兒科學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病

泌尿系統(tǒng)疾病學(xué)習(xí)目的掌握急性腎小球腎炎典型病例、嚴重病例的診斷及處理；腎病綜合征的臨床表現(xiàn)、分型及治療方法。21-三體的臨床表現(xiàn)。生長激素缺乏癥的臨床表現(xiàn)及治療原則。熟悉急性腎小球腎炎非典型病例的臨床表現(xiàn)和診斷腎病綜合征的病因、發(fā)病機制、病理生理、病理改變及合并癥。腎臟疾病常見癥狀和體征蛋白尿（Proteinuria）發(fā)生原因和分類定義意義Q:蛋白尿的來源？蛋白尿的發(fā)生主要取決于腎小球的濾過腎小管的重吸收低分子蛋白產(chǎn)生過多腎臟本身的結(jié)構(gòu)蛋白或其分泌排泄的蛋白生理性蛋白尿通過正常腎臟排出的一過性蛋白尿功能性，暫時性主要見于急性發(fā)熱、心力衰竭、劇烈運動和冷水浴原因去除后，蛋白尿即可消失病理性蛋白尿分類腎小球腎小管溢出性組織性及分泌性腎小球濾過屏障

（GlomerularFiltratedBarrier）EndothelialcellBasementmembranePodocyte蛋白尿定義尿蛋白>150mg/24h或>100mg/m2/d一周內(nèi)連續(xù)2-3次尿蛋白+定性半定量或定量

UP/Cr>=0.2>4mg/m2/h或>150mg/24h

腎病范圍蛋白>50mg/Kg/d

血尿（Hematuria）定義和分類診斷思路Q:尿潛血陽性是否可診斷血尿?血尿的定義尿液中紅細胞排泄超過正常正常尿液中可存在少量紅細胞(RBC0~2/HP)血尿的分類---按照血尿的程度鏡下血尿不離心尿

RBC>4/mm3離心尿

RBC>=3/HPF（3次/1~2w）或RBC計數(shù)>8000個/ml（晨尿10ml，1500轉(zhuǎn)/分，5分鐘，沉渣鏡檢）肉眼血尿出血量>0.5ml/L尿液顏色隨尿pH不同而異

堿性或中性：鮮紅色或洗肉水樣 酸性：茶色或煙灰色尿潛血原理：利用血紅蛋白的氧化性與試紙的顯色反應(yīng)假陰性：尿中存在還原物質(zhì)（如維生素C>50mg/L）假陽性：尿中存在游離血紅蛋白、肌紅蛋白和過氧化酶等物質(zhì)時健康人1.8%-5.8%尿液分析潛血陽性

尿潛血不能作為確診血尿的依據(jù)血尿的定位（1）暗紅色或洗肉水樣鮮紅色或有血凝塊血塊或混有粘膜樣物質(zhì)滴血肉眼觀察尿色血尿定位（2）------尿紅細胞形態(tài)均一型多形型非腎小球性紅細胞形態(tài)基本正常均一腎小球性以變形的紅細胞為主利用相差顯微鏡、掃描電鏡進行觀察敏感性93-95%，特異性95-100%尿RBC相差顯微鏡檢查正常典型形狀淺黃色雙凹圓盤狀腎小球性血尿的常用診斷標準尿RBC嚴重變形率（面包圈樣、芽胞樣、穿孔樣）≥30%畸形RBC率≥60%多形型（尿RBC≥3種）特定單一變形率（面包圈樣）≥5%，同時穿孔樣RBC≥1個

不應(yīng)以一次或一種尿RBC定位方法結(jié)果武斷判斷血尿來源血尿真性血尿假性血尿腎小球性非腎小球性全身性疾病出血感染、結(jié)石、腫瘤、異物、血管畸形、藥物原發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)性腎小球疾病遺傳性、間質(zhì)性腎炎尿RBC

形態(tài)特殊檢查的選擇確定真性血尿判定血尿來源尿Rt結(jié)合病史、體檢、輔檢綜合分析水腫（Edema）定義腎性水腫的發(fā)病機制Q:水腫是否一定是凹陷性的?定義：過多體液在組織細胞間隙或體腔中積聚

腎炎型水腫

GFR↓

球管失衡腎性水腫腎病性水腫

血漿膠體滲透壓↓RASS（+）ADH↑血容量

↑腎小管排鈉障礙高血壓（Hypertension）判定標準常見病因Q:兒童血壓測量時需要注意什么？兒童高血壓判定標準國內(nèi)尚無一個公認、統(tǒng)一的診斷標準目前采用三種方法學(xué)齡前兒童血壓≥120/80mmHg，學(xué)齡兒童血壓≥130/90mmHg按londe建議，收縮期血壓及舒張期血壓大于該年齡性別的第95百分位（≥95th）超過同年齡同性別平均值以上2個標準差

其他疾?。▋?nèi)分泌疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、藥物、中毒）腎血管性疾病腎實質(zhì)性疾病10%15%60%心血管疾病15%兒童繼發(fā)性高血壓常見病因

常見疾病急性腎炎、慢性腎炎、腎炎性腎病、慢性腎盂腎炎等少見疾病腎功能衰竭、先天性多囊腎、腎盂積水、溶血性尿毒綜合征，急進性腎炎、結(jié)締組織病腎損害維生素D中毒、腎腫瘤、腎移植后腎實質(zhì)性疾病病因

常見疾病腎動脈狹窄（單純的或繼發(fā)于大動脈炎）等少見疾病腎動脈炎、腎靜脈炎、腎動脈鈣化腎血管性疾病病因腎病綜合征

Nephroticsyndrome,NSNS非獨立疾病，為一組臨床綜合征是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征臨床表現(xiàn)“三高一低”大量蛋白尿（hyperproteinuria）

低蛋白血癥（hypoproteinemia）

高脂血癥（hyperlipemia）

水腫（edema）

分型單純型腎?。╯impletypeNS）腎炎型腎?。╪ephritictypeNS）血尿高血壓腎功能不全持續(xù)低補體大量蛋白尿低蛋白血癥水腫高脂血癥各種腎小球病變?yōu)V過膜電荷屏障和/或機械屏障破壞目前研究的熱點和重點病理生理合并癥----感染易發(fā)生感染的原因體液免疫功能低下細胞免疫功能異常補體系統(tǒng)的改變轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅結(jié)合蛋白自尿中丟失蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良水腫致局部循環(huán)障礙常應(yīng)用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑是復(fù)發(fā)和影響療效的主要原因合并癥----高凝狀態(tài)與血液濃縮、血小板增加、凝血纖溶失衡有關(guān)血栓或栓塞，特別腎靜脈血栓40%影響療效的主要因素之一合并癥----電解質(zhì)紊亂低鉀、低鈉、低鈣血癥與長期禁鹽、過多利尿劑、感染、嘔吐、腹瀉有關(guān)懶言、乏力、厭食、血壓下降易出現(xiàn)低血容量性休克合并癥----急性腎衰竭以微小病變多見有效血容量不足所致，大量蛋白管型堵塞腎活檢證實兒童腎病綜合征的診斷步驟NS？（診斷標準，三高一低）單純性or腎炎型（尿紅細胞、血壓、氮質(zhì)血癥、補體）原發(fā)、繼發(fā)或先天？（病史、體檢和輔助檢查）全身狀態(tài)的評估有無合并癥激素效應(yīng)兒童NS治療以皮質(zhì)激素為主的綜合治療治療方案激素治療的原則盡快誘導(dǎo)緩解防止復(fù)發(fā)盡可能減輕藥物副作用皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型潑尼松1.5-2mg/kg/d治療8周時的效應(yīng)激素敏感型（完全效應(yīng)）激素部分敏感型（部分效應(yīng)）激素耐藥型（無效應(yīng)）復(fù)發(fā)：尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽>2周頻繁復(fù)發(fā)：半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次或一年內(nèi)復(fù)發(fā)3次激素依賴：用藥后緩解，減量或停藥后4周內(nèi)復(fù)發(fā)、恢復(fù)用藥仍有效、并重復(fù)3次以上者病歷介紹8歲,女孩雙眼瞼浮腫2天伴肉眼血尿1天就診眼瞼輕度浮腫,尿量稍有減少無發(fā)熱,三周前患扁桃體炎否認家族性腎臟病史無氣急,煩躁雙下肢緊張性浮腫,BP:130/90mmHg尿Rt：RBC滿視野，尿蛋白++,WBC3-5/HP；血Rt：WBC12.1×109/L，N70%，Hb102g/L，BPC286×109/L

；ESR75mm/h；尿畸形RBC率85%雙腎腫脹急性腎小球腎炎是指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿為主，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點的腎小球疾患分類：鏈球菌感染后腎小球腎炎非鏈球菌感染后腎小球腎炎急性腎小球腎炎----發(fā)病機制鏈球菌致腎炎菌株抗原成分抗原抗體免疫復(fù)合物激活補體腎小球炎癥病變血尿、蛋白尿白細胞、管形尿腎小球基底膜破壞血漿及紅、白細胞滲入腎小囊腔中內(nèi)皮細胞腫脹，系膜細胞增生毛細血管腔狹窄、閉塞腎小球濾過率↓少尿、無尿高血壓鈉、水潴留，血容量擴張補體的白細胞趨化血管活性物質(zhì)效應(yīng)細胞毒直接作用全身毛細血管通透性↑水腫急性腎小球腎炎-----實驗室檢查血常規(guī)及血沉：輕度貧血，血WBC↑；ESR↑腎功能檢查：根據(jù)少尿程度及持續(xù)時間，BUN和Cr及小管功能受不同影響鏈球菌感染免疫學(xué)檢查：

▲Aso：10～14天（+），3～5W高峰，3～6M恢復(fù)血清補體測定：診斷急性腎炎必備指標

2W內(nèi)CH50.C3明顯降低，6～8W恢復(fù)，

>8W仍低者須考慮MPGN

急性腎小球腎炎----病理毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變腎小球增大、腫脹細胞成分多內(nèi)皮細胞系膜細胞炎性細胞毛細血管腔狹窄內(nèi)皮細胞增多伴有中性粒細胞浸潤（綠箭頭）急性腎小球腎炎---免疫熒光檢查星天型IgG呈彌漫性、不規(guī)則分布于毛細血管袢及系膜診斷依據(jù)前驅(qū)感染：3W前患扁桃體炎臨床表現(xiàn)：水腫、少尿、血尿和高血壓尿檢有紅細胞，少量蛋白尿ESR↑,C3↓,

ASO升高B超：雙腎偏大急性鏈感后腎小球腎炎?

普通病例?嚴重病例嚴重病例疾病早期（指兩周之內(nèi)）可出現(xiàn)下列嚴重癥狀嚴重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功能不全嚴重循環(huán)充血水、鈉潴留，血容量增加呼吸急促、肺部濕羅音，心臟擴大、奔馬律、肝大、水腫加劇高血壓腦病腦水腫,腦血管擴張,BP150-160/100-110mmHg劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視和一過性失明、驚厥、昏迷急性腎功能不全暫時性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒一般持續(xù)3-5天，不超過10天治療---無特異休息臥床2-3周，3個月內(nèi)避免重體力勞動肉眼血尿消失，水腫消退血壓正常----下床輕微活動血沉正常----可上學(xué)，僅限完成課堂作業(yè)尿沉渣紅細胞絕對計數(shù)正常----恢復(fù)體力活動飲食有水腫高血壓者限鹽限水抗感染青霉素類抗生素10-14天對癥利尿降壓嚴重病例治療原則嚴重循環(huán)充血矯正水鈉潴留，恢復(fù)正常血容量（呋塞米、硝普鈉）腹膜透析或血液濾過高血壓腦病降壓（選擇強力快速降壓藥）、止痙（有抽痙）急性腎功能不全21-三體的臨床表現(xiàn)又稱Down’s綜合癥活產(chǎn)嬰兒中占1/600-1000,母親年齡大，發(fā)生率高第21號染色體呈三體征，47XY（或XX）,+21主要特征為智能落后、特