顳骨骨纖維異常增殖癥的hrc表現(xiàn)

顳骨骨纖維異常增殖癥的hrc表現(xiàn)

骨纖維異常生長(zhǎng)是一種病因不明的良性骨病變，生長(zhǎng)緩慢。病理上，髓內(nèi)骨髓逐漸被纖維組織和混亂的小骨梁所取代。臨床上分為3種類型:單骨型、多骨型和Albright綜合征。顳骨骨纖維異常增殖癥少見,且常為單骨型。回顧國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn),顳骨骨纖維異常增殖癥報(bào)道不足200例,國(guó)內(nèi)未見大宗報(bào)道。筆者總結(jié)16例顳骨骨纖維異常增殖癥的HRCT表現(xiàn),旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。1臨床資料及影像學(xué)檢查搜集1994年6月～2002年5月經(jīng)臨床和影像學(xué)證實(shí)的16例顳骨骨纖維異常增殖癥,其中10例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí),6例隨訪3～8年,1例曾行5次HRCT掃描。男女各8例,年齡6～52歲,平均26.6歲。10例自出現(xiàn)癥狀到手術(shù)時(shí)間為5～15.5年。臨床表現(xiàn):耳聾12例(傳導(dǎo)性聾9例,感音神經(jīng)性聾2例,混合聾1例),顳骨腫塊4例,耳溢3例,耳痛2例,耳鳴2例。實(shí)驗(yàn)室檢查:2例血鈣增高,1例堿性磷酸酶增高。16例均經(jīng)HRCT掃描,13例包括橫斷和冠狀面,3例僅行橫斷面掃描。使用GESytec4000i和SiemensSomatomPlus4CT掃描儀,靶掃描,矩陣512×512,層厚、層距為1mm或2mm,骨算法重建,窗位、窗寬分別為700和4000HU;3例病灶行軟組織算法重建,窗位、窗寬分別為40和350HU。2神經(jīng)結(jié)構(gòu)改變發(fā)病部位:顳骨單側(cè)發(fā)病10例;雙側(cè)發(fā)病6例,其中4例同時(shí)累及其他顱面骨,1例伴有Albright綜合征。15例累及鱗部,其中2例僅發(fā)生于鱗部;14例累及乳突部,其中1例僅發(fā)生于乳突部;12例累及鼓部;9例累及巖部。HRCT表現(xiàn):受累顳骨呈彌漫性膨大,骨皮質(zhì)變薄,邊界清楚,1例囊型顳骨骨纖維異常增殖癥侵犯蝶顳縫(圖1),其余15例未侵及顱縫。根據(jù)病變的密度分為3種類型:硬化型9例,表現(xiàn)為均勻一致的高密度,呈磨玻璃狀(圖2);變形性骨炎型6例,表現(xiàn)為高密度病灶中散在點(diǎn)或片狀低密度區(qū),呈地圖狀(圖3);囊型1例,病變明顯膨脹,呈多個(gè)球形或卵圓形透亮區(qū),有薄的骨殼環(huán)繞(圖1)。外耳道狹窄11例(圖4、5),3例骨性閉鎖(圖6),4例伴炎性改變,其中1例外耳道繼發(fā)膽脂瘤(圖4);鼓室形態(tài)變小8例(圖1),包繞聽小骨,6例乳突竇形態(tài)變小(圖6),竇入口消失2例,5例伴炎性改變,1例繼發(fā)上鼓室-乳突竇膽脂瘤,破壞鄰近的錘、砧骨。2例乳突伴炎性改變,1例繼發(fā)膽脂瘤,外下壁骨質(zhì)破壞;2例耳蝸、半規(guī)管變小,1例上半規(guī)管破壞(上鼓室-乳突竇膽脂瘤破壞所致)(圖5),內(nèi)聽道變窄8例(圖6),4例面神經(jīng)乳突段骨管變窄,1例增寬,1例面神經(jīng)迷路段增粗,走行異常,前庭導(dǎo)水管變窄6例,1例消失,耳蝸導(dǎo)水管變窄4例;4例巖段頸內(nèi)動(dòng)脈外壁增厚,僅1例管腔輕度狹窄(圖6);5例累及頸靜脈孔,神經(jīng)部和血管部均變鈍(圖6),其中2例管腔輕度狹窄;4例累及顳下頜關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)窩變淺、變平(圖1);4例莖乳孔變窄,2例鼓室蓋破壞與顱中窩相通,1例為囊型所致(圖1),另1例為上鼓室-乳突竇膽脂瘤造成(圖5)。3討論3.1骨髓炎案性別與臨床癥狀骨纖維異常增殖癥的病因至今不明,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與胚胎原始間充質(zhì)發(fā)育異常有關(guān),也有學(xué)者提出本病可能與外傷或神經(jīng)內(nèi)分泌功能有關(guān)。病變發(fā)展緩慢,多自幼發(fā)病,但往往兒童或青少年期才出現(xiàn)癥狀,至成年后有靜止或自愈的趨勢(shì)。文獻(xiàn)報(bào)道顳骨骨纖維異常增殖癥患者發(fā)病平均年齡為19.1歲(9個(gè)月～56歲),男性較女性稍多,約占60.4%。本組平均年齡為26.6歲,男女發(fā)病幾率均等。最常見的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性傳導(dǎo)性耳聾(咽鼓管和外耳道阻塞造成)、外耳道狹窄和顳骨的膨大(通常位于耳后區(qū))。近40%的患者外耳道發(fā)生膽脂瘤,系病變圍繞外耳道生長(zhǎng)導(dǎo)致外耳道進(jìn)行性狹窄,角化碎片沉積形成所致,本組僅見1例(6.25%)。14%～17%的患者出現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾,本組見2例(12.5%),由于膽脂瘤引起迷路破壞或內(nèi)聽道狹窄造成。10%的患者顳骨骨纖維異常增殖癥累及面神經(jīng),繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎或面神經(jīng)骨管狹窄,本組僅見1例(6.25%)。其他癥狀包括耳鳴、眩暈、疼痛、牙關(guān)緊閉以及累及中和后顱窩神經(jīng)而引起的神經(jīng)癥狀。文獻(xiàn)報(bào)道骨纖維異常增殖癥惡變發(fā)生率為0.5%,表現(xiàn)為臨床癥狀突然加重,疼痛加劇。最常見為骨肉瘤,其次為軟骨肉瘤、纖維肉瘤和巨細(xì)胞瘤,發(fā)現(xiàn)病變到惡變的平均時(shí)間為13.5年。然而,至今未見顳骨骨纖維異常增殖癥發(fā)生惡變的報(bào)道。3.2不同類型骨炎者的臨床病理表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道骨纖維異常增殖癥并不累及顱縫,即以顱縫為界向周圍生長(zhǎng),顱縫形態(tài)完整、間隙正常;但本組見1例囊型顳骨骨纖維異常增殖癥侵及蝶顳縫,致使其失去正常形態(tài),邊界不清,有待進(jìn)一步研究。骨纖維異常增殖癥易造成顳骨的自然孔道變窄。受累顳骨膨大,內(nèi)、外骨皮質(zhì)變薄,一般無(wú)侵蝕。骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)表現(xiàn)由病變的生長(zhǎng)期和病變的纖維組織、骨樣組織、新生骨小梁比例決定。HRCT發(fā)現(xiàn)受累骨密度可表現(xiàn)為透亮區(qū)到彌漫硬化區(qū)。在病變?cè)缙?以纖維組織為主,表現(xiàn)為透亮區(qū),邊界可能相對(duì)清楚,經(jīng)常為單房;隨著病變成熟和編織骨小梁數(shù)量的增多,病變?cè)缙诘耐噶羺^(qū)變?yōu)闈鉄煚罨虬唿c(diǎn)狀高密度區(qū);病變骨小梁數(shù)量的增多和成熟度的增加表現(xiàn)為磨玻璃、結(jié)霜玻璃、桔皮狀;病變侵及范圍廣,缺乏清晰邊界是骨纖維異常增殖癥的另一顯著影像特征,尤其發(fā)展到病變的晚期。Fries等回顧顱面部骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)特征,分為3種類型:變形性骨炎型最常見,約占56%,組織學(xué)顯示等量的纖維組織和編織骨小梁混合組成,影像學(xué)表現(xiàn)為硬化和纖維化的透亮區(qū)混合改變;硬化型約占23%,組織學(xué)由密集排列的成熟骨小梁構(gòu)成,其中夾雜少許纖維組織,影像學(xué)表現(xiàn)為均勻一致的高密度區(qū),產(chǎn)生磨玻璃樣外觀;囊型約占21%,組織學(xué)以纖維組織為主含少量骨樣組織和不成熟編織骨小梁,影像學(xué)特征表現(xiàn)為球形或卵圓形透亮區(qū),外圍為致密骨殼包繞。同一患者可同時(shí)有以上3種改變,以其中1種表現(xiàn)為主。本組顳骨骨纖維異常增殖癥硬化型9例(56.25%),變形性骨炎型6例(37.5%),囊型1例(6.25%)。外耳道:顳骨骨纖維異常增殖癥最常累及外耳道,發(fā)生率約80%,表現(xiàn)外耳道進(jìn)行性狹窄,有時(shí)完全閉塞,以冠狀面HRCT顯示最佳。此外,大約40%患者出現(xiàn)外耳道的膽脂瘤,向內(nèi)可侵犯聽小骨,有一些患者延伸到顳下頜關(guān)節(jié),出現(xiàn)牙關(guān)緊閉。但本組僅見1例外耳道膽脂瘤。中耳:易造成鼓室腔狹窄,以冠狀面HRCT顯示最佳,本組見8例(50%),乳突竇狹窄6例(37.5%);聽骨鏈一般無(wú)破壞,但通常被包繞;由于長(zhǎng)期外耳道狹窄,可引起中耳炎伴膽脂瘤形成,本組見中耳炎5例(31.25%),1例伴上鼓室-乳突竇膽脂瘤,破壞聽小骨。2例乳突炎,1例膽脂瘤形成,外下壁骨質(zhì)模糊。內(nèi)耳:早期文獻(xiàn)認(rèn)為顳骨骨纖維異常增殖癥并不累及內(nèi)耳結(jié)構(gòu),但Megerian等報(bào)道3例囊型顳骨骨纖維異常增殖癥患者的耳蝸和骨迷路破壞。耳蝸的破壞、前庭漏形成,出現(xiàn)感音神經(jīng)性聾;侵蝕前庭,產(chǎn)生耳漏、眩暈、聽力喪失。本組僅見1例上半規(guī)管破壞,且由于繼發(fā)膽脂瘤造成,因此筆者認(rèn)為顳骨骨纖維異常增殖癥一般不侵犯內(nèi)耳結(jié)構(gòu),但繼發(fā)膽脂瘤可破壞內(nèi)耳結(jié)構(gòu)。本組內(nèi)聽道變窄8例,壓迫、包繞蝸神經(jīng)也可能產(chǎn)生感音神經(jīng)性聾。文獻(xiàn)報(bào)道累及前庭導(dǎo)水管罕見,本組發(fā)現(xiàn)前庭導(dǎo)水管變窄6例,耳蝸導(dǎo)水管變窄4例。4例面神經(jīng)乳突段變窄,1例增寬,1例面神經(jīng)迷路段增粗,走行異常,僅見1例面神經(jīng)麻痹。頸靜脈孔:5例累及頸靜脈孔,神經(jīng)部和血管部均變鈍,包繞頸內(nèi)靜脈和顱底神經(jīng),但未出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。此區(qū)域骨質(zhì)過度生長(zhǎng)可壓迫后顱窩和腦干。Megerian等報(bào)道1例頸靜脈孔區(qū)囊型骨纖維異常增殖癥造成頸內(nèi)靜脈血栓逆流到乙狀竇,侵犯Ⅸ、Ⅹ對(duì)顱神經(jīng),出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀。強(qiáng)調(diào)應(yīng)與頸靜脈球瘤鑒別,HRCT上兩者外觀相似,MRI和MRA可幫助鑒別。頸內(nèi)動(dòng)脈管:4例頸內(nèi)動(dòng)脈管外壁均勻增厚,僅1例管腔輕度狹窄,也未出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。莖乳孔:4例莖乳孔變窄。顳下頜關(guān)節(jié):骨纖維異常增殖癥也可累及顳下頜關(guān)節(jié)和中顱窩,這些區(qū)域骨質(zhì)過度生長(zhǎng),使顳下頜關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)窩變淺,從而引起顳頜活動(dòng)度減少和牙關(guān)緊閉,本組見5例。3.3術(shù)中的骨纖維異常增殖癥的臨床應(yīng)用X線平片能夠?qū)Φ湫偷娘D骨骨纖維異常增殖癥作出診斷,但由于顳骨為不規(guī)則骨,加之鄰近顱底結(jié)構(gòu)的重疊,難以準(zhǔn)確顯示病變的界限,無(wú)法清晰顯示顳骨內(nèi)部骨性結(jié)構(gòu)如聽小骨、內(nèi)耳骨迷路等,不能為臨床提供準(zhǔn)確可靠的治療信息。因此,HRCT已逐漸取而代之成為顳骨常用的影像檢查方法。HRCT是評(píng)價(jià)顳骨骨纖維異常增殖癥的主要影像學(xué)方法,可清晰、直觀顯示顳骨及其他顱底骨受侵的范圍,也可準(zhǔn)確反映病變的形態(tài)、纖維和骨性成分的構(gòu)成比。特征性HRCT表現(xiàn)有助于顳骨骨纖維異常增殖癥的診斷,也可用于監(jiān)測(cè)病變的發(fā)展和演變。HRCT能夠有效地評(píng)估4個(gè)重要參數(shù):外耳道狹窄的程度,中內(nèi)耳結(jié)構(gòu)有無(wú)受侵,有無(wú)繼發(fā)膽脂瘤,面神經(jīng)受累的范圍,為臨床提供治療的依據(jù)。根據(jù)筆者的經(jīng)驗(yàn),顳骨檢查常規(guī)應(yīng)用HRCT掃描技術(shù),即靶掃描、骨算法,薄層和高kV,層厚和層距均用2mm或1mm,窗寬為4000HU,窗位700HU,應(yīng)包括橫斷面和冠狀面。MRI是有用的輔助檢查方法。骨纖維異常增殖癥在MRT1WI和PWI表現(xiàn)為中等信號(hào),T2WI表現(xiàn)為不均勻低信號(hào),增強(qiáng)后T1WI表現(xiàn)為中到重度強(qiáng)化,但易與顳骨其他良或惡性病變混淆。MRI可幫助顯示膜迷路、面神經(jīng)等軟組織是否受侵及侵犯的范圍;評(píng)價(jià)顳骨骨纖維異常增殖癥的炎癥或膽脂瘤等并發(fā)癥;尤其增強(qiáng)掃描可發(fā)現(xiàn)與鄰近的腦膜或腦實(shí)質(zhì)等結(jié)構(gòu)的關(guān)系;評(píng)估病變對(duì)顱底頸內(nèi)靜脈和腦干等鄰近軟組織的占位效應(yīng);對(duì)懷疑惡變的患者,MRI可進(jìn)一步確診,也可清楚顯示侵犯的范圍。3.4骨炎及hrct表現(xiàn)顳骨骨纖維異常增殖癥主要鑒別診斷包括:骨瘤、骨化性纖維瘤、畸形性骨炎、腦膜瘤、成骨型骨轉(zhuǎn)移瘤、骨化性血管瘤(ossifyinghemangioma)及黏液囊腫。骨瘤多位于外耳道峽部的外側(cè),少數(shù)位于乳突,病變多呈圓形或類圓形,邊界清楚。骨化性纖維瘤為真正的腫瘤,病變較局限,以特定的中心向外膨脹性生長(zhǎng),產(chǎn)生占位效應(yīng)而壓迫鄰近結(jié)構(gòu),輪廓清楚,有完整的骨殼。畸形性骨炎多發(fā)生于中老年人,堿性磷酸酶增高,累及范圍廣,往往同時(shí)累及多塊顱面骨,輪廓不光整,密度不均勻增高,骨小梁粗大、紊亂,骨皮質(zhì)增厚伴散在侵蝕破壞。腦膜瘤可造成局部顳骨增厚和硬化,但輪廓不光整,邊緣多呈鋸齒狀,鄰近均伴有軟組織腫塊,MRI檢查可進(jìn)一步證實(shí),病變多呈中等T1、T2信號(hào)。顳骨成骨型骨轉(zhuǎn)移瘤也多見于中老年人,原發(fā)腫瘤大多數(shù)為前列腺癌,少數(shù)為肺癌、鼻咽癌,