淋巴管瘤mri表現(xiàn)與病理對照分析

淋巴管瘤mri表現(xiàn)與病理對照分析

淋巴管腫瘤是由淋巴管腫瘤引起的脈管腫瘤，可發(fā)生于任何年齡，其發(fā)病部位廣泛，臨床和影像學表現(xiàn)多樣。許多文獻被報道為病例。本文通過分析44例淋巴管瘤的MRI資料及病變組織的病理學表現(xiàn),旨在提高對不同病理學類型淋巴管瘤MRI表現(xiàn)的認識。方法1.手術(shù)病理方式結(jié)果搜集2003年1月~2007年11月中山大學附屬第一醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的淋巴管瘤44例,年齡1月~71歲,中位年齡4歲。其中男性29例,年齡5月~71歲,中位年齡4歲;女性15例,年齡1個月~40歲,中位年齡10歲。2.t1wi序列及tr-pcr掃描所用設(shè)備為SiemensMagnetonVision1.5T或MagnetomTrio3T全身磁共振成像儀。分別對各病變部位行MR矢、冠、軸三平面掃描。掃描序列包括SET1WI、快速SE(TSE)T2WI及脂肪抑制T2WI。掃描參數(shù)如下:T1WI序列TR為400.0~719.0ms,TE為9.0~9.5ms,翻轉(zhuǎn)角為129°~150°,NEX(NA)為1次;T2WI序列TR為4060~4700ms,TE為88~119ms翻轉(zhuǎn)角為80°~150°,NEX(NA)為1次。上述序列FOV為220mm×185mm~300mm×257mm,掃描層厚及層間距為3.0/0.3、5.0/0.5(mm/mm)。其中30例于MRI平掃后行常規(guī)增強掃描,對比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),0.1ml/kg體重,肘靜脈注射,注射速率1ml/s,注射量為0.1ml/kg,注射完畢后用10ml生理鹽水以相同速率沖洗。3.圖像分析指標由兩名有5年以上MRI診斷經(jīng)驗的醫(yī)生對圖像進行分析,有分歧時,共同協(xié)商閱片后達成一致。所有MR圖像分析指標包括:病變的部位、形態(tài)、邊界,信號特征,有無鈣化,有無液-液平面,內(nèi)部分房、分隔厚薄情況,有無包繞血管,增強掃描病變強化特點等。其中,分房>3個者為分房多,分隔厚度>2mm或者有乳頭狀突起者為分隔厚。當病變內(nèi)圍繞正常血管生長而血管壁完整、形態(tài)未見明顯改變時為“血管包繞征”。4.淋巴管組織的組織本組資料淋巴管瘤組織學類型包括囊狀淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及血管淋巴管瘤(圖1)。組織學上,囊狀淋巴管瘤大體表現(xiàn)為柔軟、分葉狀囊性腫塊,內(nèi)含血清、血漿水樣或淋巴液,可見不同程度擴張的淋巴管,分隔纖細。鏡下:囊壁內(nèi)襯扁平或立方內(nèi)皮細胞,腔內(nèi)或鄰近間質(zhì)內(nèi)可見集合淋巴細胞。分隔和囊壁偶含平滑肌束和數(shù)量不等的膠原結(jié)締組織。海綿狀淋巴管瘤表現(xiàn)為:瘤組織由擴張的淋巴管組成,管腔大小不等,襯扁平內(nèi)皮,間質(zhì)結(jié)締組織增生,淋巴細胞聚集,并可形成淋巴濾泡。血管淋巴管瘤表現(xiàn)為瘤組織由大小不等擴張的淋巴管和血管相互交織而成,部分擴張的管腔內(nèi)見均質(zhì)粉染的淋巴液,部分擴張的管腔內(nèi)見紅細胞,個別腔內(nèi)見混合血栓形成。5.統(tǒng)計分析針對不同病理類型淋巴管瘤在各部位的發(fā)生率是否相同進行假設(shè)檢驗(Fisher精確概率法)。統(tǒng)計軟件SPSS13.0。結(jié)果1.病理診斷結(jié)果病理診斷為囊狀淋巴管瘤31例,海綿狀淋巴管瘤7例,血管淋巴管瘤6例。各病理分型在全身各部位的發(fā)生情況見表1。2.mri診斷血管淋巴管瘤的診斷準確性MR診斷為囊狀淋巴管瘤22例,血管淋巴管瘤3例,脈管瘤9例(其中8例病理診斷為囊狀淋巴管瘤,1例病理診斷為海綿狀淋巴管瘤),血管瘤7例(其中病理診斷為海綿狀淋巴管瘤2例,血管淋巴管瘤1例,囊狀淋巴管瘤4例),侵蝕性纖維瘤1例(病理診斷為囊狀淋巴管瘤),纖維血管瘤1例(病理診斷為血管淋巴管瘤),囊腫1例(病理診斷為囊狀淋巴管瘤)。以病理診斷結(jié)果為標準,MRI診斷淋巴管瘤的陽性率為56.8%(25/44);診斷囊狀淋巴管瘤的準確率為54.8%(17/31),誤診率為16.1%(5/31);診斷血管淋巴管瘤的準確率為50%(3/6),誤診率為50%(3/6);對海綿狀血管瘤,MRI診斷無一準確,其中,4例診斷為囊狀淋巴管瘤,1例診斷為脈管瘤,1例診斷為血管瘤。3.病理組織學檢測淋巴管瘤多表現(xiàn)為病變形態(tài)不規(guī)則,邊界不清,可見血管包繞征。與鄰近肌肉組織相比,T1WI上可表現(xiàn)為等高信號,T2WI上表現(xiàn)為更高信號,個別病灶內(nèi)可見鈣化。囊狀淋巴管瘤病變內(nèi)可見液-液平面,分房大,分隔細、薄,增強掃描呈輕度或無強化。海綿狀淋巴管瘤都表現(xiàn)為分房多,大小不一,分隔厚或有乳頭狀突起,增強掃描,分隔及乳頭明顯強化。血管淋巴管瘤的MRI表現(xiàn)似介乎兩者之間,為大小不一的多房改變及厚薄不一的分隔,內(nèi)亦未見液-液平面。各型淋巴管瘤MRI征象分析見表2及圖2~4。4.淋巴管瘤不同病理類型的假設(shè)檢驗針對不同病理類型淋巴管瘤在各部位的發(fā)生率是否相同進行假設(shè)檢驗(Fisher精確概率法)顯示:不同病理類型淋巴管瘤發(fā)生部位的差異無顯著性(P=0.262>0.05)。討論1.淋巴管瘤的類型、分離及與病理組織學關(guān)系淋巴管瘤為罕見、良性病變,由Redenbacher首先描述,源于淋巴系統(tǒng)的發(fā)生異常。由于淋巴管先天發(fā)育異常,原始淋巴囊未能向中央靜脈引流,正常淋巴結(jié)構(gòu)異常錯構(gòu)分支或未能與正常引流通道建立聯(lián)系而形成隔離的淋巴管和淋巴囊。病變由內(nèi)襯內(nèi)皮細胞的囊狀結(jié)構(gòu)及不同厚度的結(jié)締組織基質(zhì)組成?；|(zhì)內(nèi)含有淋巴樣組織、圓形細胞和平滑肌細胞。淋巴管瘤可局部浸潤或沿組織間隙蔓延發(fā)展。組織學分三型,單純淋巴管瘤(毛細管型)、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤,偶可見彌漫性生長的淋巴管瘤,稱為彌漫性淋巴管瘤。當淋巴管瘤內(nèi)既有紫紅色的靜脈又有含清亮液體的淋巴管時,病理學上稱之為血管淋巴管瘤。臨床上,軟組織淋巴管瘤屬于相對罕見的腫瘤,可累及幾乎任何器官系統(tǒng)。約90%淋巴管瘤在2歲前確診,占兒童良性腫瘤的6%,多見于頭頸部、腋窩及縱隔。而本組資料顯示,不同病理類型淋巴管瘤在各部位的發(fā)生率差別無顯著性,筆者認為,可能與樣本量小有關(guān)。軟組織淋巴管瘤通常表現(xiàn)為柔軟、波動性、漸進性增大的腫塊,當合并出血或感染時,病變可迅速增大?；颊呖杀憩F(xiàn)為病變部位畸形、器官腫大、胸部緊縮感和氣急。此外,可有胸腔積液、彌漫性肺改變、腹水和肋骨病理性骨折。本組資料各病理類型中都未見有胸腔積液、彌漫性肺改變、腹水和肋骨病理性骨折的并發(fā)改變。本組資料顯示,各型淋巴管瘤中,以囊狀淋巴管瘤多見。海綿狀淋巴管瘤與血管淋巴管瘤的發(fā)生率大致相同(分別為7/44,6/44)。全身各部位中,頜面部為淋巴管瘤的好發(fā)部位,亦以囊狀淋巴管瘤多見(13/20),海綿狀淋巴管瘤與血管淋巴管瘤發(fā)生率無明顯差別(分別為4/20,3/20)。血管淋巴管瘤僅見于頜面部和下肢,而在下肢的發(fā)生率較頜面部高,且在下肢的各病理類型中,血管淋巴管瘤較海綿狀及囊狀淋巴管瘤多見。胸腹部則均為囊狀淋巴管瘤。2.血管淋巴管瘤的mri表現(xiàn)與病理組織學檢測在各影像學檢查手段中,CT檢查可顯示淋巴管瘤的囊性特征,部分含乳靡液的淋巴管瘤CT值可表現(xiàn)為負值而較具特征性。因為淋巴管瘤內(nèi)的多普勒低血流效應(yīng),超聲檢查能幫助鑒別淋巴管瘤與血管瘤。MRI因其優(yōu)越的軟組織分辨率,可以顯示淋巴管瘤內(nèi)的多種成分和周圍軟組織受累范圍。本組資料中,44例均行MRI矢冠軸三平面結(jié)合掃描,僅7例發(fā)生于實質(zhì)器官,分別位于涎腺及腮腺,其余病變均位于組織間隙內(nèi)。病變形態(tài)多為不規(guī)則狀(38/44),境界不清,部分見血管包繞征(17/44),顯示其沿組織間隙及血管神經(jīng)束蔓延的特性。較大者可產(chǎn)生占位效應(yīng),本組1例發(fā)生于盆腔者使鄰近腸管呈明顯推移改變。與鄰近肌肉組織相比,24個病變在T1WI上可見等或高信號區(qū)(24/44),而在T2WI上可表現(xiàn)為更高信號(圖2),較具特征。結(jié)合組織學所見,筆者認為,可能由于其內(nèi)淋巴液的脂肪或蛋白質(zhì)成分較高或合并出血所致;另外,MRI上8例囊狀淋巴管瘤顯示液-液平面征。查閱文獻,液-液平面為病變內(nèi)出血、鄰近靜脈結(jié)構(gòu)的動脈瘤樣擴張所致。鈣化不常見,各病理類型中,僅2例發(fā)生于腮腺的海綿狀淋巴管瘤內(nèi)見數(shù)個散在小鈣化灶,但因病例較少,其鈣化與病理類型是否有一定的聯(lián)系尚需進一步證實。對照病理學分型及組織學所見,筆者認為,在各病理類型中,MRI表現(xiàn)較為突出的差異是病變內(nèi)的液-液平面、分房、分隔及其強化特征。囊狀淋巴管瘤病變內(nèi)可出現(xiàn)液-液平面,分房大,分隔細、薄,增強掃描呈輕度(15/23)或無強化(8/23)。海綿狀淋巴管瘤表現(xiàn)為分房多,大小不一,分隔厚,或可見多發(fā)散在小分房及乳頭狀突起,增強掃描,分隔及乳頭明顯強化(5/6),病變內(nèi)未見液液平面。血管淋巴管瘤的MRI表現(xiàn)似介乎兩者之間,為大小不一的多房改變及厚薄不一的分隔,內(nèi)亦未見液-液平面,增強掃描強化較顯著,有時難與海綿狀淋巴管瘤鑒別。淋巴管瘤的鑒別診斷包括血管瘤、靜脈畸形及發(fā)生于各部位的其他囊性病變。MRI上,雖可見血管包繞征,但淋巴管瘤缺乏供血血管,增強掃描強化程度較血管瘤或靜脈畸形輕。另外,筆者認為,因為淋巴管瘤具有分隔的特征,可與其他囊性病變鑒別。本組資料中僅一例發(fā)生于頜下者被誤診為囊腫,回顧其原因,可能是該病變呈類圓形,邊緣光滑,內(nèi)信號均勻,未見分隔。3.淋巴管瘤的治療因為淋巴管瘤可沿組織間隙蔓延生長,術(shù)前精確定位、明確病變范圍對于確定治療方案非常重要。MRI可矢冠軸三平面結(jié)合掃描,加之軟組織分辨率高,是淋巴管瘤的最佳檢查方法,利于顯示病變范圍及周圍結(jié)構(gòu)受累情況,尤其為全身淋巴管瘤病的首選檢查方法。而單純淋巴管瘤因主要發(fā)生于身體表淺部位,影像學檢查