滑膜骨軟骨瘤病

滑膜軟骨瘤臨床資料男，55歲髖關(guān)節(jié)不靈活幾十年，最近疼痛伴腫脹數(shù)十天。所見右髖關(guān)節(jié)前方軟組織明顯-腫脹，其內(nèi)可見大小不等囊變影，鄰近可見數(shù)個(gè)游離的大小不等鈣質(zhì)性結(jié)節(jié)影。兩側(cè)髖關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)面欠光整，兩股骨頭及髖臼內(nèi)可見數(shù)類圓形透光區(qū)，并見骨質(zhì)增生表現(xiàn)。余無殊。病例二病理結(jié)果：滑膜骨軟骨瘤病滑膜骨軟骨瘤病是關(guān)節(jié)的滑膜、滑囊或腱鞘內(nèi)發(fā)生的，以滑膜化生、滑膜內(nèi)軟骨或骨軟骨結(jié)節(jié)形成,并產(chǎn)生游離體的慢性良性骨關(guān)節(jié)疾病。本病好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，其次是肘、髖關(guān)節(jié)，踝、肩、腕、指間、跖趾、顳頜、胸鎖關(guān)節(jié)等全身各關(guān)節(jié)都可見報(bào)道。單發(fā)多見，偶見多發(fā)。主要癥狀為:患病關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、運(yùn)動(dòng)障礙。活動(dòng)時(shí)可有摩擦感,有時(shí)可捫及關(guān)節(jié)游離體。病因及發(fā)病機(jī)制：有關(guān)滑膜骨軟骨瘤病的病因至今不明，主要學(xué)說有創(chuàng)傷、感染、胚胎、腫瘤、代謝等。其中創(chuàng)傷及胚胎學(xué)說較為普遍。致病機(jī)理以滑膜化生是本病的病理機(jī)制。即各種原因的創(chuàng)傷、感染等都會(huì)刺激滑膜，滑膜下結(jié)締組織細(xì)胞發(fā)生化生改變，化生為軟骨細(xì)胞，通過軟骨內(nèi)成骨途徑，逐漸產(chǎn)生軟骨結(jié)節(jié)。這些軟骨結(jié)節(jié)脫落，進(jìn)入關(guān)節(jié)腔內(nèi)，受關(guān)節(jié)液滋養(yǎng)，逐漸長(zhǎng)大，以后大部分軟骨結(jié)節(jié)發(fā)生鈣化或骨化。從病理上將本病分為3期：1期，滑膜增生肥厚，軟骨結(jié)節(jié)位于滑膜內(nèi)，有時(shí)可見少量點(diǎn)狀鈣化；2期，滑膜增厚，軟骨結(jié)節(jié)向滑膜外游動(dòng)，可見懸垂體及游離體存在，鈣化增多明顯；3期，滑膜輕度增厚或已恢復(fù)正常，軟骨結(jié)節(jié)游離于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，出現(xiàn)更明顯的鈣化或骨化。關(guān)于游離體：游離體不僅是滑膜骨軟骨瘤病的臨床特點(diǎn)，而且是其特征性影像征象，是影像診斷的主要依據(jù)。將游離體分軟骨型、軟骨鈣化型、骨型、混合型。本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是術(shù)中見到關(guān)節(jié)腔內(nèi)有較多的游離體，病理證實(shí)滑膜內(nèi)有軟骨者才能診斷本病。影像學(xué)表現(xiàn)的特點(diǎn)本病的X線平片典型表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)或關(guān)節(jié)周圍有鈣化或骨化的骨軟骨游離體,呈圓形、卵圓形、桑椹形或條形影,聚集者可呈石榴籽樣形態(tài),中心密度相對(duì)較低,周圍有鈣化或骨化陰影,數(shù)目不等（有的多達(dá)近百）、大小不一,病變關(guān)節(jié)面骨質(zhì)正常,也可呈退行性變表現(xiàn)。I～I(xiàn)I期在游離體未表現(xiàn)鈣化前X線平片可無異常表現(xiàn),CT檢查可發(fā)現(xiàn)隱蔽未鈣化的小體,增厚的滑膜和少量的關(guān)節(jié)內(nèi)積液,III期病變?cè)赬線、CT上均有上述典型的表現(xiàn)。鑒別診斷：（1）剝脫性軟骨炎：本病通常發(fā)生在11－25歲，男性多于女性，常有外傷史。典型表現(xiàn)為病變區(qū)關(guān)節(jié)面骨質(zhì)增白，伴有邊緣骨缺損，致密碎骨片完全脫落，形成單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)內(nèi)的游離體，膝關(guān)節(jié)空氣造影可見關(guān)節(jié)軟骨也呈不規(guī)則缺損。（2）退行性骨關(guān)節(jié)?。撼霈F(xiàn)游離體時(shí)，骨關(guān)節(jié)退行性變顯著，關(guān)節(jié)間隙變窄，且游離體數(shù)量不及滑膜骨軟骨瘤病多，形態(tài)亦不圓整。游離體的數(shù)目、大小、形態(tài)不一，常為密度不勻之圓形、卵圓形密實(shí)影，散在關(guān)節(jié)周圍，少數(shù)嵌在兩關(guān)節(jié)之間，多見于老年人。（3）神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性關(guān)節(jié)?。阂躁P(guān)節(jié)無痛性腫大、結(jié)構(gòu)嚴(yán)重紊亂、半脫位及關(guān)節(jié)鄰近散在不規(guī)則形骨碎片為典型表現(xiàn)。（4）創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎:是有關(guān)節(jié)扭傷或涉及關(guān)節(jié)面之骨折所致，關(guān)節(jié)囊腫脹和關(guān)節(jié)間隙增寬，關(guān)節(jié)畸形，關(guān)節(jié)軟組織鈣化、骨化所見的游離體的數(shù)目不會(huì)達(dá)到骨軟骨瘤病那樣多，而且形態(tài)可不圓整，周邊并不更為致密增白。（5）滑膜軟骨肉瘤：滑膜軟骨肉瘤中的瘤細(xì)胞異型性明顯，瘤細(xì)胞呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可破壞關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)，侵犯周圍軟骨組織，而滑膜軟骨瘤病僅見滑膜淺層軟骨化生，軟骨細(xì)胞異型性不明顯，不呈侵襲性生長(zhǎng)。（6）腱鞘軟骨瘤：腫瘤與滑膜、腱鞘組織緊密相連，一般不游離在關(guān)節(jié)腔內(nèi)，腫瘤有完整的包膜，瘤細(xì)胞由成熟的軟骨細(xì)胞和軟骨基質(zhì)組成，而滑膜軟骨瘤病僅見滑膜淺層軟骨化生，多數(shù)可形成關(guān)節(jié)腔內(nèi)的游離體。所見右髖關(guān)節(jié)前方軟組織明顯-