1例膿皰型銀屑病伴骨盆柄體關(guān)節(jié)炎患者的臨床與影像學(xué)分析

1例膿皰型銀屑病伴骨盆柄體關(guān)節(jié)炎患者的臨床與影像學(xué)分析

沙羅綜合征是一組以滑膜炎、蠕蟲、膿皰病、骨贅病和骨炎為特征的疾病，這些疾病的綜合疾病與脊柱關(guān)節(jié)病和關(guān)節(jié)?。╬soriacagy）的臨床表現(xiàn)為重疊。因此，詳細(xì)分析了1例血瘀障礙患者的臨床和影像學(xué)特征。病例對照檢查患者,女,37歲。因反復(fù)胸、腰部疼痛伴手足皮疹1年,復(fù)發(fā)3周,于2008年7月20日來診?；颊?年前咽部不適后出現(xiàn)前胸壁、腰部酸痛,隨后手、足出現(xiàn)紅斑、小膿皰,瘙癢不明顯,皮損漸擴大。10個月前,胸背部疼痛加重,皮損擴大至甲周及甲下,遂到我院就診,按膿皰型銀屑病給予阿維A和雷公藤口服,復(fù)方曲安奈德乳膏外用,兩周后掌跖部膿皰消退,紅斑減輕。之后每次咽部不適后即感胸背部疼痛,夜間重,伴晨僵,活動后緩解。3周前勞累后病情復(fù)發(fā),手足、皺折部位出現(xiàn)小膿皰,前胸壁、腰部疼痛加重,不能下床,遂再次來我院?；颊呒韧w健,無痤瘡病史。家族中無類似疾病史。體格檢查:一般情況良好,淺表淋巴結(jié)未觸及,咽部充血,扁桃體Ⅱ度腫大。皮膚科查體:雙手足、雙側(cè)乳房下、雙側(cè)腹股溝皮膚可見彌漫性紅色斑片,其上密集分布粟粒大小膿皰,部分融合(圖1)。黏膜未見受累,部分指(趾)甲增厚,見甲下膿皰。前胸壁正中腫脹、壓痛。雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)壓痛,腰椎伸展、屈曲及側(cè)曲受限。實驗室及輔助檢查:血、尿常規(guī)正常,血沉32mm/h(0～20mm/h),類風(fēng)濕因子陰性。掌部膿皰組織病理:表皮輕度角化過度,棘層增生,棘層內(nèi)可見Kogoj海綿狀膿皰。真皮淺層輕度淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(圖2)。影像學(xué)檢查:高頻超聲見胸骨柄體關(guān)節(jié)囊擴大,其內(nèi)可見中等回聲及低回聲,胸骨柄、胸骨體骨皮質(zhì)回聲增強,兩者之間可見新的骨質(zhì)形成(圖3)。胸部16排螺旋CT骨重建示:胸骨柄體關(guān)節(jié)軟組織腫脹,關(guān)節(jié)內(nèi)骨質(zhì)破壞伴硬化(圖4)。雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)CT示早期骶髂關(guān)節(jié)炎(Ⅱ級)(圖5)。結(jié)合臨床、實驗室和影像學(xué)表現(xiàn),診斷為SAPHO綜合征。治療:口服阿維A膠囊10mg3次/d,雷公藤多甙片20mg3次/d,氨苯砜片50mg3次/d,扶他林25mg3次/d,羅紅霉素片0.152次/d。兩周后雙手足膿皰消失,但關(guān)節(jié)疼痛無改善,遂停用阿維A膠囊,加用甲氨喋呤(MTX)注射液,15mg/w靜脈滴注,已治療15周,目前仍在隨訪中。患者臨床類型與年齡的關(guān)系SAPHO綜合征以滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚和骨炎為特征,1987年由Chamot等首次命名,目前國外已報告近百例,國內(nèi)報告不足20例。其骨關(guān)節(jié)損害主要表現(xiàn)為硬化性骨肥厚,尤其是前胸壁的骨肥厚,常累及胸鎖關(guān)節(jié)、胸肋關(guān)節(jié)和/或胸骨柄體關(guān)節(jié)。臨床上表現(xiàn)為前上胸壁腫痛,嚴(yán)重者可壓迫鄰近的神經(jīng)血管,導(dǎo)致“胸出口綜合征”(即上胸壁或上肢的疼痛和水腫)。本例患者即表現(xiàn)出胸骨柄體關(guān)節(jié)的硬化性骨肥厚,尚未造成嚴(yán)重并發(fā)癥,僅表現(xiàn)為因疼痛使呼吸運動受限而導(dǎo)致的憋氣。本病常合并脊柱病變(91.9%),合并外周關(guān)節(jié)病變相對較少(36%)。骶髂關(guān)節(jié)受累常為單側(cè)發(fā)病,多表現(xiàn)為髂骨側(cè)的骨質(zhì)硬化,也可出現(xiàn)侵蝕性改變。本例患者的骶髂關(guān)節(jié)病變以侵蝕性損害為主。特征性皮膚病變包括掌跖部膿皰病、膿皰型銀屑病、聚合性痤瘡、暴發(fā)性痤瘡及化膿性汗腺炎等,但皮膚病變并非為確診所必需。本病主要根據(jù)臨床特點和影像學(xué)檢查確診,有學(xué)者提出參考診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)無菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎伴有特征性的膿皰病或痤瘡;(2)無菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎累及中軸骨或四肢骨(尤其是前胸壁、椎體和骶髂關(guān)節(jié)或兒童多個長骨的干骺端),伴有或不伴有特征性的皮膚病變。根據(jù)本例患者典型的膿皰型銀屑病皮損和胸骨柄、胸骨體的骨肥厚和骨炎,可診斷為SAPHO綜合征。PsA是一種具有多樣化臨床特征的慢性關(guān)節(jié)炎癥,近年來隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展,越來越多的證據(jù)支持其臨床特征不僅限于1973年Moll和Wright描述的5種類型,許多新的臨床特征不斷被發(fā)現(xiàn)。PsA累及胸骨柄體關(guān)節(jié)由Kormano等于1975年首次報告,迄今PUBMED僅檢索到病例報告3例,其中合并膿皰型皮損者僅1例。根據(jù)典型的膿皰型銀屑病皮損、胸骨柄體關(guān)節(jié)炎和骶髂關(guān)節(jié)炎本病診斷為PsA無疑。據(jù)文獻(xiàn)報告,SAPHO綜合征可出現(xiàn)在2%的PsA患者中。近年來,Helliwell等對PsA患者行放射性核素掃描發(fā)現(xiàn)尋常型銀屑病患者亦可出現(xiàn)前胸壁區(qū)域(包括胸骨柄體關(guān)節(jié)區(qū)域和胸鎖關(guān)節(jié)區(qū)域)的異常放射性物質(zhì)沉積,從而提出將PsA分為3種臨床類型:外周關(guān)節(jié)炎、脊柱關(guān)節(jié)病和以SAPHO綜合征為主要特征的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。另有學(xué)者根據(jù)20～30%的SAPHO綜合征患者具有尋常型銀屑病皮損、韌帶骨贅和骶髂關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn),支持SAPHO綜合征是PsA的一種臨床類型。本例患者的臨床特點既符合PsA又符合SAPHO綜合征,與本組既往已發(fā)現(xiàn)的3例表現(xiàn)為尋常型銀屑病皮損合并胸骨柄體關(guān)節(jié)炎的PsA關(guān)節(jié)表現(xiàn)類似,而且本組以往報告的1例掌跖膿皰病合并胸肋關(guān)節(jié)炎亦可診斷為SAPHO綜合征,上述病例均為前胸壁和腰背部的同時受累,伴外周關(guān)節(jié)炎。因此本例患者和以往報告的1例掌跖膿皰病合并胸肋關(guān)節(jié)炎以實例的形式證實SAPHO綜合征是PsA的一種臨床亞型。同時也提示我們,前胸壁和腰背部受累伴不同類型的皮損表現(xiàn)可能是PsA中的一種特殊的臨床類型,可能存在共同的易感致病基因,值得我們進(jìn)一步研究。影像學(xué)新技術(shù)的發(fā)展為解決SAPHO綜合征及PsA累及胸骨柄體關(guān)節(jié)等少見病變的延遲診斷問題提供了有力的技術(shù)手段。本例患者首先應(yīng)用高頻超聲發(fā)現(xiàn)胸骨柄體關(guān)節(jié)內(nèi)積液伴有新骨形成,判斷該胸骨柄體關(guān)節(jié)炎已非早期病變,后經(jīng)16排螺旋CT胸部骨重建證實發(fā)生了骨質(zhì)硬化(骨質(zhì)炎癥的修復(fù)階段)。筆者推測如果病人1年前就診時即行高頻超聲檢查,則延遲診斷的時間會明顯縮短。本病例因患者自身原因造成診斷延遲6個月,因醫(yī)生的原因造成診斷延遲1年。本組前期研究及國外許多研究已證實高頻超聲評價胸骨柄體關(guān)節(jié)的有效性,高頻超聲應(yīng)作為PsA早期診斷的必備篩查手段。SAPHO綜合征目前缺乏特異性治療方案,非甾體抗