傳染性海綿狀腦病

傳染性海綿狀腦病

〔TransmissibleSpongiformEncephalopathies,TSE〕第五節(jié)1整理課件一、概述傳染性海綿狀腦病是由朊病毒引起。共同特征的亞急性、漸進(jìn)性、致死性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，又稱朊病毒病。2整理課件傳染性海綿狀腦病共同特征潛伏期長〔幾個(gè)月－幾十年〕；機(jī)體感染后不發(fā)熱，不產(chǎn)生炎癥反響，無特異性免疫應(yīng)答；表現(xiàn)為神經(jīng)病癥，病程開展緩慢，但全部以死亡告終；組織病理學(xué)變化局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，以神經(jīng)元空泡化、腦灰質(zhì)海綿狀病變等為特征。3整理課件一、癢病〔Scripie〕又稱“驢跑病〞、“搔癢病〞，是一種發(fā)生綿羊、山羊的傳染性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。18世紀(jì)中葉發(fā)生于英格蘭。1983年我國從引種羊群中發(fā)現(xiàn)疑似病例。4整理課件1.癢病的病原朊病毒〔Prion〕，朊蛋白〔PrionProtein，PrP〕，是一類特殊傳染因子，無核酸，本質(zhì)是一種糖蛋白。PrPC：正常人和動(dòng)物腦細(xì)胞中的朊蛋白；PrPSC：致病性朊蛋白;二者mRNA和氨基酸水平相同，生物學(xué)特性和立體結(jié)構(gòu)不同；PrPSC抵抗力強(qiáng)：熱、輻射、酸堿、常規(guī)消毒劑；單個(gè)無侵襲力—“團(tuán)體作戰(zhàn)〞〔3個(gè)以上〕。5整理課件2.癢病的流行病學(xué)不同性別、不同品種均可發(fā)病。品種間易感性差異很大。2－4歲的羊多發(fā)。綿羊與山羊可以接觸傳播。垂直傳播、水平傳播。6整理課件3.癢病的病癥與病理變化初期：敏感、癲癇、過度興奮〔驢跑〕、搔癢。后期：昏迷、衰弱、死亡。內(nèi)臟常無肉眼可見的病理變化。組織學(xué)變化僅見于腦干和脊髓：神經(jīng)元空泡變性與皺縮，灰質(zhì)海綿狀疏松，星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。7整理課件4.癢病的診斷典型病癥、病理變化。生物學(xué)方法：小鼠實(shí)驗(yàn)〔周期長〕。PrPSC免疫學(xué)檢測：異種動(dòng)物的抗體。癢病相關(guān)纖維〔SAF〕檢查：勻漿－超離－蛋白酶K消化－負(fù)染－電鏡。單克隆抗體：區(qū)分PrPSC和PrPC。8整理課件5.癢病的防制阻斷病原的侵入。銷毀傳染源。消毒：次氯酸鈉〔5×10－4mg/L〕。禁止用病羊的骨肉粉做飼料。9整理課件二、牛海綿狀腦病〔BSE〕又稱瘋牛病，主要表現(xiàn)為行為反常、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、輕癱、體重減輕、腦灰質(zhì)海綿狀水腫和神經(jīng)元空泡形成為特征，以死亡告終。1985年首先發(fā)現(xiàn)于蘇格蘭，目前已經(jīng)有愛爾蘭、美國、加拿大、瑞士、葡萄牙、德國、法國、日本有該病報(bào)道。10整理課件1.牛海綿狀腦病的病原朊病毒。1986年Well證實(shí)BSE相關(guān)纖維與羊癢病的相關(guān)纖維是同性的。BSE是因“癢病相似病原〞突破種間屏障所致。11整理課件2.牛海綿狀腦病的流行病學(xué)宿主范圍廣：貓、多種野生動(dòng)物、人。平均潛伏期為5年。發(fā)病牛年齡〔3－11歲〕。4－6歲青壯年牛多發(fā)。2歲以下和10歲以上的牛很少發(fā)。12整理課件3.牛海綿狀腦病的病癥與病理變化神經(jīng)病癥：煩躁不安、行為反常、對聲音和觸摸敏感、有攻擊性、最后極度消瘦死亡。腦組織呈海綿狀外觀〔空泡化〕。腦干灰質(zhì)雙側(cè)對稱性海綿狀變性。無炎癥反響。13整理課件4.牛海綿狀腦的診斷臨床病癥和流行病學(xué)診斷。腦組織的病理變化：腦干區(qū)的空泡變性，特別是延髓孤束核和三叉神經(jīng)脊束核的空泡變化。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)、免疫學(xué)檢測和SAF檢查。14整理課件5.牛海綿狀腦的防制加強(qiáng)口岸檢疫。禁止在飼料中添加反芻動(dòng)物蛋白。捕殺和銷毀傳染源。15整理課件我國的檢疫政策1990年6月，農(nóng)業(yè)部發(fā)出了?關(guān)于嚴(yán)防牛海綿狀腦病傳入我國的通知?，決定停止從英國、法國、愛爾蘭、丹麥、葡萄牙、瑞士、阿曼、德國等進(jìn)口牛、精液、胚胎、牛肉、骨粉。1992年6月8日公布?邊境動(dòng)物一、二類傳染病、寄生蟲病名錄?，將該病增列為一類傳染病。1996年3月29日，農(nóng)業(yè)部發(fā)出了?關(guān)于重申嚴(yán)防牛海綿狀腦病傳入我國的通知?。16整理課件三、水貂傳染性腦病〔TME〕一種亞急性的腦海綿樣變性的疾病，無炎癥變化，病死率幾乎100%。病原因子的特性與癢病朊病毒相似。潛伏期約1年，病癥以嗜眠，運(yùn)動(dòng)障礙和喪失定位能力為特征，經(jīng)4-6周衰竭死亡。17整理課件四、庫魯病〔KuruDisease〕又稱震顫病，是人的一種以小腦變性為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。潛伏期短的4年，長的20年。運(yùn)動(dòng)失調(diào)，震顫，步態(tài)不穩(wěn)，說話模糊不清，發(fā)音和吞咽困難，無癡呆病癥，最后不能站立和坐臥，3－9個(gè)月內(nèi)死亡。病變與癢病相同。中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元空泡化，星形膠質(zhì)細(xì)胞增加，腦灰質(zhì)呈海綿狀。18整理課件1929年，Creutzfeldt和Jakob先后發(fā)現(xiàn)了人類第一個(gè)朊病毒病—克雅病〔CJD〕。10~15%為家族性遺傳；其他為散發(fā)性〔85%〕和醫(yī)源性CJD〔3%以下，角膜移植；使用人垂體制備的生長激素；輸血等〕。五、克-雅病〔CJD〕19整理課件也是PrPSC引起的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)為急性癡呆。多在50歲以上的老年人發(fā)生。潛伏期長達(dá)數(shù)年至30年。在世界上分布很廣，為最常見的人朊病毒病，許多國家都有報(bào)告，一般發(fā)病率為百萬分之一。20整理課件六、新型克-雅病〔vCJD〕19