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文檔簡介

成人斯蒂爾?。ˋdultOnsetStill,sDisease，AOSD）成人斯蒂爾病

(still病)是一種血清陰性的多關節(jié)炎，為幼年類風濕關節(jié)炎的一種。最早由斯蒂爾(1897)報道，本病在臨床表現(xiàn)和病理上都與成人類風濕關節(jié)炎不同。其全身癥狀較突出，類風濕因子多為陰性。本病男女患病率相近，散布世界各地，無地域差異。好發(fā)年齡在16～35歲，高齡發(fā)病亦可見到。病因病因不清，與周期性發(fā)熱綜合征類似遺傳因素？感染因素？免疫介導臨床表現(xiàn)本病臨床表現(xiàn)復雜多樣，常有多系統(tǒng)受累。表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛，其次為咽痛、淋巴結腫大、肝、脾大及漿膜炎等。臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)

關節(jié)痛發(fā)熱（>39℃）肌痛關節(jié)炎咽痛皮疹體重下降淋巴結腫大脾腫大漿膜炎腹痛肝大心包炎肺炎

發(fā)生率（%）98~10083~10084~9888~9450~9287~9019~7648~7445~5523~539~4829~4424~379~31少見表現(xiàn)脫發(fā)皮下結節(jié)急性肝衰竭心臟瓣膜病變彌漫性血管內凝血嗜血細胞綜合征淀粉樣變（炎性反應長期未能控制）發(fā)熱每天一次或兩次，也可無規(guī)律66%患者>40℃持續(xù)2-4小時發(fā)熱間歇體溫正?；虻陀谡?，一般情況好常伴抗生素治療無效的咽痛常見的不明原因發(fā)熱之一皮疹粉紅色斑疹或斑丘疹分布廣泛時隱時現(xiàn)，晝伏夜出，常與發(fā)熱相伴不伴瘙癢Koebner現(xiàn)象：可由發(fā)熱或搔抓誘發(fā)皮膚活檢：可見血管周圍單核細胞浸潤角元細胞壞死，中性粒細胞浸潤。關節(jié)炎可能被其他系統(tǒng)表現(xiàn)掩蓋與其它癥狀可不平行病初易出現(xiàn)可能僅短暫出現(xiàn)常為非致畸性，多關節(jié)炎

受累關節(jié)膝腕踝肘近端指間關節(jié)肩掌指關節(jié)指關節(jié)遠指關節(jié)髖頸顳下頜關節(jié)趾間關節(jié)

發(fā)生率（%）847457504743341918141183嚴重并發(fā)癥嗜血細胞綜合征

DIC、呼吸窘迫、多臟器功能衰竭

AOSD患者出現(xiàn)2系或3系血細胞減少骨穿見嗜血細胞急性肝衰竭DIC-常見于出現(xiàn)嚴重肝損害的AOSD患者多臟器功能衰竭

實驗室檢查

實驗室檢查ESR（>50mm/h）白細胞升高（12~40×109/L）貧血中性粒細胞增加（≥80%）低蛋白血癥肝酶升高血小板增多出現(xiàn)率（%）96-10071-9759-9255-8844-8535-8552-62實驗室檢查RF及ANA陰性血培

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