免疫缺陷的分類與特征

免疫缺陷的分類與特征免疫系統(tǒng)中任何一個成分的缺失或功能不全而導致免疫功能障礙所引起的疾病。免疫缺陷病(immunodeficiencydisorders)二、免疫缺陷病的一般特征（一）分布（二）臨床表現(xiàn)1、感染：最常見、最嚴重的表現(xiàn)，死亡的主要原因。體液免疫缺陷：易患化膿性細菌感染。細胞免疫缺陷：易患真菌、病毒、原蟲等感染。2、惡性腫瘤：腫瘤發(fā)生率：T細胞免疫缺陷者>正常人100-300倍（淋巴系統(tǒng)腫瘤和白血?。?、伴發(fā)自身免疫病：自身免疫?。⊿LE、惡性貧血、類風濕關節(jié)炎）發(fā)生率高于正常人多倍。4、多系統(tǒng)病變：可累及全身各個系統(tǒng)。三、免疫缺陷病的發(fā)病機制（一）免疫缺陷的發(fā)生階段及環(huán)節(jié)免疫系統(tǒng)在發(fā)生發(fā)育過程中，由于某種原因導致某個環(huán)節(jié)受阻，就會發(fā)生免疫缺陷。(二）免疫缺陷發(fā)生的原因1、遺傳基因異常2、中樞免疫器官發(fā)育障礙3、免疫細胞內在缺陷4、免疫細胞間調控異常四、常見的原發(fā)性免疫缺陷性疾?。ㄒ唬〣細胞缺陷病某種原因使B細胞發(fā)育停滯→先天性B細胞缺乏或分化成熟障礙。1、性聯(lián)低丙球蛋白血癥原因：常染色體顯/隱性遺傳病或胚胎期風疹病毒感染/藥物造成的畸變，使B細胞不能分化為分泌IgA的漿細胞。表現(xiàn)：IgA缺陷，IgM和IgG正常。癥狀：呼、消、泌尿生殖道粘膜感染3、選擇性IgM缺陷原因：常染色體異常使B細胞不能分化成分泌IgM的漿細胞?？赡苁侨狈H輔助，或B細胞對TH的刺激無反應。癥狀：細菌性腦膜炎。1、先天性胸腺發(fā)育不良（DiGeoge綜合征）原因：胸腺發(fā)育不良。表現(xiàn)：T細胞缺陷或大量減少。癥狀：易患病毒、胞內寄生菌和真菌感染。（二）T細胞缺陷病無胸腺的裸鼠是T細胞選擇性缺陷的天然動物模型1、嚴重聯(lián)合免疫缺陷病原因：性聯(lián)隱性遺傳或染色體上基因缺陷或突變使造血干細胞分化缺陷。表現(xiàn)：T、B細胞減少。癥狀：對各種類型感染均易感。（三）T、B細胞聯(lián)合缺陷病（五）補體缺陷病腦膜炎鏈球菌感染、淋球菌感染等（四）吞噬細胞缺陷病

慢性肉芽腫、G－6－PD缺乏癥、懶白細胞病等四、繼發(fā)性免疫缺陷性疾病——

獲得性免疫缺陷性綜合征（AIDS）

(acquiredimmunodeficiencysyndrome)（一）流行情況1981在USA發(fā)現(xiàn)，現(xiàn)已傳遍世界各地，感染人數(shù)8000萬左右。中國感染人數(shù)150萬左右。廣西感染人數(shù)10萬左右。四、繼發(fā)性免疫缺陷性疾?。ˋIDS）

（一）流行情況（二）傳播方式1、性接觸：

同性戀、雙性戀、異性戀：精液、組織液中含HIV，均可傳播。2、注射途經：

輸血、輸血制品、注射毒品、使用被HIV污染的注射器等。

3、母嬰傳播：經胎盤、母乳感染率達50%。80-90%病例為性接觸和靜脈注射毒品者目前無通過偶然的接觸傳播的證據（三）病因人類免疫缺陷性病毒（humanimmunodeficiencyvirus，HIV）（四）HIV感染過程：3-6周50%-70%病人有急性單核細胞增多樣綜合征，高滴度病毒血癥。1周-3個月有體液、細胞免疫應答，但HIV仍在淋巴結中持續(xù)表達。病人可出現(xiàn)不適、疲勞、發(fā)熱、皮疹、關節(jié)病、淋巴結病、頭痛、腦膜腦炎。1、急性HIV綜合癥：2、潛伏期：無癥狀，平均10年，但有病毒的復制。其它病毒感染、細胞因子作用誘導HIV的表達。AIDS早期癥狀：不明原因的長期低熱；不明原因的慢性腹瀉；不明原因的進行性體重下降；全身淋巴結腫大。病人一般5年內死亡，個別可活10年。（五）AIDS的發(fā)病機制1、HIV感染的人細胞1）血細胞：T、B、M

、NK、巨核、樹突、前髓、干、胸腺上皮細胞。2）神經系統(tǒng)：腦毛細管內皮，星形膠質、少突膠質、脈移叢、成神經、神經節(jié)細胞。3）皮膚：朗罕、纖母細胞。4）腸：柱、杯、嗜鉻細胞。5）其它：心肌、腎小管、滑膜、枯否、肺纖母細胞。2、HIV進入細胞的機制1）CD4分子：CD4+細胞是HIV攻擊的主要靶細胞。2）非CD4分子：進入機制不明。3）LFA—1及其配體：在HIV細胞間傳播中起重要作用。4）Fc和補體受體：非中和抗體與病毒結合，經補體受體或Fc受體使HIV植入細胞內。5）表型混合：HIV-2、皰疹病毒等可與HIV共同感染細胞→新病毒，包膜內有HIV基因組。（五）AIDS的發(fā)病機制1、HIV感染的人細胞2、HIV進入細胞的機制3、CD4+Cell減少機制1）HIV及其包膜蛋白的直接損傷2）感染與非感染細胞形成合胞體3）程序性死亡4）自身免疫5）特異性CTL→破壞HIV感染細胞（六）、AIDS防治原則1、預防原則取締娼妓打擊販吸毒者嚴格消毒1）切斷傳播途徑2）疫苗接種2、AIDS的治療1）抗病毒藥物治療疊氮胸苷（AZT）、二脫氧肌苷（ddI）、天花粉等。2）免疫重建治療IFN-、IL-2、胸腺素、生長因子、T細胞疫