臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：多發(fā)性肌炎

臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：多發(fā)性肌炎

多發(fā)性肌炎的病因不明。可能與病毒感染和機(jī)體免疫機(jī)能紊亂有關(guān)，后者依據(jù)較多：①本病常伴有其他結(jié)締組織病，如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、枯燥綜合癥等；②對皮質(zhì)類固醇或其他免疫抑制劑治療有效；③多發(fā)性肌炎的淋巴細(xì)胞對胚胎肌培育有細(xì)胞毒性作用，將異種肌肉勻漿北海和免疫佐劑給豚鼠注射，可引起病理變化與本病相像的試驗性肌炎；④病人血清中存在抗肌球蛋白抗體、免疫補體，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及補體的沉積物，均提示免疫復(fù)合物引起血管損害。所以目前一般認(rèn)為本病是通過抗原抗體復(fù)合物激活補體而引起的Ⅲ型變態(tài)反響（免疫復(fù)合物型）。而病毒感染可能為一重要的的激發(fā)因素，因在本癥病員肌細(xì)胞中曾分別出CoxsakieA2病毒，也見到黏病毒、細(xì)小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學(xué)依據(jù)。

多發(fā)性肌炎活檢可見單纖維壞死，肌纖維間淋巴細(xì)胞浸潤，數(shù)量不等，以T細(xì)胞為主，可見肌細(xì)胞核、嗜堿性肌漿和新生的肌原纖維。皮肌炎的組織病理學(xué)不同，為肌束中心纖維完整，束周肌纖維萎縮，肌束膜結(jié)締組織小血管四周B細(xì)胞浸潤，并有較少的粒細(xì)胞和漿細(xì)胞。肌纖維節(jié)段性變性、壞死和崩解程度不同可以反映病情的嚴(yán)峻性。

一、臨床表現(xiàn)

1.病癥：多為數(shù)周至數(shù)月內(nèi)漸漸消失骨盆帶、肩胛帶和四肢近端無力，表現(xiàn)從坐位或蹲位站立，上下樓梯。步行、雙臂上舉或梳頭困難，常伴肌肉和關(guān)節(jié)酸痛和壓痛，病癥對稱或不對稱。頸肌無力表現(xiàn)抬頭困難，局部病人咽喉肌無力消失吞咽困難和構(gòu)音障礙，呼吸肌受累可有胸悶和呼吸困難，少數(shù)患者心肌受累，一般不侵害眼外肌。發(fā)生首發(fā)病癥依次為下肢無力、皮疹、肌痛或關(guān)節(jié)痛和上肢無力。

2.體征：可見上肢近端、下肢近端和屈頸肌無力，以及吞咽困難、肌痛或觸痛、肢體近端無力和肌萎縮。腱反射通常不減低，無感覺障礙。淡紫色皮疹、關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、不適感、體重減輕和低熱等構(gòu)成非神經(jīng)系統(tǒng)臨床征象。

3.并發(fā)癥：約1/3的多發(fā)性肌炎患者合并SLE、RA、枯燥綜合征、風(fēng)濕熱、硬皮病等結(jié)締組織病，10%～15%的患者患有肺癌等惡性腫瘤。40歲以上發(fā)生肌炎，尤其是皮肌炎應(yīng)高度警覺潛在惡性腫瘤的可能性，應(yīng)定期隨訪，有時需要數(shù)月至數(shù)年才能發(fā)覺腫瘤原發(fā)灶。

二、醫(yī)技檢查

1.試驗室檢查：急性期白細(xì)胞數(shù)可增高，約半數(shù)患者紅細(xì)胞沉降率（血沉）增快；絕大多數(shù)患者心肌酶系列增高，增高程度與疾病的嚴(yán)峻程度相關(guān)，但水平正常不能排出診斷。24小時尿肌酸增加，局部病人消失肌紅蛋白尿，提示肌肉急性壞死。檢出抗核抗體提示合并SLE或結(jié)締組織疾病，約1/3的患者存在抗細(xì)胞漿tRNA合成抗體。

2.肌電圖：約10%可為正常?？梢娮园l(fā)性纖顫電位和正向尖波，大量短時的低波幅多相運動單位電位，表現(xiàn)肌源性損害為主，少數(shù)患者肌源性與神經(jīng)源性損害并存。

3.肌肉活檢：通常光鏡下可見肌纖維壞死，細(xì)胞核內(nèi)移，空泡形成。肌纖維大小不等，巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，肌纖維纖維化及血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等。PM病損呈斑塊樣分布，一次肌肉活檢有時不能發(fā)覺特別。

4.肌肉MRI檢查：可發(fā)覺受累肌肉及緊鄰四周組織信號增加，有助于病變的定位，是檢測療效的有用手段。

三、診斷依據(jù)

1.以對稱性肢體近端肌肉的無力、痛苦和壓痛為主征，并可侵害咽肌、呼吸肌和頸肌，病程長者可有肌萎縮。

2.局部患者病前可有感染史，或合并有皮膚或結(jié)締組織損害，或有惡性腫瘤史。

3.多見于中年女性。

4.肌電圖檢查，輕收縮時顯示短棘波多相波增多，運動單位電位時限縮短、波幅降低和重收縮時可見病理干擾相，但四周神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

5.血沉增快，血清肌酸磷酸激酶和免疫球蛋白等增高，血和尿肌紅蛋白增高。

6.肌肉活檢可見橫紋肌變性，間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤，脂肪和結(jié)締組織增殖。

四、簡單誤診的疾病

1.進(jìn)展性肌養(yǎng)分不良癥：多發(fā)性肌炎起病快，可有緩解，有全身性無力及肌萎縮，特殊易累及頸肌以及消失吞咽困難，肌肉有痛苦和壓痛，且可有皮膚轉(zhuǎn)變及雷諾氏現(xiàn)象，無家族遺傳史，均可與進(jìn)展性肌養(yǎng)分不良鑒別。

2.流行性肌痛癥：系病毒感染，流行區(qū)有一樣患者，以呼吸痛及胸部肌肉壓痛為主。

3.肌球蛋白尿癥：全身或局部肌肉痛苦、脆弱，尿色變紅、尿中肌球蛋白陽性。

4.其他：也應(yīng)排解重癥肌無力、感染性多發(fā)性神經(jīng)炎、風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛、包涵體肌炎等疾病。

五、治療原則

1.皮質(zhì)類固醇：是PM和DM患者的首選藥物。常用潑尼松，起始劑量60mg/d，分3～4次口服，必要時可補充鉀和制酸劑。隨病情好轉(zhuǎn)通常血清CK水平先下降，隨后肌力改善，藥物劑量可漸漸削減至維持量，通常10～20mg/d，但患者可能需要維持用藥2～3年，減量過快可導(dǎo)致復(fù)發(fā)。急性或重癥患者首選甲基潑尼松龍500～1000mg沖擊療法，2小時內(nèi)靜脈滴注，每日1次，連用3～5日，然后改為口服維持。需留意用藥必需足量初始劑量要大，減量不宜過快。

2.免疫抑制劑：激素治療無效可使用其他，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺和環(huán)孢素等，也可試用大劑量免疫球蛋白。

3.放療或淋巴結(jié)照耀：對難治性多發(fā)性肌炎可試用，抑制T細(xì)胞免疫活性。

4.支持療法：包括適當(dāng)休息、高蛋白、高維生素飲食，適當(dāng)活動或理療等。重癥臥床患者可賜予肢體被動活動?；謴?fù)期病人加強(qiáng)