髓母細(xì)胞瘤的影像診斷與鑒別診斷

髓母細(xì)胞瘤的影像診斷與鑒別診斷概述髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma，MB)，屬于胚胎性腫瘤，惡性程度高（WHOIV級(jí)）且預(yù)后較差，髓母細(xì)胞瘤是后顱窩第二常見(jiàn)的腫瘤，僅次于星形細(xì)胞瘤，占顱內(nèi)神經(jīng)上皮腫瘤的4%-8%，占原發(fā)顱內(nèi)腫瘤的2%-7%?？砂l(fā)生在任何年齡，75%在15歲以內(nèi)，4-8歲為發(fā)病高峰，男女比例（2-3）：1。好發(fā)部位：兒童主要發(fā)生在小腦蚓部和四腦室頂部，容易突入第四腦室。成年人易發(fā)生在小腦半球一側(cè)或橋小腦角區(qū)。病理兒童多起自四腦室頂部后髓帆的胚胎殘余細(xì)胞，成人多起源于小腦軟膜下分子層表面的小腦外顆粒層細(xì)胞。腫瘤生長(zhǎng)迅速，易發(fā)生腦脊液轉(zhuǎn)移，并廣泛種植于腦室系統(tǒng)、蛛網(wǎng)膜下腔及椎管內(nèi)。腫瘤質(zhì)脆軟似果醬，呈浸潤(rùn)生長(zhǎng)，邊界不清楚，但有時(shí)有假包膜而邊界清楚。囊變、出血、鈣化少見(jiàn)。病理髓母細(xì)胞瘤分為4種組織學(xué)亞型：經(jīng)典型(Classic)、促結(jié)締組織增生/結(jié)節(jié)型(Desmoplastic/nodular，DN)、廣泛結(jié)節(jié)型(Medulloblastomawithextensivenodularity，MBEN)、大細(xì)胞型/間變型(Largecell/Anaplastic，LC/A）。病理近年來(lái)隨著分子生物學(xué)的發(fā)展，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)提出MB分子分型，即WNT型、SHH型、Group3型、Group4型。WNT型，小腦腳，橋小腦角區(qū)（藍(lán)）SHH型，小腦半球（紅）3型，第四腦室，中線（黃）4型，第四腦室，中線（綠）病理MB好發(fā)部位模式圖。A示中線第四腦室經(jīng)典型MB隨CSF播散，該部位的MB可為所有的分子亞組和所有的組織病理學(xué)類(lèi)型，但最常見(jiàn)的亞組是第3和第4組；B示MB位于小腦中腳/CPA池，為WNT型好發(fā)部位；C示MB位于小腦半球外側(cè)，這是DN型和SHH分子亞型的好發(fā)部位；D示非灶性，彌漫浸潤(rùn)性MB。第3組和第4組可彌漫性浸潤(rùn)，無(wú)明顯腫塊。第4組有時(shí)在T1增強(qiáng)很小或沒(méi)有強(qiáng)化。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，小腦損害如軀干性共濟(jì)失調(diào)，其他癥狀如復(fù)視、面癱、強(qiáng)迫體位、嗆咳、小腦危象等。影像表現(xiàn)CT平掃腫瘤大多為略高密度，少數(shù)為等密度，低密度少,多數(shù)比較均質(zhì)。部分的腫瘤周?chē)械兔芏人[環(huán)，腫瘤突入和充滿第四腦室常見(jiàn)。腫瘤鈣化、囊變、出血少見(jiàn)。MR矢狀位對(duì)腫瘤的確切定位明顯優(yōu)于CT。腫瘤T1上為等或稍低信號(hào)，T2為等或稍高信號(hào)。CT和MR增強(qiáng)掃描常呈明顯強(qiáng)化。影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)腫瘤實(shí)質(zhì)部分在DWI上呈高信號(hào)，ADC為低信號(hào)，（DWI的信號(hào)強(qiáng)度及ADC值主要是由腫瘤的細(xì)胞構(gòu)成和細(xì)胞核面積決定。腫瘤的細(xì)胞構(gòu)成增加提示外間隙相對(duì)降低，導(dǎo)致水分子擴(kuò)散更加受限）。MRS表現(xiàn)為Cho峰明顯升高，NAA峰和Cr峰明顯降低。病例1.男，10歲，反復(fù)惡心、嘔吐1個(gè)月余

病例2.男，13歲，反復(fù)頭暈伴行走不穩(wěn)1月余

病例4.女，3歲，頭暈、嘔吐病例5.男，15歲，頭痛5天病例6.男，36歲，反復(fù)頭暈伴行走不穩(wěn)3月余病例7.男，28歲，頭痛嘔吐伴左耳聽(tīng)力下降病例8.男，26歲，走路不穩(wěn)7天病例9.男，31歲，頭痛鑒別診斷星形細(xì)胞瘤室管膜瘤腦膜瘤。鑒別診斷（星形細(xì)胞瘤）絕大多數(shù)兒童星形細(xì)胞瘤是低級(jí)別膠質(zhì)瘤(LGGs)。90%以上為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(PA,WHOI級(jí))，而不到10%為彌漫性星形細(xì)胞瘤(DA,WHOII級(jí))。惡性星形細(xì)胞瘤(WHOIII-IV級(jí))在兒童中罕見(jiàn)。多數(shù)有明確的邊界，囊變多見(jiàn)，MRI可表現(xiàn)為“瘤在囊內(nèi)”或“囊在瘤內(nèi)”。一般情況下，髓母囊變不明顯或呈多灶性，而毛星囊變顯著，呈大囊小結(jié)節(jié)或幾乎完全囊變，壁結(jié)節(jié)可見(jiàn)較明顯的強(qiáng)化。MRS：毛星為良性腫瘤（WHOI級(jí)），NAA和Cr降低程度沒(méi)有髓母細(xì)胞瘤明顯，Cho/NAA比值多為2左右。女，6歲，反復(fù)頭痛伴嘔吐10余天

鑒別診斷（室管膜瘤）室管膜瘤多起源于四腦室底部，而髓母細(xì)胞瘤常源于四腦室頂部。室管膜瘤鈣化常見(jiàn)（鈣化發(fā)生率居四腦室區(qū)腫瘤首位）而髓母細(xì)胞瘤鈣化少見(jiàn)。室管膜瘤增強(qiáng)呈輕中度強(qiáng)化，且有塑形性生長(zhǎng)特點(diǎn)；而髓母細(xì)胞瘤呈明顯強(qiáng)化。MRS：髓母細(xì)胞瘤惡性度高，NAA和Cr峰明顯降低，Cho/NAA比值常大于6，而室管膜瘤NAA和Cr峰降低沒(méi)有髓母明顯，Cho/NAA比值多在2-4之間。男，5歲1月，頭痛伴嘔吐1周余

鑒別診斷（腦膜瘤）成人發(fā)生在小腦半球的髓母細(xì)胞瘤靠近腦表面時(shí)，需與腦膜瘤鑒別。腦膜瘤一般呈寬基底貼于硬腦膜，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，可見(jiàn)腦膜尾征，DWI彌散受限呈高信號(hào)，信號(hào)均勻。MRS鑒別二者很有價(jià)值，髓母細(xì)胞瘤可見(jiàn)NAA和Cr峰，而腦膜瘤NAA峰缺乏（腦外腫瘤，不含正常神經(jīng)元）。女，36歲，頭暈7月余治療及預(yù)后

目前標(biāo)準(zhǔn)治療策略是手術(shù)聯(lián)合全腦全脊髓放療和放療后輔助化療。目前標(biāo)危組MB5年無(wú)復(fù)發(fā)生存率為75-80%，而高危組MB5年無(wú)復(fù)發(fā)生存率可達(dá)60%。小結(jié)髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma，MB)，屬于胚胎性腫瘤，惡性程度高（WHOIV級(jí)）且預(yù)后較差。75%在15歲以內(nèi)。兒童主要發(fā)生在小腦蚓部和四腦室頂部，容易突入第四腦室。成年人易發(fā)生在小腦半球一側(cè)或橋小腦角區(qū)。4種組織學(xué)亞型：經(jīng)典型、促結(jié)締組織增生/結(jié)節(jié)型、廣泛結(jié)節(jié)型、大細(xì)胞型/間變型。4種分子分型：Wtn型、Shh型、3型和4型。影像表現(xiàn)：CT