皮肌炎肌痹診療規(guī)范

附件1：?？圃\療方案多發(fā)性肌炎/皮肌炎(肌痹)診療方案一、定義皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)現(xiàn)在認為屬于本身免疫病范疇。DM體現(xiàn)為皮膚和肌肉的彌漫性炎癥，皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫，肌肉體現(xiàn)為無力、疼痛及腫脹，可伴有關節(jié)痛和肺、心肌等多臟器損害；PM無皮膚損害。本病與中醫(yī)肌痹或風濕痹類似。如黃帝。內經(jīng)·素問〃長節(jié)刺論篇中記載：“病在肌膚，肌膚盡痛，名曰肌痹，傷于寒濕。”。諸病源候論〃風濕痹身體手足不隨候：“風濕寒之氣合而為痹?！L濕之氣偏多者，名風濕痹也。人腠理虛者，則由風濕氣傷之，搏于血氣，血氣不行，則不宣，真邪相擊，在于肌肉之間，故其肌膚盡痛。”二、診斷（一）疾病診療1.中醫(yī)診療原則：參考中華人民共和國中醫(yī)藥行業(yè)《中醫(yī)病癥診療療效原則》和《實用中醫(yī)風濕病學》。凡因脾胃受損，或風寒濕、熱毒等邪侵淫肌肉，閉阻脈絡，氣滯血瘀，出現(xiàn)一處或多處肌肉疼痛，麻木不仁，甚至肌肉萎縮，疲軟無力，手足不隨，謂之肌痹。肌痹亦稱肉痹。2.西醫(yī)診療原則：Bohan和Peter（1975）提出的診療體現(xiàn)（1）對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無力；（2）血清肌酶升高，特別是CK升高；（3）肌電圖異常；（4）肌活檢異常；（5）特性性的皮膚損害。含有上述（1）、（2）、（3）、（4）者可確診PM，含有上述（1）～（4）項中的三項可能為PM，只含有二項為疑診PM。含有第（5）條，再加三項或四項可確診為DM；第（5）條，加上二項可能為DM，第（5）條，加上一項為可疑DM。（二）證候診療1.熱毒熾盛證起病急，病情進展快，眼、面皮膚大片鮮紅水腫性斑片，甚則延及頸項肩臂，觸之灼熱，肌肉關節(jié)疼痛無力，伴口干口苦、心悸煩躁、小便短赤、大便秘結，舌質紅絳，苔黃，脈滑數(shù)。肺胃熱盛，復感風熱毒邪侵襲肌表，或外邪入里化熱，致邪熱充滿于內，煎灼氣血，血熱妄行，溢于脈外，故見肌膚紅斑皮疹；熱毒內蘊，經(jīng)脈不利，故見肌肉腫脹疼痛；氣機不暢，故見四肢肌肉無力；熱毒耗傷津液，見口苦口干；便秘、尿赤，舌紅苔黃，脈滑數(shù)，均為熱毒熾盛于內之象。2.濕熱蘊蒸證（或脾胃濕熱證）起病稍緩，身熱不揚，紅斑色暗，肌膚腫痛，肢體重著無力，伴胸脘痞滿，口黏口干，渴不多飲，大便不暢，小便短赤，舌質紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。脾氣虛弱不能運行水谷精微，肌肉失養(yǎng)，故見四肢酸軟無力；脾虛失于運化，化生濕濁，濕濁郁久化熱，熱郁肌膚，故見斑疹、身熱不揚；濕熱壅滯經(jīng)絡肌腠，故見肢體困重、抬舉無力，頭重如裹；濕邪困脾，氣機升降不利，故食少納呆，腹脹胸悶。舌紅、苔黃膩、脈滑數(shù)為濕熱內阻之象3.寒濕痹阻證病程遷延緩慢皮膚出現(xiàn)暗紅色斑片，干燥，少量脫屑，形寒肢冷，肌肉酸脹疼痛，麻木不仁，舉臂、蹲起等動作因難，手足腫脹，舌質淡暗，苔白，脈沉細。寒濕之邪侵及肌表，衛(wèi)氣被遏，靜脈痹阻不通，故見肌肉酸脹疼痛，麻木不仁；寒邪凝滯，血脈不通，而見皮色暗紅。陽氣郁閉不能敷布溫養(yǎng)四末，故見形寒肢冷。舌淡、苔白，脈沉細為寒濕內阻之象。4.肝腎陰虛證病久不愈，斑色浮紅時輕時重，肢軟無力，肌痛隱隱，肌肉萎縮，頭暈目眩，腰膝酸軟，午后身熱，肌膚干澀；舌紅少苔，脈細數(shù)。病久不愈，損及肝腎，肝腎虧虛。腎陰局限性，則頭暈腰酸；肝陰局限性，則肢軟無力，肌膚干澀；陰虛火旺，則午后身熱。舌紅少苔，脈細數(shù)為肝腎陰虛之象。5.脾腎陽虛證四肢肌肉萎縮，酸軟無力，四肢倦怠，手足不遂，面色萎黃，畏寒肢冷，甚則吞咽不利，動則氣短，納差食少，脘腹脹悶，臺質淡，苔白，脈沉細無力。病程日久，耗傷正氣，脾陽不振，水谷精微生化無助，四肢肌肉失養(yǎng)，故見肌肉萎縮無力，面色微黃；脾失健運，氣機不利，故見納差食少，脘腹脹悶；病久及腎，腎陽虛衰，陽氣局限性，則見畏寒肢冷，動則氣短。舌淡苔白，脈沉細無力氣血局限性之象。三、檢查（一）普普通規(guī)檢查血、尿、便常規(guī)，肝功、腎功、血脂、血鈣磷，血離子，乙肝六項（經(jīng)濟條件差者可只查HbsAg），心電圖，胸部正側位相，腹部B超等。（二）免疫學檢查血沉，C反映蛋白、補體C3C4、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM，ANA+ENA七項等。（三）專項檢查1.常規(guī)化驗可見白細胞數(shù)正常或減少，2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫復合物以及a2和Y球蛋白可增高。補體C3，C4可減少。2.尿肌酸測定在肌酶譜尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但這種變化在多個肌肉病變中均可出現(xiàn)，對本病無特異性。3.肌紅蛋白的測定肌紅蛋白只存在于心肌和橫紋肌中。大部分肌炎患者都有血清肌紅蛋白升高，且其波動與病情平行，有時其變化出現(xiàn)在CK變化之前，但特異性較差。4.本身抗體檢查大部分患者的血清中可檢出本身抗體，這些抗體可分為：①只在炎性肌病中出現(xiàn)的肌炎特異性本身抗體(myositis-specificautoantibodies)；②常出現(xiàn)在炎性肌病中但對肌炎無特異性的本身抗體；③在肌炎和其它疾病重疊的綜合征中出現(xiàn)的本身抗體。如伴發(fā)SLE者可檢出抗rRNP及抗Sm抗體，伴發(fā)系統(tǒng)性硬化癥者可檢出抗Scl-70抗體，伴發(fā)干燥綜合征者可檢出抗SSA和抗SSB抗體。另外還可檢出抗肌紅蛋白抗體、類風濕因子、抗肌球蛋白抗體、抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體。5.肌酶譜檢查在疾病過程中，血清中肌肉來源的酶可增高，其敏感性由高到低依次為肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、天冬氨酸轉氨酶(AST)、丙氨酸轉氨酶(ALT)、乳酸脫氫酶(LDH)等。碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶，在多發(fā)性肌炎及其它骨骼肌病變中均增高，對肌肉病變的診療較有價值。6.肌電圖檢查肌電圖檢查是以針電極插人到骨骼肌，在細胞外統(tǒng)計、放大、并通過示波器顯示肌纖維的電活動。典型的變化涉及三聯(lián)征：①插入電位活動增強、纖顫電位和正銳波；②自發(fā)奇異高頻放電；③低波幅、短時限，多相運動單位電位。7.組織病理檢查最佳選擇股四頭肌、三角肌等近端肌肉。（1）肌炎的重要病理變化是肌細胞受損、壞死和炎癥，以及由此而繼發(fā)的肌細胞萎縮、再生、肥大，肌肉組織被纖維化和脂肪所替代。90%的肌炎患者可有肌活檢異常，體現(xiàn)為肌纖維受損，甚至壞死，同時有不同程度的再生現(xiàn)象，肌纖維粗細不一。（2）皮膚病理變化普通無明顯特異性，重要體現(xiàn)有：表皮輕度棘層增厚或萎縮，基底細胞液化變性。真皮淺層水腫，散在或灶狀淋巴細胞(大部分為CD4+T細胞)、漿細胞和組織細胞浸潤。真表皮交界部和真皮淺層血管周邊有PAS染色陽性的纖維蛋白樣物質從容，真皮有時可見灶狀粘蛋白堆積，阿新藍染色陽性。皮下脂肪在早期體現(xiàn)為灶性脂膜炎，伴脂肪細胞黏液樣變性，晚期則為廣泛的鈣化。Gottron病變的病理特性是在上述病理變化的基礎上伴有角化過分，棘層增厚。8.肌肉磁共振檢查受累肌群的重要MRI體現(xiàn)為:①在常規(guī)的SE序列上,受累肌肉在T2WI上呈片狀或斑片狀高信號,病變在T1WI顯示欠清晰,呈等低信號,提示病變肌肉的炎癥水腫樣變化,病變彌漫,境界含糊,雙側分布可不對稱；②對病程較長者,受累肌群內尚混雜有少量脂肪信號影,即T2WI及T1WI均呈高信號,提示病變肌肉部分為少量脂肪替代。早期患者體現(xiàn)為臀大肌、股后群肌及內收肌群受累,T2WI呈彌漫性高信號,T1WI呈等低信號。四、中醫(yī)治療方案（一）辯證分型治療---辯證選擇口服中藥湯劑、中成藥（制劑）1.熱毒熾盛證治法：清熱解毒，清營涼血。方藥：清瘟敗毒飲加減知母15g金銀花15g板藍根30g水牛角絲30g（先煎）連翹15g黃連10g生地30g生石膏40g丹皮20g赤芍20g六月雪30g梔子10g黃芩15g甘草10g加減：肌肉關節(jié)疼痛較重者，加秦艽15g，徐長卿20g，以祛風通絡，消腫止痛；高熱者，加羚羊角粉5g，茜草20g，以增強清熱解毒之力。中成藥（制劑）：。2.濕熱蘊蒸證（或脾胃濕熱證）治法：健脾益氣，清熱化濕。方藥：升陽益胃湯加減。黃芪30g半夏15g獨活9g人參10g（另煎）防風15g羌活15g橘皮6g茯苓20g澤瀉15g白術10g黃連6g黃芩15g白蔻仁15g加減：身痛甚者加加秦艽12g，地龍20g，徐長卿20g；皮疹重者加蟬蛻10g，白鮮皮20g；濕重者，加豬苓20，薏苡仁30g。中成藥（制劑）：。3.寒濕痹阻證治法：散寒除濕，活血通絡。方藥：獨活寄生湯合烏頭湯加減。羌活15g桑寄生15g秦艽20g防風10g細辛3g牛膝15g黃芪20g桂枝10g茯苓15g意苡仁30g炙甘草6g制川烏10g（先煎）加減：畏寒肢冷明顯者，加干姜10g；濕重于寒者加蒼術20g；肌肉疼痛明顯者加蜈蚣2條，四肢困倦明顯者加白術15g，黨參20g。中成藥（制劑）：。4.肝腎陰虛證治法：滋補肝腎，養(yǎng)陰清熱。一貫煎和六味地黃丸加減。沙參15g麥冬15g熟地20g枸杞子15g川楝子10g當歸15g黃柏15g丹皮20g茯苓20g澤瀉12g鱉甲10g（先煎）加減：肌肉萎縮明顯者加蜈蚣2條，僵蠶10g，黃芪20g；虛熱明顯者加知母12g，青蒿15g。中成藥（制劑）：。5.脾腎陽虛證健脾補腎，益氣養(yǎng)血通絡?！痉剿帯垦a中益氣湯合金匱腎氣丸加減。黃芪30g黨參15g白術15g茯苓15g當歸10g黨參20g熟地20g桂枝10g當歸10g雞血藤30g菟絲子15g炙甘草10g加減：肌肉萎縮明顯者加僵蠶10g，蜈蚣2條；畏寒明顯者加制附片10g，鹿角霜10g；脘腹脹悶明顯者加木香10g，枳殼12g。中成藥（制劑）：。（二）辨證選擇中成藥1.中成藥：雷公藤多甙片等。2.熱盛者，可辨證使用清開靈注射液等；兼見瘀血證者，可辨證使用注射用川穹嗪、血塞通、丹參注射液等。（三）中藥熏蒸（1）熏蒸中藥方：Ⅰ號方（清熱解毒）：生地30克金銀花30克白茅根30克丹皮30克天花粉15克玄參30g黃柏15克知母10克石斛15克。Ⅱ號方（清熱利濕）：防己30克、連翹20克、蒼術15克、黃柏20克、忍冬藤30克、赤芍15克、青風藤30克、秦艽20克，土茯苓30克，地龍20克。Ⅲ號方（補氣養(yǎng)血）：黃芪30克、當歸20克、白術20克、白芍15克、川芎20克、雞血藤30克、夜交藤20-30克、防風15克、黨參20克、熟地20克、桂枝15克。Ⅳ號方（補益肝腎）：獨活20克，防風20克，秦艽20克，寄生20克，杜仲15克，牛膝30克。（2）熏蒸辦法：將藥品放入中藥薰蒸儀霧化器中，加入適量水，在加熱器中加熱出現(xiàn)汽霧時開始治療，窗口對準病人患病皮膚、關節(jié)及肌肉部位，調節(jié)加熱溫度。普通在40℃左右，以患者自覺舒適為度。每次30-40分鐘，治療結束時需休息2小時以上。每日一次，15天為一療程.（四）穴位藥品敷貼（1）取穴：脾俞、肺俞、腎俞、三陰交、曲泉、足三里、關元、阿是穴；（2）藥品選擇：蒼術、白術、肉桂、山藥、熟地、吳茱萸、生川烏、生南星各20克，上藥研細粉過120目篩，裝瓶備用；（3）敷貼辦法：取適量藥粉加用少量白醋拌和制成一元硬幣大小的薄餅敷貼上述穴位上，薄膜紙封蓋,透氣膠布固定；隔日或多日1次,每次敷藥時間依皮膚反映而定,平均約4-10天。（五）護理1．常規(guī)護理（1）情志調護：患病之后，患者容易產(chǎn)生緊張、恐懼、焦慮等情緒，意亂則氣亂，氣亂可致氣滯血瘀，對治療和康復十分不利，甚至加重病情。因此，告知病人情緒對疾病的影響，經(jīng)常與其談心，使其理解自己疾病的發(fā)生發(fā)展規(guī)律，分析治療中的有利因素，交流同種疾病治療的有效信息，使其對的看待疾病，增強治療信心，保持心情舒暢，有助于調動體內正氣。當患者膽怯某些藥品的毒副作用，除給以有效的解決外，還向患者講明該藥的治療意義。由于病痛的折磨，常有呻吟、煩躁、憤怒、消極、失望等體現(xiàn)，護理人員以高度的責任感和同情心予以護理，為其排憂解難，使患者感到有所依靠。還應做好患者家眷的情志護理，囑其關心愛惜病人，使病人重新?lián)P起生活的風帆，主動配合治療，獲得良好的治療效果。（2）生活調護：囑患者注意保暖，皮肌炎患者避免陽光直曬。保持室內干燥、溫暖、空氣新鮮，溫水洗手、洗腳，避免衣物潮濕，戒煙酒。對于肌力差臥床患者，應由護理人員協(xié)助患者床上進食、床上浴，床上大小便，并保持患者身體清潔、經(jīng)常協(xié)助患者翻身，避免褥瘡及墜積性肺炎的發(fā)生。（3）飲食調護：多食高蛋白、高熱量、高維生素、營養(yǎng)豐富、易消化的食品、食物。有吞咽和呼吸肌受累者,宜抬高頭位,勤翻身,進食時取坐位,不能坐者則取側臥位,頭朝下,避免誤吸,細嚼慢咽,少量多次,食物不能太稀或太稠。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感食物，及海魚、蝦、蟹等容易引發(fā)過敏的食物，忌煙酒。另外本病易造成骨量丟失造成骨質疏松，應多進含鈣質高的食物，如蝦皮、酥魚，奶制品等。2.辨證施護（1）熱毒熾盛證=1\*GB3①普通護理：此證宜以清熱解毒，清營涼血為主，湯藥服用清瘟敗毒飲加減，草藥湯劑宜偏涼服。避免強光照射，外出打遮陽傘，穿長袖衣服，不用化妝品，染發(fā)劑。避免接觸農(nóng)藥，某些化學裝修材料。=2\*GB3②飲食護理：避免溫熱飲食，不吃或少吃增強光敏的食物，或容易引發(fā)過敏和刺激性的食物。=3\*GB3③特色治療護理：局部中藥濕敷可減輕皮疹，配合中藥涂擦、局部中頻脈沖、熏蒸治療可提高療效。（2）濕熱蘊蒸證（或脾胃濕熱證）=1\*GB3①普通護理：此癥宜以健脾益氣，清熱化濕為主，湯藥服用升陽益胃湯加減。合理安排活動和休息時間，循序漸進，活動量以患者能耐受為宜。=2\*GB3②飲食護理：避免溫熱飲食，不吃或少吃增強光敏的食物，或容易引發(fā)過敏和刺激性的食物，多進食纖維素多的食物。=3\*GB3③特色治療護理：針灸、中頻、熏蒸療法，針刺足三里、三陰交、曲池、內關穴位。中頻脈沖取足三里、腎俞，陽陵泉等。（3）寒濕痹阻證=1\*GB3①普通護理：治療以祛風散寒為主。湯藥服用獨活寄生湯合烏頭湯加減。服用烏頭等含毒藥品時，應注意觀察服藥后有無毒性反映。如出現(xiàn)黃疸、納差、泛惡或唇舌發(fā)麻、頭暈、心悸、呼吸困難、血壓下降等癥狀時，應立刻停藥，報告醫(yī)師及時解決。=2\*GB3②飲食護理：以溫熱食物為主，湯菜中可加姜，胡椒等以溫通經(jīng)絡，助熱散寒止痛。忌食生冷瓜果。=3\*GB3③特色治療護理：重要以熏蒸、拔火罐、熱敷、炙法理療。（4）肝腎陰虛證=1\*GB3①普通護理：治療以滋補肝腎，養(yǎng)陰清熱為主。一貫煎和六味地黃丸加減。方中熟地、山萸肉、枸杞、菟絲子補腎，杜仲壯骨強筋，山藥健脾，當歸、鹿角膠養(yǎng)血通絡，附子、肉桂壯陽，陽壯則生機自強，精微物質得生，肌肉得以溫養(yǎng)。=2\*GB3②飲食護理：多進食大棗，枸杞，薏苡仁，山藥等健脾益腎飲食，=3\*GB3③特色治療護理：以中頻，針灸治療為主。（5）脾腎陽虛證=1\*GB3①普通護理:健脾補腎，益氣養(yǎng)血通絡。補中益氣湯合金匱腎氣丸加減。=2\*GB3②飲食護理：宜進食溫熱性食物，進食易消化食物，忌食生冷瓜果。=3\*GB3③特色護理：局部用溫熱療法：炙法、蒸法、熱敷等。3.康復指導（1）甩手鍛煉：患者彎腰，患側手臂下垂，先用力向前向后擺動，再向左右擺動，動作幅度由小到大，重復進行。使肩關節(jié)擺動的幅度逐步增加，越大越好。（2）“爬墻”活動：患者面對墻壁站立，用雙手或單手沿墻壁緩緩向上爬動，使上肢盡量上舉，然后再緩緩退下，回到原處，重復進行。也能夠用患肢的手拿一支筆，每次舉到最高處，劃上一道，標明“爬”的高度，爭取第二天超出，每天這樣練習，能夠逐步恢復胳膊的高舉功效。（3）梳頭：患者用患肢梳理自己的頭發(fā)，先從患側梳起，從前梳到后，然后再梳健側的頭發(fā)，也是從前梳到后。（4）體后拉手：雙手伸向背后，健手握住患手，將患手向健側的斜上方重復牽拉，然后漸漸向上拉動，重復進行。五、西醫(yī)治療方案（一）普通治療教育患者對的認識本病，使其理解本病的治療原則，及藥品的使用方法和不良反映等，主動配合治療。并囑患者避日曬，忌過勞，避免外傷，避免骨折，宜多進食富含鈣質的食物（如牛奶、雞蛋、精瘦肉、綠色疏菜等）。急性期以休息為主，病情控制后加強肌肉肢體功效鍛煉。（二）藥品治療1.糖皮質激素臨床經(jīng)驗證明糖皮質激素治療特發(fā)性炎性肌病療效可靠，因而被視為治療多發(fā)性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可上午一次口服，重者最佳分3次口服，一旦病情得到控制，再改為一次口服。普通療程不少于2年，最后可停藥。如3年不復發(fā)，則后來復發(fā)可能性不大，如5年不復發(fā)，則基本可謂治愈。2.免疫克制劑其中慣用的為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。對于嚴重病例現(xiàn)在主張早期應用免疫克制劑與糖皮質激素聯(lián)合治療。(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人，一周一次，根據(jù)患者狀況增量。待病情穩(wěn)定后甲氨蝶呤劑量可酌減，用小劑量甲氨蝶呤維持用藥數(shù)月至1年，過早停藥，可引發(fā)復發(fā)。甲氨蝶呤與糖皮質激素的聯(lián)合用藥可使肌力、肌酶得到明顯改善，還可減少激素的用量，從而減輕其副作用，因而普通倡導早期應用。(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)與糖皮質激素聯(lián)合用藥療效明顯優(yōu)于單用激素，且可減少激素的劑量。但該藥起效慢，普通都在3個月后。重要不良反映有骨髓克制，胃腸道反映和肝酶升高等。(3)其它環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)、來氟米特、小劑量環(huán)抱素A、抗瘧藥等均可在難治性皮肌炎中發(fā)揮一定作用。3.免疫球蛋白靜脈治療0.4g/kg/d，靜脈滴注，持續(xù)3～5d為1個療程。IVIG首先對本病本身含有免疫治療作用，另首先含有非特異性的抗感染作用，能夠對大劑量激素、免疫克制劑治療所致的免疫力挫傷起到一定的保護作用。六、血漿置換療法治療皮肌炎（發(fā)表論文：血漿置換療法治療重癥免疫性風濕病療效觀察．當代中西醫(yī)結合雜志．第8卷第1期）（一）技術背景血漿置換(PE)屬于血液凈化技術的一部分,是指應用血細胞分離機將患者全血分離成血漿和細胞成分，然后遺棄患者血漿，用健康人血漿或血漿代用品予以替代的一種治療風濕病的辦法。其目的在于從血液中快速去除某些疾病的有關的致病因子，從而使病情快速緩和。這些因子涉及：本身免疫性疾病的抗體（IgM、IgG等）、沉積于組織的免疫復合物、異型抗原和異常增多的副蛋白，有時還涉及某些同蛋白結合的毒素。另外，血漿置換治療還可能減少了非特異性的炎癥介質，并可改善某些疾病的網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)功效。該辦法又稱血漿分離,是近年來臨床應用較多的一種血液凈化技術,對重癥免疫性風濕病患者頗為實用。本院年1月—年12月對住院的150例重癥風濕病患者應用美國spec2tra多功效血細胞分離機進行血漿置換,收到了明顯效果。（二）重要適應癥：合用于類風濕關節(jié)炎、強直性脊柱炎、干燥綜合征、紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、硬皮病等重癥風濕病患者，常規(guī)治療效果不佳或病情重復發(fā)作、或病情處在急性進展期藥品無法控制病情者。（三）禁忌癥１.年紀＞65歲；２.凝血機制異常；３.對血漿或白蛋白過敏體質；４.合并感染，或嚴重心肺功效障礙。（四）治療環(huán)節(jié)：治療前查血常規(guī)、雪凝血指標、乙肝五項、輸血全項等。1.置換血漿的計算量：（１）PV=(1-Hct)×(b+CW)公式中Hct：血細胞比容；b：1530(男性)或864(女性)；C：41(男性)或47.2(女性)；W：體重(kg)。（２）PV=0.0645×體重(kg)×(1-血細胞比容值)PV=35~40ml/kg體重，血細胞比容正常，PV普通以35ml/kg體重計算，；而血細胞比容低于正常值時，則為40ml/kg。2.血漿置換聯(lián)合治療方案（１）血漿置換，置換量35~40ml/kg體重，每日1次，持續(xù)3天，全部用血漿等量置換液，同時在置換前2天停用糖皮質類固醇和細胞毒藥品；（２）第三次置換后6小時，靜脈注射環(huán)磷酰胺(12mg/kg體重)，持續(xù)3天后改口服1mg/(kg·d)，當白細胞升至2.0×109/L時，劑量增至2~5mg/(kg·d)，持續(xù)4~5個月；（五）療效評價１.觀察指標（１）臨床癥狀、體征；（2）實驗室指標變化：重要觀察血尿便常規(guī)，24小時尿蛋白，外周血抗核抗體、抗ds-DNA抗體，CD3+、CD+、CD8+、CD4+/CD8+、IgG、IgA、IgM、C3、C4、C反映蛋白、血沉的含量變化。以流式細胞儀測定T淋巴細胞總數(shù)及其亞群變化(單克隆抗體和流式細胞儀均購自美國BectonDickinson公司)；用全自動生化分