聽(tīng)力損失及防治課件

2021/3/151聽(tīng)力損失及其防治

TreatmentandPrevention

ofHearingimpairment

2021/3/152概述Introduction耳朵是如何工作的?

人耳分成4個(gè)主要部分:外耳中耳內(nèi)耳聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)大腦外耳捕獲外界聲音,并將其沿著外耳道傳導(dǎo)至鼓膜。

聲音振動(dòng)鼓膜并傳導(dǎo)至中耳。中耳由三個(gè)聽(tīng)小骨組成,槌骨,砧骨和鐙骨,協(xié)助聲音傳導(dǎo)至內(nèi)耳。內(nèi)耳（或耳蝸）由感覺(jué)細(xì)胞組成,它的獨(dú)特功能使其能夠獲取聲音的聲調(diào)和響度信息。聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)將聲音信息從內(nèi)耳傳送到大腦的更高層次的處理中心。2021/3/154耳朵是如何工作的?

外耳和中耳耳鼓中耳聽(tīng)小骨耳蝸聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)大腦耳蝸耳朵是如何工作的?

2021/3/156正常聽(tīng)力輕度聽(tīng)力損失中度聽(tīng)力損失中重度聽(tīng)力損失重度聽(tīng)力損失極重度聽(tīng)力損失聽(tīng)力圖2021/3/157聽(tīng)力損失和聾Hearingloss,Hearingimpairment:聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)路器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo)致不同程度聽(tīng)力損害Hardofhearing:mildhearinglossDeafness:severetoprofoundhearingloss

2021/3/158聽(tīng)力障礙流行病學(xué)聽(tīng)力障礙是人類(lèi)最為常見(jiàn)的感覺(jué)缺陷。全世界約有2.5億人存在聽(tīng)力障礙。10%65歲以上者因此影響正常交往,新生兒先天性重度聽(tīng)力損失的發(fā)病率約為1‰。1987年抽樣調(diào)查結(jié)果顯示,我國(guó)約有聽(tīng)語(yǔ)殘疾者2770萬(wàn),占各類(lèi)殘疾之首位（40%）。聽(tīng)力障礙已成為全球性健康問(wèn)題。

2021/3/159按發(fā)病時(shí)間分為:Congenitalhearingloss,acquiredhearingloss按病變性質(zhì)分為:Functionalhearingloss,organichearingloss按病變部位分為:Conductivehearingloss,sensorineuralhearingloss（sensory/cochlear,neural/retrocochlear）,mixedhearingloss聽(tīng)力損失分類(lèi)2021/3/1510耳聾分級(jí)（WHO1980）500、1000、2000Hz平均聽(tīng)閾輕度聾:26～40dB中度聾:41～55dB中重度聾:56～70dB重度聾:71～90dB極重度聾:>91dB2021/3/1511聽(tīng)力殘疾-WHODisablinghearingimpairmentinadultsshouldbedefinedasapermanentunaidedhearingthresholdlevelforthebetterearof41dBorgreater;Disablinghearingimpairmentinchildrenundertheageof15yearsshouldbedefinedasapermanentunaidedhearingthresholdlevelforthebetterearof31dBorgreater.

The“hearingthresholdlevel”istobetakenasthebetterearaveragehearingthresholdlevelforthefourfrequencies0.5,1,2and4kHz.2021/3/1512聽(tīng)力損失早期診斷的重要性一、聽(tīng)力損失與言語(yǔ)發(fā)育的關(guān)系二、早期干預(yù)的前提2021/3/1513一、聽(tīng)力損失與言語(yǔ)發(fā)育的關(guān)系1、言語(yǔ)發(fā)育對(duì)聽(tīng)力的依賴(lài)性

學(xué)習(xí)言語(yǔ)的基本條件:

健全的大腦 良好的聽(tīng)覺(jué) 完好的發(fā)音器官2021/3/15142、耳聾發(fā)生時(shí)間和言語(yǔ)發(fā)育的關(guān)系

1歲,3歲,7-8歲,成年后聾啞語(yǔ)音語(yǔ)調(diào)異常音調(diào)音量失控2021/3/1515二、早期干預(yù)的前提聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)系統(tǒng)具有一定的可塑性,這有賴(lài)于適宜刺激（聲音）的存在。年齡越小,可塑性越大。早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力損失→早期干預(yù)→充分發(fā)揮聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的可塑性→發(fā)展言語(yǔ)能力。2021/3/1516什么新生兒是新新生兒生新生兒新生兒聽(tīng)力篩查

對(duì)所有出生后的新生兒,通過(guò)一種客觀、簡(jiǎn)單和快速的檢測(cè)方法,將可能有聽(tīng)力損失的新生兒篩查出來(lái),并進(jìn)一步確診和追蹤觀察。2021/3/1517新生兒聽(tīng)力篩查三階段

第一階段聽(tīng)力篩查階段（產(chǎn)科/新生兒科/兒保）初篩:2-7天復(fù)篩:30-42天

第二階段聽(tīng)力診斷階段（聽(tīng)力診治機(jī)構(gòu)）

3-6個(gè)月

第三階段干預(yù)與康復(fù)階段（診治/康復(fù)機(jī)構(gòu)）

3-36個(gè)月2021/3/1518初初篩初篩對(duì)象:所有正常出生的新生兒時(shí)間:出生后2-7天方法:耳聲發(fā)射（OAE）2021/3/1519對(duì)象:未通過(guò)初篩住院期間未進(jìn)行篩查有聽(tīng)力損失高危因素時(shí)間:生后30-42天

復(fù)篩2021/3/1520項(xiàng)目:耳聲發(fā)射（OAE）/和或自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)（AABR）結(jié)果:未通過(guò)者,需要轉(zhuǎn)診到聽(tīng)力診治機(jī)構(gòu)

復(fù)篩2021/3/1521時(shí)間:

出生后3個(gè)月-6個(gè)月對(duì)象:復(fù)篩未通過(guò)的嬰兒地點(diǎn):兒童聽(tīng)力診治機(jī)構(gòu)診斷診斷2021/3/1522客觀聽(tīng)力檢查（ABR、ASSR或40Hz、OAE、聲阻抗）:需要在睡眠狀態(tài)下進(jìn)行測(cè)試;主觀聽(tīng)力檢查（BOA、VRA、PA、PTA）:需要在清醒狀態(tài)下進(jìn)行測(cè)試;其他輔助檢查影像學(xué)（CT、MRI）:需要在睡眠狀態(tài)下進(jìn)行檢查嬰幼兒聽(tīng)力診斷方法2021/3/1523干預(yù)與康復(fù)確診聽(tīng)力損失的患兒,越早接受聽(tīng)力干預(yù)越好;確診為聽(tīng)力損失,請(qǐng)?jiān)趯?zhuān)業(yè)人員指導(dǎo)下堅(jiān)持干預(yù);除佩戴助聽(tīng)器和植入人工耳蝸等方法外,長(zhǎng)期的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練非常重要。2021/3/1524聽(tīng)力損失的干預(yù)原則原則:3個(gè)月前診斷,6個(gè)月前干預(yù)

聽(tīng)力損失程度不同,干預(yù)時(shí)間不同

極重度:2個(gè)月確診,3個(gè)月開(kāi)始干預(yù)中重度:5個(gè)月確診,6個(gè)月開(kāi)始干預(yù)輕度:8個(gè)月確診,9個(gè)月開(kāi)始干預(yù)

2021/3/1525傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失

Conductivehearingloss2021/3/1526由于外耳或中耳疾病,使聲波傳導(dǎo)減弱所引起的聽(tīng)力障礙成為傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失。

Definition2021/3/1527外中耳畸形:如先天性外耳道閉鎖、中耳畸形,外傷引起的外中耳畸形。外傷:外傷性鼓膜穿孔、聽(tīng)骨斷裂、顳骨骨折等。炎癥:各種急、慢性中耳炎。腫瘤:外耳道乳頭狀瘤、耵聹腺瘤、中耳癌等。其它:外耳道異物、耵聹栓塞、耳硬化癥等。Etiology

2021/3/1528Clinicalmanifestation聽(tīng)力損失不會(huì)太重,多為輕、中度;部分患者有自聽(tīng)過(guò)顯和韋氏誤聽(tīng)現(xiàn)象(paracusisWillisi);如有耳鳴,多為低音調(diào)性;純音測(cè)聽(tīng)骨導(dǎo)正常,氣導(dǎo)下降,氣骨導(dǎo)差20dB或以上,氣導(dǎo)損失<60dB。大多可行手術(shù)治療,效果良好。2021/3/1529典型傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失聽(tīng)閾曲線(xiàn)2021/3/1530Prevention針對(duì)常見(jiàn)病因開(kāi)展預(yù)防。各種急、慢性中耳炎癥是導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失最常見(jiàn)的原因。預(yù)防重點(diǎn)為:積極防治上感、妥善處理急性中耳炎、鼻腔鼻竇疾病、腺樣體肥大、扁桃體炎等。2021/3/1531Treatment根據(jù)不同病因進(jìn)行治療。藥物+/或手術(shù)治療效果良好。不能或不愿手術(shù)者,可用助聽(tīng)器。2021/3/1532感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失

Sensorineuralhearingloss2021/3/1533Sensorineuralhearingloss由內(nèi)耳感音器和耳蝸后聽(tīng)神經(jīng)傳導(dǎo)通路病變所引起的聽(tīng)覺(jué)障礙稱(chēng)為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。耳蝸病變引起的聽(tīng)覺(jué)障礙稱(chēng)感音性聽(tīng)力損失(sensoryhearingloss),蝸后病變導(dǎo)致的聽(tīng)力損失為神經(jīng)性聽(tīng)力損失（neuralhearingloss）。2021/3/1534Etiology素2021/3/1535病因分類(lèi)遺傳性（50-60%）表型分類(lèi)綜合征性（30-40%）非綜合征性（60-70%）遺傳方式單基因遺傳

AR（70-80%）

AD（10-20%）

性連鎖（1-2%）

線(xiàn)粒體遺傳(0-20%)

多基因遺傳染色體異常非遺傳性（40-50%）宮內(nèi)感染(CMV,風(fēng)疹病毒等)

產(chǎn)時(shí)因素出生后感染(如腦膜炎、中耳炎)

耳毒性藥物聲損傷或顱腦外傷內(nèi)耳疾病全身疾病,等2021/3/1536一、遺傳聾:基因或染色體異常所致。

HereditarysensorineuralHL,geneticHLAR:autosomaldominant70%AD:autosomalrecessive10-20%X-linkage1-2%Mitochondral0-20%2021/3/15372021/3/1538主要致聾基因

“一針致聾”基因；母系遺傳12SrRNA:藥物敏感性耳聾基因攜帶者應(yīng)終身禁用耳毒性藥物,以避免耳聾;提倡推廣進(jìn)行聽(tīng)力正常人群耳聾基因篩查,及早發(fā)現(xiàn)藥物性耳聾敏感人群。2021/3/153939

耳聾芯片在藥物性耳聾預(yù)防中的應(yīng)用在中國(guó)聾兒康復(fù)中心,照片中的小女孩被檢測(cè)出藥物性耳聾,在專(zhuān)家的建議下,小女孩的母親、阿姨、舅舅都進(jìn)行了耳聾基因檢測(cè),都被診斷為藥物性耳聾易感基因攜帶者,他們將終身禁用所有氨基糖苷類(lèi)藥物。1555突變探針線(xiàn)粒體A1555G均質(zhì)突變2021/3/154040所有被診斷為藥物性耳聾基因突變的攜帶者,都將終身禁用

上面所列所有的氨基糖苷類(lèi)藥物,避免“一針致聾”的發(fā)生。藥物性耳聾可以主動(dòng)預(yù)防2021/3/1541主要致聾基因

導(dǎo)致先天或后天性耳聾對(duì)震蕩高度敏感PDS:大前庭水管綜合征提倡推廣進(jìn)行聽(tīng)力正常人群耳聾基因篩查PDS在聾人的攜帶比率約為14.5%PDS在聽(tīng)力正常人群中的攜帶比率約為1-2%2021/3/1542新生兒篩查及早發(fā)現(xiàn)遲發(fā)聾王×父親29歲聽(tīng)力正常IVS7-2A>G雜合突變宋×母親29歲聽(tīng)力正常IVS7-2A>G雜合突變王×女兒5歲雙側(cè)感音神經(jīng)性聾IVS7-2A>G純合突變IVS7-2A>G雜合IVS7-2A>G雜合IVS7-2A>G純合因說(shuō)話(huà)不清,5歲才被發(fā)現(xiàn)。父母均為PDS基因同一個(gè)位點(diǎn)雜合突變,女兒為這一位點(diǎn)的純合突變。如果新生兒期進(jìn)行基因檢測(cè),就可以早期發(fā)現(xiàn)和預(yù)防聽(tīng)力下降。如果母親孕期進(jìn)行基因檢測(cè),可以獲得遺傳咨詢(xún)和生育指導(dǎo)。2021/3/1543PDS基因突變患者生活指導(dǎo)2021/3/1544二、胎兒期因素1.妊娠早期宮內(nèi)感染:風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、弓形體等;2.妊娠期疾病:梅毒、腎炎、糖尿病、耳毒性藥物中毒、母子Rh因子不合等。損害胎兒聽(tīng)覺(jué)器官,造成先天性聽(tīng)力損失。2021/3/1545三、出生因素

產(chǎn)程過(guò)長(zhǎng)、難產(chǎn)、產(chǎn)傷、新生兒窒息、核黃疸、低體重兒（<1500g）等。2021/3/1546四、藥物性耳中毒(ototoxicity):

我國(guó)主要致聾原因之一,多與濫用藥物及藥物易感性有關(guān)。藥物全身或局部應(yīng)用后,經(jīng)血液循環(huán)、腦脊液、迷路窗膜進(jìn)入內(nèi)耳,孕婦可由胎盤(pán)影響胎兒。通過(guò)抑制內(nèi)耳各種酶的活性,擾亂其生理功能并導(dǎo)致形態(tài)學(xué)改變。2021/3/15471、耳毒性抗生素AmAn

用量過(guò)大,藥物在內(nèi)耳蓄積

耳蝸毒性:新霉素>雙氫鏈霉素>卡那霉素>慶大霉素前庭毒性:鏈霉素>慶大霉素>卡那霉素

個(gè)體易感性(mtDNA12SrRNAA1555G)其他抗生素氯霉素、紅霉素、潔霉素等,多為一過(guò)性損害。2021/3/15482、利尿劑利尿酸、速尿等袢利尿劑,與AmAn有協(xié)同作用3、抗腫瘤藥物:順鉑、氮芥、長(zhǎng)春新堿等4、水楊酸類(lèi):多為一過(guò)性損害5、抗瘧藥:氯喹耳毒性與AmAn相似,奎寧常導(dǎo)致一過(guò)性耳鳴,永久性聽(tīng)力下降少見(jiàn)。2021/3/1549五、傳染病

流腦、腮腺炎、猩紅熱、傷寒、風(fēng)疹、帶狀皰疹、梅毒等。注:

1.腦膜炎多導(dǎo)致雙耳重度或極重度聾,難以恢復(fù)。病后不久出現(xiàn)耳蝸骨化。

2.腮腺炎常導(dǎo)致永久性單耳重度或極重度聾2021/3/1550

六、全身慢性疾病

高血壓病、動(dòng)脈硬化、糖尿病、高血脂、甲狀腺功能低下、慢性腎炎、白血病、紅細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等,導(dǎo)致內(nèi)耳血液循環(huán)障礙或通過(guò)免疫性損傷影響內(nèi)耳功能。2021/3/1551七、噪聲性聽(tīng)力損失noiseinducedH

長(zhǎng)期在噪聲環(huán)境中（噪音大于85分貝）,可致感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失爆震巨聲或大氣壓劇變,可引起內(nèi)耳損害造成聽(tīng)力損失2021/3/15522021/3/1553無(wú)處不在的噪聲暴露2021/3/15542021/3/15552021/3/1556八、老年性聽(tīng)力損失Presbycusis

我國(guó)現(xiàn)階段常見(jiàn)致聾原因之一。

人體衰老的一部分,出現(xiàn)年齡及發(fā)展速度因人而易,可能與遺傳、全身疾病、噪聲接觸等因素有關(guān)。2021/3/1557九、其他內(nèi)耳或聽(tīng)神經(jīng)疾病梅尼埃病(meniere’sdisease)突發(fā)性聾(suddenhearingloss)自身免疫性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失(Autoimmunesensorineuralhearingloss)聽(tīng)神經(jīng)病(auditoryneuropathy)聽(tīng)神經(jīng)瘤(acousticneuroma)先天性?xún)?nèi)耳疾病(innereardeformity)2021/3/1558Clinicalmanifestation聽(tīng)力損失程度不等,輕度~極重度感音性聽(tīng)力損失常有重振現(xiàn)象神經(jīng)性聽(tīng)力損失常有言語(yǔ)分辨能力下將如有耳鳴,則多為高音調(diào)性純音測(cè)聽(tīng)示氣、骨導(dǎo)同步下降,氣骨導(dǎo)差<20dB;通常高頻下降為主,少數(shù)低頻為主藥物治療效果差,通常需用助聽(tīng)裝置。2021/3/1559典型感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失聽(tīng)閾曲線(xiàn)2021/3/1560Prevention因無(wú)特效治療,預(yù)防是關(guān)鍵針對(duì)常見(jiàn)病因開(kāi)展預(yù)防工作:

老年性聽(tīng)力損失、藥物性耳中毒、傳染病、遺傳和噪聲致聾是我國(guó)引起感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的主要原因,應(yīng)作為預(yù)防之重點(diǎn)。2021/3/1561Treatment少數(shù)可自行恢復(fù)藥物治療效果難以肯定

對(duì)自身免疫性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失者,皮質(zhì)類(lèi)固醇激素和免疫抑制劑有一定療效。多數(shù)需行耳康復(fù)治療auralrehabilitation

精確的聽(tīng)力學(xué)診斷、個(gè)體化選配助聽(tīng)器或耳蝸植入、系統(tǒng)的聽(tīng)-語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練。2021/3/1562助聽(tīng)器助聽(tīng)器種類(lèi)多種多樣,價(jià)格也千差萬(wàn)別,助聽(tīng)器的好壞關(guān)鍵在于驗(yàn)配準(zhǔn)確性?xún)和磉_(dá)能力弱,檢查起來(lái)不易配合,另兒童聽(tīng)力有一定波動(dòng)性,一次檢查不能輕易下結(jié)論佩戴助聽(tīng)器1～2個(gè)月后,再去醫(yī)院進(jìn)行聽(tīng)力測(cè)試,以便及時(shí)調(diào)整家長(zhǎng)應(yīng)堅(jiān)持對(duì)孩子進(jìn)行語(yǔ)言訓(xùn)練2021/3/1563人工耳蝸包括兩個(gè)主要部分:

內(nèi)部設(shè)備

外部設(shè)備人工耳蝸或聲波由麥克風(fēng)進(jìn)入。

聲音處理器把聲音轉(zhuǎn)化為數(shù)字信號(hào)。經(jīng)過(guò)電子編碼的信號(hào)由頭件上的線(xiàn)圈透過(guò)皮膚傳入植入體。

植入體把聲音信號(hào)傳遞到電極上。電極刺激聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)。聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)把信號(hào)傳送到大腦進(jìn)行處理。人工耳蝸是怎樣工作的?2021/3/1565

助聽(tīng)器—言語(yǔ)聲音的簡(jiǎn)單放大。

人工耳蝸—把言語(yǔ)信息轉(zhuǎn)換為電刺激信號(hào)。

助聽(tīng)器

—依賴(lài)內(nèi)耳健全毛細(xì)胞的反應(yīng)功能。

人工耳蝸

—繞過(guò)內(nèi)耳感受細(xì)胞,直接刺激聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)。人工耳蝸和助聽(tīng)器的區(qū)別在哪里?2021/3/1566成人(18歲以上)

重度到極重