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腺垂體功能減退癥
定義腺垂體激素分泌減少,可以是單一激素減少或多種激素同時(shí)缺乏。臨床病癥變化較大,可長(zhǎng)期延誤診斷,但補(bǔ)充所缺乏的激素后病癥可迅速緩解。
病因和發(fā)病機(jī)制一、垂體瘤:最常見(jiàn)。腺瘤可分為功能性和無(wú)功能性。腺瘤增大可壓迫正常垂體組織致功能減退。顱咽管瘤可壓迫鄰近神經(jīng)血管組織,導(dǎo)致生長(zhǎng)緩慢、視力減退、視野缺損、尿崩癥等。二、下丘腦病變:腫瘤、炎癥、浸潤(rùn)性病變等三、垂體缺血性壞死:希恩〔Sheehan〕綜合征四、蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷五、感染和炎癥六、糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期治療:突然停藥七、垂體卒中:垂體瘤內(nèi)突然出血,壓迫正常垂體組織和鄰近神經(jīng)組織,出現(xiàn)急癥危象八、其他空泡蝶鞍等臨床表現(xiàn)腺垂體破壞程度:>50%--輕,>75%--較明顯,>95%--嚴(yán)重病癥出現(xiàn)先后和程度:LH、FSH,GH和PRL最先受累,受損最嚴(yán)重;TSH受累次之;ACTH受累最晚??蓡我患に厝狈?,但多為混合性。顱內(nèi)腫瘤者除有垂體功能減退外,還伴有占位性病變的體征。一、性腺功能減退女性有產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史,產(chǎn)后無(wú)乳、乳房萎縮、閉經(jīng)、性欲減退,生殖器萎縮,不育。毛發(fā)脫落〔腋毛、陰毛明顯〕。成年男性性欲減退、陽(yáng)痿,睪丸松軟縮小,胡須和陰毛、腋毛稀少肌力減弱,無(wú)男子氣質(zhì)。怕冷、思維遲鈍、精神冷淡,皮膚干糙變粗、少汗、彈性差,食欲不振、便秘,心率減慢,ECG示低電壓,T波低平或倒置。重者可見(jiàn)粘液性水腫面容、精神失常,有幻覺(jué)、妄想等。
二、甲狀腺功能減退:疲乏,軟弱無(wú)力,厭食、惡心、嘔吐,體重減輕,抵抗力降低,脈搏細(xì)弱,血壓偏低。對(duì)胰島素敏感者可有血糖降低,生長(zhǎng)激素缺乏可加重低血糖發(fā)作。因缺乏黑素細(xì)胞刺激素,故有皮膚色素減退,面色蒼白,乳暈色素淺淡,有別與原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退。
三、腎上腺皮質(zhì)功能減退四、GH分泌缺乏癥群:成人中一般無(wú)病癥〔低血糖傾向加重〕,兒童那么生長(zhǎng)障礙五、顱內(nèi)腫瘤壓迫癥群:頭痛,視野缺損,失明等。少數(shù)人PRL增高,有溢乳。六、垂體危象即垂體功能減退性危象。在全垂體功能減退癥根底上,各種應(yīng)激及使用鎮(zhèn)靜、安眠、降糖藥等均可誘發(fā)危象。1、高熱型(>400C);2、低溫型〔<300C〕;3、低血糖型;4、低血壓、循環(huán)虛脫型;5、水中毒型;6、混合型。突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的病癥,如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴(yán)重垂危狀態(tài)。
實(shí)驗(yàn)室和其他檢查一、性腺功能測(cè)定:女性E2降低無(wú)排卵和根底體溫改變,陰道涂片無(wú)雌激素作用的周期性改變;男性T降低或低值,精子數(shù)量減少,形態(tài)改變,活動(dòng)度差二、腎上腺皮質(zhì)功能:血漿F降低,尿中皮質(zhì)醇減少三、甲狀腺功能測(cè)定:T4低,T3正?;蚪档退?、垂體促激素水平:FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均減少
;興奮試驗(yàn)了解腺垂體內(nèi)分泌細(xì)胞貯備功能,結(jié)果低于正常有判斷意義,正常低值也屬異常。ACTH試驗(yàn)對(duì)于判斷原發(fā)或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有重要意義。老年人、冠心病、有驚厥和粘液性水腫者忌用胰島素低血糖激發(fā)試驗(yàn)五、影像學(xué)檢查:顱腦及其他部位有無(wú)占位
診斷與鑒別診斷診斷病史病癥體征實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別診斷多發(fā)性內(nèi)分泌功能減退癥:原發(fā)與繼發(fā)神經(jīng)性厭食:有精神病癥和惡液質(zhì),閉經(jīng),但無(wú)腋毛、陰毛脫落,可伴神經(jīng)性貪食交替出現(xiàn);失母愛(ài)綜合征:與心理、社會(huì)因素有關(guān),生長(zhǎng)障礙與營(yíng)養(yǎng)不良、情緒紊亂有關(guān),改變環(huán)境及改善營(yíng)養(yǎng)后顯著恢復(fù)生長(zhǎng),有認(rèn)為其垂體功能改變?yōu)闀簳r(shí)性,與中樞神經(jīng)遞質(zhì)作用異常有關(guān)。治療
一、病因治療顱內(nèi)占位性病變:手術(shù)、放療和化療等,解除壓迫及破壞,減輕和緩解顱內(nèi)高壓病癥,提高生活質(zhì)量希恩綜合征:關(guān)鍵在預(yù)防一般治療:高熱量、高蛋白和維生素,預(yù)防感染和預(yù)防過(guò)度勞累與沖動(dòng)。二、靶腺激素替代治療
長(zhǎng)期終生維持治療,改善精神和體力活動(dòng),改善全身代謝及性功能,防治骨質(zhì)疏松。
1.補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素
最重要,先于甲狀腺激素的治療,以免誘發(fā)腎上腺危象,首選氫化可的松,其次可的松、強(qiáng)的松,每日早8時(shí)服2/3量,下午2時(shí)服1/3量。如有感染等應(yīng)激時(shí),應(yīng)加大劑量。
2.補(bǔ)充甲狀腺激素
對(duì)老年人、冠心病的患者,應(yīng)從小劑量開(kāi)始,并緩慢增加劑量,以免增加心肌耗氧量,誘發(fā)心梗。L-T425μg每日,漸增加劑量,達(dá)維持量100~200μg每日;也可使用干甲狀腺片,15~30mg每日,漸增加劑量,達(dá)60~120mg每日。
3.補(bǔ)充性激素育齡婦女使用人工周期治療:雌激素0.625~1.25mg/d〔月經(jīng)周期低1~25天〕,安宮黃體酮5~10mg/d〔月經(jīng)周期第12~25天〕。男性使用雄性激素:十一酸睪酮或安雄。4、一般不必補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素5、除兒童垂體性侏儒癥外,一般不必應(yīng)用人生長(zhǎng)激素。生長(zhǎng)激素可使骨骼肌肉生長(zhǎng),減少體內(nèi)脂肪量,但應(yīng)防止腫瘤生長(zhǎng)三、垂體危象的處理1.靜脈注射50%GS40~60ml以搶救低血糖;2.繼而靜滴10%GNS500~1000ml+氫化可的松50~100mg靜滴以解除急性腎上腺功能減退危象;3.周?chē)h(huán)衰竭者及感染者:抗休克及抗感染治療;4.低體溫者:保溫,用保溫毯逐漸加溫;小劑量使用甲狀腺制劑;5.高溫者:降溫,不要太強(qiáng);6.水中毒者:加強(qiáng)利尿,口服強(qiáng)的松1或氫化可的松,不能口服者可靜脈滴注。7、禁用或慎用嗎啡等麻醉劑、催眠藥、鎮(zhèn)靜劑或降糖藥等,以防誘發(fā)昏迷。
小結(jié)腺垂體功能減退癥病因不同,垂體瘤最常見(jiàn)。臨床表現(xiàn)因累及不同腺體而變化較大,長(zhǎng)期替代治療療效較佳;產(chǎn)后大出血所致的希恩綜合癥最先累及性腺軸,其次為甲狀腺軸及腎上腺皮質(zhì)軸,危重者多因低血糖昏迷致死;治療時(shí)首先補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素,后補(bǔ)充甲狀腺激素,性激素的
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