先天性心臟病術(shù)后殘余室間隔缺損介入治療的隨訪研究

先天性心臟病術(shù)后殘余室間隔缺損介入治療的隨訪研究

先天性心臟?。ㄏ刃牟。┦中g(shù)后的殘余室間隔缺損（vsd）是心臟外科最重要的并發(fā)癥之一，發(fā)病率為1%10%，報(bào)告稱(chēng)25%。其形成原因可能與外科手術(shù)中以下因素有關(guān):未切開(kāi)膜部瘤、瓣膜致視野范圍不清晰、遮蓋缺損部位,補(bǔ)片大小不適宜,修補(bǔ)時(shí)遺漏膜部瘤的出口,手術(shù)修復(fù)時(shí)縫合過(guò)淺,三尖瓣隔瓣基底部瓣膜組織薄弱和縫線受力不均結(jié)扎線被撕脫等。盡管多數(shù)VSD殘余漏口較小,短時(shí)間內(nèi)患兒多能耐受,但持續(xù)左向右分流,則可能導(dǎo)致左心容量負(fù)荷和肺動(dòng)脈壓力增加,患感染性心內(nèi)膜炎的概率增大,從而需要進(jìn)一步處理。外科手術(shù)仍是多數(shù)殘余VSD漏的主要修復(fù)方式,但由于術(shù)后患兒心包及周?chē)M織粘連嚴(yán)重,二次開(kāi)胸手術(shù)修補(bǔ)困難,且仍有殘余漏形成的可能,從而導(dǎo)致患者病死率及治療風(fēng)險(xiǎn)明顯增大。自1988年首例經(jīng)皮導(dǎo)管成功介入堵閉肌部VSD的病例報(bào)道后,隨著介入技術(shù)不斷進(jìn)步及堵閉器的不斷改良,介入治療已經(jīng)逐漸取代外科手術(shù),成為某些單一VSD或復(fù)雜先心病治療的首選或輔助治療方式。Knauth等對(duì)其中心13年間實(shí)行介入治療的VSD或殘余VSD患者匯總分析,認(rèn)為介入治療可有效改善患者臨床癥狀,減少左向右分流,是一種可靠的治療方式。目前國(guó)內(nèi)關(guān)于兒童先心病術(shù)后殘余VSD介入堵閉的研究報(bào)道較少,本文旨在評(píng)價(jià)殘余VSD介入治療的效果及中長(zhǎng)期隨訪結(jié)果。1不同類(lèi)型患者合并畸形試驗(yàn)1.1病例來(lái)源檢索復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院(我院)電子病案系統(tǒng),符合以下條件并經(jīng)導(dǎo)管堵閉介入治療的病例納入分析:12002年9月至2014年5月在我院行先心病手術(shù),術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)殘余VSD的病例;2因殘余VSD再次入我院行VSD介入治療的病例;3介入治療后在我院常規(guī)隨訪者。1.2介入治療1.2.1術(shù)前檢查術(shù)前采用經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖詳細(xì)檢查,明確VSD的大小和位置,了解VSD與周邊組織關(guān)系、心臟各腔室大小、瓣膜脫垂及反流情況,并充分評(píng)估合并畸形及心功能狀態(tài)。常規(guī)進(jìn)行X線胸片、ECG及24h動(dòng)態(tài)ECG(Holter)檢查。1.2.1介入治療操作采用全麻或骶麻加靜脈麻醉,穿刺股動(dòng)靜脈,介入治療前常規(guī)行血流動(dòng)力學(xué)檢查,行左心室中部、主動(dòng)脈根部造影,并同時(shí)診斷合并畸形。根據(jù)造影所測(cè)VSD直徑、形態(tài)和部位,選擇不同類(lèi)型和規(guī)格堵閉器,介入治療過(guò)程同文獻(xiàn),術(shù)中肝素抗凝(100U·kg-1·h-1)。介入治療后即刻再次行左心室中部、主動(dòng)脈根部造影,了解殘余分流情況。術(shù)中持續(xù)心電監(jiān)護(hù)患兒心律、血壓,經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)堵閉器形態(tài)及位置、主動(dòng)脈瓣及三尖瓣反流。1.4資料截取從住院病史和門(mén)診隨訪病歷中截取以下資料行描述性分析:1一般情況:年齡、體重等;2外科手術(shù)時(shí)的先心病類(lèi)型;3介入治療時(shí)殘余VSD漏口大小;4體肺循環(huán)血流量之比(Qp/Qs);5介入治療堵閉器大小;6隨訪時(shí)間和結(jié)局等。2殘余vsd的選擇2.1一般情況在我院行介入治療的先心病術(shù)后殘余VSD21例患者進(jìn)入分析,男11例,女10例。平均年齡8.8(2.7~21)歲,平均體重26.3(10.5~53.5)kg。13例為大型對(duì)合不良型VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余漏,其中2例為大型VSD合并重度主動(dòng)脈弓縮窄修補(bǔ)術(shù)后殘余VSD及主動(dòng)脈弓再縮窄;5例為法洛四聯(lián)癥(TOF)術(shù)后殘余VSD,其中1例合并頻發(fā)室性早搏及短陣室性心動(dòng)過(guò)速;2例為右室雙出口修補(bǔ)術(shù)后,其中1例為T(mén)aussig-Bing畸形行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)及VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余VSD,1例為主動(dòng)脈瓣下右室雙出口修補(bǔ)術(shù)后殘余左室-右房瘺;1例為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并VSD行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)及VSD修補(bǔ)術(shù)后,補(bǔ)片下緣殘余2處VSD。介入治療時(shí)距離先心病手術(shù)時(shí)間為11~80個(gè)月。21例患者主要臨床資料如表1所示。2.2介入治療前輔助檢查結(jié)果21例左心室造影顯示1例為左室-右房瘺(圖1A);1例為多個(gè)小缺損,右室面至少4個(gè)開(kāi)口,而且距離較近;3例為2處殘余瘺,間距3~7mm;余17例為單發(fā)型殘余VSD。造影測(cè)得VSD右心室面直徑為(3.73±1.56)mm。心導(dǎo)管術(shù)中測(cè)肺動(dòng)脈平均壓為(19±2)mmHg,Qp/Qs為1.53±0.75。2.3介入治療20/21例(95.2%)封堵成功。1例在介入治療建立軌道時(shí),導(dǎo)管從左心室通過(guò)殘余VSD時(shí),反復(fù)出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯(AVB),放棄介入治療,改手術(shù)修補(bǔ)。20例成功治療的患者中,11例選用膜部對(duì)稱(chēng)型VSD堵閉器(Lifetec,左室傘面各加2mm),其中1例2處殘余相距較遠(yuǎn)應(yīng)用2個(gè)堵閉器;3例選用小腰大邊型VSD堵閉器(Lifetec,左室傘面各加3.8mm);4例選用偏心VSD堵閉器(AGA及Lifetec);2例選用肌部VSD堵閉器(Lifetec)。共使用21個(gè)堵閉器,堵閉器直徑為4~12mm。例15左室-右房瘺患兒放置1個(gè)肌部堵閉器堵閉成功(圖1B,C);1例殘余VSD緊鄰主動(dòng)脈瓣,缺損左室面位于右冠竇和無(wú)冠竇間(圖1D),通過(guò)主動(dòng)脈逆行放置一個(gè)肌部VSD堵閉器堵閉成功,未影響主動(dòng)脈瓣功能(圖1E,F);其余20個(gè)堵閉器均通過(guò)建立動(dòng)靜脈軌道自股靜脈端放置。例7合并頻發(fā)室性早搏及短陣室性心動(dòng)過(guò)速同時(shí)行射頻消融成功;例13和19合并主動(dòng)脈弓再縮窄經(jīng)球囊擴(kuò)張縮窄解除。2.4介入治療中及治療后即刻并發(fā)癥介入治療中除1例反復(fù)出現(xiàn)一過(guò)性Ⅲ度AVB而終止手術(shù)外,其余均無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。3例堵閉術(shù)后即刻左心室造影及超聲心動(dòng)圖檢查有微量至少量殘余分流(最大1.65mm)。20例堵閉成功患兒術(shù)后均未出現(xiàn)溶血、栓塞、堵閉器移位或脫落情況。2.5隨訪20例成功堵閉的患兒術(shù)后隨訪3~79個(gè)月,平均22.2個(gè)月。所有患兒無(wú)臨床癥狀,超聲心動(dòng)圖檢查未發(fā)現(xiàn)堵閉器移位、脫落或形成血栓等。2.5.1心律失常2例術(shù)前ECG正?；純悍謩e在術(shù)后1年出現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯及Ⅰ度AVB,繼續(xù)隨訪6~12個(gè)月余無(wú)改變。2.5.2瓣膜反流無(wú)新發(fā)瓣膜反流,堵閉前的瓣膜反流堵閉后均明顯減輕。1例TOF術(shù)后殘余VSD患兒,堵閉前存在三尖瓣中度反流、主動(dòng)脈瓣輕度反流,術(shù)中堵閉后即刻造影主動(dòng)脈瓣輕度反流同術(shù)前,術(shù)后3個(gè)月隨訪三尖瓣反流減輕,術(shù)后18個(gè)月隨訪三尖瓣輕度反流,主動(dòng)脈瓣反流不明顯,各個(gè)心腔大小正常,心功能正常。運(yùn)動(dòng)平板試驗(yàn)運(yùn)動(dòng)耐量達(dá)到Ⅴ級(jí)。1例術(shù)前有三尖瓣中度反流及二尖瓣、主動(dòng)脈瓣輕度反流,隨訪至術(shù)后6.4年,二、三尖瓣反流均減輕,主動(dòng)脈瓣反流消失,心功能正常,運(yùn)動(dòng)平板試驗(yàn)運(yùn)動(dòng)耐量達(dá)到Ⅴ級(jí)。1例術(shù)前有三尖瓣重度反流、二尖瓣輕度反流,堵閉術(shù)后3個(gè)月隨訪三尖瓣輕度反流、二尖瓣反流消失。2.5.3殘余分流3例堵閉介入治療后即刻造影顯示少量殘余分流患兒,2例隨訪至介入治療后3個(gè)月殘余分流消失,1例隨訪至介入治療后20個(gè)月時(shí)分流由1.65mm擴(kuò)大至3.4mm,但心腔大小及心功能在正常范圍,ECG正常。3u3000小結(jié)先心病術(shù)后殘余分流是較常見(jiàn)的手術(shù)并發(fā)癥,大多是補(bǔ)片與缺損縫合處的部分撕脫所致。VSD修補(bǔ)術(shù)后并發(fā)較小的殘余分流(<4mm),有可能通過(guò)補(bǔ)片和缺損部位縫合交接處形成血栓、缺損周?chē)M織與補(bǔ)片黏連融合、內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋等因素自行閉合,而并發(fā)較大的殘余分流(>4mm)不能自行愈合,要再次手術(shù)修補(bǔ)。Arora等報(bào)道經(jīng)皮導(dǎo)管封堵VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余分流取得滿意療效,是治療殘余分流的新技術(shù),不需要二次開(kāi)胸和體外循環(huán),無(wú)心肌再灌注損傷,術(shù)后恢復(fù)快,有良好的應(yīng)用前景。殘余分流的介入治療時(shí)間一般選擇在先心病手術(shù)6個(gè)月以后進(jìn)行,因?yàn)樵谙刃牟⌒g(shù)后早期,如果殘余漏口縫線不牢固,過(guò)早封堵治療有可能擴(kuò)大漏口,導(dǎo)致堵閉器脫落或移位。本文21例患者選擇介入治療時(shí)距離先心病手術(shù)11~80個(gè)月。對(duì)于原發(fā)病為復(fù)雜先心病患兒,尤其是外科補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)后,室間隔的位置及結(jié)構(gòu)與正常兒童不同,左心室造影需多個(gè)不同投射角度顯示缺損的位置及大小。由于殘余漏口多為不規(guī)則形狀,介入治療中導(dǎo)絲通過(guò)漏口進(jìn)入右室有時(shí)困難,筆者經(jīng)驗(yàn)是,可以根據(jù)漏口位置和形狀選用塑形的豬尾導(dǎo)管,在導(dǎo)管送入右心室或者建立動(dòng)靜脈軌道時(shí)操作要輕柔,防止損傷原補(bǔ)片,同時(shí)避免損傷傳導(dǎo)束。AVB是介入治療醫(yī)生最關(guān)注的VSD堵閉治療并發(fā)癥,發(fā)生率為0~6.4%[8~20],發(fā)生機(jī)制尚不明確。傳導(dǎo)系統(tǒng)走行大部分鄰近膜周部VSD下方,靠近三尖瓣隔瓣處。如VSD位置靠近三尖瓣,封堵器有可能通過(guò)外力壓迫直接損傷房室傳導(dǎo)組織。此外,封堵器的應(yīng)用使傳導(dǎo)組織發(fā)生炎癥反應(yīng)及疤痕形成的危險(xiǎn)性增加,尤其是堵閉器對(duì)間隔的壓迫比較緊,或者堵閉器位置有傾斜導(dǎo)致壓迫缺損下方的間隔,都可引起傳導(dǎo)束的水腫、炎癥或疤痕形成而引起傳導(dǎo)阻滯。異物的刺激在部分患兒可引起周?chē)M織的遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng),可能是晚發(fā)AVB的原因。先心病術(shù)后殘余VSD堵閉同樣存在這些問(wèn)題,目前尚無(wú)有關(guān)此部分患兒的傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率的文獻(xiàn)報(bào)道。本文除1例患兒在建立傳送軌道時(shí)反復(fù)出現(xiàn)Ⅲ度AVB放棄治療外,僅有2例術(shù)后新出現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯,但后期臨床隨訪ECG基本無(wú)變化,考慮跟堵閉器壓迫局部心肌組織,導(dǎo)致局部炎癥反應(yīng),最后形成疤痕組織有關(guān)。余18例中遠(yuǎn)期隨訪未發(fā)現(xiàn)新發(fā)的嚴(yán)重AVB,但病例數(shù)不夠多,對(duì)其中遠(yuǎn)期情況尚無(wú)法得出確切結(jié)論。瓣膜反流是VSD介入治療的常見(jiàn)并發(fā)癥。膜周部VSD在解剖位置上毗鄰主動(dòng)脈瓣和三尖瓣,容易受到堵閉器的影響而導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣和三尖瓣功能障礙。一般要求缺損邊緣距離主動(dòng)脈瓣右冠瓣>2mm,可根據(jù)缺損邊緣與主動(dòng)脈瓣的距離,選擇對(duì)稱(chēng)型或者偏心型堵閉器,缺損邊緣距離主動(dòng)脈瓣很近時(shí)堵閉器容易損傷主動(dòng)脈瓣而引起關(guān)閉不全。本文1例VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余漏的21歲女性患者,殘余VSD緊鄰主動(dòng)脈瓣,但超聲心動(dòng)圖及左室造影均顯示缺損左室面位于右冠竇和無(wú)冠竇之間,通過(guò)主動(dòng)脈逆行放置一個(gè)肌部VSD堵閉器,未影響主動(dòng)脈瓣功能(圖2)。本文3例TOF或VSD修補(bǔ)術(shù)后殘余VSD患兒,堵閉前存在三尖瓣中重度反流,超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣反流主要是由于穿過(guò)VSD的分流引起,堵閉后三尖瓣反流均明顯減輕,隨著心腔縮小,其余瓣膜反流亦隨之改善。所有患兒堵閉后均未出現(xiàn)新的瓣膜反流情況。在20例介入治療成功患者隨訪期間,活動(dòng)情況良好,心功能正常,可以正常參加學(xué)習(xí)和體育活動(dòng)。因此,本文隨訪結(jié)果顯示,介入治療對(duì)先心病手術(shù)后殘余VSD是一種安全、有效的方法。通過(guò)對(duì)殘余VSD介入治療前全面的評(píng)估、介入治療中細(xì)致的操作、選擇合適的堵閉器可以減少治療的并發(fā)癥,但仍需要長(zhǎng)期隨訪觀察AVB尤其是晚發(fā)的AVB并