多發(fā)性硬化合并周圍神經(jīng)損害5例分析

多發(fā)性硬化合并周圍神經(jīng)損害5例分析

多頭硬化（ms）是一種由免疫因素引起的對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的髓鞘形成的自身免疫性疾病。病理上，它以中樞神經(jīng)系統(tǒng)中白色物質(zhì)中的多發(fā)性炎性炎性炎性鹽形成的硬化斑點(diǎn)為特征。它主要以神經(jīng)系統(tǒng)中復(fù)發(fā)的轉(zhuǎn)移為主。通常認(rèn)為,MS僅僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì),而局限于周圍神經(jīng)的脫髓鞘則為GBS。但近年來(lái)國(guó)內(nèi)外有關(guān)多發(fā)性硬化合并周圍神經(jīng)病變的報(bào)道逐漸增多,因此,我們對(duì)近年來(lái)在我院診治的5例伴有周圍神經(jīng)病的MS患者進(jìn)行了分析,報(bào)告如下。患者一般資料變化病例1:男性,37歲,個(gè)體。因“反復(fù)發(fā)作四肢無(wú)力5年”于2005年入院。于2000年出現(xiàn)雙下肢乏力,行走費(fèi)力,伴麻木,行胸腰髓MRI示Th6-Th10節(jié)段脊髓矢狀位上見條索狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影。其間曾出現(xiàn)視物模糊和復(fù)視。肌電圖示:周圍神經(jīng)脫髓鞘性病損。臨床診斷多發(fā)性硬化,予“甲基強(qiáng)的松龍”沖擊治療后緩解。5年來(lái)上述癥狀每年均有發(fā)作,多由感冒誘發(fā),激素治療后癥狀消失。2004年開始雙上肢活動(dòng)受限和肌肉萎縮,痛覺(jué)減退,不伴大小便障礙。入院查體:全身肌肉明顯萎縮,四肢肌力約4級(jí),肌張力減低,右手指鼻不準(zhǔn),雙側(cè)輪替動(dòng)作笨拙,雙上肢腱反射減弱,雙下肢腱反射未引出,四肢遠(yuǎn)端深淺感覺(jué)減退呈手套襪套樣分布,頭部MRI正常,脊髓MRI示T9-12平面胸髓內(nèi)見縱形長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影,胸段脊髓稍萎縮,肌電圖示:多發(fā)性周圍神經(jīng)病損。腦脊液lgG合成增高,寡克隆帶陽(yáng)性。病例2:男性,18歲,學(xué)生。因“四肢乏力,視物晃動(dòng)二年,行走不穩(wěn)二月”于2005年2月入院,病初頭部MRl示腦白質(zhì)病變:側(cè)腦室周圍、腦干、小腦白質(zhì)見大小不一的點(diǎn)、片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影,考慮“多發(fā)性硬化”,予“甲基強(qiáng)的松龍”沖擊治療后癥狀完全消失。二月前因受涼和勞累再次出現(xiàn)上述癥狀,并伴有煩躁,雙下肢麻木,以右側(cè)為甚。無(wú)大小便障礙。查休:雙眼視乳頭邊界欠清晰,動(dòng)脈反光增強(qiáng),眼球向右凝視時(shí)見粗大水平眼震,快相向右側(cè);雙上肢肌力5級(jí),雙下肢肌力4級(jí),四肢腱反射減弱。雙下肢淺感覺(jué)減退,入院后檢查雙眼VEP異常:P100潛伏期延長(zhǎng),波幅降低。腦脊液IgG合成增高、寡克隆帶陽(yáng)性。肌電圖示:左正中神經(jīng)、右腓神經(jīng)、右脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢,右正中神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)速度減慢,提示神經(jīng)原性肌損害,伴輕度節(jié)段性脫髓鞘性改變。病例3:男性,35歲,工人。因“間歇性雙下肢乏力6月,再發(fā)2月”入院。6月前逐漸出現(xiàn)雙下肢乏力伴麻木,不能久行,雙下肢沉重感,以右下肢為甚,雙下肢灼熱,蟻行感,腰部束帶感,且有大小便障礙,予“甲基強(qiáng)的松龍”沖擊治療后癥狀消失。二月前上述癥狀再發(fā)。查體:顱神經(jīng)無(wú)異常,雙上肢肌力5級(jí),雙下肢肌力4+級(jí)。雙下肢腱反射活躍,右膝腱反射亢進(jìn),踝陣攣陽(yáng)性,右側(cè)較左側(cè)更明顯,右巴氏征(+),雙側(cè)類Rossolimo(+),雙側(cè)掌頜反射(+),Th10-Th11平面以下感覺(jué)障礙,2005年3月胸髓MRI:全胸段脊髓異常信號(hào),2005年7月頭MRI示:腦室周圍白質(zhì)區(qū)見小點(diǎn)狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影,胸髓MRI:Th3下緣至Th12上緣節(jié)段脊髓稍增粗,并見長(zhǎng)條狀稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影,于矢狀位T2WI上見點(diǎn)狀和蚓狀低信號(hào)影。雙眼VEP大致正常,腦脊液IgG增高,寡克隆帶(+)。肌電圖示:神經(jīng)原性肌損害。病例4:男性,27歲,農(nóng)民。因“反復(fù)發(fā)作四肢乏力,麻木3年,言語(yǔ)障礙3月”于2003午2月入院,于2000年出現(xiàn)四肢乏力、麻木,以雙下肢沉重感,行走費(fèi)力為明顯,無(wú)大小便障礙,當(dāng)時(shí)MRI示側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)、腦干多發(fā)點(diǎn)狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影,考慮“多發(fā)性硬化”。予“地塞米松”治療后癥狀完全消失,無(wú)后遺癥狀。一年前受涼后上述癥狀復(fù)發(fā),仍予“地塞米松”治療后痊愈。3月前再次出現(xiàn)四肢無(wú)力,伴言語(yǔ)障礙,無(wú)飲水嗆咳以及吞咽困難。查體:四肢末梢痛溫覺(jué)減退,雙下肢肌肉輕度對(duì)稱性萎縮,雙上肢肌力3+級(jí),雙下肢肌力1+級(jí),雙下肢肌張力減弱,膝腱、跟腱反射消失,腹壁反射消失。肌電圖示:神經(jīng)原性損害,雙下肢軸索變性伴節(jié)段性脫髓鞘。MRl示雙側(cè)額、顳、頂、枕白質(zhì)區(qū)、左基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)可見多發(fā)大小不一片狀、斑片樣長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影,較3年前病灶范圍擴(kuò)大。腦脊液寡克隆帶陰性。病例5:女性,30歲,干部。因“復(fù)發(fā)性左上肢、軀干、雙下肢麻木8月,再發(fā)3月”于2004年11月入院,8月前漸進(jìn)性左上肢、軀干,雙下肢麻木,伴雙下肢無(wú)力、活動(dòng)障礙,雙足底刺痛,灼熱感,伴尿潴留,偶有枧物模糊,復(fù)視。當(dāng)時(shí)頸椎和腰椎X線拍片無(wú)異常:頭部MRI無(wú)異常。予“地塞米松”等治療后癥狀消失,半月前上述癥狀再發(fā)。查體:指(趾)甲粗糙,四肢末端手套襪套樣感覺(jué)減退,雙下肢肌力約2級(jí),左上肢肌力3級(jí),右上肢肌力4級(jí)。雙下肢腱反射減弱,Lhermitte征(+)。MRI示:頭部無(wú)異常,頸髓C3-C7不規(guī)則片狀稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影,橫斷面見該信號(hào)處于頸髓中央偏左。雙眼VEP示:P100潛伏期延長(zhǎng),波幅降低。肌電圖示:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(MCV)、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(SCV)均減慢,運(yùn)動(dòng)振幅降低,提示神經(jīng)原性損害;腦脊液常規(guī),生化正常,未見寡克隆帶。ms合并周圍神經(jīng)損害1.本組5例患者均有2次以上發(fā)作史,有兩個(gè)分離病灶的依據(jù),按Poser(1983)診斷標(biāo)準(zhǔn),屬確診MS病例,其中3例為脊髓型,2例為腦型。呈急性(一周內(nèi)達(dá)高峰3例)或亞急性起病(一周至一月內(nèi)達(dá)高峰2例)。病程中均有明顯緩解復(fù)發(fā)。5例患者均有不對(duì)稱性肢體運(yùn)動(dòng)障礙及感覺(jué)障礙,電生理檢查均提示神經(jīng)傳導(dǎo)速度不同程度減慢或失神經(jīng)傳導(dǎo),其中2例伴有肌萎縮的患者其肌電圖提示神經(jīng)原性損害。因此,5例確診的MS患者均合并有周圍神經(jīng)病損。2.在MS患者中是否存在周圍神經(jīng)的病損,長(zhǎng)期以來(lái)一直存在爭(zhēng)議。一般認(rèn)為,即使合并有周圍神經(jīng)病也很少見。較早期的病理學(xué)研究顯示,MS患者中存在較多的亞臨床周圍神經(jīng)損害。Pollock(1977)在對(duì)臨床沒(méi)有周圍神經(jīng)損害的證據(jù)且神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)正常的10例病人行腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)高頻率的異常纖維,其中50%纖維髓鞘厚度變薄,表明周圍神經(jīng)有受累。近10年國(guó)內(nèi)外對(duì)MS患者進(jìn)行的神經(jīng)電生理和周圍神經(jīng)活檢觀察陸續(xù)證實(shí),MS合并周圍神經(jīng)病變并不少見。國(guó)內(nèi)學(xué)者對(duì)14例脊髓型MS患者進(jìn)行了電生理檢查和神經(jīng)病理學(xué)觀察,發(fā)現(xiàn)其中13例患者在病理上存在脫隨鞘性周圍神經(jīng)病損,肯定了此類MS患者中的周圍神經(jīng)脫髓鞘損害,其中又以MS脊髓型最常見。不過(guò),迄今為止有關(guān)MS中合并周圍神經(jīng)病的比率,不同學(xué)者報(bào)告的結(jié)果相差較大。如國(guó)內(nèi)劉俊艷等觀察了26例MS患者,發(fā)現(xiàn)僅有3例(11.5%)存在周圍神經(jīng)病癥狀,表現(xiàn)為雙足或小腿麻木、無(wú)力,雙下肢腱反射減退伴襪套樣感覺(jué)異常。黃德暉等對(duì)226例MS患者的觀察發(fā)現(xiàn),僅約3.5%患者合并有周圍神經(jīng)損害。這可能與不同研究者所采用的周圍神經(jīng)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)有關(guān)。如上所述,早期的觀察發(fā)現(xiàn)MS可能存在亞臨床周圍神經(jīng)病損,而且常規(guī)肌電圖檢查在大多數(shù)MS病人中通常未能顯示感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)的異常,少數(shù)病人僅可見輕度NCV減慢和遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)。Grana在對(duì)26例無(wú)周圍神經(jīng)癥狀的MS病人實(shí)施的單纖維肌電圖觀察中發(fā)現(xiàn),9例存在F波反應(yīng)延長(zhǎng)、波幅增高、波形彌散。9例復(fù)合運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位數(shù)量減少,而NCV正常。顯示周圍神經(jīng)病的臨床癥候與電生理異常并不同步,提示可能存在亞臨床的周圍神經(jīng)損害。3.盡管臨床和病理學(xué)觀察已經(jīng)肯定了MS中存在周圍神經(jīng)病變,但其發(fā)病機(jī)制目前仍不清楚。目前傾向于認(rèn)為脫髓鞘疾病是免疫攻擊髓鞘而發(fā)病,盡管從形態(tài)學(xué)來(lái)看,中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘由少突膠質(zhì)細(xì)胞組成,周圍神經(jīng)的髓鞘由雪旺細(xì)胞組成;但從胚胎發(fā)生學(xué)來(lái)說(shuō),這兩種細(xì)胞都是神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞中的一種,在功能上這兩種細(xì)胞不僅起支持和絕緣作用,而且對(duì)損傷和炎癥的反應(yīng)也一樣,表現(xiàn)為脫髓鞘和膠質(zhì)增生,在中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為硬化斑(膠質(zhì)細(xì)胞增生),周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為