輸血科Rh血型培訓課件

1Rh血型輸血科2教學要求掌握RhD抗原、抗體的臨床意義掌握Rh陽性、陰性的定義熟悉Rh陰性患者輸血的原則熟悉RhCcEe抗原、抗體了解Wiener及Fisher-Race命名了解RhD變異型Rh血型系統(tǒng)

Rhbloodgroupsystem

Rh系統(tǒng)的重要性

AftertheAandBantigens，theDantigenisthemostimportantredcellantigenintransfusionpractice.AABBTechnicalManual血型系統(tǒng)臨床重要性取決于產(chǎn)生同種抗體的頻率同種抗體特異性及引起的臨床反應輸血反應新生兒溶血病5歷史1939年，Levine及Stetson報告一例溶血反應，一位孕婦發(fā)生死胎，產(chǎn)后輸其丈夫血（相同ABO血型）發(fā)生急性溶血反應，從其血中分離出的抗體與80%白種人紅細胞反應。1年后，Landsteiner及Wiener用恒河猴RBC免疫豚鼠或兔子，得到一種抗體。此抗體可與85%的白人RBC反應。人們以為此抗體與前述溶血反應是同一種抗體并將之命名為Rh（Rhesus,恒河猴）。以后發(fā)現(xiàn)兩種抗體不同，但Rh（非Rhesus）仍用于Levine和Stetson發(fā)現(xiàn)的抗體，而真正的兔抗恒河猴抗體被重新命名為抗-LW以紀念L.W。Rh系統(tǒng)有50多個抗原。Rh血型系統(tǒng)的發(fā)現(xiàn)1941--1945年確定了人體紅細胞上含有Rh血型系統(tǒng)的五種抗原D、d；E、e；C、c1942年Fisk等發(fā)現(xiàn)某些用人Rh抗體鑒的陰性紅細胞與動物Rh抗體呈陽性反應。鼠源和人源的抗-Rh不同。動物來源的抗體所鑒定的抗原命名為LW（Landsteiner和wiener），免疫動物獲得的抗體命名為抗-LW抗體

7Rh系統(tǒng)命名Fisher-Race命名（CDE命名法）該學說認為Rh基因有3個緊密相連的基因位點，每一位點有一對等位基因（D和d，C和c，E和e），這3個基因是以一個復合體形式遺傳，如CDe/cDE的人只能以CDe或cDE遺傳給子代，3個連鎖基因有8種基因組合（Cde、cDE、cDe、CDE、Cde、cdE、cde、CdE），2條染色體上的8種基因組合可形成36種遺傳型。該學說不正確，但習慣上常用該方法書寫，如CCDee、ccDEE等8基因頻率（白種人）

D85%d15%C70%E30%c80%e98%

9基因組合頻率 白人黑人亞洲人DCe421770dce37263DcE141121Dce4443dCe222dcE100DCE 001dCE000102．Wiener命名法（Rh-hr命名法）

Wiener認為：Rh基因產(chǎn)生一凝集原，其上包括一系列因子，每個因子由一種抗體識別。該方法也是錯誤的，但可以用簡單的名稱表示或描述由一個單倍型產(chǎn)生的抗原，如R1R2（DCe/DcE）。R0DceR1DCeR2DcERZDCErdcer'dCer''dcErydCEFisher-RaceWiener白種人黑種人中國人DCeR1421773cer37263DcER2141119DceR04443Cer’222cEr”1<1<1DCERz<1<11CErY<1<1<11112Rosenfield命名以數(shù)字命名Rh血型描述紅細胞與特定抗血清的反應結(jié)果，沒有任何遺傳意義。陽性結(jié)果與陰性結(jié)果具同等重要性。實踐中難以應用。

Fisher-Race Rosefield CcDee 1,2,-3,4,5 CCDee 1,2,-3,-4,5 CcDEe 1,2,3,4,513ISBT命名RH1到RH55,共50多個抗原Rh1 D(Rh0)Rh2 C(rh’)Rh3 E(rh’’)Rh4 c(hr’)Rh5 e(hr’’)14RH基因基因：RHD,RHCERH基因位于1號染色體，由RHD和RHCE兩個緊密連鎖的基因構(gòu)成，分別編碼D抗原以及CE抗原?；蛲蛔儭⒒蛑嘏诺瓤僧a(chǎn)生新的抗原。RHD和RHCE基因方向相反，兩個3′端相鄰，形成類發(fā)夾樣結(jié)構(gòu)，遺傳物質(zhì)較為容易進行交換，出現(xiàn)新的雜交基因。在歐洲人中，Rh陰性通常只有RHCE基因，無RHD基因，而且多數(shù)人是ce抗原表型。而在亞洲人和非洲人中，部分Rh陰性者攜帶RHD基因，但該基因無功能（沉默），這些個體通常有Ce抗原。15Rh基因型16RH抗原到目前已發(fā)現(xiàn)50多個Rh抗原，與臨床關(guān)系最密切的為D、E、C、c、e。D的抗原性最強，對臨床最重要。臨床習慣將D抗原陽性的紅細胞為Rh陽性，無D抗原的為Rh陰性。Rh抗原顯示劑量效應（D除外），純合子比雜合子反應強。17D抗原正常D陽性的個體紅細胞上一般有10000-33000個D抗原。Rh血型系統(tǒng)中，D抗原的抗原性最強。50－75％的D陰性的個體，通過輸血或妊娠，可產(chǎn)生抗D18RhD的變化D變異型（Dvariant），常由RHD基因的變異引起弱D（以前稱Du型）：D抗原全部表位都存在，但表達減弱。弱D患者輸入D＋血液不會產(chǎn)生抗D。弱D用鹽水檢測陰性，用抗球蛋白法檢測陽性。部分D：缺乏D抗原的某些表位，可產(chǎn)生抗D。有些部分D和抗D反應類似弱D，有些反應正常。根據(jù)紅細胞與不同單克隆抗D的反應，可鑒定不同的部分D表型DEL：D抗原的表達非常弱，常規(guī)方法檢測陰性，需要特殊技術(shù)如吸收放散技術(shù)進行檢測。中國及日本的Rh陰性者中，有相當一部分是DEL型，若將DEL細胞輸給D陰性患者，可能使患者產(chǎn)生抗D。19Rh缺失型比較稀有其細胞上缺少E/e，或E/e抗原和C/c抗原同時缺少，這種紅細胞上只有D抗原，其D抗原的反應性非常高。基因型為-D-/-D-可能是大部分RHCE基因被RHD基因取代20Rhnull及Rhmod在紅細胞膜上完全沒有Rh抗原表現(xiàn)者，稱為Rhnull或Rh無效型，寫作為—/—。缺乏RHD基因、RHCE基因發(fā)生失活突變，不產(chǎn)生抗原。正常RHD及RHCE基因，但RHAG基因發(fā)生失活突變，不產(chǎn)生RhAG。RHAG基因突變使RhAG表達減少，所有Rh抗原減少，稱為RhmodRhnull及Rhmod僅在程度上不同。在遺傳上沒有Rh抗原的紅細胞，不同任何抗Rh抗血清發(fā)生凝集反應，紅細胞的細胞膜不正常，紅細胞在體內(nèi)存活時間變短。21不同人群Rh陰性者的RHD基因歐洲人D－者大多缺乏RHD基因東方人中D－者常有完整的RHD基因，但不表達D抗原D－的非洲黑人，約2/3有RHD基因，但由于基因突變及插入，其RHD基因無活性，稱為RHDy或假基因22D狀態(tài)測定用IgM抗D試劑檢測RhD（試管法或玻片），如陰性，可用抗球蛋白法檢測弱D。不同國家對獻血員及供者的弱D檢測有不同規(guī)定：美國：供者做弱D檢測，弱D陽性者應標記為Rh+；受血者不要求做弱D檢測，鹽水抗D檢測陰性即作為Rh-。英國：用2種IgM抗D試劑檢測患者標本，抗D試劑不得檢出DⅥ（一種部分D），患者不得做弱D檢測。檢測供者的抗D須能檢出DⅥ、弱D。D變異型與輸血：有爭議，但一般將弱D、部分D供者作Rh（+），受者作Rh（—）處理23檢測D抗原：嚴格參照試劑說明書注意設置對照24C,c,E,e抗原為RHCE基因的表達產(chǎn)物，不同種族抗原分布頻率不同。抗原人群（％）英國人尼日利亞人中國人C681794c819943E292336e98999625Rh系統(tǒng)抗體常見抗體包括抗D、抗c、抗E、抗C、抗e通過輸血或妊娠產(chǎn)生抗體，D（—）者產(chǎn)生抗D的可能性最大，在Rh系統(tǒng)中抗D最強。

D>c>E>C>eRh抗體常為IgG，可通過胎盤屏障，進入胎兒輸入不相合血，開始時產(chǎn)生