜合征患者。腎臟損害在原發(fā)性干燥綜合征中較為罕見，且以腎小管損害為主。在診斷過程中，需要綜合患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和組織病理學結果，以確保準確診斷和適當治療。對于此類患者，早期的免疫調節(jié)治療可能有助于阻止腎臟損害的進展，改善預后綜合上述所述，本病例描述了一例罕見的以腎損害為首要表現(xiàn)且抗SSA/SSB抗體陰性的原發(fā)性干燥綜合征患者。盡管腎臟損害在該疾病中較為罕見，但通過綜合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和組織病理學結果，最終