病理學(xué)：白血病

病理學(xué)：白血病是骨髓造血干細胞克隆性增生形成的惡性腫瘤。最基本的臨床實驗室表現(xiàn)為血液中大量的白細胞，故名為白血病，其特征為骨髓內(nèi)異常的白細胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，并進入周圍血，浸潤肝、脾、淋巴結(jié)和全身各組織、器官，造成貧血、出血和感染。白血病在兒童和青少年的惡性腫瘤中居第一位。1.白血病的分類（l）根據(jù)病情急緩和白血病細胞的成熟程度可分為急性和慢性兩種，急性白血病起病急，病程短，骨髓和周圍血中以異常的原始和早期幼稚細胞為主，原始細胞常超過30％，慢性白血病病程緩慢，骨髓及周圍血中以異常的成熟白細胞為主伴有幼稚細胞，原始細胞一般不超過10％～15％。（2）根據(jù)增生異常細胞的來源可分為淋巴細胞性和粒細胞性白血病。（3）根據(jù)周圍血內(nèi)白細胞的數(shù)量可分為白細胞增多性白血病和白細胞不增多性白血病。2.急性白血病急性白血病起病急，常表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、進行性貧血、出血傾向、淋巴結(jié)及肝脾腫大等。根據(jù)累及的細胞類型可分為急性粒細胞性白血病和急性淋巴細胞性白血病。（1）急性粒細胞性白血?。河址Q為急性非淋巴細胞白血病，多見于成人，兒童少見。骨髓和周圍血中的白血病細胞以原始和早期幼稚細胞為主，原始細胞超過30％。FAB分類根據(jù)白血病細胞的分化程度和主要細胞類型將急性白血病分為M0到M7八個類型。病理變化：1）周圍血像：早期即出現(xiàn)貧血，白細胞總數(shù)多少不等，原始細胞超過30％，同時伴有貧血和血小板減少。2）骨髓：骨髓像增生活躍，白血病細胞彌漫性增生，可取代正常骨髓組織，并可侵蝕骨松質(zhì)和骨皮質(zhì)。肉眼觀骨髓呈灰紅色。鏡下見原始粒細胞彌漫性增生，紅細胞和巨核細胞等正常造血組織受到抑制，數(shù)量減少。3）淋巴結(jié)：全身淋巴結(jié)都可有不同程度的腫大。鏡下淋巴結(jié)內(nèi)見成片原始粒細胞浸潤，取代正常細胞，并可以累及結(jié)外脂肪組織。4）脾臟：脾臟呈輕度至中度腫大，肉眼觀：腫大的脾臟包膜緊張，切面呈暗紅色，質(zhì)軟。鏡下見紅髓中彌漫性原粒細胞浸潤，并形成結(jié)狀。5）肝臟：中度腫大，表面光滑。鏡下見白血病細胞主要沿肝竇在小葉內(nèi)彌漫浸潤。6）其他：M4和M5型白血病還可侵犯皮膚牙齦，引起牙齦出血。（2）急性淋巴細胞白血病（ALL）由不成熟的前體B細胞（前B細胞）或前體T細胞（前T細胞）組成的一類高度侵襲性的腫瘤。根據(jù)骨髓涂片中母細胞的細胞形成和細胞化學(xué)特點，將ALL分為L1，L2和L3三型，病人以兒童和青少年居多。ALL和AML的病變基本相似，不同之處在于：1）周圍血像白細胞總數(shù)升高較AML低，周圍血中出現(xiàn)多少不等的異常淋巴母細胞，同時伴有貧血和血小板減少。2）ALL侵犯淋巴結(jié)較AML多見。3）部分病人有縱隔腫塊。4）脾臟一般呈中度腫大，鏡下見紅髓中大量淋巴母細胞浸潤，并可壓迫白髓。5）肝臟受累。鏡下見淋巴母細胞主要浸潤于匯管區(qū)及其周圍肝竇內(nèi)。3.慢性白血病慢性白血病起病緩慢，病程長，早期多無明顯臨床癥狀，晚期病人乏力、消瘦、發(fā)熱、脾臟腫大等。慢性白血病可分為慢性淋巴細胞白血?。–LL）和慢性粒細胞白血病（CML）。（1）慢性淋巴細胞白血?。–LL）CLL為小淋巴細胞惡變而來，絕大多數(shù)CLL來源于成熟B細胞。惡變的B細胞無免疫功能，不能轉(zhuǎn)化為漿細胞，伴有低丙種球蛋白血癥和自身免疫異常。病理變化：由接近成熟的小淋巴細胞堆積而來。1）周圍血像：白細胞顯著增多，可達（30~100）109/L，增多的白細胞多為接近成熟的小淋巴細胞。2）骨髓：骨髓內(nèi)淋巴細胞增多，可呈結(jié)節(jié)狀或彌漫性浸潤，血像單一，主要為成熟的小淋巴細胞，原及幼淋巴細胞很少。粒、細、巨核細胞系及血小板均減少。3）淋巴結(jié)：全身淺表淋巴結(jié)明顯腫大，切面呈灰白魚肉狀，鏡下：成熟小淋巴細胞浸潤，破壞原有結(jié)構(gòu)。4）脾臟：腫大明顯，腫瘤淋巴細胞主要浸潤白髓，同時也可侵犯紅髓。5）肝臟：肝臟中度腫大，瘤細胞主要浸潤匯管區(qū)及其周圍肝竇。（2）慢性粒細胞白血?。–ML）是慢性髓性增生性疾病的一種，是由可以向髓樣細胞和淋巴樣細胞分化的多能干細胞來源。慢性粒細胞白血病患者具有特征性的病變：伴有一種染色體異常，稱為Ph＇染色體，是指22號染色體長臂易位至9號染色體長臂上。Ph＇染色體存在與預(yù)后有關(guān)系。陽性者，預(yù)后較好。病理變化：1）周圍血像：血細胞總數(shù)的增高較CLL更為顯著?？蛇_（100~800)109/L，絕大多數(shù)為較成熟的中、晚幼和桿狀粒細胞，早幼粒和原粒細胞很少。2）骨髓：增生極為活躍，以粒細胞系增生占絕對優(yōu)勢，以中、晚幼粒桿狀和分葉核粒細胞為主，原始細胞較少。3）淋巴結(jié)：在CML時輕至中度腫大不如CLL明顯。4）脾臟：顯著腫大，是CML的主要特點，可達4000~5000g。5）肝臟：沿肝竇呈彌漫性浸潤。4.類白血病反應(yīng)臨床上常出現(xiàn)有類白血病反應(yīng)，通常由于嚴(yán)重感染，惡性腫瘤，溶血反應(yīng)等造成。表現(xiàn)為周圍血中白細胞顯著增多，（可達50109/L以上），并有幼稚細胞出現(xiàn)。這需要與白血病進行鑒別，類白血病及應(yīng)有以下特點，可協(xié)助鑒別：1）引起類白血病反應(yīng)的原因一旦去除后，血像可恢復(fù)正常。2）一般無