兒科課件：心血管系統(tǒng)各論

房間隔缺損atrialseptaldefect

一、病理解剖二、病理生理三、臨床表現(xiàn)四、輔助檢查五、治療房缺病理解剖1．第一孔（原發(fā)孔）型房缺2．第二孔（繼發(fā)孔）型房缺：最為常見，約占75%。3．靜脈竇型房缺：下腔型常合并右下肺靜脈異位引流入右心房，常見于彎刀綜合征。4.冠狀靜脈竇型房缺房缺病理解剖模式圖房缺的病理生理

房缺的特點(diǎn)：

1．右房、右室肥大。

2．體循環(huán)血少、肺循環(huán)血多。

3．晚期出現(xiàn)右向左分流。RR分流量取決于缺損大小、左右心房壓差及心室順應(yīng)性。房缺臨床表現(xiàn)

缺損小的沒有癥狀。僅在胸骨左緣2—3肋間有收縮期雜音。缺損大的可有消瘦、乏力、多汗和活動(dòng)后氣急、易患肺炎。聽診有四個(gè)特點(diǎn)：

1．第一心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第二心音增強(qiáng)。

2．在胸骨左緣第二肋間可聞及２－３級噴射性收縮期雜音，是由于右心室增大，大量的血流使得肺動(dòng)脈瓣相對狹窄。

3．第二心音固定分裂。是由于右心室容量增加，收縮時(shí)噴射血流時(shí)間延長，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉更落后于主動(dòng)脈瓣。

4．當(dāng)肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達(dá)１倍以上時(shí)，在胸骨左緣第４－５肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄出現(xiàn)舒張期隆隆樣雜音。房缺的輔助檢查

1.Ｘ線檢查：

右房、右室、肺動(dòng)脈擴(kuò)大，肺門血管影增粗。透視下可見“肺門舞蹈”征，心影略呈“梨”形。原發(fā)孔型房缺伴有二尖瓣裂缺時(shí)，左房、左室擴(kuò)大。

房缺的輔助檢查

2．心電圖：電軸右偏，右心房、右心室肥大。可有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯的圖形:V1導(dǎo)聯(lián)呈rsR’波，P-R間期延長。rSr’心電圖房缺的輔助檢查

3．超聲心動(dòng)圖：

房缺的輔助檢查3．超聲心動(dòng)圖：

4．磁共振

5.心導(dǎo)管檢查：

6.心血管照影房缺治療

小型房間隔缺損在4歲內(nèi)15%有自然閉合，大于８毫米的房缺一般不會(huì)自然閉合,房缺分流量較大（Qp/Qs>1.5）、肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭等均需手術(shù)治療，可在2－6歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉?；蛲ㄟ^介入性心導(dǎo)管術(shù)，應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損。反復(fù)呼吸道感染、發(fā)生心力衰竭或合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)治療。

室間隔缺損ventricularseptaldefect

一、概述及類型二、病理生理三、臨床表現(xiàn)四、輔助檢查五、治療室缺的類型1．膜周部缺損：最常見，約占60%-70%。2．肌部缺損：竇部肌肉缺損漏斗部肌肉缺損（嵴上型、干下型）肌部小梁部缺損室缺的類型模式圖室缺的病理生理關(guān)鍵因素：缺損大小肺血管阻力室缺的病理生理總結(jié)室缺的特點(diǎn)：1．左室、左房、右室大。

2．體循環(huán)血少、肺循環(huán)血多。

3．晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征。?先心病室缺患兒在患肺炎、劇哭時(shí)為什么可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫？

室缺臨床表現(xiàn)

癥狀輕重取決于缺損大小和心室間壓差。1．小型缺損可無癥狀，活動(dòng)不受限制，生長發(fā)育不受影響；體檢時(shí)聽到雜音：胸骨左緣三、四肋間響亮的全收縮期雜音伴震顫，肺動(dòng)脈第二音正?；蛏栽鰪?qiáng)。2．缺損大時(shí)患兒生長遲緩，體重不增，消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣短、多汗易患反復(fù)呼吸道感染，易出現(xiàn)充血性心力衰竭。部分可出現(xiàn)聲啞。晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征。體格檢查時(shí)相應(yīng)的心臟體征。預(yù)后及并發(fā)癥

室缺有自然閉合可能，小型缺損、膜周部和肌部缺損有自然閉合的可能，一般發(fā)生于3歲以下，尤其是1歲以內(nèi)。常見并發(fā)癥支氣管炎、肺動(dòng)脈高壓、肺炎、心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭、室間隔膜部瘤、繼發(fā)性肺動(dòng)脈漏斗部狹窄。室缺的輔助檢查

1.Ｘ線表現(xiàn)：典型的室缺肺動(dòng)脈段延長或突出,肺血管影增粗；心影增大，左右心室增大，以左心室增大為主；主動(dòng)脈影正?；蜉^小。肺動(dòng)脈高壓者以右心室增大為主。

室缺的輔助檢查2．心電圖：表現(xiàn)為心室肥大。小型缺損心電圖可在正常范圍；中型缺損以左心室肥大為主,V5、V6導(dǎo)聯(lián)R波升高伴深Q波，T波直立高尖對稱；大型缺損為雙心室肥厚或右心室肥厚。癥狀嚴(yán)重者可出現(xiàn)心衰時(shí)，可有心肌勞損。

室缺的輔助檢查V1S＋V5R＞4.5mvV1R+V5S>2.5mv雙心室肥大室缺的輔助檢查T波倒置或雙向，伴有勞損室缺的輔助檢查

3．超聲心動(dòng)圖：

4．心導(dǎo)管檢查

5．選擇性心血管照影：室缺的輔助檢查4．心導(dǎo)管檢查：

5．選擇性心血管照影：室缺的輔助檢查5．選擇性心血管照影：①重度肺動(dòng)脈高壓，需與同時(shí)合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鑒別。②明確多個(gè)室間隔缺損的部位及大小。③了解主動(dòng)脈瓣脫垂情況。室缺治療

有自然閉合者，對于中小型缺損可隨訪至學(xué)齡前期，有臨床癥狀如反復(fù)呼吸道感染和充血性心力衰竭者應(yīng)進(jìn)行內(nèi)科處理。大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者，肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高超過體循環(huán)壓的1/2或肺循環(huán)/體循環(huán)量之比大于2∶1時(shí)，應(yīng)及時(shí)處理。手術(shù)治療一是體外循環(huán)下直視手術(shù)修補(bǔ)，二是介入手術(shù)置入Amplatzer裝置。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉patentductusarteriosus

一、病理分型及血液動(dòng)力學(xué)

※二、臨床表現(xiàn)三、輔助檢查四、預(yù)后和并發(fā)癥五、治療原則病理分型血流動(dòng)力學(xué)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特點(diǎn)

1．分流量大小取決于動(dòng)脈導(dǎo)管粗細(xì)、主肺動(dòng)脈之間壓差及體肺循環(huán)阻力差。2．兩期分流。3．肺動(dòng)脈接受兩部分血流。4．脈壓差大、槍擊音等周圍血管征。5．當(dāng)出現(xiàn)右向左分流時(shí)則表現(xiàn)為差異性青紫。臨床表現(xiàn)1．癥狀：2．體征：①胸骨左緣第2肋間可聞及連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音、兩期雜音、收縮末期最響，向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)；分流量大時(shí)在心尖部可聞及較短的舒張期雜音（由于二尖瓣相對狹窄所致）。②脈壓差增大可出現(xiàn)周圍血管征（毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈、槍擊音、Musset征、Duroze雙重雜音）。

輔助檢查

1．心電圖：不同程度的左心肥大，偶有左心房肥大。肺動(dòng)脈壓增高者左、右心室肥厚。輔助檢查

2.Ｘ線表現(xiàn)：心胸比率增大。肺動(dòng)脈段突出、肺門血管影增粗；主動(dòng)脈結(jié)正常或突出。

輔助檢查

3.PDA超聲心動(dòng)圖:4.心導(dǎo)管檢查：5.心血管照影：治療治療

手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。為了防止心內(nèi)膜炎、有效治療和控制心功能不全和肺動(dòng)脈高壓，不同年齡、不同大小和動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉。早產(chǎn)兒生后一周內(nèi)使用吲哚美辛治療，仍有10%病人需手術(shù)治療。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉術(shù)前術(shù)后小結(jié)左向右分流型先天性心臟病特點(diǎn):1.一般情況下無青紫,當(dāng)哭鬧、患肺炎、心功能不全時(shí)，可有右向左分流.2.心前區(qū)有雜音,收縮期雜音,胸骨左緣最響.3.肺循環(huán)血量多,X線肺門血管影增粗,易患肺炎.4.體循環(huán)血量少,影響生長發(fā)育.

法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallotTOF

一、病理解剖二、病理生理三、臨床表現(xiàn)四、輔助檢查五、治療法四病理解剖1.右室流出道梗阻2.室間隔缺損3.主動(dòng)脈騎跨4.右心室肥厚四種畸形中僅室缺和右心室流出道狹窄是必需存在的.室缺缺損要足夠大使左右兩室壓力相等;右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理,病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。法四的病理生理取決于心室灌注主動(dòng)脈及灌注肺血管阻力的關(guān)系，因此右室流出道梗阻具有決定性意義。法四臨床表現(xiàn)

1．青紫：

2．杵狀指（趾）：

3．蹲踞癥狀：

4．陣發(fā)性缺氧發(fā)作：

5．體格檢查：①生長發(fā)育遲緩②心前區(qū)隆起；雜音；杵狀指（趾）。輔助檢查

1．血液檢查：周圍紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白濃度明顯增高。紅細(xì)胞壓積也增高。血小板降低。凝血酶原時(shí)間延長。

輔助檢查

2.Ｘ線表現(xiàn)：典型者前后位心影呈“靴狀”,即心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，上縱隔較寬,肺門血管影縮小,兩側(cè)肺紋理減少,透亮度增加。輔助檢查3．心電圖：

電軸右偏，右心室肥大，右心房肥大，狹窄嚴(yán)重者可出現(xiàn)心肌勞損。

右心室肥大:Rv1>1.5mv,Sv5>1.5mvRv1＋Sv5>2.5mv

輔助檢查

4．超聲心動(dòng)圖：

5．心導(dǎo)管檢查：

6．心血管照影：預(yù)后及并發(fā)癥

腦栓塞、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎法四治療1．一般護(hù)理

2．缺氧發(fā)作的治療①取胸膝位、立即吸氧②去氧腎上腺素0.05mg/kg?次靜注，或心得安0.1mg/kg?次靜注。也可皮下注射嗎啡0.1-0.2mg/kg?次，糾正酸中毒給予5%碳酸氫鈉1.5-5.0ml/kg靜注。③經(jīng)常缺氧發(fā)作者，可口服心得安1-3mg/kg?d。④去除引起缺氧發(fā)作的誘因

3．外科治療各種類型先心病鑒別表房缺室缺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法四分類左向右左向右左向右右向左癥狀發(fā)育落后、呼吸道癥狀、晚期青紫同房缺同房缺發(fā)育落后,青紫,蹲踞現(xiàn)象、缺氧發(fā)作雜音部位第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2、3肋間性質(zhì)響度Ⅱ-Ⅲ級收縮期吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)范圍?、?Ⅴ級全收縮期粗糙，傳導(dǎo)范圍廣Ⅱ-Ⅳ級連續(xù)性機(jī)器樣，向頸部傳導(dǎo)Ⅱ-Ⅳ級收縮期噴射性，傳導(dǎo)范圍廣震顫無有有可有P2增強(qiáng)有固定分裂增強(qiáng)增強(qiáng)減低或亢進(jìn)房室增大右房