血栓性微血管病_第1頁
血栓性微血管病_第2頁
血栓性微血管病_第3頁
血栓性微血管病_第4頁
血栓性微血管病_第5頁
已閱讀5頁，還剩11頁未讀， 繼續(xù)免費閱讀

下載本文檔

版權說明：本文檔由用戶提供并上傳，收益歸屬內容提供方，若內容存在侵權，請進行舉報或認領

文檔簡介

王霞血栓性微血管病血栓性微血管病

Thromboticmicroangiopathies,TMA

血栓性血小板減少性紫癱(TTP)溶血尿毒綜合征(HUS)HELLP綜合征急性妊娠脂肪肝(AFLP)其他：惡性高血壓、硬皮病腎危象、移植相關TMA、妊娠相關腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關TMA?？沽字C合征相關TMA臨床特征微血管病性溶血溶血性貧血血小板減少相應的臟器損害病因根據(jù)病因不同可將TMA分為兩大類:(1)病因明確(2)病因不確切，與臨床癥狀相關

血栓性微血管病的分類病因明確感染誘發(fā)大腸桿菌,志賀毒素Verotoxin相關肺炎鏈球菌補體調節(jié)功能障礙遺傳性補體H因子，I因子，膜共同因子蛋白獲得性如抗H因子抗體VWF裂解酶ADAMTS13缺乏家族性ADAMTS13缺乏獲得性ADAMTS13缺乏:自身免疫性藥物誘導維生素B12代謝缺陷奎寧血栓性微血管病的分類病因不確切,與臨床癥狀相關

HIV感染腫瘤及腫瘤化療和放療移植和神經鈣蛋白抑制劑妊娠、HELLP綜合征、口服避孕藥系統(tǒng)性紅斑狼瘡，抗磷脂抗體綜合征腎小球腎炎家族性(不包括病因明確)未分類發(fā)病機制（一）、TTP與血管性血友病因子裂解酶（vWF）活性缺乏有關vWF（vonwillebrandfacter）多數(shù)由內皮細胞合成，存于內皮細胞胞質的weibel-Palade小體中,受刺激后釋放入血,并存于血小板α顆粒內。其具有兩種功能:(1)發(fā)揮Ⅷ因子載體蛋白的作用；(2)在受損毛細血管壁內皮下組織介導血小板粘附，并在高切變應力條件下介導血小板聚集，形成血小板血栓。1982年證實慢性復發(fā)性TTP患者血漿中聚集了血管內皮細胞釋放的超大分子的VWF多聚體(UL-VWF)。它與血小板膜上GPIb受體發(fā)生強烈的相互作用,從而激活血小板,形成血小板-超大分子VWF多聚體-纖維蛋白原微聚集,導致血小板迅速減少。發(fā)病機制正常情況下VWF多聚體一旦分泌入血,迅速被血漿VWF多聚體裂解蛋白ADAMTS13裂解成140kD、176kD的同型異構體。正常人ADAMTS13血漿活性為79%～127%。TTP患者由于家族性ADAMTS13基因突變或獲得性ADAMTS13缺乏（90%以上），血漿活性明顯下降(通常為5%以下)，UL-vWF從內皮細胞分泌后不被裂解，而是粘附于細胞表面，流經此處的血

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無特殊說明，都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等，如果需要附件，請聯(lián)系上傳者。文件的所有權益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙，網頁內容里面會有圖紙預覽，若沒有圖紙預覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經權益所有人同意不得將文件中的內容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫網僅提供信息存儲空間，僅對用戶上傳內容的表現(xiàn)方式做保護處理，對用戶上傳分享的文檔內容本身不做任何修改或編輯，并不能對任何下載內容負責。
  • 6. 下載文件中如有侵權或不適當內容，請與我們聯(lián)系，我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準確性、安全性和完整性, 同時也不承擔用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評論

0/150

提交評論