醫(yī)院教學病例：典型的Cushing綜合征

患者一般信息及病史患者緣于1年余前出現(xiàn)顏面變圓、面色變紅，皮膚瘀斑、紫紋，四肢變細，毳毛、痤瘡增多，脫發(fā)，當時未在意，癥狀逐漸加重。半年前因頭痛就診當?shù)蒯t(yī)院，測血壓180/120mmHg，給予兩種降壓藥物治療（具體藥物及劑量不詳），血壓控制欠佳，最高時達200/130mmHg，自覺視力下降，乏力，夜尿增多；無頭暈、復視、視野缺損，無惡心、嘔吐，無多飲、多食，無情緒低落及亢奮，后改為硝苯地平緩釋片20mg2/日治療，血壓可控制在140/90mmHg左右?；颊呷朐簳r精神、食欲可，體力下降，睡眠一般，體重較前下降約10㎏，大便正常，夜尿3-4次/天。既往有腎結(jié)石病史，吸煙史：10支×10年，家族史無特殊。檢查結(jié)果查體血壓：168/68mmHg，滿月臉，水牛背，皮膚變薄，雙腋窩、腹部及腹股溝均可見紫紋，散在瘀斑，心肺腹無明顯異常，雙下肢凹陷性水腫。輔助檢查1.血鉀3.61mmol/L,二氧化碳23.7mmol/L；2.75gOGTT試驗：3.大小劑量地塞米松抑制試驗：4.腎上腺ＣＴ：左側(cè)腎上腺外側(cè)肢可見橢圓形軟組織結(jié)節(jié)影，大小約2.7×2.9cm,CT至27HU，病灶邊緣光滑，界線清楚，雙腎可見點狀高密度影；增強掃描，動脈期左側(cè)腎上腺病灶中度強化，強化CT值約70HU，門靜脈期強化CT值約65ＨＵ；印象：左側(cè)腎上腺腺瘤；雙腎結(jié)石。診斷與治療診斷思路該患者以典型的庫欣外貌起病，病程中發(fā)現(xiàn)血壓升高，對降壓藥物反應不佳，提示皮質(zhì)醇增多；行內(nèi)分泌實驗檢查示糖負荷后高胰島素血癥、高皮質(zhì)醇血癥、ACTH被抑制，提示皮質(zhì)醇增多為非ACTH依賴性；進一步行地塞米松抑制試驗示大小劑量均不抑制，證實了腎上腺功能呈自主高分泌狀態(tài)；CT明確為左側(cè)腎上腺規(guī)則類圓形低密度占位，可均勻強化；因而，診斷Cushing綜合征—腎上腺皮質(zhì)腺瘤（左）明確。高濃度的皮質(zhì)醇可拮抗胰島素的作用，導致高胰島素血癥甚至糖耐量異常、糖尿??；刺激破骨細胞，增加骨吸收，骨鈣動員，尿鈣增加，形成腎結(jié)石；抑制性腺功能，導致陽痿、月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)。診斷Cushing綜合征—腎上腺皮質(zhì)腺瘤（左）。治療經(jīng)硝苯地平緩釋片20mg，Q8h；酒石酸美托洛爾片25mg，Q12h，血壓控制在140-150/90-100mmHg；轉(zhuǎn)泌尿外科，行后腹腔鏡左側(cè)腎上腺腺瘤切除術(shù)，術(shù)后給予醋酸潑尼松替代治療：20mg/日，每4周減5mg，直至停用。術(shù)后病理灰黃色組織一塊，大小為4×2.5×2cm，切面灰黃色，實性，質(zhì)軟，包膜完整，未見明確腎上腺組織。印象：（左側(cè)）腎上腺皮脂腺瘤。隨診術(shù)后兩周電話隨訪，血壓較前平穩(wěn)，乏力改善。知識回顧與討論1.Cushing綜合征的分類：（1）ACTH依賴性Cushing綜合征垂體性Cushing綜合征（Cushing?。┐贵wACTH腺瘤

垂體ACTH細胞癌

垂體ACTH細胞增生異源性ACTH綜合征異源性CRH綜合征（2）ACTH非依賴性Cushing綜合征腎上腺腫瘤腎上腺腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺皮質(zhì)增生腎上腺結(jié)節(jié)性增生原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病/增生不良大結(jié)節(jié)性腎上腺增生（3）特殊類型醫(yī)源性Cushing綜合征周期性Cushing綜合征異位腎上腺組織腫瘤兒童性Cushing綜合征應激性Cushing綜合征GR病2.Cushing綜合征的診斷要點：（1）Cushing綜合征篩查對象：①癥狀和體征

向心性肥胖伴有圓臉并多血質(zhì)、鎖骨上和項部脂肪增多、皮膚變薄并淤斑、紫紋(大于1厘米)、近端性肌病、毳毛增多、淺表真菌感染、兒童生長發(fā)育遲緩；②代謝綜合征糖尿病(HbA1c>8%)、高血壓、高血脂、多囊卵巢綜合征；③低促性腺激素性性腺功能減退月經(jīng)稀發(fā)/閉經(jīng)/不孕、性欲減退和陽痿；④骨質(zhì)疏松(特別是肋骨骨折)、小于65歲；⑤腎上腺意外瘤；⑥高血壓伴