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變應(yīng)性肉芽腫性血管炎的臨床分析

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎是一種罕見的中血管綜合征,病因不明,伴有中血管。1951年,病理學(xué)者chukg和staus首次報告了這一點,因此也被稱為chung-staus綜合征(cs)1'。好發(fā)于中青年,男、女性別無差異。在我國的發(fā)病率約為百萬分之2.4。雖然近年來有一些關(guān)于CSS的報道,但尚未被大家完全認識?,F(xiàn)報告近期我院收治的2例CSS患者的病例資料,結(jié)合對國內(nèi)發(fā)表的臨床診斷為CSS的28例患者的資料進行文獻復(fù)習及臨床分析,以提高大家對CSS的認識及診療水平。嗜酸細胞感染病例1患者女性,60歲。訴“皮疹1個月,腹脹20d,發(fā)熱、咳嗽咳痰及氣促4d”。患者1個月前因全身瘙癢、皮疹于當?shù)鼐驮\,考慮“蕁麻疹”,間斷予以“地塞米松”抗過敏治療,癥狀無緩解,于2013年5月19日就診于皮膚科;因腹脹于5月20日查胃鏡發(fā)現(xiàn)胃竇多發(fā)潰瘍(A1期),考慮消化道癥狀較輕,繼續(xù)予以“地塞米松”抗過敏治療9d,同時予以“奧美拉唑”抑酸,患者皮疹消退;6月3日患者出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽咳痰及氣促,胸部CT檢查示肺部感染(圖1),于2013年6月7日收入我科。既往有“甲亢”、“慢性胃炎”、“冠心病”病史。體檢:雙肺可聞及哮鳴音。6月6日血常規(guī):WBC13.9×109/L,中性粒細胞0.539,嗜酸粒細胞0.148,予左氧氟沙星抗感染,患者癥狀緩解,但仍有氣促。6月13日復(fù)查血常規(guī):WBC12.79×109/L,嗜酸粒細胞0.31;6月14日胸部CT示右中葉病變較前增多(圖2)。心電圖示竇性心動過速。心臟彩超示左室舒張功能減退。肺功能輕度阻塞性通氣功能障礙,激發(fā)試驗陽性??怪行粤<毎麧{抗體核周型(P-ANCA)、抗中性粒細胞胞漿抗體胞漿型(C-ANCA)陰性;G試驗及GM試驗均為陰性;糞常規(guī)未見寄生蟲卵;多次復(fù)查血常規(guī)示嗜酸粒細胞升高,均>0.20;骨髓細胞學(xué)檢查示嗜酸粒細胞明顯增高,未見幼稚細胞;MRI示多組副鼻竇炎;6月23日胸部CT示右中肺病變繼續(xù)進展(圖3)。纖維支氣管鏡檢查示右中下葉可見膿性分泌物,灌洗液嗜酸粒細胞為20%;(6月28日復(fù)查胃鏡示胃潰瘍已愈合,胃竇部活檢示黏膜慢性炎癥,嗜酸粒細胞浸潤,30~35個/高倍視野圖4)。診斷為CSS。6月29日予以潑尼松50mg/d,7月12日復(fù)查血常規(guī),嗜酸粒細胞下降至0.0384,潑尼松改為40mg/d維持治療,患者癥狀漸緩解,多次復(fù)查血常規(guī)嗜酸粒細胞均正常;9月2日復(fù)查胸部CT示右中葉病變基本吸收(圖5);復(fù)查胃鏡示胃潰瘍已愈合,胃竇部活檢示黏膜慢性炎癥,嗜酸粒細胞浸潤,8~10個/高倍視野。囑繼續(xù)口服潑尼松片,酌情減量,目前該患者仍在隨訪中,一般情況可。病例2患者男性,23歲。訴“咳嗽咳痰1個月”。曾于2013年4月13日在我院門診就診,血常規(guī)檢查:WBC4.92×109/L,中性粒細胞0.450,嗜酸粒細胞0.053;胸部CT檢查示右中肺感染,予以阿奇霉素、肺力咳口服10d,癥狀無改善,為進一步診治入住我科。其外祖父有支氣管哮喘病史。體檢:體溫36.9℃,神清,淺表淋巴結(jié)未捫及腫大,雙肺呼吸音粗,可聞及哮鳴音。血常規(guī)(4月23日):WBC5.50×109/L,中性粒細胞0.440,嗜酸粒細胞0.175;大便常規(guī)檢查未見寄生蟲卵。生化全套、凝血功能、肝炎全套均未見異常。肺炎支原體抗體(MP-AB)、肺炎衣原體抗體(CP-AB)、結(jié)核菌抗體(TB-AB)及人類免疫缺陷病毒(HIV)均為陰性;C反應(yīng)蛋白(CRP)0.09mg/L;血沉2mm/1h;心電圖:ST改變;肺功能:輕度混合型通氣功能礙、支氣管舒張試驗陰性。復(fù)查胸部CT(4月24日):右中肺感染情況大致同前。入院后予以左氧氟沙星抗感染、化痰及霧化平喘等對癥支持治療,患者咳嗽癥狀無改善,雙肺仍可聞及哮鳴音,完善G試驗、GM試驗、P-ANCA、C-ANCA、自身免疫抗體譜陰性。骨髓細胞學(xué)檢查示嗜酸粒細胞增多,占16%。CT檢查示雙側(cè)上頜竇炎及左側(cè)篩竇炎。纖維支氣管鏡檢查示支氣管炎癥??紤]為CSS。停用左氧氟沙星,4月28日加用甲基潑尼松龍40mg/d治療,患者咳嗽減輕,肺部哮鳴音較前減少。5月5日復(fù)查血常規(guī):WBC8.95×109/L,嗜酸粒細胞0.035;復(fù)查胸部CT示右中肺內(nèi)側(cè)段病灶情況大致同前,兩下肺感染可能。降鈣素原(PCT)<0.05ng/mL;CRP2.16mg/L,繼續(xù)予以甲基潑尼松龍40mg/d治療,患者咳嗽消失,雙肺哮鳴音基本消失。5月12日復(fù)查胸部CT示右中肺內(nèi)側(cè)段病灶情況大致同前,兩下肺病變已吸收。繼續(xù)口服潑尼松片,2013年6月18日復(fù)查血常規(guī)正常;胸部CT示右中肺病變較前吸收。目前隨訪患者一般情況尚可。文獻檢索與選擇我們以“變應(yīng)性肉芽腫性血管炎”為關(guān)鍵詞通過萬方數(shù)據(jù)庫(1982~2013年)進行文獻檢索,得到文獻30篇,剔除綜述等文獻10篇,獲得相關(guān)病例報告文獻20篇[2-19]。選取符合美國風濕協(xié)會(ARC)診斷標準的28份病例,結(jié)合本組2例CSS患者的資料進行臨床分析。一、例年齡性別分布30例患者中,男16例(53.3%),女14例(46.7%);年齡7~76歲,平均41.1歲。1例患者有麻疹病史,5例患者有花粉、粉塵或藥物過敏,3例患者有鼻息肉或鼻中隔切除術(shù)史。二、正?;颊唧w格檢查及體征20例患者以喘息為首發(fā)癥狀(66.7%),9例患者伴有發(fā)熱(30.0%),8例患者出現(xiàn)咳嗽(26.7%),6例患者出現(xiàn)胸悶(20.0%)。肺部體格檢查正常1例,異常17例,未描述12例。陽性體征包括:11例患者出現(xiàn)哮鳴音(64.7%),其中1例存在喉鳴音,3例存在濕性啰音(18.0%),2例呼吸音減低(11.7%)。14例曾誤診為支氣管哮喘(46.7%),3例誤診為肺結(jié)核(10.0%),2例誤診為肺癌(6.7%),2例誤診為急性冠脈綜合征及心肌梗死(6.7%),1例誤診為皮肌炎(3.3%),1例誤診為巴德-基亞里綜合征(3.3%),1例誤診為特發(fā)性血小板減少性紫癜(3.3%)。三、患者臨床癥狀表現(xiàn)為3例患者存在過敏性鼻炎(1.0%),3例患者存在鼻息肉(1.0%),18例患者存在鼻竇炎(60.0%),19例存在支氣管哮喘癥狀(63.3%)。15例(50.0%)患者皮膚受累,其中12存在皮疹或皮下結(jié)節(jié),3例出現(xiàn)皮膚瘀斑或紫癜;11例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)累及癥狀(36.7%),其中10例主要為四肢麻木或肌力下降,1例表現(xiàn)為意識錯亂、昏迷等腦梗死改變;10例患者伴有腹痛、腹瀉甚至出血等消化道癥狀(33.3%);4例患者病變累及心臟,表現(xiàn)為心功能不全或冠心病(13.3%),2例病變累及腎臟,表現(xiàn)為血尿和蛋白尿(6.7%),2例患者病變累及血管,表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象或間歇性跛行(6.7%);2例患者出現(xiàn)眼病(6.7%),表現(xiàn)為突眼及視力下降;1例出現(xiàn)四肢游走性關(guān)節(jié)疼痛(3.0%)。四、云狀或斑網(wǎng)狀8例提供X線胸片,1例胸片未見明顯異常(12.5%),其余7例存在異常(87.5%),主要表現(xiàn)為云霧狀或斑片狀影。18例提供胸部CT檢查,其中10例表現(xiàn)為浸潤樣、滲出性或玻璃樣改變(55.5%),3例表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)樣改變(16.7%),2例表現(xiàn)為纖維條索絮狀改變(11.1%),3例表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣改變(16.7%),3例伴有肺門淋巴結(jié)或縱膈淋巴結(jié)腫大,3例伴有胸腔積液或心包積液,2例伴有冠狀動脈硬化。五、血管炎檢查28例(93.3%)存在嗜酸粒細胞增高,比值在0.12~0.64之間,平均值為0.295。12例進行血管炎相關(guān)檢查,其中6例(50.0%)患者P-ANCA、C-ANCA均為陽性。9例行骨髓穿刺檢查,其中8例(88.9%)患者均表現(xiàn)為嗜酸粒細胞增多。六、心臟疾病檢查6例進行支氣管鏡檢查,其中3例(50.0%)存在嗜酸粒細胞浸潤依據(jù)。8例提供心電圖檢查,3例(37.5%)存在心電圖異常,1例表現(xiàn)為房顫,2例表現(xiàn)為ST-T改變或心肌梗死改變,6例提供心臟彩超檢查,2例(33.3%)存在異常,主要表現(xiàn)為心臟擴大或肺動脈高壓,5例存在肌電圖異常,表現(xiàn)為多發(fā)外周神經(jīng)如腘神經(jīng)功能受損。5例存在肺功能異常,主要表現(xiàn)為混合型通氣功能障礙,其中1例支氣管舒張試驗陽性。5例行胃腸鏡檢查,主要表現(xiàn)為潰瘍或糜爛改變;14例提供病理活檢依據(jù),其中肺部來源4例(28.6%),皮膚來源4例(28.6%),胃腸道來源2例(14.3%),腎臟來源1例(7.14%),神經(jīng)肌肉來源1例(7.14%),淋巴結(jié)來源1例(7.14%),鼻部來源1例(7.14%)。七、免疫抑制劑治療14例予以甲基潑尼松龍治療,13例予以潑尼松治療,7例予以免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺)治療,1例予以人免疫球蛋白治療。其中3例治愈,27例好轉(zhuǎn),無死亡病例。隨訪12例,隨訪時間為出院后3個月~2年,目前一般情況均良好。anca檢查與影像學(xué)檢查的關(guān)系CSS是一種主要以哮喘、外周血嗜酸粒細胞升高、血管炎為特征的疾病,其病因不明,發(fā)病機制主要與體內(nèi)外多種因素影響誘導(dǎo)抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)抗原釋放而誘發(fā)細胞免疫和體液免疫共同參與血管炎的發(fā)生有關(guān)[20]。其病程為3~7年,包括前驅(qū)期、嗜酸粒細胞浸潤期及血管炎期,典型病理表現(xiàn)有3種:1壞死性血管炎;2嗜酸粒細胞組織浸潤;3血管外肉芽腫。在同一個組織器官中,3種病理改變可同時存在,也可以單獨存在。CSS臨床表現(xiàn)因血管炎累及器官不同而異,主要為呼吸道、肺部及肺外表現(xiàn)。27%的患者早期表現(xiàn)為變應(yīng)性鼻炎、鼻竇炎及哮喘,后期多數(shù)患者呈現(xiàn)肺內(nèi)浸潤性病變,出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸痛等癥狀。哮喘是本病的主要癥狀或首發(fā)癥狀,但相關(guān)報道發(fā)生率不一,為59%~100%[21],由于哮喘患者使用激素治療,往往可以掩蓋CSS的臨床表現(xiàn),僅當哮喘癥狀控制,激素劑量減少或停用,被激素掩蓋的CSS癥狀才會暴露出來。肺外表現(xiàn)以神經(jīng)、肌肉、皮膚為最常見。58%~78%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害,以周圍神經(jīng)病變特別是腓神經(jīng)及腘神經(jīng)多見[22],表現(xiàn)為肢體麻木疼痛、肌無力、腱反射減退或消失等;少數(shù)發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血[23]、腦出血或腦梗死。51%~69%的患者可出現(xiàn)皮疹(斑匠疹、紅斑、紫癜、蕁麻疹)或皮下結(jié)節(jié),其中皮下結(jié)節(jié)為特征性表現(xiàn)[24],當后期出現(xiàn)血管炎性病變時,可出現(xiàn)手指缺血性潰瘍、指端壞疽、雷諾現(xiàn)象等。17%~35%的患者可出現(xiàn)心功能受損、冠狀動脈受累、心律失常、心包積液、肺動脈高壓、二尖瓣關(guān)閉不全或限制性心肌病等改變[25]。17%~56%的患者伴有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉及消化道出血、穿孔,甚至腹膜炎等消化道癥狀。15%的患者可出現(xiàn)腎臟受累,表現(xiàn)為鏡下血尿,蛋白尿,腎臟病理檢查可發(fā)現(xiàn)腎小球腎炎、間質(zhì)嗜酸粒細胞浸潤或肉芽腫樣改變[25]。5%的患者存在不同程度肌痛、游走性關(guān)節(jié)炎或小腿肌肉痙攣,以腓腸肌受累最明顯。此外,Takanashi等[26]認為CSS可累及眼部,導(dǎo)致視力下降、眼突、眼球運動受限等表現(xiàn)。Ovadia等[27]發(fā)現(xiàn)可累及耳部,出現(xiàn)中耳炎等耳病,導(dǎo)致聽力下降。實驗室檢查常存在血嗜酸粒細胞增多,>0.10或絕對計數(shù)>1.5×109/L;P-ANCA和C-ANCA均可出現(xiàn)陽性,但激素使用可影響ANCA檢查結(jié)果。本文2例患者ANCA檢查均為陰性,可能與激素治療有關(guān)。影像學(xué)在診斷中發(fā)揮了重要作用,其中胸部X線主要表現(xiàn)為多發(fā)實變影(好發(fā)于雙肺下葉,呈斑片狀、云霧狀陰影、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影)、肺門淋巴結(jié)增大、心臟擴大等。胸部CT示磨玻璃樣密度增高影、斑片狀影、結(jié)節(jié)影、肺門及縱隔淋巴結(jié)增大及冠狀動脈硬化,部分患者出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化改變,1/3的患者有胸腔或心包積液,少數(shù)患者行鼻竇CT檢查可出現(xiàn)鼻竇炎改變。部分患者心電圖、心臟彩超檢查可發(fā)現(xiàn)異常;肌電圖檢查示肌源性合并神經(jīng)元損害;纖維支氣管鏡下肺泡灌洗液嗜酸粒細胞計數(shù)可發(fā)現(xiàn)嗜酸粒細胞增高。此外,病理學(xué)檢查被認為是診斷CSS的“金標準”,組織活檢一般取皮膚、肌肉、神經(jīng)、胃腸道等肺外組織,肺活檢較少采用,報道者不足10%。目前主要采用1990年美國風濕病協(xié)會的標準診斷CSS,包括:1哮喘史;2血嗜酸粒細胞>0.10;3單發(fā)或多發(fā)性單神經(jīng)炎;4游走性或一過性肺浸潤;5鼻竇炎;6活檢示血管外嗜酸粒細胞浸潤[28]。以上6條中有4條或4條以上者即可診斷為CSS。此診斷標準的敏感性為85%,特異性為99.

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