每單元part d部分第十四章脊髓疾病

第十四章脊髓疾病

DiseasesoftheSpinalCord

第一節(jié)概述概述—脊髓解剖脊髓在枕骨大孔水平與延髓相連,下端至第一腰椎下緣形成脊髓圓錐，占據椎管的2/3脊髓發(fā)出31對脊神經:頸(C)神經8對,胸(T)神經12對,腰(L)神經5對,骶(S)神經5對,尾神經1對脊髓有31個節(jié)段脊髓各節(jié)段位置較相應脊椎高,可由影像學脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平外部結構

脊髓與脊柱的對應關系脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段

nC1~4,n=0C5~8,n=1T1~8,n=2T9~12,n=3腰髓對應T10~T12骶髓&尾髓對應T12,L1概述—脊髓解剖外部結構

脊髓與脊柱長度不等,神經根由相應椎間孔走出椎管,愈下位脊髓節(jié)段神經根愈向下偏斜腰段神經根幾乎垂直下降,形成“馬尾”(caudaequina),由L2~尾節(jié)10對神經根組成概述—脊髓解剖外部結構

頸膨大&腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經根頸膨大：C5~T2節(jié)段腰膨大：L1~S2節(jié)段腰膨大以下逐漸細削，為脊髓圓錐(S3~5&尾節(jié))圓錐尖端伸出終絲,終止于第1尾椎骨膜概述—脊髓解剖外部結構

脊髓的3層結締組織被膜最外層--硬脊膜最內層--軟脊膜硬脊膜&軟脊膜間--蛛網膜3層結締組織被膜間的間隙硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜間隙硬膜下腔:蛛網膜&硬脊膜間隙蛛網膜下腔:蛛網膜&軟脊膜間隙概述—脊髓解剖內部結構

灰質脊髓前角脊髓后角脊髓側角白質皮質脊髓束脊髓丘腦束薄束和楔束概述—脊髓解剖內部結構--灰質灰質H形中間部稱為灰質連合

兩旁部分為前角&后角在C8~L2&S2~4節(jié)段有側角前角細胞為下運動神經元,發(fā)出纖維組成前根，支配有關肌肉后角細胞為痛、溫&部分觸覺第Ⅱ級神經元，接受脊神經節(jié)發(fā)出節(jié)后纖維,傳遞感覺沖動概述—脊髓解剖內部結構--灰質C8~L2側角：交感神經中樞，支配血管/內臟/腺體功能C8、T1側角：發(fā)出交感纖維,部分沿頸內動脈壁進入顱內，支配同側瞳孔擴大肌/瞼板肌/眼眶肌/面部血管/汗腺S2~S4側角：副交感神經中樞，支配膀胱/直腸/性腺概述—脊髓解剖內部結構—白質白質分前索/側索/后索，由上行(感覺)&下行(運動)傳導束組成前索位于前角及前根內側；后索位于后正中溝與后角/后根之間；側索位于前后角之間下行傳導束包括皮質脊髓束/紅核脊髓束/頂蓋脊髓束等上行傳導束有脊髓丘腦束/脊髓小腦前、后束/薄束&楔束等概述—脊髓解剖內部結構—傳導束皮質脊髓束：大腦皮質運動沖動傳至對側前角細胞，支配隨意運動脊髓丘腦束：軀體痛溫覺&粗略觸覺薄束：下半身(T5以下)深感覺&精細觸覺

楔束：上半身(T4以上)深感覺&精細觸覺脊髓小腦前&后束：傳遞本體感覺至小腦,參與維持同側軀干&肢體的平衡與協調概述—脊髓損害的臨床表現三主征二便障礙運動障礙感覺障礙脊髓橫貫性損害概述—脊髓損害的臨床表現受損平面以下完全性運動障礙感覺障礙自主神經功能障礙判定脊髓損害水平主要依據節(jié)段性癥狀腱反射消失根痛&根性感覺障礙節(jié)段性肌萎縮脊髓橫貫性損害---脊髓休克概述—脊髓損害的臨床表現脊髓嚴重橫貫性損傷急性期出現損傷平面以下弛緩性癱瘓肌張力低下/腱反射消失/病理征不能引出尿潴留一般持續(xù)2~6周逐漸轉為中樞性癱,肌張力增高/腱反射亢進/病理征(+)/反射性排尿脊髓橫貫性損害---C1~C4概述—脊髓損害的臨床表現四肢呈上運動神經元性癱損害平面以下各種感覺缺失括約肌功能障礙，四肢&軀干無汗伴枕&后頸部疼痛，咳嗽/轉頸加重，可有該區(qū)感覺缺失C3~5節(jié)段病變出現膈肌癱瘓/腹式呼吸減弱&消失脊髓橫貫性損害---C5~T2概述—脊髓損害的臨床表現

運動：雙上肢下運動神經元癱雙下肢上運動神經元癱

感覺：病變平面以下各種感覺缺失，肩&上肢可有放射性根痛括約肌障礙C8~T1側角受損時產生同側Horner征脊髓橫貫性損害---T3~T12概述—脊髓損害的臨床表現

運動：雙上肢正常，雙下肢呈上運動神經元癱感覺：平面以下各種感覺缺失尿便障礙，出汗異常常伴相應胸腹部束帶感(根痛)T4、5節(jié)段是血供薄弱區(qū)&易發(fā)病部位T10~11病變時下半部腹直肌無力，患者仰臥位用力抬頭時，可見臍孔被腹直肌上半部牽拉向上移動，稱Beevor征脊髓橫貫性損害---L1~S2概述—脊髓損害的臨床表現運動：雙下肢下運動神經元癱感覺：雙下肢&會陰部各種感覺缺失尿便障礙反射：膝反射消失損害部位L2~4，踝反射消失損害部位S1~2S1~3受損出現陽痿脊髓橫貫性損害---S3~尾節(jié)概述—脊髓損害的臨床表現運動：在腰膨大以下，不出現下肢癱&錐體束征感覺：肛門周圍&會陰部感覺缺失呈鞍狀分布,髓內病變出現分離性感覺障礙肛門反射消失&性功能障礙，脊髓圓錐為副交感中樞，圓錐病變如外傷/腫瘤可出現真性尿失禁脊髓橫貫性損害---馬尾概述—脊髓損害的臨床表現馬尾病變與脊髓圓錐病變臨床表現相似，但癥狀&體征可為單側或不對稱明顯根痛&感覺障礙多見，位于會陰部/股部/小腿下肢可有下運動神經元癱尿便障礙不明顯或較晚出現不完全性脊髓損害概述—脊髓損害的臨床表現脊髓半切(Brown-Séquard)綜合征病變節(jié)段以下同側上運動神經元癱&深感覺障礙對側痛溫覺障礙，觸覺保留后角細胞發(fā)出纖維先在同側上升2~3個節(jié)段,再經灰質前連合交叉至對側組成脊髓丘腦束,故對側傳導束型感覺障礙平面較脊髓受損節(jié)段水平低第二節(jié)急性脊髓炎

AcuteMyelitis概念急性脊髓炎(Acutemyelitis)各種感染后引起自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓損害(急性橫貫性脊髓炎)臨床特征病損水平以下肢體癱傳導束性感覺障礙尿便障礙病因副腫瘤感染疫苗脫髓鞘壞死性病因病理本病可累及脊髓任何節(jié)段，胸髓(T3~5)最常見，其次為頸髓&腰髓急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個脊椎節(jié)段，多灶融合&脊髓多個節(jié)段散在病灶較少見脊髓內2個以上散在病灶稱播散性脊髓炎肉眼受損脊髓腫脹/質地變軟/軟脊膜充血/炎性滲出物切面脊髓軟化/邊緣不整/灰白質界限不清病理鏡下脊髓和軟脊膜血管擴張/充血，血管周圍炎性細胞浸潤，以淋巴細胞&漿細胞為主灰質內神經細胞腫脹/碎裂/消失，尼氏體溶解白質髓鞘脫失&軸突變性病灶可見膠質細胞增生臨床表現急性起病，常在數小時至數天發(fā)展至完全性截癱可發(fā)病于任何年齡，青壯年常見，無性別差異病前數日或1~2周常有感染或疫苗接種史，可有過勞/外傷/受涼等誘因首發(fā)癥狀：雙下肢麻木無力/病變節(jié)段束帶感&根痛發(fā)展為脊髓完全橫貫性損害，胸髓常受累，病變水平以下運動\感覺&自主神經障礙臨床表現早期常見脊髓休克，表現截癱/肌張力減低/腱反射消失，無病理征休克期2~4w或更長，取決于脊髓損害嚴重/合并肺部、尿路感染、褥瘡恢復期肌張力逐漸增高，腱反射亢進，出現病理征肌力由遠端開始恢復，逐漸上移運動障礙臨床表現感覺障礙病變節(jié)段以下所有感覺缺失在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或束帶感隨病情恢復感覺平面逐步下降，較運動功能恢復慢臨床表現自主神經功能障礙早期尿潴留，無膀胱充盈感，呈無張力性神經源性膀胱，膀胱充盈過度出現充盈性尿失禁隨著脊髓功能恢復，膀胱容量縮小，尿液充盈到300~400ml時自主排尿，稱反射性神經源性膀胱損害平面以下無汗&少汗/皮膚脫屑&水腫/指甲松脆&角化過度等自主神經反射異常：病變平面以上有發(fā)作性出汗過度/皮膚潮紅/反射性心動過緩等輔助檢查腦脊液檢查壓頸試驗通暢，少數病例脊髓水腫嚴重可有不完全梗阻CSF壓力正常，外觀無色透明，細胞數/蛋白含量正常&輕度增高淋巴細胞為主，糖/氯化物正常輔助檢查電生理檢查視覺誘發(fā)電位(VEP)：正常，可與視神經脊髓炎及MS鑒別(2)下肢體感誘發(fā)電位(SEP)：波幅可明顯減低(3)運動誘發(fā)電位(MEP)異常是判斷療效&預后指標(4)

EMG呈失神經改變輔助檢查影像學檢查脊柱X線平片：正常脊髓MRI：病變脊髓增粗，病變節(jié)段髓內多發(fā)片狀&斑點狀病灶，T1低信號、T2高信號，強度不均，可有融合，有的病例可始終無異常診斷急性起病，病前感染或預防接種史迅速出現脊髓橫貫性損害，常累及胸髓，病變以下運動/感覺/自主神經功能障礙CSF和MRI檢查可確診鑒別診斷視神經脊髓炎脊髓血管病亞急性壞死性脊髓炎急性脊髓壓迫癥急性硬脊膜外膿腫急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病治療一般治療保持呼吸道通暢，必要時行輔助呼吸無菌導尿控制感染保持皮膚清潔，按時翻身，拍背吸痰，預防壓瘡治療藥物治療1.皮質類固醇激素甲潑尼龍：500~1000mg，ivgtt，qd，連用3~5d地塞米松：10~20mg，ivgtt，qd，7~14d一療程慢性期改潑尼松口服，1mg/kg，維持4~6周

治療藥物治療2.免疫球蛋白0.4g/kg，ivgtt，qd，連用3~5d3.維生素B族維生素B1：100mg，im，qd維生素B12：500ug，im，qd4.其他抗生素、血管擴張藥、神經營養(yǎng)藥治療康復治療保持癱瘓肢體功能位，防止關節(jié)痙攣/攣縮被動/主動運動，促進肌力恢復預后與病情嚴重程度有關無合并癥者3~6個月可基本恢復，生活自理完全截癱6個月后EMG仍為失神經改變，MRI示髓內廣泛改變，病變>10個脊髓節(jié)段者預后不良合并泌尿系感染/褥瘡/肺炎影響恢復急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎預后差，短期內可死于呼吸循環(huán)衰竭約10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化&視神經脊髓炎

第三節(jié)脊髓亞急性聯合變性

subacutecombineddegenerationofthespinalcord概念

由于維生素B12缺乏引起的神經系統(tǒng)變性疾病，主要累及脊髓后索、側索和周圍神經，嚴重時大腦白質及視神經亦受累。病因及發(fā)病機制主要與維生素B12缺乏有關維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶，缺乏---髓鞘脫失、軸突變性維生素B12還參與血紅蛋白合成，缺乏---惡性貧血病理病理改變主要發(fā)生在脊髓后索及錐體束大體：大腦輕度萎縮；脊髓切面顯示白質脫髓鞘鏡下：脊髓腫脹、空泡形成及軸突變性臨床表現中年后起病，隱匿起病，緩慢進展貧血、倦怠、腹瀉、舌炎病史痙攣性截癱、