小兒先天性心臟病及大血管疾病治療技術(shù)操作規(guī)范2023版

小兒先天性心臟病及大血管疾病治療技術(shù)操作規(guī)范第一節(jié)動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)第二節(jié)肺動脈瓣狹窄第三節(jié)房間隔缺損第四節(jié)房室間隔缺損第五節(jié)室間隔缺損第六節(jié)法洛四聯(lián)癥第七節(jié)三尖瓣下移第八節(jié)右心室雙出口第九節(jié)肺靜脈異位連接部分性肺靜脈異位連接糾治術(shù)完全性肺靜脈異位連接糾治術(shù)第十節(jié)主動脈縮窄第一節(jié)動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)【適應(yīng)證】有反復(fù)呼吸道感染及難以控制的心力衰竭病史者，應(yīng)盡早手術(shù)。合并肺動脈高壓時應(yīng)盡早手術(shù)。介入栓堵治療無效者。合并急或亞急性心內(nèi)膜炎，應(yīng)經(jīng)抗感染治療，控制感染后3個月再手術(shù)、但如出現(xiàn)假性動脈瘤或心內(nèi)贅生物應(yīng)盡早手術(shù)?！窘勺C】1.合并重度肺動脈高壓或發(fā)紺者，有右向左分流，視為禁忌。2.合并法洛四聯(lián)癥、主動脈弓中斷、肺動脈閉鎖或三尖瓣閉鎖等，動脈導(dǎo)管未閉作為代償機(jī)制存在，在根治術(shù)前不能單獨閉合動脈導(dǎo)管。【操作方法及程序】1.麻醉。氣管插管，氣、靜復(fù)合全麻。較大兒童可配以單次硬膜外麻醉或配合使用硝普鈉靜脈滴注降壓。2.右側(cè)臥位，經(jīng)左第4肋間側(cè)切口入胸。3.術(shù)前診斷較粗的動脈導(dǎo)管可置3根控制帶（降主動脈、主動脈弓、左鎖骨下動脈）。4.縫、扎或夷閉法。動脈導(dǎo)管直徑＜1cm時，可用10號絲線結(jié)扎動脈導(dǎo)管兩端，中間貫穿縫扎1針。育徑0.8cm以下，可用鈦夾2枚分別夾閉導(dǎo)管兩端。5.較粗導(dǎo)管，可用導(dǎo)管鉗分別阻斷導(dǎo)管兩端，切斷導(dǎo)管后以5-0滑線先連續(xù)縫合肺動脈端，再縫合主動脈端，紗條壓迫止血5?10min。6.體外循環(huán)條件下，結(jié)扎動脈導(dǎo)管或切開肺動脈，以雙頭無創(chuàng)帶墊片針線縫合或補片修補。7.短粗動脈導(dǎo)管可使用PottsSmith鉗切斷縫合。8.或經(jīng)股動脈介入栓堵動脈導(dǎo)管。9.第7肋間置胸引管1根?！咀⒁馐马棥?.術(shù)前6?8h禁食、禁水，術(shù)前使用開塞露1支排便。2.術(shù)畢禁食、禁水，術(shù)后第1日可飲水，并復(fù)査胸部X片。3.術(shù)中盡量避免損傷喉返神經(jīng)及乳糜導(dǎo)管，避免動脈導(dǎo)管破裂出血。術(shù)畢充分膨肺。第二節(jié)肺動脈瓣狹窄【適應(yīng)證】1.重度肺動脈瓣狹窄嬰幼兒合并青紫或心力衰竭需要急診手術(shù)。2.右室收縮壓接近或超過體循環(huán)收縮壓，盡管無癥狀也需盡早手術(shù)。3.當(dāng)右室與肺動脈壓力階差＞6.67kPa(50mTnHg)時，可選擇3、4歲時手術(shù)。4.當(dāng)壓力階差＜6.67kPa(50mmHg)時，外科治療與內(nèi)科治療效果相仿，但若存在較明顯的繼發(fā)性漏斗部肌肉肥厚或瓣環(huán)發(fā)育不良者，則必須手術(shù)治療。5.壓力階差＜3.33kPa(25mmHg)時，可采用經(jīng)皮球囊導(dǎo)管肺動脈瓣整形術(shù)。【禁忌證】1.重度右心室發(fā)育不良者。2.出、凝血機(jī)制障礙者。3.存在其他器官組織合并較為嚴(yán)重的合并癥者，如先天性氣管狹窄、原發(fā)性肺動脈高壓癥等。4.其他系統(tǒng)器官功能嚴(yán)重衰竭者?！静僮鞣椒俺绦颉?.氣管插管靜脈復(fù)合麻醉。2.常溫平行循環(huán)輔助。3.平臥位，正中切口，留取心包備用，肝素化后建立體外循環(huán)，不降溫，阻斷上、下腔靜脈。4.于肺動脈瓣環(huán)上縱行切開肺動脈，顯露瓣膜，辨認(rèn)瓣交界及瓣葉與動脈壁附著處，垂直剪開瓣葉交界融合組織直至瓣環(huán)。5.血管鉗擴(kuò)張至最大允許口徑。6.縫合肺動脈切口。7.開放上、下腔靜脈，逐漸脫離體外循環(huán)。8.拔除上、下腔靜脈插管及主動脈插管，充分止血，縫合心包，部分關(guān)閉心包腔。9.放置心包縱隔引流管，逐層縫合胸壁?！咀⒁馐马棥?.如果松解不滿意或瓣環(huán)發(fā)育不良，瓣環(huán)小，右心室流出道梗阻，應(yīng)考慮切開流出道用心包跨環(huán)補片。2.在切開瓣交界松解時，注意避免損傷肺動脈后壁及冠狀動脈。3.平行循環(huán)時盡量不發(fā)生心臟停跳。4.術(shù)后注意監(jiān)測動脈血氧飽和度。第三節(jié)房間隔缺損【適應(yīng)證】1.中央型房間隔缺損。2.下腔型房間隔缺損。3.上腔型房間隔缺損。4.混合型房間隔缺損。5.房間隔缺損介入治療封閉未成功者。6.合并其他心臟畸形的房間隔缺損?！窘勺C】1.重度肺動脈高壓導(dǎo)致Eisemenger綜合征（艾森門格綜合征）時。2.出、凝血機(jī)制障礙者。3.存在其他器官組織合并較為嚴(yán)重的合并癥者，如先天性氣管狹窄、原發(fā)性肺動脈高壓癥等。4.其他系統(tǒng)器官功能嚴(yán)重衰竭者。【操作方法及程序】1.氣管插管，全身復(fù)合麻醉。2.一般采用前胸正中切口。3.體內(nèi)肝素化后，主動脈及上、下腔靜脈依次插管，建立體外循環(huán)。4.中央型房間隔缺損可單純縫合閉合缺損，上、下腔型房間隔缺損需補片修補閉合缺損。5.開放循環(huán)，心臟復(fù)跳后并行輔助循環(huán)，逐漸脫離體外循環(huán)。6.拔除上、下腔靜脈插管及主動脈插管，充分止血。7.放置心包縱隔引流管，逐層縫合胸壁?！咀⒁馐马棥?.充分肝素化，減少血液中微栓的形成。2.常規(guī)定時灌注心肌保護(hù)液，充分保護(hù)心肌。3.完整修補缺損，避免損傷心臟內(nèi)正常組織結(jié)構(gòu)。4.開放心臟冠脈循環(huán)前充分排除心腔內(nèi)氣體，避免形成氣栓。5.停體外循環(huán)前充分輔助循環(huán)，避免循環(huán)過渡時心功能不全。6.魚精蛋白充分中和肝素，仔細(xì)止血，減少術(shù)后出血。第四節(jié)房室間隔缺損【適應(yīng)證】1.部分性房室間隔缺損有輕度二尖瓣反流，無反復(fù)呼吸道感染，心影不大者可類似單純房間隔缺損，在學(xué)齡前手術(shù)修補缺損和二尖瓣裂；當(dāng)癥狀明顯者，明確診斷后宜早期手術(shù)。2.完全性房室間隔缺損多數(shù)在出生后即有明顯呼吸道感染和右心失代償?shù)陌Y狀和體征，并有肺動脈梗阻性病變迅速發(fā)展的趨勢，宜1?2歲內(nèi)手術(shù)。【禁忌證】1.患兒出現(xiàn)青紫、低氧血癥、心房水平右向左分流的肺動脈梗阻性病變者。2.患兒有明顯心力衰竭和肺部感染時暫緩手術(shù)?！静僮鞣椒俺绦颉?.建立體外循環(huán)下手術(shù)。2.開胸后，經(jīng)右心房切口及房間隔缺損，暴露房室瓣。部分房室間隔缺損者以縫線修補二尖瓣前葉裂缺，繼行原發(fā)孔房間隔缺損補片修補。完全性房室間隔缺損者，先用補片或使用共同瓣修補室間隔缺損，二尖瓣前葉成形，三尖瓣隔瓣成形，最后用補片修補原發(fā)孔缺損?！咀⒁馐马棥?.修補房室間隔缺損時應(yīng)按常規(guī)避開傳導(dǎo)束。2.房室間隔缺損的修補，可用自身心包或人工合成修補材料。3.房室瓣成形（修補）后，心室內(nèi)灌水，檢查二尖瓣反流存在與否，有條件者，心臟復(fù)跳后用食管超聲檢査二尖瓣、三尖瓣功能。4.房室瓣成形后，瓣環(huán)仍大者，可加做瓣環(huán)部分環(huán)縮。5.修補房間隔缺損時將冠狀靜脈竇開口隔人左或右房是允許的。6.術(shù)后有輊度反流是允許的，當(dāng)二尖瓣仍有中或重度反流，需用人工瓣置換。第五節(jié)室間隔缺損【適應(yīng)證】1.膜周部心室間隔缺損。2.肺動脈瓣下型心室間隔缺損。3.竇部心室間隔缺損。4.混合多發(fā)心室間隔缺損（肌部心室間隔缺損除外）。5.肌部心室間隔缺損，因種種原因不能施行介入治療封閉缺損者。6.合并其他心臟畸形的心室間隔缺損?！窘勺C】1.重度肺動脈高壓導(dǎo)致Eisemenger綜合征（艾森門格綜合征）時。2.出、凝血機(jī)制障礙者。3.存在其他器官組織合并較為嚴(yán)重的合并癥者，如先天性氣管狹窄、原發(fā)性肺動脈高壓癥等。4.其他系統(tǒng)器官功能嚴(yán)重衰竭者?！静僮鞣椒俺绦颉?.氣管插管，全身復(fù)合麻醉2.一般采用胸骨正中切口。3.體內(nèi)肝素化后，主動脈及上、下腔靜脈依次插管，建立體外循環(huán)，阻斷上、下腔靜脈。4.肺動脈瓣下室間隔缺損經(jīng)肺動脈切口補片修補。5.膜周部室間隔缺損經(jīng)右心房切口修補，缺損較小者可單純直接縫合閉合缺損，較大者需用補片修補。6.修樸缺損后體外循環(huán)轉(zhuǎn)流升離體溫，縫合右心房切口或肺動脈切口，開放上、下腔靜脈。7.開放循環(huán)，心臟復(fù)跳后并行輔助循環(huán)，逐漸脫離體外循環(huán)。8.拔除上、下腔靜脈插管及主動脈插管，充分止血。9.放置心包縱隔引流管，逐層縫合胸壁?！咀⒁馐马棥?.體內(nèi)充分肝素化，減少血液中微血栓的形成。2.常規(guī)定時灌注心肌保護(hù)液，充分保護(hù)心肌。3.完整修補缺損，避免損傷心臟內(nèi)正常組織結(jié)構(gòu)。4.開放心臟冠脈循環(huán)前充分排除心腔內(nèi)氣體，避免形成氣栓。5.停體外循環(huán)前充分輔助循環(huán)，避免循環(huán)過渡時心功能不全。6.魚精蛋白充分中和肝素，仔細(xì)止血，減少術(shù)后出血。第六節(jié)法洛四聯(lián)癥【適應(yīng)證】本癥自然轉(zhuǎn)歸較差，所有患兒均需手術(shù)治療，治療效果滿意。對發(fā)紺嚴(yán)重、缺氧發(fā)作頻繁的患兒應(yīng)盡早施行手術(shù)治療，可于嬰兒期甚至新生兒期施行根治手術(shù)，癥狀較輕的患兒也應(yīng)在2歲以內(nèi)接受根治手術(shù)治療?！窘勺C】1.肺血管嚴(yán)重發(fā)育不良者。2.出、凝血機(jī)制障礙者。3.存在其他器官組織合并較為嚴(yán)重的合并癥者，如先天性氣管狹窄、原發(fā)性肺動脈高壓癥等。4.其他系統(tǒng)器官功能嚴(yán)重衰竭者?！静僮鞣椒俺绦颉?.氣管插管，全身復(fù)合麻醉。2.采用胸骨正中切口。3.體內(nèi)肝素化后，主動脈及上、下腔靜脈依次插管，建立體外循環(huán)。4.解除右心室流出道狹窄，補片修補室間隔缺損，采用人造血管補片及自體心包片分別修補加寬右心室流出道及肺動脈。5.開放循環(huán)，心臟復(fù)跳后并行輔助循環(huán)，逐漸脫離體外循環(huán)。6.拔除上、下腔靜脈插管及主動脈插管，充分止血。7.放置心包縱隔引流管，逐層縫合胸壁?！咀⒁馐马棥?.充分解除右心室流出道梗阻。2.修補室缺時注意避免損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。第七節(jié)三尖瓣下移【適應(yīng)證】1.出現(xiàn)心功能低下（II級以上）的癥狀并有青紫加重和心臟進(jìn)行性擴(kuò)大者。2.嬰兒期青紫低氧血癥嚴(yán)重者，可先行減狀手術(shù)?！窘勺C】重度心功能低下，心臟明顯擴(kuò)大，或伴有不可逆性肺動脈高壓者列為手術(shù)禁忌?！静僮鞣椒俺绦颉?.建立體外循環(huán)。2.三尖瓣成形術(shù)。經(jīng)右心房切口，探查三尖瓣下移情況，可見瓣環(huán)擴(kuò)大，前瓣葉較大，活動良好者做三尖瓣成形術(shù)。用雙頭針褥式縫線將隔瓣葉和后瓣葉根部縫在固有的纖維瓣環(huán)上，消除房化右心室。在前瓣葉后端與冠狀靜脈竇之間的瓣環(huán)上做瓣環(huán)環(huán)縮，使口徑縮小至兩指半，改善三尖瓣關(guān)閉情況。縫線不超過冠狀靜脈竇，以避免損傷房室結(jié)?？p合卵圓孔或補片閉合大的房間隔缺損。3.三尖瓣替換術(shù)。三尖瓣前瓣葉發(fā)育不良，瓣葉甚小，大部分下移或有穿孔者，切除三尖瓣瓣葉及腱索，用生物瓣或St.Jude雙葉瓣做三尖瓣替換。為防止房室傳導(dǎo)阻滯，將人工瓣環(huán)的后方縫合在冠狀靜脈竇上方的心房壁上，再修補房間隔缺損。必要時安置起搏導(dǎo)線備用，機(jī)械瓣替換者術(shù)后抗凝治療。4.右室腔小、發(fā)育不良者，有右室流出道和肺動脈瓣狹窄，但肺血管發(fā)育良好，且無肺動脈高壓者宜行3/2心室或5/4心室修補，即腔肺血管分流術(shù)（雙向Glenn木）和房間隔缺損修補術(shù)或心房心室水平分流開放；亦可行全腔肺血管吻合術(shù)，即生理糾正術(shù)。【注意事項】1.避免損傷傳導(dǎo)束。2.三尖瓣成形術(shù)失敗者宜機(jī)械瓣置換。3.機(jī)械瓣置換者終身用抗凝藥物。4.生理糾正術(shù)（全腔肺血管吻合術(shù)）或1去或1.修補木不能耐受者，改行雙向腔肺血管分流。第八節(jié)右心室雙出口【適應(yīng)證】1.右心室雙出口癥狀出現(xiàn)早，明確診斷應(yīng)早期根治手術(shù)。2.低氧血癥的小嬰兒或手術(shù)條件不具備可先行減狀手術(shù)（體肺動脈分流術(shù)），待條件成熟再行二期根治術(shù)。3.室間隔缺損遠(yuǎn)離兩大動脈開口者、雙室修補困難者只能行全腔肺血管吻合術(shù)個月以上患兒肺血管發(fā)育好，但有肺缺血者可先行雙向腔肺血管分流術(shù)，1?2年后行全腔肺血管吻合術(shù)?！窘勺C】1.本病伴肺充血，有不可逆器質(zhì)性肺動脈高壓者，不宜行雙室修補術(shù)。2.本病伴肺血管發(fā)育不良和房室瓣中度以上反流者，不宜行腔肺系列吻合術(shù)?！静僮鞣椒俺绦颉?.手術(shù)在體外循環(huán)下進(jìn)行。2.雙室修補術(shù)（1）室間隔缺損修補時用瓦形補片將室間隔缺損與主動脈口之間形成內(nèi)隧道，當(dāng)室間隔缺損口徑小于主動脈開口直徑者，需將缺損前上緣剪開或切除其部分肌肉緣，擴(kuò)大室間隔缺損直徑；有右室流出道和肺動脈狹窄者，尚需用補片擴(kuò)大流出道；肺血管和右室流出道無狹窄者，室間隔缺損修補后再行右室流出道擴(kuò)大補片。（2）室間隔缺損位于肺動脈開口下，可行大動脈換位手術(shù)，加室間隔缺損修補，使左右室隔開，左心室血流進(jìn)入新的主動脈，右心室血流進(jìn)入新的肺動脈?；?qū)⒎蝿用}近心端橫斷縫閉，用補片成為內(nèi)隧道，左心室血流經(jīng)室間隔缺損，沿內(nèi)隧道左側(cè)進(jìn)入主動脈開口，右室流出道切口與肺動脈干遠(yuǎn)端用人工管道、自身心包管或同種帶瓣管道建立右室與肺動脈的連續(xù)。3.生理糾正術(shù)或減狀手術(shù)伴有肺動脈瓣、右室流出道狹窄和心室發(fā)育不良者，可考慮采用體肺動脈分流術(shù)（患兒＜6個月）或腔肺血管分流術(shù)（患兒>6個月）；左右肺血管發(fā)育良好，無肺動脈高壓，或室間隔缺損遠(yuǎn)離兩大動脈開口，可行腔肺血管分流或全腔肺血管吻合術(shù)。4.在行雙室修補或生理糾正術(shù)時，判斷肺動脈發(fā)育是否合格可用四聯(lián)癥根治術(shù)肺血管的標(biāo)準(zhǔn)（McGoon和Narata指數(shù)）；生理糾正術(shù)時應(yīng)無中等及中等以上肺動脈高壓，房室瓣反流程度不超過輕度?！咀⒁馐马棥?.根治術(shù)時，室間隔缺損直徑應(yīng)不小于主動脈瓣開口，否則需要擴(kuò)大室間隔缺損，防止左室流出道梗阻。2.根治術(shù)時，內(nèi)隧道補片需足夠?qū)捛页赏咝喂跋蛴倚氖?，以防左室流出道梗阻?.采用腔肺吻合術(shù)或腔肺分流術(shù)時，按照單室修補注意事項。4.根治術(shù)修補室間隔缺損時，避免傷及傳導(dǎo)束。第九節(jié)肺靜脈異位連接部分性肺靜脈異位連接糾治術(shù)【適應(yīng)證】有大的左向右分流和肺動脈高壓發(fā)展傾向者宜1?2歲內(nèi)手術(shù)，一般可在5-6歲時糾治?！窘勺C】伴有重度肺動脈高壓并存在右向左分流者?！静僮鞣椒俺绦颉?.體外循環(huán)下經(jīng)右房切口用補片將異位肺靜脈開口（血流）隔至左房，同時左右心房即分隔。房間隔缺損小者，擴(kuò)大缺損直徑。2.肺靜脈有一支回流入上腔或下腔近右心房者，做樸片分隔時需要擴(kuò)大尤其是上腔靜脈的直徑，以免腔靜脈回流梗阻。3.左肺靜脈回流至左上腔靜脈者宜將左肺靜脈近左上腔靜脈的肺靜脈橫斷，肺靜脈端再與左心耳（房）吻合。4.肺靜脈回流入冠狀竇者，宜將冠狀竇頂切開，房間隔擴(kuò)大，用補片將冠狀竇內(nèi)肺血流用補片隔至左房，同時完成房間隔缺損修補，使血流引人左心房、冠狀靜脈血流引人左或右房均可?！咀⒁馐马棥?.補片隔開左右心房需寬大，補片在肺靜脈開口進(jìn)行縫補時需距幵口稍遠(yuǎn)，以免血流回流入左房受阻。2.異位連接的肺靜脈于冠狀竇內(nèi)時，剪開竇頂至左房壁時要防止左房后壁剪破。3.肺靜脈連接于上腔靜脈者，補片將該肺靜脈開口和血流隔人左房時可影響上腔靜脈回流，需用補片擴(kuò)大上腔靜脈。完全性肺靜脈異位連接糾治術(shù)【適應(yīng)證】任何類型的完全性肺靜脈異位連接明確診斷后，均需早期手術(shù)治療，甚至急癥手術(shù)?！窘芍贰繃?yán)重器質(zhì)性肺動脈高壓為手術(shù)禁忌。【操作方法及程序】常規(guī)體外循環(huán)下行矯治術(shù)1.心上型可經(jīng)左右心房切口，或心臟上翻，或經(jīng)上腔靜脈與升主動脈間做肺靜脈總干與左房吻合。2.心內(nèi)型可經(jīng)右房切口，房間隔缺損擴(kuò)大，將異位肺靜脈開口用補片隔入左心房；肺靜脈異?；亓魅牍跔罡]者除擴(kuò)大房間隔缺損外，尚將冠狀竇開口頂部剪開與房缺相通，再用補片將肺靜脈開口隔入左房。3.心下型和混合型由于畸形變異大，肺靜脈總干與左心房的吻合視具體解剖而定。糾治的同時完成房間隔缺損的修補，肺靜脈與左心房吻合口的直徑不宜<3?4cm?！咀⒁馐马棥啃g(shù)中注意避免吻合口漏血及吻合口再狹窄。第十節(jié)主動脈縮窄【適應(yīng)證】1.單純主動脈縮窄患兒宜4?6歲后手術(shù)，縮窄兩端壓力>4kPa者手術(shù)糾