過敏性紫癜結節(jié)性紅斑

過敏性紫癜無錫市第四人民醫(yī)院皮膚科張麗萍1.概述過敏性紫癜〔anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征〔Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)。是一種超敏反響性毛細血管和細小血管炎其特征為非血小板減少性紫癜，可伴有關節(jié)痛、腹痛和腎臟的改變。尤以皮膚紫癜最有特點。2.病因尚不清楚，可能與以下因素有關：細菌〔如溶血性鏈球菌〕、病毒〔如流感病毒〕、食物〔魚蝦、雞蛋等〕和藥物〔水楊酸鹽類、抗生素類、巴比妥類〕等惡性腫瘤和自身免疫性疾病亦可導致本病3.發(fā)病機制各種刺激因子具有遺傳背景的個體B淋巴細胞克隆擴增大量IgA和IgG系統(tǒng)性血管炎4.遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病5.臨床表現(xiàn)本病多見于兒童及青少年。急性起病，始發(fā)病癥以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、腎臟病癥首先出現(xiàn)各種病癥可有不同組合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。6.臨床表現(xiàn)1.皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。好發(fā)部位下肢，以小腿伸側為主，重者涉及上肢、軀干皮疹特點皮膚黏膜散在瘀點，可稍隆起呈斑丘疹狀出血性紫斑重點！7.8.9.臨床表現(xiàn)2.并發(fā)消化道病癥〔腹型〕：反復出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。10.臨床表現(xiàn)3.并發(fā)關節(jié)病癥〔關節(jié)型〕：膝、踝、肘、腕等關節(jié)腫痛，活動受限.成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關節(jié)畸形。11.臨床表現(xiàn)4.并發(fā)腎臟損害〔腎型〕：可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反復發(fā)作成慢性腎炎上述各型有時可合并存在，稱為混合型12.實驗室檢查無特異性血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常約半數(shù)患兒的毛細血管脆性試驗陽性紫癜性腎炎可有蛋白尿、血尿和管型尿有消化道病癥的患兒，可有大便潛血陽性13.病理改變?nèi)硇孕⊙苎住参用}、微靜脈、毛細血管〕是本病根底病變。14.診斷皮膚紫癜病癥典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)病癥時，易誤診。15.鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細菌感染腎臟病癥突現(xiàn)時需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別16.治療本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療，盡可能尋找并防止接觸過敏原，積極治療感染。17.治療單純型紫癜可服降低血管通透性的藥物〔如VitC、鈣劑等〕關節(jié)型紫癜可用非甾體類抗炎藥及DDS腹型、腎型紫癜除上述外可給予環(huán)磷酰胺，并對癥處理各型紫癜病情嚴重時均可酌情應用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑18.結節(jié)性紅斑

〔ErythemaNodosum〕19.結節(jié)性紅斑〔erythemanodosum〕是發(fā)生于皮下脂肪的炎癥性疾病，急性起病，根本皮損為小腿伸側及大腿的紅色結節(jié)和斑塊，一般3～6周消退概述20.病因感染：細菌〔包括結核桿菌〕、病毒、真菌藥物：磺胺藥、避孕藥、溴及碘劑免疫異常性疾病的征候群：結節(jié)病、潰瘍性結腸炎、Bechet病、瘤型麻風反響等21.臨床表現(xiàn)前驅(qū)病癥：發(fā)熱、肌痛、關節(jié)酸痛發(fā)病人群：多為青年或中年女性皮損部位：脛前多見皮損形態(tài)：多發(fā)性的直徑約1cm的疼痛性結節(jié)，外表皮膚潮紅，有壓痛，不破潰。數(shù)周可自行緩解22.臨床表現(xiàn)23.組織病理提示為脂膜炎或血管炎24.診斷和鑒別診斷根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、發(fā)病前有感染史或服用藥物史〔磺胺類、避孕藥、溴及碘劑等〕，結合組織病理可確診應與硬紅