甲狀腺髓樣癌

一般資料患者，女，50歲，病例討論一般資料

患者，女，57歲。主訴：發(fā)現(xiàn)右頸部腫塊1月余。

現(xiàn)病史：1月余前無意中發(fā)現(xiàn)右頸部有1枚質(zhì)韌腫塊，無壓痛，無多食、多汗、消瘦，無雙手震顫，無吞咽不適、飲水嗆咳、嗓音嘶啞等伴隨癥狀。未治療，1月來，腫塊無明顯變化；

查體：右甲狀腺Ⅱ°腫大。右頸前部捫及1枚大小約4×3cm質(zhì)韌腫塊，邊界清，形態(tài)欠規(guī)則，表面光滑，活動(dòng)度良好，無壓痛，未聞及血管雜音，隨吞咽上下移動(dòng)。左甲狀腺未捫及。雙側(cè)頸部未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。

實(shí)驗(yàn)室檢查頸部淋巴結(jié)彩超

平掃動(dòng)脈期

靜脈期您的診斷?手術(shù)

探查：右側(cè)甲狀腺下極可觸及實(shí)性結(jié)節(jié)，約3*3cm，質(zhì)硬，結(jié)扎切斷右側(cè)甲狀腺中靜脈、上下動(dòng)靜脈，完整切除右側(cè)甲狀腺葉。請(qǐng)家屬過目后送冰凍回示：（右側(cè)甲狀腺）髓樣癌。

術(shù)后病理

術(shù)后病理在人體內(nèi)分泌性惡性腫瘤中居首位。病理類型主要有：①乳頭狀癌②濾泡癌③未分化癌④髓樣癌。

乳頭狀癌多見，濾泡癌次之，未分化癌與髓樣癌少見。臨床表現(xiàn)：

1.甲狀腺內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫塊，質(zhì)地硬而固定、表面不平。

2.吞咽時(shí)上下移動(dòng)度小。晚期可出現(xiàn)聲音嘶啞、呼吸不暢等。

3.甲狀腺髓樣癌可出現(xiàn)手足抽搐及類癌綜合征。甲狀腺癌影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：①形態(tài)不規(guī)則、邊界不清楚的低密度影，多為單發(fā)。②約半數(shù)可見鈣化灶，多為砂礫樣。③囊性變伴明顯強(qiáng)化的乳頭狀結(jié)節(jié)為甲狀腺乳頭癌的特征性表現(xiàn)。④常有頸淋巴結(jié)腫大。

甲狀腺髓樣癌來源于分泌降鈣素的甲狀腺濾泡旁細(xì)胞（又稱C細(xì)胞），是神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，和甲狀腺濾泡無關(guān)。根據(jù)是否具有遺傳性分為散發(fā)性和遺傳性兩大類。散發(fā)性約占甲狀腺髓樣癌75-80%，遺傳性約占20-25%。MTC起源于甲狀腺C細(xì)胞，有很強(qiáng)的生物學(xué)活性，合成多種生物學(xué)物質(zhì)，包括降鈣素和癌胚抗原等。降鈣素可作為MTC特異性腫瘤標(biāo)記物。降鈣素及癌胚抗原是MTC診斷及判斷手術(shù)療效重要指標(biāo)。

CT表現(xiàn)：腫瘤多為單發(fā)，但家族性常有多發(fā)。常有粗或細(xì)的鈣化，血供豐富，增強(qiáng)后可見明顯強(qiáng)化，很少出血、囊變，約半數(shù)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其轉(zhuǎn)移灶也常是血供豐富，明顯強(qiáng)化。甲狀腺髓樣癌（medullarythyroidcarcinoma，MTC）

鑒別診斷甲狀腺癌結(jié)節(jié)性甲狀腺腫腺瘤數(shù)量多為單發(fā)常為多發(fā)單發(fā)或多發(fā)均可形態(tài)分葉狀或不規(guī)則狀圓形或類圓形圓形或類圓形邊緣多為邊緣不清邊緣清晰，完整邊緣清晰，完整增強(qiáng)特點(diǎn)明顯不均勻強(qiáng)化囊性成分無強(qiáng)化，實(shí)性成分強(qiáng)化低于正常甲狀腺明顯強(qiáng)化，實(shí)性成分強(qiáng)化較高囊變及壁結(jié)節(jié)囊變少見，可有壁結(jié)節(jié)，明顯強(qiáng)化較小即可囊變。囊內(nèi)成分復(fù)雜，可有壁結(jié)節(jié)，但強(qiáng)化程度低于癌結(jié)節(jié)。囊變多見，多位于病灶中