黃瘤病皮膚病學(xué)講義

黃瘤病皮膚病學(xué)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握黃瘤病的臨床表現(xiàn)、組織病理、診斷和治療黃瘤病的鑒別診斷黃瘤病的病因、發(fā)病機(jī)制黃瘤病（xanthomatosis）是由于含有脂質(zhì)的組織細(xì)胞和巨噬細(xì)胞局限性聚集于皮膚或肌腱，表現(xiàn)為黃色斑片、丘疹或結(jié)節(jié)的一組皮膚病，常伴有全身性脂質(zhì)代謝紊亂。皮膚性病學(xué)（第9版）黃瘤病1.脂蛋白代謝障礙、含量增高或結(jié)構(gòu)異常時(shí)，可導(dǎo)致其在組織中沉積，如沉積于皮膚或肌腱中則被稱為黃瘤病。

原發(fā)性黃瘤病家族性：常有不同程度的血脂代謝障礙及系統(tǒng)表現(xiàn)。2.分類

非家族性：散發(fā)，一般無血脂代謝障礙及系統(tǒng)表現(xiàn)。

繼發(fā)性黃瘤病：其他疾病引起血脂代謝障礙和血脂增高所致的黃瘤病，如糖尿病、骨髓瘤和淋巴瘤等。皮膚性病學(xué)（第9版）一、病因和發(fā)病機(jī)制（一）結(jié)節(jié)性黃瘤（xanthomatuberosum)1.可發(fā)生于任何年齡2.好發(fā)部位四肢伸側(cè)和易摩擦部位。3.典型皮損黃色或深褐色扁平或隆起的圓形堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)，直徑可達(dá)5cm，單發(fā)或多發(fā)，可融合，后期皮損可纖維化而變得更加堅(jiān)硬。4.特殊發(fā)生于跟腱或指（趾）肌腱處者稱為腱黃瘤。皮膚性病學(xué)（第9版）結(jié)節(jié)性黃瘤二、臨床表現(xiàn)（二）扁平黃瘤（planexanthoma）1.典型皮損稍隆起的扁平黃色斑塊，淡黃色至淡棕色，局限或泛發(fā)，可達(dá)5cm。2.特殊

發(fā)生于上眼瞼內(nèi)眥處稱為瞼黃瘤。

發(fā)生于手掌者稱為掌紋黃瘤。

泛發(fā)于軀干、頸部和上臂等處者稱為泛發(fā)性扁平黃瘤。

發(fā)生于間擦部位者稱為間擦性黃瘤。皮膚性病學(xué)（第9版）扁平黃瘤二、臨床表現(xiàn)（三）發(fā)疹性黃瘤（eruptivexanthoma）1.好發(fā)部位高乳糜微粒血癥者的肢體伸側(cè)和臀部等處。2.典型皮損直徑1～4cm大小的橘黃或棕黃色柔軟丘疹，分批或驟然發(fā)生，急性期炎癥明顯，皮損周圍紅暈。可有瘙癢或壓痛。數(shù)周后皮損自行消退。皮膚性病學(xué)（第9版）發(fā)疹性黃瘤二、臨床表現(xiàn)病理變化：真皮中可見泡沫細(xì)胞，早期損害有炎癥細(xì)胞，退行期皮損則有成纖維細(xì)胞增生。皮膚性病學(xué)（第9版）黃瘤病組織病理三、組織病理（一）診斷1.典型臨床表現(xiàn)2.組織病理同時(shí)應(yīng)注意可能存在的系統(tǒng)性脂質(zhì)代謝紊亂（二）鑒別診斷1.各種組織細(xì)胞增生癥2.朗格漢斯細(xì)胞增生癥3.幼年黃色肉芽腫4.進(jìn)行性結(jié)節(jié)性組織細(xì)胞瘤皮膚性病學(xué)（第9版）四、診斷和鑒別診斷腸病性肢端皮炎是與鋅缺乏有關(guān)的常染色體隱性遺傳性疾病。患者血清鋅水平降低。原發(fā)性皮膚淀粉樣變是淀粉樣蛋白沉積于正常皮膚而不累及其他器官的一種慢性疾病。典型組織病理學(xué)變化為真皮乳頭處及真皮上部局灶性無定形淀粉樣蛋白團(tuán)塊沉積。黃瘤病是由于