血液系統(tǒng)疾病

內(nèi)科疾病防治1精選ppt第六章血液系統(tǒng)疾病2第三節(jié)出血性疾病3學(xué)習(xí)目標(biāo)

1.掌握出血性疾病〔特發(fā)性血小板減少性紫癜和過敏性紫癜〕的臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象檢查變化特點、診斷和鑒別診斷、治療原那么2.熟悉出血性疾病〔特發(fā)性血小板減少性紫癜和過敏性紫癜〕的分類、病因和發(fā)病機制、預(yù)防4精選ppt主要內(nèi)容1.概述2.特發(fā)性血小板減少性紫癜3.過敏性紫癜5精選ppt一、概述因止血機制異常而引起，以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病，稱為出血性疾病以出血傾向為主要表現(xiàn)6精選ppt一、概述1.正常止血、凝血和抗凝血機制〔1〕血管機制〔2〕血小板機制〔3〕凝血過程〔4〕抗凝與纖維蛋白溶解機制7精選ppt一、概述2.出血性疾病分類〔1〕血管壁異常：過敏性紫癜〔2〕血小板異常：特發(fā)性血小板減少性紫癜〔3〕凝血異常：血友病甲、血友病乙〔4〕抗凝及纖維蛋白溶解異?！?〕復(fù)合性止血機制異常：血管性血友病8精選ppt一、概述3.出血性疾病的診斷〔1〕病史〔2〕體格檢查〔3〕實驗室檢查〔5〕診斷步驟注意出血范圍、部位、滲血及分布是否對稱等；是否伴有貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大、黃疸、腹水、水腫、關(guān)節(jié)畸形等

出血9精選ppt一、概述4.治療〔1〕病因防治〔2〕止血治療〔3〕其他治療對遺傳性凝血因子缺乏癥，目前尚無根治方法，應(yīng)注意防止外傷，盡量避免手術(shù)、各種穿刺和肌內(nèi)注射，選擇比較安全合適的職業(yè)，并向患者介紹出血的緊急自救措施。避免接觸、使用可加重出血的物質(zhì)及藥物，如為血小板質(zhì)量異常、血管性血友病等，應(yīng)避免使用阿司匹林、吲哚美辛等抗血小板藥。如為血友病等，應(yīng)慎用華法林、肝素等抗凝藥

10精選ppt二、特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜〔ITP〕是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病11精選ppt二、特發(fā)性血小板減少性紫癜1.病因和發(fā)病機制〔1〕感染〔2〕免疫因素〔3〕肝、脾因素〔4〕遺傳因素〔5〕其他因素12精選ppt2.臨床表現(xiàn)〔1〕急性型：小兒多見，80%以上在發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，出血廣泛而嚴重〔2〕慢性型：起病緩慢，出血一般較輕二、特發(fā)性血小板減少性紫癜13精選ppt二、特發(fā)性血小板減少性紫癜3.實驗室檢查〔1〕血小板：急性型多低于20×109/L，慢性型常在50×109/L左右〔2〕骨髓檢查〔3〕其他14精選ppt二、特發(fā)性血小板減少性紫癜4.診斷與鑒別診斷〔1〕診斷。具備以下五項中任何一項者即可診斷：①潑尼松治療有效；②脾切除治療有效；③PAIg陽性；④PAC3陽性；⑤血小板生存時間縮短〔2〕鑒別診斷15精選ppt為首選藥物，近期有效率約為80％。常用潑尼松30～60mg/d，分次口服或頓服，病情嚴重者用等效量地塞米松或甲基潑尼松龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。待出血好轉(zhuǎn)，血小板升至正?；蚪咏：笾鸩綔p量，直至以5～10mg/d維持治療，持續(xù)4～6個月

二、特發(fā)性血小板減少性紫癜5.治療〔1〕一般治療〔2〕糖皮質(zhì)激素〔3〕脾切除〔4〕免疫抑制劑〔5〕其他治療〔6〕急癥處理16精選ppt三、過敏性紫癜過敏性紫癜為一種常見的血管變態(tài)反響性疾病，因機體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反響，導(dǎo)致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚紫癜、黏膜及某些器官出血17精選ppt為人體對異性蛋白過敏所致，如魚、蝦、蛋、牛奶及其他類食物

三、過敏性紫癜1.病因和發(fā)病機制〔1〕感染〔2〕食物〔3〕藥物〔4〕其他18精選ppt三、過敏性紫癜2.臨床表現(xiàn)〔1〕單純型〔紫癜型〕〔2〕腹型〔3〕關(guān)節(jié)型〔4〕腎型〔5〕混合型〔6〕其他單純型最常見。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，常有成批反復(fù)發(fā)生、對稱分布等特點。主要局限于四肢及臀部，軀干極少受累，經(jīng)7～14天逐漸消退

19精選ppt三、過敏性紫癜3.實驗室檢查〔1〕毛細血管脆性試驗〔2〕尿常規(guī)檢查〔3〕血小板計數(shù)、功能及凝血檢查20精選ppt三、過敏性紫癜4.診斷與鑒別診斷〔1〕診斷：①發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染史；②典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛和/或血尿；③血小板計數(shù)、功能及凝血檢查正常；④排除其他原因所致之血管炎及紫癜〔2〕鑒別診斷21精選ppt三、過敏性紫癜5.治療〔1〕病因治療〔2〕一般治療〔3〕糖皮質(zhì)激素〔4〕對癥治療〔5〕其他常用潑尼松30mg/d，頓服或分次口服。重癥者可用氫化可的松100～200mg/d，或地塞米松5～15mg/d，靜脈滴注，病癥減輕后改口服糖皮質(zhì)激素療程一般不超過30天22精選ppt第四節(jié)白血病羅衛(wèi)群廣西梧州職業(yè)學(xué)院24學(xué)習(xí)目標(biāo)

1.掌握三種白血病的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、診斷和鑒別診斷、治療原那么2.熟悉白血病的分類、診斷和鑒別診斷、預(yù)防3.了解白血病的病因25精選ppt主要內(nèi)容1.概述2.急性白血病3.慢性髓系白血病4.慢性淋巴細胞白血病

26精選ppt一、概述白血病是一類造血干祖細胞的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發(fā)育的不同階段27精選ppt一、概述1.病因和發(fā)病機制〔1〕病毒感染〔2〕電離輻射〔3〕化學(xué)因素〔4〕遺傳因素〔5〕其他血液病28精選ppt一、概述2.白血病分類〔1〕按病程及白血病細胞分化程度分類〔2〕按外周血象分類〔3〕按細胞系列分類1〕急性白血病2〕慢性白血病3〕特殊類型29精選ppt二、急性白血病急性白血病是造血干祖細胞的克隆性惡性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞大量增殖并抑制正常造血功能，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和白血病細胞浸潤等征象30精選ppt二、急性白血病1.臨床表現(xiàn)〔1〕發(fā)熱〔2〕出血〔3〕貧血〔4〕器官和組織浸潤的表現(xiàn)：①淋巴結(jié)和肝脾大；②骨骼和關(guān)節(jié)；③中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病〔CNS-L〕；④其他31精選ppt二、急性白血病2.實驗室檢查〔1〕血象：大多數(shù)患者白細胞數(shù)增多，疾病晚期增多更顯著〔2〕骨髓象：是白血病確實診依據(jù)〔3〕其他：血清尿酸增高32精選ppt二、急性白血病3.診斷與鑒別診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點進行診斷。白血病應(yīng)與再生障礙性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、骨髓增生異常綜合征、粒細胞缺乏癥等疾病相鑒別

33精選ppt二、急性白血病4.治療〔1〕一般治療〔2〕化學(xué)治療〔3〕中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治〔4〕造血干細胞移植〔骨髓移植〕34精選ppt二、急性白血病5.預(yù)防但凡工作中接觸電離輻射及有毒化學(xué)物質(zhì)苯類及其衍生物的工作人員，應(yīng)加強防護措施，認真按工作常規(guī)操作，定期進行身體檢查，生活有規(guī)律，起居有序，避寒暑，勞逸結(jié)合，使機體處于良好狀態(tài)35精選ppt三、慢性髓系白血病慢性髓系白血病〔CML〕簡稱慢粒，是一種發(fā)生在多能造血干細胞的惡性骨髓增生性腫瘤，主要涉及髓系36精選ppt慢性期

一般持續(xù)1～4年。患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的表現(xiàn)，以脾腫大為最顯著體征加速期多有發(fā)熱、虛弱、進行性體重減輕、骨痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。脾持續(xù)或進行性腫大。原治療有效的藥物無效。加速期可維持數(shù)月到數(shù)年

急變期多數(shù)為急粒變，急性變預(yù)后極差，往往在幾月內(nèi)死亡三、慢性髓系白血病1.臨床表現(xiàn)37精選ppt2.實驗室和其他檢查〔1〕血象：白細胞總數(shù)明顯增高〔2〕骨髓象檢查：骨髓象增生明顯或極度活潑〔3〕其他三、慢性髓系白血病38精選ppt三、慢性髓系白血病3.診斷與鑒別診斷

診斷主要依靠血象及骨髓象檢查。慢性髓系白血病有脾大應(yīng)與肝硬化、血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病等相鑒別39精選ppt

首選羥基脲，常用劑量為3g/d，分2次口服，待白細胞減至20×109/L左右時，劑量減半。降至10×109/L時，改為小劑量〔0.5～1g/d〕維持治療化療三、慢性髓系白血病4.治療〔1〕化療〔2〕分子靶向治療〔3〕骨髓移植〔4〕白細胞單采〔5〕脾放射和脾切除〔6〕慢性髓系白血病急性變的治療40精選ppt四、慢性淋巴細胞白血病

慢性淋巴細胞白血病〔CLL〕是一種原發(fā)于造血組織的惡性腫瘤。以外周血、骨髓、脾和淋巴結(jié)等淋巴組織中出現(xiàn)大量單克隆的B淋巴細胞，形態(tài)類似正常成熟的小淋巴細胞為特征41精選ppt四、慢性淋巴細胞白血病

1.臨床表現(xiàn)本病起病十分緩慢，往往無自覺病癥，多見于50歲以上患者，男性發(fā)病率高于女性42精選ppt血象以淋巴細胞進行性增多為主要特征；白細胞持續(xù)增多≥10×109/L，淋巴細胞比例≥50％，單克隆淋巴細胞絕對值≥5×109/L四、慢性淋巴細胞白血病

2.實驗室和其他檢查〔1〕血象〔2〕骨髓象〔3〕淋巴結(jié)活檢〔4〕染色體檢查〔5〕免疫學(xué)檢查43精選ppt四、慢性淋巴細胞白血病

3.診斷與鑒別診斷

診斷主要依靠血象及骨髓象檢查。慢淋有淋巴結(jié)腫大需與淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴瘤、傳染性淋巴細胞增多癥相鑒別

44精選ppt最常用化療藥物為苯丁酸氮芥，有效率約50%，完全緩解率約15%～25%。劑量為6～10mg/d口服，1～2周后減量至2～6mg/d四、慢性淋巴細胞白血病

4.治療〔1〕化學(xué)治療〔2〕放射治療〔3〕并發(fā)癥治療45精選ppt第五節(jié)淋巴瘤

羅衛(wèi)群廣西梧州職業(yè)學(xué)院47學(xué)習(xí)目標(biāo)1.掌握淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷、治療原那么2.熟悉淋巴瘤的病理和分類、實驗室和其他檢查3.了解淋巴瘤的病因和發(fā)病機制、預(yù)防48精選ppt

概述病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)主要內(nèi)容49精選ppt

并發(fā)癥實驗室和其他檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)防

主要內(nèi)容50精選ppt概述淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。按組織病理學(xué)改變可分為霍奇金淋巴瘤〔簡稱HL〕和非霍奇金淋巴瘤〔簡稱NHL〕兩大類臨床特征為無痛性、進行性淋巴結(jié)腫大，常伴肝、脾大，晚期有貧血、發(fā)熱、惡病質(zhì)。以20～40歲多見，男性多于女性臨床特征51精選ppt病因和發(fā)病機制尚不完全清楚52精選ppt病理和分類按病理組織學(xué)分為霍奇金淋巴瘤〔HL〕和非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕兩大類53精選ppt臨床表現(xiàn)1.霍奇金淋巴瘤〔HL〕首發(fā)病癥是無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進行性腫大，其次為腋下淋巴結(jié)腫大2.非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕無痛性進行性的淋巴結(jié)腫大或局部腫塊是淋巴瘤共同的臨床表現(xiàn)，NHL隨年齡增長而發(fā)病增多，發(fā)病率高，占全部淋巴瘤的絕大多數(shù)。有遠處擴散和結(jié)外侵犯傾向54精選ppt實驗室和其他檢查〔1〕血象〔2〕骨髓象：找到R-S細胞對診斷HL有幫助〔3〕組織學(xué)檢查：選取較大的淋巴結(jié)，完整地取出，切開后在玻片上作淋巴結(jié)印片〔4〕其他55精選ppt診斷與鑒別診斷對慢性、進行性、無痛性淋巴結(jié)腫大或長期不明原因的發(fā)熱要考慮本病的可能性。淋巴瘤須與其他淋巴結(jié)腫大疾病相鑒別診斷主要依靠淋巴結(jié)及其他受累組織活體組織檢查，X線、CT、B超、淋巴管造影、放射性核素掃描以及