特發(fā)性門靜脈高壓21例臨床分析

脾大，門靜脈高壓患者

是肝硬化嗎？

附特發(fā)性門靜脈高壓21例臨床分析1整理ppt2021年患者，男性，23歲，脾臟腫大4年，嘔血1次。肝功能根本正常，病毒標志物陰性，血清銅、銅藍蛋白、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)果均正常，脾亢。CT：肝硬化。胃鏡：食道靜脈曲張，紅色征擬診：肝硬化脾切除門體靜脈分流術(shù)2整理ppt特發(fā)性門脈高壓肝門靜脈分支損傷竇前性門靜脈高壓表現(xiàn)為門靜脈高壓易誤診為肝硬化3整理ppt出血脾腫大腹水影像肝功正常病理肝硬化12/21〔57%〕21/21〔100%〕1/21〔4.7%〕16/21〔76.2%〕19/21〔90.5%〕0/21〔0%〕4整理ppt臨床病例特點脾臟腫大上消化道出血、胃鏡靜脈曲張病毒標志物陰性、肝掌、蜘蛛痣少見肝功能根本正常，黃疸少見B超或CT多提示肝硬化肝性腦病少見怎么和肝硬化區(qū)分?5整理ppt肝硬化診斷？a、肝活檢假小葉b、肝硬化病癥體征等c、肝功化驗支持d、影像學提示肝硬化NeilMcIntyreetal.TextbookofHepatologyFromBasicSciencetoClinicalPractice，2007上消化道出血脾腫大影像B:12/21〔57%〕B:21/21〔100%〕D:16/21〔76.2%〕6整理ppt病理診斷特點不明原因脾大、貧血、門靜脈高壓，可除外肝硬化、血液疾病、肝膽系統(tǒng)的寄生蟲病、肝靜脈及門靜脈阻塞以及肝纖維化等→IPH的臨床診斷可通過排除以上相關(guān)疾病而確立1種以上血液成分減少肝功能正常或接近正常內(nèi)鏡或X線證實有上消化道靜脈曲張超聲、CT/脾臟同位素檢查有門靜脈及脾靜脈擴張，血流量增加，脾腫大肝靜脈楔壓〔WHVP〕正?；蜉p度升高，門靜脈壓＞20mmHg肝活檢→匯管區(qū)有纖維化、門靜脈破壞、肝實質(zhì)萎縮但無肝硬化其中第一項為必備條件日本IPH(idiopathicportalhypertension,IPH)研究委員會7整理ppt病理診斷中要注意以下幾點雖然本病具有一定的形態(tài)學特點，但并非特異性改變→結(jié)合臨床資料，全面分析病變肝穿刺標本取材的局限性和IPH病變的不均勻性→標本到達一定量是不可缺少的前提，且標本內(nèi)必須含足夠的匯管區(qū)〔肝穿刺標本長度至少要2cm以上，最好含11個以上完整的匯管區(qū)〕注意本病與肝硬化的鑒別。首先，不要將被膜下淺層的少數(shù)結(jié)節(jié)，誤診為肝硬化，注意觀察深層改變；其次，不要將肝結(jié)節(jié)性增生誤診為肝硬化；IPH增生的結(jié)節(jié)周圍是網(wǎng)狀塌陷，而不是纖維間隔→最主要的鑒別點8整理ppt9整理ppt如何防止誤診？臨床醫(yī)師認識脾大，門靜脈高壓，肝功能正常，貧血，病毒標志物陰性。有經(jīng)驗的病理專家支持10整理ppt病理支持ABCD11整理ppt治療及預后一般不發(fā)生肝硬化〔病理〕對出血耐受性較好，出血病死率低主要針對合并癥出血、脾功能亢進治療進行脾切除及門體分流手術(shù)，預后較好1